histocytose pulmonaire
introduction
Introduction à l'histiocytose pulmonaire L'histiocytose est un groupe rare de maladies inexpliquées dont le nom a été proposé par le Liechtenstein en 1953. La maladie touche principalement les enfants, et sa pathogenèse, ses symptômes cliniques et son étendue pathologique sont très différentes, mais la pathologie présente une caractéristique pathologique commune, à savoir la prolifération anormale d'histiocytes: il a été confirmé que cette cellule tissulaire possède des cellules tissulaires de Langerhans (cellules de Langerhans). Histocyte), de sorte que la maladie est maintenant connue sous le nom dhistiocytose à cellules de Langerhans. L'histiocytose à cellules de Langerhans dans les poumons peut provenir des poumons ou d'une lésion systémique systémique. Auparavant, le nom de la maladie était plus confus: la lésion focale était appelée granulome à éosinophiles, tandis que la lésion systémique était appelée maladie de Letter-Siwe (maladie de Lee-Snow) et maladie de Hand-Schüller-Christian (Han- Maladie de Xu-ke). Afin d'éviter toute confusion, l'American Society of Cellular Sciences a proposé une nouvelle méthode de classification de ces maladies en 1997, en fonction de l'implication de l'organe. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: plus que des enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumothorax
Agent pathogène
Causes de l'histiocytose pulmonaire
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
1. Manifestations pathologiques Le changement pathologique typique de l'histiocytose pulmonaire est que les cellules de Langerhans activées constituent un tissu granulomateux lâche, accompagné de lymphocytes et d'une infiltration de cellules inflammatoires, cette dernière comprenant principalement des éosinophiles et des géants. La morphologie des cellules de Langerhans dans les tissus phagocytaires et granulomateux est semblable à celle des cellules de Langerhans dans les tissus normaux: elle est de taille moyenne et a un diamètre denviron 15 µm. Les limites des cellules ne sont pas claires et le noyau présente une forme irrégulière typique. Et le repliement est évident, le cytoplasme est pâle et légèrement éosinophile, le noyau de la cellule est évident au microscope électronique, et le cytoplasme contient un Golgi bien différencié et un réticulum endoplasmique abondant et des mitochondries.Le changement caractéristique est que Birbeck peut être vu au microscope électronique. Les cellules de Langerhans sur un tissu granulomateux expriment des antigènes d'histocompatibilité de classe I et de classe II, la 2 intégrine (CDlla / CDllc / CD18), l'adhésine (CD54, CD58), l'antigène commun leucocytaire (CD45 RO) et les cellules Protéine Intra-S-100, etc., les lésions granulomateuses à cellules de Langerhans sont réparties focalement, séparées par un tissu pulmonaire normal, elles se trouvent au centre des bronchioles distales. Infiltration et destruction de la paroi trachéale, en ce sens, le granulome pulmonaire à cellules de Langerhans doit être une maladie des bronchioles plutôt qu'une pneumopathie interstitielle diffuse, le granulome et les frontières des tissus adjacents sont flous, les granulomes peuvent Expansion alvéolaire adjacente, la cavité alvéolaire environnante contient un grand nombre de macrophages (comme la pneumonie interstitielle desquamative, DIP) accompagnés de cellules de Langerhans, lésions granulomateuses autour de l'infiltration lymphocytaire, qui est importante Une partie des lymphocytes T CD4 / , le tissu pulmonaire qui n'est pas envahi par le tissu de granulation est généralement normal, mais il existe généralement des modifications non spécifiques de ce tissu pulmonaire dues au tabagisme.
2. Autres mécanismes Des études récentes ont montré que les cellules de Langerhans dans lhistiocytose à cellules de Langerhans (LCH) sont dorigine clonale, ce qui suggère que ces anomalies cellulaires jouent un rôle important dans la pathogenèse du LCH, un poumon normal. Les cellules de Gehans n'apparaissent généralement que dans l'épithélium muqueux des bronches, tandis que les lésions granulomateuses du LCH dans le poumon sont généralement localisées au centre des bronchioles, ce qui suggère que le microenvironnement de l'épithélium bronchique pourrait jouer un rôle important dans la détermination de l'agrégation des cellules de Langerhans. Étant donné que le tabagisme est étroitement lié à la LCH pulmonaire et que le tabagisme est latteinte la plus évidente à lépithélium bronchique, les lésions épithéliales bronchiques causées par le tabagisme pourraient être liées à laccumulation de cellules de Langerhans dans le poumon. Cytokines qui influencent la prolifération, la différenciation et la longévité des cellules de Langerhans (telles que le facteur stimulant la formation de colonies de monocytes et de granulocytes, GM-CSF) De ce point de vue, les cellules épithéliales produisent une quantité excessive de cytokines pouvant se trouver dans le LCH pulmonaire. Elle joue un rôle important dans le processus initial, de même que dautres cellules épithéliales des voies respiratoires, telles que les cellules neuroendocrines, produisent davantage de substances telles que la peau de grenouille. Il peut également jouer un rôle dans la pathogenèse du LCH pulmonaire, car l'épithélium bronchique étant rapidement détruit dans le LCH pulmonaire, il indique que les cellules épithéliales ne sont pas un facteur continu de la prolifération des cellules de Langerhans et que les cellules de Langerhans situées dans le LCH pulmonaire Par le biais de fonctions autocrines ou paracrines, la production de diverses cytokines, notamment le GM-CSF, le TNF-, lIL-1, lIL-6, etc., peut jouer un rôle important dans le maintien du développement continu du LCH dans les poumons.
