pneumonie interstitielle non spécifique
introduction
Introduction à la pneumonie interstitielle non spécifique La pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) est un type de maladie interstitielle pulmonaire idiopathique (PIP). Contrairement à la pneumonie interstitielle commune, le NISP peut être observé dans la pathologie de l'invasion de cellules mononucléées ou de la fibrose interstitielle pulmonaire. Les cellules inflammatoires sont principalement composées de cellules plasmatiques lymphoïdes et de macrophages interstitiels. Le poumon en nid d'abeille est rare, souvent avec des cellules épithéliales de type II présentant une prolifération linéaire, et seule la prolifération des fibroblastes et le dépôt de collagène se produisent à un stade avancé. Dans le passé, la fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique résumait la pneumonie interstitielle non spécifique en raison de modifications de ses fonctions clinique, pathologique, d'imagerie et pulmonaire, en particulier pour la réponse au traitement et le pronostic des glucocorticoïdes et de la FPI. Différente, elle a donc été séparée de la FPI ces dernières années et, en tant que maladie interstitielle pulmonaire idiopathique indépendante, ses symptômes cliniques et ses caractéristiques pathologiques sont relativement peu spécifiques. Le diagnostic clinique est principalement constitué de FPI, mais en réalité, il est différent. La maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.42% Personnes sensibles: plus fréquentes chez les personnes d'âge moyen et âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire
Agent pathogène
La cause de la pneumonie interstitielle non spécifique
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Manifestations pathologiques de NSIP: Différents degrés d'inflammation et de fibrose dans la paroi alvéolaire épaissie, selon la proportion d'inflammation et de fibrose, la maladie est divisée en 3 types: 1 type de cellule, représentant environ 50%, principalement dans les poumons La manifestation histologique la plus ancienne du NISP est une inflammation inflammatoire, peu ou pas fibreuse. Les cellules inflammatoires chroniques du septum alvéolaire sont principalement des lymphocytes et des plasmocytes infiltrant, et le degré d'infiltration est plus important que celui de l'IPF; 2 types mixtes, environ L'interstitiel pulmonaire est caractérisé à 40% par un grand nombre d'infiltrations inflammatoires chroniques et par un dépôt évident de fibres de collagène, les lésions sont relativement cohérentes, aucun poumon en nid d'abeille, certains patients peuvent voir un petit nombre de fibroblastes; 3 types de fibrose, environ 10% L'interstitium pulmonaire est principalement composé de fibres de collagène denses avec une légère inflammation ou un manque d'inflammation. Les lésions du NSIP sont feuilletées ou diffuses, mais elles sont consistantes dans le temps, avec peu de fibrose simple. District, ne peut pas voir le phénomène de coexistence de lésions anciennes et nouvelles comme IPF, infiltration cellulaire inflammatoire chronique autour des bronches, hyperplasie épithéliale de type II alvéolaire, accumulation de macrophage alvéolaire focal ou floconneux, mousse commune Les cellules, près de la moitié des patients ont Boop changement focale, la faible proportion de l'absence de lésion pulmonaire aiguë petit vaisseau thrombus de cellulose, membrane hyaline et métaplasie épithéliale alvéolaire.
La fibrose pulmonaire doit en particulier être distinguée de la fibrose pulmonaire, principalement en raison de la présence de foyers fibroblastiques, de la combinaison de cicatrices de dépôts de collagène et de différentes phases de formation de nid d'abeilles. Caractéristiques, près de la moitié des cas de NSIP ont des changements focaux BOOP, mais la proportion de la lésion entière est petite.
La prévention
Prévention de la pneumonie interstitielle non spécifique
1, pour assurer qu'il y ait assez de repos, mais aussi pour rester au chaud, pour éviter le froid, pour prévenir diverses infections. Faites attention au changement climatique, en particulier en hiver et au printemps: la température change radicalement et les vêtements sont augmentés ou diminués avec le temps pour ne pas aggraver la situation après le froid.
2. Avoir un cadre de vie confortable. Évitez les facteurs irritants tels que la fumée, les parfums, les assainisseurs dair, etc., et évitez dinhaler un air trop froid, trop sec et trop humide.
3, régime alimentaire, le régime alimentaire doit être léger, facile à digérer, principalement liquide ou semi-liquide, manger plus de fruits et légumes, boire beaucoup d'eau, éviter de manger épicé, aigre, chanvre, épicé, aliments frits et ufs, poisson, crevettes Tels que facile à induire de la nourriture de l'asthme. Ne pas manger de nourriture irritante. En règle générale, les caractéristiques d'un régime alimentaire doivent être les suivantes: le régime alimentaire doit être diversifié, raisonnablement assorti, nutritif, proportionné et apte à être digéré et absorbé.
