variante du syndrome de pré-excitation
introduction
Introduction au syndrome variant de pré-excitation Le syndrome de pré-excitation de type Mahaim, appelé syndrome de pré-excitation de variante (variante de préexcitationsyndrome), est également appelé syndrome de pré-excitation de type Mahaim et fait référence aux stimuli du nud sinusal via les fibres de Mahaim, des ondes EK apparaissent sur l'électrocardiogramme et des complexes QRS élargis et PR Un groupe de syndromes à intervalles normaux, avec ou sans tachycardie supraventriculaire. Connaissances de base La proportion de patients: le taux d'incidence des patients sans antécédent de maladie cardiaque est d'environ 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause du syndrome de pré-excitation variant
(1) Causes de la maladie
Certaines personnes pensent que la fibre de Mahaim est un tissu fibreux très mince, plus court que le groupe de Kent. Il est plus fréquent chez les enfants et diminue avec lâge. Il est rare chez ladulte et peut être observé dans un cur normal.
(deux) pathogenèse
Avec les progrès de la recherche électrophysiologique, il est apparu que le pontage de nodules susmentionné ne se terminait pas toujours dans le ventricule et que la plupart dentre eux se terminaient dans la branche droite du faisceau, ce dernier devrait être appelé le pontage final et le pontage final est en réalité lent. Dérivation de faisceaux conducteurs: la dérivation de jonction qui se termine dans le ventricule est en réalité une dérivation atrioventriculaire avec des caractéristiques de conduction lente. Ces dernières années, les fibres de Mahaim ont été classées dans les types suivants:
1. La fin de la dérivation commence à la jonction lente du noeud auriculo-ventriculaire et se termine au groupe de droite.
2. Le pontage de la chambre à faisceau commence à l'extrémité proximale des branches gauche et droite du faisceau et se termine au muscle ventriculaire.
3. Le contournement de jonction provient du chemin lent du noeud auriculo-ventriculaire et se termine à la branche droite du faisceau.
4. Le bypass atrioventriculaire à conduction lente commence au niveau des oreillettes et se termine au muscle ventriculaire.
5. Le contournement du faisceau à conduction lente provient de l'oreillette et se termine au faisceau de droite.
Parmi les types ci-dessus, la dérivation de faisceau à conduction lente est la plus courante. La fibre de Mahaim est un tissu fibreux extrêmement fin. Sa longueur est plus courte que celle du faisceau de kent. Elle est plus courante chez les enfants et diminue avec lâge, elle est rare chez les adultes. Trouvé dans le coeur normal, les caractéristiques anatomiques du faisceau contournent:
(1) Partie de la dérivation du faisceau: la dérivation du faisceau nexiste que du côté droit, entre loreillette droite et le ventricule droit, elle est donc également appelée dérivation du faisceau auriculaire droit, située dans lanneau tricuspide. La paroi latérale représente environ 78% de la paroi arrière et 22% de la paroi latérale avant, le sous-type se trouvant sur la paroi arrière et la paroi latérale de l'anneau tricuspide.
(2) Longueur de la dérivation du faisceau: Par rapport à dautres faisceaux à conduction normale et anormale, la dérivation du faisceau auriculaire droit est longue et mince, dans la plupart des cas, elle consiste en une fibre unique dune longueur supérieure à 4 cm. Son faible taux de conduction est lié à son élancement.
(3) Caractéristiques histologiques du pontage de faisceaux: l'anneau tricuspide en faisceaux contient des cellules et des structures similaires à celles de la jonction auriculo-ventriculaire et sa composition cellulaire comprend des cellules conjonctives, des cellules de stimulateur cardiaque (c'est-à-dire Cellules P) et de transition (cellules de transition), qui sont très similaires aux cellules de la zone de jonction des compartiments normaux. Les glycosides peuvent bloquer ou ralentir la conduction, et le faisceau de conduction situé au-dessous de l'anneau tricuspide dans le pontage de faisceaux présente une structure et des caractéristiques de conduction similaires à celles de la branche, mais le pontage de faisceaux détecté jusqu'à présent ne présente aucune propagation inverse. Fonction.
