Syndrome de Ferty
introduction
Introduction au syndrome de Felty Le syndrome de Felty a été signalé pour la première fois par Felty (1924), caractérisé par une polyarthrite rhumatoïde avec splénomégalie et une leucopénie, différente de la polyarthrite rhumatoïde commune. Hanrakar et ses collaborateurs (1932) ont cité comme cause principale de la maladie l'arthrite rhumatoïde, la splénomégalie et la leucopénie. À ce jour, de nombreux cas ont été signalés et la plupart dentre eux pensent que ce syndrome est un sous-type de polyarthrite rhumatoïde, mais ces dernières années, il a été clairement établi quil présentait des anomalies immunitaires caractéristiques et devenait progressivement une maladie autonome. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,003% à 0,007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie de névrite périphérique
Agent pathogène
La cause du syndrome de Felty
Recherche en hématologie (25%):
(1) Raccourcissement de la vie des granulocytes: Bishop (1971) a constaté que la demi-vie des granulocytes était raccourcie chez 4 patients, ce qui est considéré comme un facteur majeur de la neutropénie.
(2) Capacité diminuée de production de granulocytes: Welch et al (1950) ont rapporté que la leucopénie pouvait être le résultat dune inhibition de la fonction de la moelle osseuse par la rate. Greenbarg (1973) a utilisé un test de formation de colonies de granulocytes pour détecter les précurseurs de granulocytes chez les patients atteints de ce syndrome. La capacité proliférative des cellules est diminuée et Gupta (1975) signale une diminution des facteurs stimulant les colonies, en tant que facteurs favorisant la prolifération des granulocytes dans le sérum et l'urine.
(3) Les cellules de la granulosa constituent une hyperthyroïdie marginale: Wincenta et autres (1974) ont souligné que l'hyperthyroïdie marginale et les granulocytes qui l'accompagnent sont transférés du pool circulant dans le sang périphérique au pool marginal incluant la rate, ce qui peut provoquer une granulocytopénie du sang périphérique. .
Recherche en immunologie (35%):
(1) Il existe une substance sérique entraînant une diminution du nombre de granulocytes: Calabersi (1959) injecte par voie intraveineuse le sérum d'un patient atteint de ce syndrome à une personne normale; il en résulte un déclin transitoire des granulocytes, de sorte qu'une certaine substance sérique peut être présente dans le sérum du patient. Provoque le déclin des granulocytes.
(2) anticorps spécifiques aux granulocytes: le taux positif d'anticorps antinucléaires sériques chez les patients atteints de ce syndrome atteint 75% ou plus.Bnannei (1970) a confirmé que l'anticorps antinucléaire sérique n'avait pas de capacité de fixation du complément chez les patients atteints de ce syndrome et était appelé antinucléaire non spécifique à un organe. Les anticorps, et plus tard prouvé quen plus des anticorps antinucléaires dans le sérum de la maladie, 80% à 90% des patients avaient encore des anticorps spécifiques des granulocytes, capables de se lier au complément, pouvant provoquer une neutropénie, lanticorps spécifique des granulocytes. On le trouve dans le liquide articulaire de la polyarthrite rhumatoïde, généralement considéré comme un composant des complexes immuns circulants de taille moyenne.Il a également été signalé qu'après la splénectomie, des cellules antinucléaires périphériques spécifiques aux granulocytes apparaissaient dans le sérum des patients atteints d'une maladie avancée. L'anticorps disparaît au cours de la période de rémission et le complexe intermédiaire IgG-IgG-RF peut être formé en fonction de la loi selon laquelle l'IgG-RF et l'anticorps spécifique anti- nucléaire des granulocytes apparaissent et disparaissent presque simultanément.
(3) Anticorps anti-granulocytes: Le sérum du patient a été déterminé par un test de consommation indirecte d'anti-globulines humaines. Un anticorps anti-granulocytes a été trouvé et l'anticorps appartient à une immunoglobuline de type IgG.
(4) IgG et IgG liés aux granulocytes sériques étroitement apparentés aux granulocytes: Logue (1976) a rapporté la surface des granulocytes ou le sérum de patients atteints de cette maladie par un test quantitatif de consommation de globuline anti-humaine et par un test de liaison à la protéine staphylocoque I L'IgG dans l'IgG était significativement augmentée par rapport au groupe témoin et sa valeur diminuait après la splénectomie, ce qui non seulement reflétait la présence d'anticorps anti-granulocytes, mais prouvait également que cette IgG était un constituant du complexe immun soluble.