4, mentalement, il convient de maintenir une humeur heureuse et optimiste afin d'éviter toute stimulation mentale et tout stress excessif. Cela exige que vous ayez une attitude ouverte et enjouée à l'égard de la vie, autrement dit, pour maintenir un esprit heureux, vous devez cultiver l'idée de "contentement et de bonheur". Cependant, la quête de la gloire, de la fortune et du plaisir doit être comprise comme "plus qu'assez, plus qu'assez". Raison, cela peut sentir la vie et la satisfaction psychologique. Maintenez vos esprits en vie et rendez votre vie quotidienne colorée.
5, loin des allergènes exogènes, tels que: certaines fleurs (en particulier celles qui sont allergiques au pollen), la literie, les oreillers, les oiseaux, les animaux domestiques ou les reproducteurs expérimentaux remplis d'articles allergiques aux plumes ou au vieux coton, Bois (poussière de séquoia, transformation du liège), transformation du sucre, culture des champignons, transformation du fromage, transformation du vin, exposition à la paille moisie, sources d'eau (conduites d'eau chaude, climatiseurs, humidificateurs, saunas) et pesticides agricoles.
Complication
Complications de pneumonie interstitielle non spécifique Complications, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire
Principalement compliqué par une fibrose pulmonaire, une insuffisance respiratoire, etc. Le symptôme le plus courant est laugmentation progressive et progressive de la dyspnée du travail, généralement accompagnée de toux sèche et de fatigue. Les signes principaux sont une respiration superficielle, des sons éclatants avec double poumon inférieur, purpura et clubbing cyanotiques, orteil, hypertension pulmonaire et hypertrophie du ventricule droit au stade avancé, souvent décédés des suites dune insuffisance respiratoire ou cardiaque.
Symptôme
Symptômes de pneumonie interstitielle non spécifique Symptômes communs Leucocytose, vitesse de sédimentation des érythrocytes, dyspnée accrue
L'incidence est principalement d'âge moyen et les personnes âgées, la moyenne d'âge est de 46 ans et la femme un peu plus que les hommes. Il n'y a pas de relation évidente avec le tabagisme. L'apparition est principalement subaiguë et quelques-unes sont insidieuses. Les principaux symptômes cliniques sont similaires à l'IPF, mais le cours est plus court. Exercice dyspnée et la toux, environ 1/3 des patients ont de la fièvre, la discothèque est rare, environ 13%, l'examen physique peut sentir une double voix de poumon éclatant, certains patients ont une anémie, augmentation des globules blancs, la plupart de l'ES augmente CRP positive, un petit nombre d'ANA et d'ADN positif, lorsque la lésion est limitée aux poumons, ne peut pas trouver d'autres maladies pour la cause de la maladie, est une pneumonie interstitielle idiopathique non spécifique (INSIP), d'autres peuvent être liées à la cause Des facteurs tels que la maladie du tissu conjonctif, l'inhalation de poussières organiques, certaines réactions au médicament et la phase mécanique de la lésion pulmonaire aiguë sont causés par le NSIP, une gamme limitée.
Examiner
Pneumonie interstitielle non spécifique
Lexamen du liquide de lavage broncho-alvéolaire (BALF) na pas deffet diagnostique sur le NSIP, mais peut exclure certaines maladies, telles que linfection, la tumeur, la sarcoïdose et certaines affections pulmonaires professionnelles.Les cellules du BALF chez 9 patients sont classées comme suit: macrophages 39 ± 27,9, Neutrophiles 25,0 ± 21,7, lymphocytes 32,3 ± 29,2, généralement le ratio CD4: CD8 inversé, une moyenne de 0,63, les patients atteints de patients à inflammation inflammatoire alvéolaire inversés de manière plus significative, jusqu'à 0,3 ~ 0,2, BALF avec lymphocytose La réponse au traitement par glucocorticoïdes est bonne et le pronostic est idéal: lorsque le taux de neutrophiles est élevé, le NSIP entre dans la phase de fibrose pulmonaire et le pronostic est médiocre. Lexamen BALF ne peut quaider à évaluer la réponse au traitement et le pronostic.
