maladie disséminée du collagène éosinophile
introduction
Introduction à la maladie du collagène éosinophilique disséminé La maladie est une maladie allergique caractérisée par une fièvre, des symptômes respiratoires, une hépatosplénomégalie et une augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique, rapportée pour la première fois par Engfeldt et Zettertröm en 1956. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème, tumeur jaune, splénomégalie
Agent pathogène
Causes de la maladie du collagène éosinophilique disséminé
(1) Causes de la maladie
La cause exacte nest toujours pas claire: en raison de léosinophilie, de lasthme et de laugmentation du taux dIgE sériques, il peut sagir dune maladie à médiation par une hypersensibilité de type I.
(deux) pathogenèse
La pathogénie nest toujours pas claire. Il sagit peut-être dune maladie à médiation par une hypersensibilité de type I, liée à une douleur musculaire articulaire, une vascularite nodulaire semblable à une polyartérite, la maladie ressemble à un rhumatisme, donc une hypersensibilité de type III. Les effets pathogènes importants sur la manière dont les réactions d'hypersensibilité de type I et de type III provoquent la maladie de manière synergique restent à étudier.
Pathologie: hyperkératose épidermique microscopique, parakératose partielle, extension irrégulière de l'épiderme, etc., tous les cas ne présentent pas de modifications de l'épiderme, mais il existe des modifications dermiques se traduisant par un dème lâche des fibres de collagène dermiques, des limitations peu profondes La fibrine se modifie, de la couche superficielle à la couche moyenne du derme, il y a des éosinophiles et des cellules tissulaires modérés autour des capillaires, des petits vaisseaux sanguins et des glandes sudoripares, une petite quantité de lymphocytes et de plasmocytes infiltrés, et les organes de tout le corps sont principalement des vascularites et Inflammation interstitielle, certains organes présentaient un granulome avec nécrose et infiltration d'éosinophiles. Les modifications histopathologiques de cette maladie présentent les caractéristiques suivantes:
1 dégénérescence de fibrine ressemblant à un tissu conjonctif fibreux et nécrose ressemblant à une fibrine;
2 vascularite, principalement une maladie des petits vaisseaux;
3 éosinophiles plus matures diffusent une infiltration et la formation de granulomes.
La prévention
Prévention de la maladie du collagène éosinophilique disséminé
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.
2. Faites attention à l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool, maintenez l'équilibre et surmontez l'anxiété et la tension.
3. La détection précoce et le diagnostic précoce de la maladie primaire, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement.
Complication
Complications de la maladie du collagène éosinophilique disséminé Complications, érythème, tumeur jaune, rate
La maladie peut être compliquée par un épanchement de la cavité articulaire, une déformation articulaire, une faiblesse musculaire, un érythème, un érythème polymorphe, des papules, une dermatite, une plaque, des lésions jaunes ressemblant à une tumeur, une nécrose, une cicatrice, un pneumonie transitoire, une bronchopneumonie, un cur. Développez le foie et la rate.
Symptôme
Symptômes de la maladie liés au collagène éosinophilique disséminé Symptômes communs Nausée constipation Douleur abdominale Relaxation Pulpie élevée à haute pression intracrânienne Diarrhée Gonflement des articulations
Elle se manifeste principalement par de la fatigue, des douleurs corporelles et de linconfort, un manque dappétit, une irritabilité et une insomnie, etc. Cette maladie, comme dautres maladies du collagène, présente également les caractéristiques suivantes: dommages multiples au système.
1. La fièvre a presque tous les cas de fièvre, et plus parallèle à l'activité de la lésion, peut être la chaleur de relaxation, mais aussi pour la rétention de chaleur, la température corporelle est supérieure à 38 ° C.
2. Les symptômes articulaires sont une polyarthrite ou des douleurs articulaires, parfois une accumulation de liquide articulaire, un gonflement des articulations, des symptômes articulaires légers et lourds, une activité intense limitée, une raideur matinale, mais la plupart des patients ne provoquant pas de déformation articulaire. Peut être affecté, mais plus commun dans les membres, en particulier les articulations des mains sont les plus susceptibles, et certains cas sont accompagnés de douleurs musculaires et une faiblesse musculaire.
3. Les lésions cutanées présentent les types de modifications cutanées suivants:
1 érythème, érythème polymorphe;
2 boutons;
3 dermatite, plaque, lésion jaune semblable à une tumeur;
4 nécroses, cicatrices;
5 érythrodermie.
Une éruption cutanée peut exister seule ou en combinaison au même moment: les papules miliaires au niveau du front et du tronc sont les modifications cutanées les plus courantes au début de la maladie et, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, elles se propagent progressivement vers les membres et se transforment en crachats. Un érythème semblable à la rougeole, une rougeur ou une éruption semblable à une dermatite atopique, accompagnés de démangeaisons intenses, le début des papules miliaires peut également être rapidement transformé en rougeurs corporelles, en épaississement et en desquamation, souvent accompagnés de démangeaisons, Une éruption dermatologique, parfois accompagnée dune apparence moussue des membres, laissant une fine pigmentation réticulaire après lapaisement de la lésion, cette lésion pouvant également se présenter initialement sous la forme dun érythème net éparpillé dans le corps, de la taille de Les ufs et les palmiers ne sont pas égaux, les bords sont rouge vif, le centre est de couleur plus claire et la peau est légèrement plus haute. L'érythème est mélangé à une pigmentation brun clair, se fondant souvent pour former une plaque ou des jaunes ressemblant à des tumeurs. La nécrose, les cicatrices après la dissipation, différents types de lésions cutanées peuvent survenir dans différentes parties du corps, telles que l'érythème du tronc, les lésions érythémateuses exsudatives et les membres du miliaire. Rash ou atopique éruption cutanée ressemblant à la dermatite, bref, la maladie a une diversité de changements de la peau, mais est disséminé la caractéristique constante, souvent accompagnée de démangeaisons.