(4) Extrémité auriculaire et ventriculaire de la dérivation du faisceau: la dérivation du faisceau nest présente que du côté droit, en partant de loreillette droite au-dessus de lanneau tricuspide, formant un faisceau droit du côté de lanneau tricuspide. La fibre conductrice spéciale descend de la surface endocardique superficielle du ventricule droit vers le sommet du ventricule droit, dans la plupart des cas, l'extrémité terminale de la dérivation du faisceau et l'extrémité terminale du faisceau droit sont fusionnées, et quelques cas se trouvent à l'extrémité du faisceau droit. La paroi libre du ventricule droit est directement insérée près de l'extrémité: la première est une déviation de faisceau typique, tandis que la dernière est considérée comme une déviation de faisceau de Kent spéciale, mais elle possède les mêmes propriétés électrophysiologiques que la déviation de faisceau. Le site d'insertion dans le ventricule est très proche de la fin de la branche droite du faisceau, il est donc toujours classé comme un pontage de faisceau, comme un sous-type typique du pontage de faisceau.
1 dérivation auriculaire contour auriculaire: lorsque la tachycardie survient, la tête de la sonde est placée sur lappendice auriculaire droit ou sur le côté auriculaire de lanneau tricuspide pour la stimulation auriculaire, et la stimulation prématurée de contraction auriculaire prématurée peut prendre Obtenir le ventricule, peut reformer le rythme de la tachycardie, mais il ne provoque pas le changement de morphologie QRS et ne modifie pas la séquence d'activation ventriculaire.Cette méthode peut confirmer que l'oreillette droite est un composant essentiel de la boucle de réentrée. La dérivation provient de l'oreillette droite et la stimulation ci-dessus peut être effectuée à différentes parties de l'anneau tricuspide de 2 à 5 mm. Le stimulateur auriculaire le plus ancien qui fait avancer le QRS ventriculaire est l'extrémité auriculaire du pontage du faisceau, à l'exception du procédé ci-dessus. Sur le côté auriculaire, la partie de la déviation auriculaire peut être clairement enregistrée comme étant lextrémité auriculaire, et lextrémité auriculaire de la déviation de faisceau est située dans le mur libre de loreillette droite, la plupart dentre elles étant situées sur le mur latéral et quelques-unes, dans le mur latéral avant.
Extrémité ventriculaire du pontage de 2 pièces: lorsque la tachycardie nodale auriculo-ventriculaire ou la stimulation prématurée auriculaire capture le ventricule, la pré-excitation complète peut être obtenue, c'est-à-dire que l'activation ventriculaire est ignorée. Sous le contrôle de l'agitation de la passe inférieure, le point d'excitation le plus ancien du ventricule peut être analysé, puis le site d'insertion du pontage côté ventricule est déterminé.L'extrémité ventriculaire du faisceau de dérivation est située au sommet du ventricule droit, c'est-à-dire que la paroi libre du ventricule droit est proche. À 1/3 de l'apex, l'extrémité ventriculaire du pontage est insérée directement dans le muscle ventriculaire du ventricule ou se confond avec l'extrémité distale de la branche droite du faisceau, car la gaine est enveloppée d'une gaine isolante qui transmet la sensation supraventriculaire. L'apex ventriculaire droit est le premier à être excité.
(5) Contournement du faisceau de chambres associé à d'autres anomalies: 90% des cas de déviation du faisceau ne comportent pas d'autres anomalies et seulement 10% environ des cas présentent une double voie dans le noeud auriculo-ventriculaire ou un pontage auriculo-ventriculaire combiné.