1. Les radiographies thoraciques conventionnelles concernent principalement les champs pulmonaires moyens et inférieurs et subpleuraux, tandis que les poumons bilatéraux présentent une répartition relativement uniforme des ombres d'infiltration interstitielle, qui peuvent être du verre dépoli, ainsi que des ombres réticulaires ou réticulaires ou nodulaires au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. Cependant, il y a peu de poumons de cellules et même de temps en temps, le volume des poumons peut être réduit.
2. Le HRCT est un moyen important de diagnostiquer le NSIP et est caractéristique.
(1) Ombre en verre dépoli: Il sagit dune ombre en feuilletant infiltrant. La texture vasculaire est visible dans les champs pulmonaires moyens et inférieurs et dans la plèvre. Environ 80% des patients ont une telle ombre, mais rarement la seule ombre, plus symétrique. .
(2) Ombre solide: se manifeste souvent par de petites pièces de déformation solide, peut être répartie symétriquement, plus fréquemment dans les deux poumons moyen et inférieur et sous-pleural.
(3) Ombres réticulaires et linéaires et dilatation bronchiolaire, la plèvre peut être épaissie.
(4) Changements en nid d'abeille: il y a peu de chances que le taux d'incidence rapporté dans le passé soit compris entre 0 et 25,8%. Même si cela se produit, la proportion des lésions totales est faible. En même temps, le faisceau vasculaire bronchique est épaissi et la bronchectasie de traction est observée. La structure du tissu pulmonaire est déformée et ces manifestations se produisent pendant la phase de fibrose.
Parmi les résultats d'imagerie ci-dessus et la FPI est toujours une différence évidente, un médecin expérimenté associé à une imagerie clinique, d'imagerie pulmonaire, de fonction pulmonaire et d'autres taux de diagnostic de FPI allant jusqu'à environ 90%, une FPI atypique ou une NSIP suspectée Lorsque vous avez besoin d'organiser les preuves, vous pouvez les diagnostiquer.
3. Fonction pulmonaire Il est possible que la NSIP ne subisse pas de modification précoce de la fonction pulmonaire, qui évolue différemment selon les stades: augmentation de la force de rétraction élastique du poumon, diminution de la compliance pulmonaire, diminution de la capacité pulmonaire, réduction de la capacité pulmonaire totale et diminution de la vitesse du flux d'air. Le résultat obtenu est VEMS / FVC normal ou élevé, les échanges de gaz sont entravés, la surface déchange de gaz est réduite en raison de la destruction des capillaires, le septum alvéolaire est épaissi, la distance de diffusion est augmentée, la fonction de dispersion est réduite et le rapport V / Q est déséquilibré. Il est également une cause importante d'hypoxémie. Le gaz sanguin artériel chez les patients atteints de NSIP montre une hypoxémie avec une différence de pression d'oxygène alvéolaire accrue (Aa) DO2, et le sang veineux (shunt physiologique) est caractéristique, une chute de pression partielle d'oxygène artériel. La pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang artériel est normale ou basse et la modification de la fonction pulmonaire est spécifiquement liée à la gravité de l'infiltration des cellules pulmonaires et de la fibrose pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de pneumonie interstitielle non spécifique
Critères de diagnostic
Le diagnostic de NSIP est un problème difficile pour les cliniciens et les pathologistes et il est difficile de poser un diagnostic correct sur la base des symptômes cliniques et des résultats de limagerie par rayons X. Lorsque les patients plus jeunes sont atteints de FPI atypique, leurs symptômes cliniques et leurs résultats dimagerie doivent être: Pour la biopsie pulmonaire, obtenir des preuves histologiques; si la biopsie pulmonaire par bronchoscopie à fibre optique ne permet pas d'obtenir suffisamment de matériel de diagnostic, si les conditions doivent être limitées à une biopsie thoracique ouverte ou à une biopsie pulmonaire thoracoscopique, les deux biopsies pulmonaires doivent choisir des lésions fraîches Le site, cest-à-dire que le site de linflammation est prélevé sur le tissu vivant et que les caractéristiques de la maladie primaire peuvent être conservées: en général, on prélève 2 à 3 morceaux et lensemble du tissu peut être observé avec un diamètre denviron 1 cm.Par exemple, dans une région présentant des lésions denses et une fibrose évidente, La biopsie pulmonaire ouverte limitée (c.-à-d., Biopsie pulmonaire à petite incision) nest que de 5 à 7 cm, avec peu de blessures, peu de temps dopération, un taux de positivité élevé et aucune biopsie pulmonaire thoracoscopique. Moins de dégâts, mais cela prend plus de temps.
