Syndrome de la bande amniotique
introduction
Introduction au syndrome de la membrane amniotique Syndrome de la bande amniotique (Amniotic Bandsyndrome) porte plusieurs noms, tels que zone d'adhésion annulaire congénitale, syndrome de toile d'araignée, etc. Le ftus provoque la division ou le développement de malformations des organes touchés par le ftus. Les parties les plus touchées sont la tête, le torse et les membres. Il existe de nombreux types de malformations, allant des petites déformations des mains, des pieds ou des doigts (orteils) aux malformations complexes de multiples parties du corps. Connaissances de base Rapport de probabilité: 0,3% de la population spécifique Population sensible: femmes enceintes Mode d'infection: non infectieux Complications: malformation de la colonne vertébrale
Agent pathogène
Cause du syndrome de la bande amniotique
Facteur de spontanéité (25%):
Au début de la grossesse, la membrane amniotique est rompue et les choriomes sont intacts.Le ftus atteint la cavité chorionique par la rupture de la membrane amniotique.En raison de la meilleure perméabilité du chorion, de l'extravasation du liquide amniotique, le fluide amniotique transitoire est trop petit, le ftus est trop petit pour le chorion, Le tissu membranaire a la capacité de proliférer et d'infiltrer et, après le contact avec divers tissus du ftus, le tissu à contacter est détruit, puis la partie déformée de la partie correspondante apparaît. La rupture de l'amniocentèse survient en début de grossesse, en milieu de grossesse, à un stade avancé, en particulier au troisième trimestre de la grossesse, ne provoque généralement pas d'amniocentèse, l'amniocentèse au troisième trimestre et un trou dans la membrane amniotique dû à la ponction après la ponction, mais Il a été confirmé que lamniocentèse à lheure actuelle ne provoque pas damniocentèse.
Ces dernières années, les progrès de la médecine ftale, en particulier de la chirurgie ftale, ont permis de traiter avec succès le traitement par libération de bande amniotique intra-utérine sur le syndrome de la membrane amniotique.
Facteurs génétiques (25%):
Bien que le syndrome de la membrane amniotique soit lié à la membrane amniotique, aucune preuve directe d'amputation ou de déformation causée par la membrane amniotique n'a été trouvée.
Malformation viscérale (20%):
Le syndrome de la membrane amniotique associe souvent des malformations viscérales complexes, mais il est difficile d'expliquer diverses malformations viscérales complexes avec la théorie de la rupture de la membrane amniotique En l'absence de rupture de la membrane amniotique, des modèles animaux du syndrome de la membrane amniotique peuvent être établis en appliquant des substances vasoactives.
Pathogenèse
1. Des fibres de tissu chorioniques enroulées autour du membre foetal peuvent causer des malformations de la carcasse et des défauts de la peau, une bande de fibres et une adhérence défectueuse de la peau peuvent entraîner une fissure abdominale ou un gonflement du cerveau et d'autres malformations. Le foetus avale une membrane amniotique Le visage est fissuré ou le tube digestif est obstrué.
2. La compression mécanique ou la contrainte mécanique de la membrane amniotique devraient également être l'un des mécanismes du syndrome de la bande amniotique.Il convient de souligner que la durée de la membrane amniotique affectant le ftus peut ne pas être limitée au début de la grossesse, mais devrait également jouer un rôle dans la grossesse moyenne et tardive. Comme la membrane amniotique a été libérée après le milieu et la fin de la grossesse, les membres affectés ont repris leur développement normal.
3. Au stade précoce de l'embryon, en raison d'un matériel génétique anormal, le germe ressemblant à une ligne interne est désordonné ou le tissu conjonctif du membre est anormalement développé, ce qui entraîne éventuellement diverses déformations.
4. Des études histologiques ont montré que les ruptures et les hémorragies vasculaires se produisaient plus tôt que l'amputation intra-utérine et la fissure abdominale et que certains chercheurs ont donc avancé l'hypothèse que les cellules mésenchymateuses et épithéliales des vaisseaux sanguins superficiels de la membrane amniotique étaient endommagées. La rupture de la couche germinale, secondaire à l'amputation d'un membre, à un gonflement du cerveau et à un doigt (orteil) du pied (main) et à d'autres malformations.
La prévention
Prévention du syndrome de la membrane amniotique
En raison des différentes parties et de l'étendue de la malformation ftale, le traitement n'est pas le même. Pour les petites adhérences et les lymphdèmes des doigts et des orteils, le pronostic est meilleur: en cas de difformité des membres, la déformation est plus grave et les déformations multiples sont souvent fatales. Au cours des dernières années, de plus en plus de rapports ont indiqué que les membres peuvent retrouver un développement normal après l'application de la lentille ftale afin de libérer la membrane amniotique. Des échographies régulières sont effectuées. Si vous pouvez effectuer régulièrement une échographie en milieu de grossesse et renforcer l'identification de la maladie, un diagnostic et un traitement précoces seront d'une grande importance pour l'amélioration de la qualité des enfants périnatals.
Complication
Complications du syndrome de la membrane amniotique Malformation de la colonne vertébrale
Au début de la grossesse, la membrane amniotique est rompue et les choriomembranes sont intactes, le ftus atteint la cavité chorionique par la rupture de la membrane amniotique et, du fait de la meilleure perméabilité du chorion, le liquide amniotique est extravasé et loligohydramnios trop proche du chorion. Le tissu chorionique a la capacité de proliférer et d'infiltrer, et le contact avec les divers tissus du ftus détruit le tissu en contact et déforme ensuite la partie correspondante.