La prévention
Variante Prévention du syndrome de pré-excitation
Le syndrome typique de pré-excitation, également appelé syndrome de WPW, est le type de syndrome de pré-excitation le plus répandu, avec une incidence de 0,1 à 3,1, 90% des patients âgés de moins de 50 ans étant plus nombreux que les femmes. Les hommes représentent entre 60% et 70% et tous les groupes dâge peuvent développer une maladie, mais leur incidence diminue avec lâge.
Complication
Variante complications du syndrome de pré-excitation Complication
Si l'instinct est associé à une tachycardie rapide, des symptômes tels que des palpitations et une oppression thoracique peuvent survenir.
Symptôme
Symptômes du syndrome variant de pré-excitation Symptômes communs Resserrement thoracique, dyspnée, réentrée atrioventriculaire rétrograde ... Vertiges et bloc cardiaque
Semblable au syndrome typique de pré-excitation, il n'y a pas de symptôme clinique en l'absence de tachycardie: par exemple, lorsque la tachycardie est combinée, des symptômes tels que des palpitations, des vertiges et une oppression thoracique peuvent survenir, mais les patients atteints du syndrome de pré-excitation de Mahaim sont inversés. Type de tachycardie atrioventriculaire à réentrée, avec tachycardie à complexe QRS large, ce qui entraîne certaines difficultés pour le diagnostic différentiel, peut également affecter l'hémodynamique que la réentrée auriculaire de type direct La tachycardie est importante et les symptômes correspondants peuvent être plus prononcés.
Examiner
Examen du syndrome variant de pré-excitation
1. Caractéristiques électrophysiologiques de la dérivation du faisceau
(1) Vitesse de conduction lente: Il sagit de la caractéristique électrophysiologique la plus importante du pontage de faisceaux: son temps de conduction est généralement supérieur à 150 ms et le temps de conduction du faisceau paraventriculaire (faisceau de Kent) est de 30 à 40 ms. Le temps de conduction du noeud auriculo-ventriculaire (période AH) est <150 ms. Ce taux de conduction lent fait apparaître l'électrocardiogramme comme suit: intervalle 1P-R normal ou prolongé; 2 avec bloc de branche gauche souvent accompagné de bloc auriculo-ventriculaire 3 Lorsque la tachycardie supraventriculaire survient, l'intervalle AV est plus long.
(2) Seule la conduction directe: le pontage du faisceau qui a été trouvé jusqu'à présent n'a pas de fonction de transmission arrière et seulement la conduction directe entre les chambres. Il sagit dun type de nud atrioventriculaire de type rétrograde, cest-à-dire que londe QRS est une déformation large avec un motif de bloc de branche gauche et que le motif de bloc de droite est très rare.
(3) La période réfractaire est relativement courte: comparée à la période réfractaire du noeud auriculo-ventriculaire, la période réfractaire du pontage du faisceau est relativement courte et la période réfractaire ventriculaire peut être rencontrée lorsque la sensation supraventriculaire prématurée est transmise. La conduction était bloquée et l'excitabilité était transmise le long du contournement de la période réfractaire, et une tachycardie rétrograde atrioventriculaire rétrograde se formait.
(4) Il y a diminution de la conduction: le pontage du faisceau est similaire au noeud auriculo-ventriculaire, ainsi que de la conduction. Lorsque la stimulation auriculaire supraventriculaire à fréquence plus rapide est appliquée, le pontage du faisceau initial est de 1: 1, ce qui peut être modifié en Le type Venturi est transmis vers le bas et la conduction est décroissante.
(5) LATP peut bloquer sa conduction: linjection dATP peut bloquer la conduction du noeud auriculo-ventriculaire, mais na pas deffet sur la conduction de la dérivation, résultat du nerf vague excitateur, elle est affectée par la ATP. Sa seule fonction de pré-transmission a temporairement disparu après l'injection d'ATP.
(6) Etant donné que l'extrémité de la dérivation du faisceau est directement fusionnée avec l'extrémité terminale du faisceau droit, l'électrocardiogramme de surface peut être dépourvu d'ondes delta et le nombre d'ondes observées par le contournement d'autres fibres de Mahaim est moins important.