Indépendamment du rôle du tabagisme dans la pathogenèse de LCH, seul un faible pourcentage de fumeurs est atteint de cette maladie, ce qui suggère l'existence d'autres facteurs impliqués dans la pathogenèse.Certains chercheurs ont récemment découvert par le biais du processus de dégradation du chromosome X chez les patientes Les cellules de Langerhans dans les lésions focales ou les cellules de Langerhans dans les lésions diffuses provenaient toutes du même clone, ce qui suggère que le LCH pourrait être similaire aux tumeurs en raison de la prolifération des clones de cellules de Langerhans. La mutation chromosomique des cellules précurseurs des cellules de Hans peut également jouer un rôle dans la pathogenèse de la LCH, car on pense que les marqueurs de clonage à la surface des cellules de Langerhans sont nécessaires à la survenue de la LCH, mais leurs anomalies fonctionnelles sont plus malignes que les tumeurs. Par exemple, des mutations lumineuses peuvent amener les cellules précurseurs des cellules de Langerhans à répondre à la signalisation des cytokines normales, ce qui conduit à la propagation clonale des cellules précurseurs des cellules de Langerhans qui, à différenciation constante, Les cellules de Gehans perdent progressivement leur capacité à se régénérer, mais elles conservent certaines anomalies dans les manifestations cliniques, telles que le signal aux facteurs chimiotactiques. L'amélioration de la réponse et la diminution du degré d'apoptose.En résumé, la pathogenèse de LCH n'est pas encore claire. Une meilleure compréhension du mécanisme biologique moléculaire de la prolifération clonale des cellules de Langerhans est d'une grande importance pour élucider la pathogenèse de LCH.
La prévention
Prévention de l'histiocytose pulmonaire
1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs pour éviter l'exposition à des substances chimiques nocives, en particulier des médicaments Faites attention à l'utilisation rationnelle des médicaments et, en cas d'exposition à des poisons ou à des matières radioactives, diverses mesures de protection doivent être renforcées.
2. Mener activement des activités missionnaires pour prévenir et traiter diverses maladies infectieuses, notamment les infections virales.
3, renforcer l'exercice physique, prêter attention à l'hygiène alimentaire, maintenir une humeur confortable, travailler et se reposer, améliorer la résistance du corps.
Complication
Complications d'histiocytose pulmonaire Des complications
Peut être compliqué par un pneumothorax spontané et une insuffisance respiratoire, une maladie cardiaque pulmonaire peut survenir à un stade avancé.
Symptôme
Symptômes d'histiocytose pulmonaire Symptômes communs Toux sèche faible, dyspnée, hémoptysie, douleur thoracique, douleur osseuse, inflammation proliférante muqueuse
L'histiocytose de Langerhans pulmonaire peut survenir à tout âge, chez les nourrissons et les enfants, généralement chez les nourrissons et les enfants. Cependant, l'atteinte pulmonaire n'est pas la principale manifestation clinique, mais concerne uniquement les poumons. L'histiocytose à cellules de Langerhans dans les poumons se produit principalement dans la tranche d'âge 20-40 ans, il n'y a pas de différence significative entre les sexes, les manifestations cliniques de l'histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire sont très différentes, environ 25% des patients ne présentent aucun symptôme clinique, seulement Parfois, au cours de l'examen physique, certains patients ont constaté qu'après un pneumothorax ou des symptômes respiratoires, un examen aux rayons X, les symptômes les plus courants étaient une toux sèche (56% à 70%) et une dyspnée (40%), d'autres symptômes cliniques. Y compris douleur thoracique (10% à 20%), fatigue (30%), perte de poids (20% à 30%), fièvre (15%), environ la moitié des patients ont des antécédents de rhinite avant l'apparition du syndrome, l'hémoptysie est inférieure à 5% Environ 25% des patients peuvent avoir un pneumothorax récurrent.
4 à 20% des patients peuvent présenter des lésions kystiques des os, généralement des douleurs osseuses focales ou des fractures pathologiques, et un petit nombre de patients (environ 15%) peuvent être atteints d'une atteinte du système nerveux central et suggérer un mauvais pronostic.
Examen physique: Aucune anomalie évidente n'a généralement été constatée. Les signes de "popping sound" et de "doigt du crâne" sont généralement rares. On peut observer une hypertension pulmonaire secondaire, mais souvent, une maladie cardiaque pulmonaire peut survenir à un stade avancé de la maladie.
Examiner
Examen de l'histiocytose pulmonaire
Les tests de laboratoire de routine ne donnent généralement pas de résultats positifs, le nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique est normal, les tests biochimiques de sang de routine sont généralement sans anomalies, les éosinophiles dans le sang périphérique sont généralement normaux, le taux de sédimentation des érythrocytes est généralement modéré, les patients souvent Il existe une variété de faibles titres d'autoanticorps et de complexes immuns, et l'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique est normale.