4. Symptômes cardiopulmonaires Au début de la maladie, la plupart des patients présentaient des symptômes respiratoires, qui se manifestaient par des toux plus ou moins graves, parfois comme une dyspnée de type asthmatique, une toux de crachats mousseux ou de crachats, ainsi que des éosinophiles dans les expectorations Le tissu pulmonaire a une infiltration à éosinophiles, peut causer des symptômes de pneumonie transitoire. En raison de l'utilisation prolongée d'un traitement par glucocorticoïde, il peut réduire la résistance du corps, il est facile de contracter une infection bactérienne secondaire et finalement conduire à une pneumonie bronchique, aggravant ainsi la maladie. La cause de la mort
Plus de la moitié des patients ont un cur hypertrophié, mais une insuffisance cardiaque congestive asymptomatique précoce peut survenir plus tard. Presque tous les cas présentent une tachycardie sinusale, une fréquence cardiaque et une séparation de la température corporelle.
5. Les symptômes digestifs peuvent présenter des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée occasionnelle ou une constipation, ou une alternance entre les deux, pouvant être provoqués par une infiltration gastro-intestinale à éosinophiles. Environ la moitié des patients ont un foie, une splénomégalie .
6. Certains cas de symptômes neurologiques peuvent présenter des symptômes neurologiques tels que troubles de la marche, troubles de la conscience, troubles de la vue, voile du palais des extrémités, affaissement des paupières, hypertension intracrânienne et réflexes pathologiques.
7. Environ le tiers des autres patients ont des ganglions lymphatiques enflés, qui peuvent être des ganglions lymphatiques systémiques enflés ou une lymphadénopathie locale, en particulier au niveau du cou et des ganglions axillaires.
Examiner
Détection de la maladie de collagène éosinophilique disséminé
1. La routine sanguine et le nombre total de leucocytes peuvent être augmentés, et les comptes de classification ne présentent que des éosinophiles élevés, principalement matures, et il y a plus de RSE dans la période active.
2. En routine, l'urine peut présenter une protéinurie légère, une hématurie microscopique ou une urine tubulaire. Les modifications urinaires sont généralement bénignes.
3. L'examen biochimique peut révéler de légères anomalies de la fonction hépatique et l'électrophorèse des protéines peut indiquer une augmentation de la gamma globuline.
4. Examen immunologique Tous les cas présentent une augmentation des IgE, une augmentation des IgG, 2/3 des patients avec un facteur rhumatoïde positif, environ 1/5 des patients avec un anticorps anti-nucléaire positif, le nombre de formations de E-rosette et le PHA et d'autres marqueurs du test d'immunité cellulaire. Combien bas est, et le complément est réduit.
5. L'examen radiographique de la radiographie thoracique a différents degrés d'infiltration inflammatoire, parfois une hypertrophie cardiaque visible, des cas individuels pouvant présenter des déformations de la main, un rétrécissement de la cavité articulaire, une destruction osseuse, une luxation ou une subluxation parfois visible de l'articulation.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la maladie du collagène éosinophile disséminé
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des lésions cutanées, des manifestations cliniques, des caractéristiques pathologiques et de l'éosinophilie du sang périphérique, associées à des caractéristiques d'implication multisystémique, peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
La polyartérite nodulaire est principalement causée par des lésions viscérales, en particulier des symptômes cardiaques, rénaux et du système nerveux. Les lésions sont principalement des points violets ou des nodules répartis le long des artères et il nexiste pas de papules miliaires prurigineuses diffuses. Plaque, modifications pathologiques de la nécrose fibreuse, artérite, généralement pas d'épiderme, modifications de la fibre de collagène dermique, facteur rhumatoïde et anticorps anti-nucléaire négatifs, ces anomalies pathologiques et de laboratoire sont différentes des éosinophiles disséminés Maladie du collagène cellulaire.
2. Le granulome allergique est un organe multisystémique impliquant une vascularite granulomateuse, principalement une infiltration pulmonaire, se manifestant par un asthme paroxystique, une éosinophilie du sang périphérique, des lésions cutanées principalement cutanées ou un nud sous-cutané. Section, tache pourpre, modifications pathologiques de la vascularite nécrotique ressemblant à la fibrine, touchant principalement les artères de la couche musculaire, accompagnées de modifications granulomateuses, aucune modification des fibres de collagène de la peau, du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-nucléaires sont négatifs.
3. Le granulome de Wegener est une sorte de vascularite granulomateuse nécrosante, touchant principalement les voies respiratoires, les reins et les yeux, souvent avec destruction des os des voies respiratoires supérieures, pas de papules miliaires prurigineuses, de plaques, pas de modifications des fibres de collagène de la peau. L'anticorps anti-nucléaire était négatif et le taux d'IgE était normal.