Diagnostic différentiel
Le NSIP doit être différencié des autres types de maladie interstitielle pulmonaire idiopathique.
1. IPF L'IPF a ses manifestations spéciales dans les symptômes cliniques et l'imagerie. Il n'est pas difficile à diagnostiquer. Lorsque la symptomatologie clinique et l'imagerie ne sont pas typiques, une biopsie pulmonaire est nécessaire.L'IPF présente d'importantes caractéristiques histologiques, et des lésions anciennes et nouvelles coexistent. Invariablement, outre l'hyperplasie des muscles lisses dans les lésions fibreuses et cellulaires, on observe un "foyer de fibroblastes" caractérisé par des faisceaux de fibroblastes légèrement colorés entre la matrice de mucus, disposés parallèlement le long du grand axe du septum alvéolaire.
2. La pneumonie interstitielle bronchiolite idiopathique (RBIL) / pneumonie interstitielle desquamative (DIP) est principalement des fumeurs, plus d'hommes que de femmes, plus fréquente chez les personnes âgées, l'apparition insidieuse Une dyspnée progressive et subaiguë et une toux sèche sont les principaux symptômes cliniques. Certains patients présentent une matraquage, la matraquage peut être soulagée une fois la maladie améliorée, la fonction pulmonaire présente un dysfonctionnement ventilatoire restrictif léger, une imagerie DIP pulmonaire précoce Il présente des ombres floues, des modifications du verre dépoli, des lignes tardives, des nodules maillés ou en réseau, généralement aucun poumon en nid d'abeille. RBILD est semblable à une maille, des nodules maillés, des ombres en verre dépoli et les caractéristiques pathologiques du DIP sont des lésions pulmonaires. Uniforme et homogène, un grand nombre de macrophages alvéolaires saccumulent dans la cavité alvéolaire, linflammation interstitielle est bénigne, le dépôt de collagène nest pas évident, pas de foyer fibroblastique typique, caractéristiques pathologiques de RBiLD similaires à la DIP, mais répartition des lésions inégale, Dans les alvéoles entourant les bronches, elle est moins diffuse et uniforme que le DIP, il existe des bouchons muqueux dans les bronchioles périphériques et respiratoires et une inflammation chronique dans la couche pariétale. Elle peut s'auto-guérir ou être nettement améliorée après l'arrêt du tabac. Le glucocorticoïde est efficace. Le pronostic est bon.
3. La bronchiolite oblitérante idiopathique avec pneumonie organisée (BOOP) survient chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, il n'y a pas de différence entre les hommes et les femmes et il y a peu de relation avec le tabagisme. L'incidence est essentiellement subaiguë et peut également être attaquée insidieusement. Symptômes pseudo-grippaux, dyspnée à l'effort, toux sèche, toux moins intense ou hémoptysie, douleurs thoraciques, sueurs nocturnes, etc., apparaissent rarement en clubbing, la fonction pulmonaire présente un dysfonctionnement de la ventilation restrictif léger à modéré, l'imagerie deux Les poumons présentaient de multiples ombres infiltrées par la plaque, des ombres en verre broyé ou des ombres solides et des signes daération bronchique apparaissaient dans les ombres réelles, ce qui correspond à la manifestation de lalvéolite.Les modifications pathologiques des lésions sont également caractéristiques de linflammation interstitielle. Il se caractérise par des ombres réticulaires, nodulaires, nodulaires, mais pas de poumons en nid dabeille. Il est parfois possible de voir des ombres focales isolées. Les bords sont nets et il peut y avoir des vides à lintérieur. Ils ne doivent pas changer avant des mois ou des années. Lungoscopie biopsie pulmonaire, telle que la formation de tissu de granulation et la pneumonie mécanique change dans les voies respiratoires au-dessous des bronchioles, le diagnostic est fondamentalement établi, le tissu de granulation est composé de fibres de collagène et de fibres musculaires lâches, l'inflammation interstitielle est légère, si nécessaire, limitée Biopsie pulmonaire thoracique Par biopsie pulmonaire thoracoscopique, on peut obtenir de gros tissus.Le traitement par BOOP est le premier choix pour les glucocorticoïdes.L'effet curatif est très bon.Il peut être amélioré dans les 24 à 48 heures.La disparition de l'ombre pulmonaire prend parfois plusieurs semaines.Certains patients ont des lésions pulmonaires résiduelles. Ne peut pas être complètement absorbé.