2. Les caractéristiques du faisceau contournent la stimulation auriculaire sophagienne
(1) Avec l'avancée de la pré-stimulation auriculaire: l'atrioventriculaire peut entrer dans la période réfractaire, l'excitabilité sexuelle supraventriculaire est transmise le long du pontage du faisceau, l'onde QRS apparaît de la même manière que le modèle de bloc de branche gauche, et le fil V1 est toujours en RS. Type
(2) Le bloc de branche gauche avec une dépendance en fréquence de la stimulation auriculaire est différent: l'intervalle entre S2-R2 n'est pas évident avec le raccourcissement de l'intervalle de stimulation précoce.
3. Caractéristiques de l'ECG
(1) Caractéristiques ECG typiques du syndrome de pré-excitation variant traditionnel:
Intervalle 1P-R 0.12s,
La vague 2QRS a élargi la déformation, mais elle est plus étroite que le syndrome de pré-excitation du faisceau de Kent,
La vague 3QRS a un pré-choc (onde ) au début, mais elle est petite.
4 peuvent être associés à des modifications secondaires de ST-T, le syndrome dominant de pré-excitation provoqué par la fibre de Mahaim présente rarement des schémas ECG typiques.
(2) Caractéristiques de l'électrocardiogramme du syndrome de pré-excitation de type pontage: Dans le passé, le diagnostic électrophysiologique intracardiaque du pontage de faisceau était considéré comme difficile et le diagnostic de l'électrocardiogramme était plus difficile, Guo Jihong et al. La performance de l'électrocardiogramme est très spécifique et peut fournir des preuves fiables ou un indice de diagnostic.L'électrocardiogramme du syndrome de pré-excitation avec dérivation de faisceau est similaire au syndrome de pré-excitation de fibre de Mahaim traditionnel, et ses caractéristiques sont les suivantes:
La déformation délargissement de la vague 1QRS est un modèle de bloc de branche gauche,
Londe 2 peut ne pas exister, et si londe est plus petite que londe du syndrome typique de WPW,
Lintervalle 3P-R est normal,
4 avec tachycardie supraventriculaire, souvent une tachycardie QRS large, avec bloc de branche gauche et déviation de l 'axe électrique gauche (généralement <-30 ° =.
Dans le cas du syndrome de pré-excitation du pontage de dérivation auriculaire, en plus des performances de l'électrocardiogramme susmentionnées, certains électrocardiogrammes spécifiques sont considérés comme utiles pour le diagnostic.
1 bloc de branche gauche intermittent, dépendant de la fréquence: l'anneau tricuspide du pontage du faisceau présente les caractéristiques de conduction du nodule auriculo-ventriculaire, la vitesse de conduction du pontage du faisceau est plus lente que celle du nud auriculo-ventriculaire et le sinus est généralement plus lent L'électrocardiogramme de surface est parfaitement normal lorsqu'il est excité le long de la «voie rapide». Lorsque la fréquence sinusale s'accélère, le noeud auriculo-ventriculaire «voie rapide» entre dans la période réfractaire et l'excitation est transmise le long de la dérivation du faisceau. Bloc de branche gauche, intermittent, dépendant de la fréquence, du fait de la fusion de l'extrémité de dérivation du paquet terminal et de l'extrémité de branche droite, l'onde QRS apparaît sous la forme d'un motif de bloc de branche gauche incomplet ou complet, lorsque sinus Lorsque l'excitation ralentit, l'ECG redevient normal.
La conduction à 2 compartiments peut être rapide, dépendant de la fréquence, de la conduction ou du délai de conduction de Venturi, une fois le bloc auriculo-ventriculaire: En raison des caractéristiques de conduction de jonction auriculo-ventriculaire de la dérivation du faisceau, il peut exister une conduction de Venturi dépendante de la fréquence rapide De plus, le délai de conduction, en raison de l'agitation des sinus le long du pontage du faisceau, sa vitesse de conduction est lente, l'intervalle PR est souvent prolongé, formant un degré de bloc auriculo-ventriculaire.