Symptôme
Symptômes du syndrome de la membrane amniotique Symptômes courants Retard de croissance ftale Déformation du raccourcissement des membres Douleur ftale Difformité de la tête courte Plis de la lèvre Augmentation de la difformité Difformité de la tête longue
Il nya pas eu de symptômes et de signes cliniques particuliers pendant la grossesse, pas de réduction significative du liquide amniotique ni de taux de croissance utérine normal.
Caractéristiques cliniques: Le syndrome de la membrane amniotique présente les caractéristiques suivantes: faible incidence, sporadique, etc., aucun symptôme clinique spécifique, aucun symptôme clinique ni signe au premier trimestre, aucun oligohydramnios évident aux stades précoce et intermédiaire de la grossesse, et aucun taux de croissance anormal de l'utérus.
Examiner
Examen du syndrome d'amniocentèse
Le diagnostic du syndrome de la bande amniotique repose principalement sur l'examen d'imagerie, y compris l'échographie en mode B et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
1. Échographie B: Il s'agit d'une méthode importante pour le diagnostic du syndrome de la membrane amniotique.Les points suivants doivent être notés dans le processus de diagnostic par échographie B du syndrome de la bande amniotique.
(1) Diagnostic du syndrome de la bande amniotique par échographie B Premièrement, une série de malformations ftales ont été découvertes lors d'une échographie B, souvent avec trop peu de liquide amniotique.
(2) Examen attentif, échos en bandes irrégulières dans la malformation ftale ou dautres parties, les points dattache sont situés dans la membrane amniotique ou dans la carcasse.
(3) Échographie B pour clarifier davantage le type de malformation ftale.
2. Technologie de résonance magnétique: la technologie IRM a été appliquée avec succès en obstétrique. Lavantage majeur par rapport à léchographie B est la haute résolution, la résolution spatiale des organes et la résolution de la structure des tissus, lépaisseur du balayage, la teneur en gaz et La résolution de la technique IRM sur les organes de l'utérus, le placenta, le liquide amniotique et le ftus, ainsi que sur les organes et tissus du système non reproducteur autour de l'utérus est significativement plus élevée que celle de l'échographie B. L'IRM n'est pas obèse et grossie par les femmes enceintes. L'effet de l'utérus de la grossesse, dans les deux cas ci-dessus, la structure de l'extrémité distale de la sonde à ultrasons B n'est pas claire, la technique d'IRM n'est pas affectée par le gaz dans l'intestin et la partie osseuse du pelvis. La technologie d'IRM domestique est rarement utilisée en obstétrique et a été largement utilisée dans les pays étrangers, mais elle est toujours utilisée comme technologie auxiliaire pour la technologie à ultrasons B. Il existe déjà des cas dans lesquels la technologie d'IRM a été diagnostiquée avec succès dans le syndrome d'amniocentèse dans des pays étrangers.Il est recommandé que l'enquête B soit suspecte ou découvre le ftus. Pour les malformations, une IRM doit être effectuée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de la bande amniotique
Diagnostic
Le diagnostic peut être effectué sur la base de manifestations cliniques et d'examens.
Diagnostic différentiel
1. Membrane amniotique: constituée de 2 couches de membrane amniotique et de 2 couches de chorion, avec bords libres et base épaisse, parfois avec circulation sanguine plus épaisse que la membrane amniotique. Causes: 1 lésion par intervention intra-utérine, 2 adhésion de la cavité utérine, chorion Le long de la croissance de cicatrice intra-utérine, la membrane amniotique n'adhère pas à la carcasse, ne provoque pas de déformation, peut disparaître au troisième trimestre, la membrane amniotique est principalement identifiée à la membrane amniotique et d'autres signes à distinguer de la membrane amniotique sont le médiastin et la grossesse jumelle de l'utérus incomplet. Membrane amniotique entre la cavité amniotique.
2. Cavité extra-embryonnaire: Au cours du développement normal, la membrane amniotique et le chorion ne sont pas complètement soudés. La membrane amniotique et l'épanchement sous-chorionique forment une cavité extra-embryonnaire caractérisée par un sac amniotique intact et une absence d'attachement à la carcasse. Le mouvement ftal ftal n'est pas limité. Sans malformation ftale, la cavité extra-embryonnaire disparaît généralement à 16 semaines de gestation.
3. Syndrome ombilical court: également appelé viscéral inférieur abdominal avec déformation du membre inférieur, déformation abdominale complexe de la paroi abdominale, lorsque l'embryon se développe pendant 4 à 6 semaines, le tissu embryonnaire est incomplet ou défectueux en raison de modifications du flux sanguin, provoquant une hémorragie et une nécrose dans le corps. Hypoxie et défaillance de la fermeture de la paroi abdominale, semblable au syndrome de la membrane amniotique, un syndrome court du cordon ombilical est évident du cordon ombilical court ou aucun cordon ombilical, une scoliose évidente, le contenu de la cavité abdominale atteint la cavité extra-embryonnaire, combiné à de multiples déformations articulaires des membres, etc. De plus, l'écho de la membrane amniotique n'est pas visible dans la cavité utérine inférieure de l'échographie-B.
4. Grossesse amniotique externe: La cause est semblable au facteur externe du syndrome de la membrane amniotique: la membrane amniotique se déchire, le ftus se développe dans la cavité extra-embryonnaire, le temps de rupture de la membrane amniotique est tardif et la membrane amniotique et les villosités perdent leur viscosité et n'adhérent pas au ftus. Par conséquent, il nya généralement pas de malformation ftale.