1. Résultats radiologiques Les performances radiologiques thoraciques varient en fonction des différents stades de la maladie. Les lésions sont généralement symétriques des deux côtés. Bien qu'elles soient diffuses, elles sont principalement concentrées dans le champ pulmonaire moyen supérieur. Les ombres nodulaires floues (de moins de 5 mm de diamètre) sont des changements caractéristiques, les plus fréquents étant les nodules réticulaires, parfois des lésions kystiques coexistent, tandis que les ombres nodulaires disparaissent généralement à la place des poches pulmonaires. Les changements sexuels et même la formation de pseudo-emphysème, d'autres manifestations peuvent être différenciées d'autres maladies pulmonaires diffuses, notamment des modifications du volume pulmonaire, des lésions situées dans la partie supérieure des poumons, l'absence d'adénopathie médiastinale et une atteinte pleurale, ainsi que des cas de récidive chez certains patients. Pneumothorax et modifications ostéolytiques des côtes, mais il convient de noter que moins de 19% des patients soumis à une radiographie pulmonaire peuvent être complètement normaux.
2. La TDM thoracique à haute résolution (HRCT) est non seulement significative pour le diagnostic différentiel de la maladie, mais elle a aussi une certaine importance pour juger de la gravité de la maladie. La lésion est généralement répartie au centre du tissu pulmonaire normal, bien qu'à la base du poumon inférieur. Les lésions éparses sont visibles, mais elles se situent principalement dans la partie supérieure et la symétrie est uniformément répartie, les lésions précoces étant principalement dominées par de petites ombres nodulaires à bords flous. Dans certains cas, des cavités sont formées et les nodules sont répartis de manière centrale par les lobules. Avec les changements kystiques d'épaisseur de paroi mince, au fur et à mesure que la lésion progresse, les changements kystiques deviennent progressivement importants. Ces capsules ont des tailles très variables, mais généralement d'un diamètre inférieur à 1 cm, elles peuvent être isolées ou fondues. Même l'apparition d'emphysème, de petits nodules spontanés, de cavités et de cystisation sont des modifications caractéristiques de l'histiocytose à cellules de Langerhans du poumon.
3. Epreuve fonctionnelle pulmonaire La fonction pulmonaire de l'histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire est liée à l'étendue de l'atteinte des lésions pulmonaires pouvant être un dysfonctionnement obstructif, restrictif et ventilatoire mixte. De 10% à 15% des patients ont une fonction pulmonaire. Normalement, bien que les résultats de radiographie thoracique se soient révélés anormaux, le changement le plus courant est une diminution de la capacité vitale (CV) et une augmentation du volume de gaz résiduel (RV). Le volume pulmonaire total est donc normal et le rapport RV / CCM est augmenté. Des altérations fonctionnelles sont associées à la cystification des poumons du patient. Environ 50% des patients présentent un dysfonctionnement ventilatoire obstructif caractérisé par une diminution du VEMS Si un patient présentant une maladie interstitielle pulmonaire diffuse présente un dysfonctionnement ventilatoire obstructif, le diagnostic est très utile. Dans le poumon, lhistiocytose à cellules de Langerhans est la diminution de la fonction diffuse (modification de la fonction pulmonaire): la pression partielle de loxygène artériel peut être normale ou légèrement réduite au repos, mais lhypoxémie à lactivité physique est la plus fréquente.
4. Bronchoscopie à fibres optiques et examen de lavage broncho-alvéolaire On peut observer une bronchoscopie dans les altérations muqueuses bronchiques normales ou non spécifiques, la biopsie bronchique nest pas utile pour le diagnostic, la biopsie pulmonaire transbronchique est généralement trop petite, le diagnostic na pas de sens Large, mais si le tissu de biopsie est suffisamment grand pour détecter les cellules de Langerhans à laide de techniques immunohistochimiques, il est important pour le diagnostic: le nombre total de cellules dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire (BALF) est augmenté. La classification des cellules est principalement due à l'augmentation des neutrophiles et des éosinophiles et à la diminution du rapport CD4 / CD8, par exemple à plus de 5%, ce qui suggère fortement la possibilité d'une histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans. .
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'histiocytose pulmonaire
Le diagnostic positif repose sur un examen pathologique. Bien que la bronchoscopie à fibre optique puisse parfois confirmer le diagnostic, le taux de diagnostic de la biopsie pulmonaire à ciel ouvert est supérieur à celui de la biopsie pulmonaire transbronchique. Les antécédents et l'examen physique sont généralement non spécifiques. Les antécédents médicaux sont utiles pour le diagnostic, mais ils ne sont pas uniques. L'examen TDM thoracique revêt une certaine importance pour les cas typiques, mais une performance atypique ne permet pas d'éliminer complètement le diagnostic.
Elle doit être différenciée de la pneumonie exogène chronique, de la non-lymphangiomyélie et de la granulomatose de Wegener.