3 Lorsque la tachycardie se produit, la largeur d'onde QRS correspond au motif de bloc de branche gauche: parce que le point d'excitation le plus ancien du ventricule est situé au sommet du ventricule, la séquence de dépolarisation ventriculaire s'étend de bas en haut et le ventricule se situe vers le bas du cur, formant ainsi l'axe frontal. De gauche à gauche, complètement différente de la tachycardie ventriculaire droite idiopathique.
4 ondes de fusion ventriculaire uniques: Dans le syndrome de WPW, la vitesse de conduction du pontage de Kent est plus rapide que celle du noeud auriculo-ventriculaire La dépolarisation ventriculaire pré-excitée forme une onde delta, formant la première moitié de la vague QRS déformée. L'intervalle PR est <0,12 s et l'onde de fusion ventriculaire formée par le pontage du faisceau est opposée: la vitesse de conduction étant inférieure à celle du nud auriculo-ventriculaire, l'onde QRS peut être formée par la dépolarisation du muscle ventricule excitateur. La partie postérieure n'est donc pas pré-excitée mais "tardive". Cette onde de fusion ventriculaire peut également avoir un "effet d'accordéon" du fait de la différence de rapport entre le noeud auriculo-ventriculaire et le tractus auriculaire contournant le ventricule. De tels changements sont parfois confondus avec une alternance électrique, un bloc de conduction interne intermittent, etc.
En résumé, certains spécialistes pensent que sil existe une dépendance en fréquence, un bloc de branche gauche intermittent ou un bloc de branche gauche, comme dans le cas dun délai de conduction dépendant de la fréquence ou dun cas de conduction de type Venturi avec intervalle PR. Soupçonné et possibilité de contournement du faisceau de pièces; s'il existe une tachycardie QRS large et que le schéma de bloc de branche gauche avec l'axe gauche de l'axe électrique doit laisser présager de la présence du contournement de faisceau.
McClelland et Klein ont les critères de diagnostic suivants pour l'électrocardiogramme et les tests électrophysiologiques:
A. Sur l'ECG de surface, l'onde est petite et il n'y a pas de performance d'onde pré-choc; l'intervalle PR est normal, souvent accompagné d'une tachycardie QRS large, montrant le motif de bloc de branche gauche, avec l'axe gauche de l'axe électrique (général - 30 °).
B. Lorsque la contraction pré-auriculaire ou la fréquence atriale augmente, le pontage peut présenter une conduction décroissante dépendante de la fréquence avec un allongement progressif de l'intervalle A-.
C. La stimulation auriculaire droite peut augmenter le degré de pré-excitation, raccourcir l'intervalle S- et il n'y a pas de changement significatif dans la stimulation auriculaire gauche.
D. Enregistrement d'électrogramme intracardiaque: la première activation ventriculaire au cours de la pré-excitation se situe au sommet du ventricule droit, enregistrée avant ou au début de l'onde QRS de l'électrocardiogramme de surface.
E. La déviation du faisceau na pas de fonction de transfert en retour: la tachycardie avant excitation est un type rétrograde, qui est transmis par le contournement latéral du faisceau et inversé par la voie atrioventriculaire normale.
F. Sur la paroi libre du ventricule droit entre lanneau tricuspide gauche et le sommet ventriculaire droit, un potentiel de dérivation du faisceau semblable à un faisceau de Hess peut être enregistré, cest-à-dire lorsque le cathéter est légèrement pressurisé ou injecte par voie intraveineuse de ladénosine. Disparu
G. Souvent accompagné d'une réentrée de noeud auriculo-ventriculaire ou d'une autre conduction de pontage atrioventriculaire typique de Kent.
(3) Caractéristiques du sous-type ECG de pontage de faisceau: Le sous-type de pontage de faisceau désigne le mur libre ventriculaire droit directement inséré dans la branche de faisceau droite près de l'extrémité du pontage de faisceau, ainsi que les performances de l'ECG de surface:
1 semblable au syndrome de WPW de type B;
2QRS élargissement du groupe d'ondes, peut avoir des ondes delta, mais plus petit que le syndrome de WPW typique;
Lintervalle 3P-R est normal;
4 En raison des caractéristiques de la conduction nodale atrioventriculaire, elle est différente du syndrome de WPW général et peut être transmise dans le type de Wenshi, de sorte que lorsque lélectrocardiogramme de surface est un schéma de syndrome de WPW de type B, lintervalle PR est normal et la fréquence dépend du temps rapide. Conduction retardée ou de type Venturi, possibilité de sous-types présumés de dérivation de faisceau; si la largeur de la tachycardie QRS est la même et modèle de bloc de branche gauche avec l'axe de gauche de l'axe électrique, hauteur du pontage de faisceau L'existence de sous-types.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome variant de pré-excitation
Peut être diagnostiqué en fonction des manifestations cliniques et électrocardiogramme, caractéristiques électrophysiologiques.
Le syndrome de pré-excitation par pontage de faisceaux doit être différencié des arythmies suivantes.
1. Lidentification du bloc de branche gauche avec les caractéristiques du syndrome de pré-excitation de pontage de faisceaux est:
1 La plupart des patients sont jeunes et ne présentent aucune maladie cardiaque structurelle.
2 peut être exprimé en bloc de branche gauche intermittent dépendant de la fréquence;
3 souvent accompagné d'un bloc auriculo-ventriculaire;
4 ont des antécédents de tachycardie;
Lorsque le bloc de branche gauche est utilisé, le fil V1 est principalement une forme d'onde QS, le type rS est rare, mais lorsque le contournement du faisceau est passé pour former le motif du bloc de branche gauche, l'onde QRS du fil V1 est de type rS. Identification avec bloc de branche gauche.
2. Les caractéristiques du syndrome de WPW associé au syndrome de WPW droit sont les suivantes:
Intervalle 1P-R <0,12 s;
2 a une onde , une largeur d'onde et une déformation QRS;
3 La tachycardie associée est principalement une tachycardie atrioventriculaire de réinsertion de type cis, la vague QRS est étroite et normale; seuls quelques-uns d'entre eux sont des tachycardies rétrogrades atrioventriculaires rétrogrades avec bloc de branche, une déformation large de la vague QRS. Le syndrome de pré-excitation par déviation de faisceau ne présente pas les caractéristiques ci-dessus, et la tachycardie supraventriculaire provoquée par la tachycardie rétrograde atrioventriculaire rétrograde, déformation large de londe QRS (déviation de faisceau, noeud nodal auriculo-ventriculaire) Causée par une passe inversée).
3. Identification de la tachycardie ventriculaire droite idiopathique avec une tachycardie supraventriculaire provoquée par une tachycardie supraventriculaire Déformation large de QRS, bloc de branche gauche, facile à idiopathique tachycardie ventriculaire droite Confusion de vitesse excessive, entraînant des difficultés de traitement (traitement par radiofréquence, etc.), les deux points de discrimination sont les suivants:
1 tachycardie ventriculaire causée par une tachycardie ventriculaire sans séparation de compartiment, la chambre était rétrograde 1: 1;
2 La stimulation auriculaire est facile à induire et à terminer la tachycardie supraventriculaire provoquée par un pontage auriculo-ventriculaire, et la tachycardie ventriculaire idiopathique est plus difficile à induire;
3 Lorsque la tachycardie est en excès de vitesse, londe QRS de lélectrocardiogramme correspond à un modèle de bloc de branche gauche, et laxe électrique est polarisé à gauche, tandis que la tachycardie ventriculaire droite idiopathique est droite ou non.