(5) Capacité des granulocytes à phagocyter des complexes immuns: Ziff et al. (1976) ont utilisé l'ultracentrifugation, le dosage de la liaison C1q, l'anticorps monoclonal et le facteur rhumatoïde pour détecter le sérum des patients atteints de cette maladie, et ont révélé un taux de réponse positif élevé, ainsi que la capacité de liaison au complément. Il existe de puissants complexes immuns, de tels complexes immuns peuvent être engloutis par des granulocytes humains normaux, tandis que les granulocytes du patient contiennent des corps d'inclusion composés d'IgG et de complément, indiquant une diminution de la capacité phagocytaire des globules blancs.
(6) Mécanisme inhibiteur à médiation par les lymphocytes T: Abdou (1978) a souligné que les cellules de la moelle osseuse humaine normale étaient cultivées avec du sang périphérique, des cellules de la moelle osseuse ou des cellules de rate de patients atteints de cette maladie, et que le nombre d'unités formant des colonies était inférieur à celui du groupe témoin. L'inhibition peut indiquer que l'inhibition de la formation de cellules T inhibitrices est associée à une diminution du nombre de leucocytes dans cette maladie.
Pathogenèse
1. Pathogénie L'étiologie et la pathogénie de la neutropénie n'ont pas encore été élucidées Bien que plusieurs théories aient été proposées, aucune ne permet d'expliquer le tableau complet du syndrome de Felty. On pense souvent que l'hypersplénisme provoque des granulocytes. La raison de la diminution, mais la rate n'est pas gonflée, il peut y avoir une neutropénie.Le nombre de globules blancs augmente à la suite d'une splénectomie. Plus la période de suivi est longue, plus la fréquence de récurrence des granulocytes est élevée, plus la rate est indiquée. Certains effets, certaines études montrent que les facteurs humoraux jouent un rôle dans la pathogenèse du syndrome de Felty, tels que la perte de sang de patients atteints du syndrome de Fertil chez des personnes normales peuvent provoquer le déclin des globules blancs, dans des circonstances normales, réduisant ainsi la testostérone urinaire (étiocholanolone). Les granulocytes peuvent être mobilisés à partir de la moelle osseuse et les patients atteints du syndrome de Fertil ne réagissent pas à la réduction de la testostérone urinaire, ce qui peut également bloquer la mobilisation granulocytaire de cette préparation, ainsi que des neutropénies et des complexes immuns circulants. Connexes.
Des études récentes ont montré que chez un quart des patients atteints du syndrome de Felty, il existe une population lymphocytaire anormale, ce lymphocyte anormal et des cellules observées dans les leucémies à grandes cellules T granulaires. Similaire, mais pas de réarrangement des chaînes bêta et gamma des récepteurs des cellules T, cette cellule est semblable aux cellules tueuses naturelles, mais n'exprime pas tous les marqueurs de cette série de cellules. Dans ces cas, la neutropénie peut être dépendante des anticorps. Les lymphocytes sexuels cytotoxiques ou à gros granules inhibent la moelle osseuse.
Enfin, n'oubliez pas la distribution anormale des globules blancs: environ la moitié des granulocytes vasculaires adhèrent à l'endothélium vasculaire.Ce bassin marginal augmente dans presque tout le syndrome de Felty et peut dans certains cas être la cause principale de la neutropénie. L'augmentation du nombre de globules blancs dans les exsudats articulaires et les ulcères des membres inférieurs suggère l'existence de flaques marginales, même dans la circulation des granulocytes.
En résumé, divers facteurs (anticorps, complexes immuns, immunité cellulaire, par exemple) seuls ou en combinaison sont responsables de la neutropénie.
2. Les articulations pathologiques sont des manifestations typiques des différents stades de la polyarthrite rhumatoïde, de la splénomégalie (240 ~ 2400g), de modifications non spécifiques pour avoir un centre germinal important, de la prolifération excessive des follicules lymphoïdes de la rate, des cellules réticulaires et de la pulpe Les cellules, les lésions hépatiques sont une infiltration lymphocytaire interstitielle et une fibrose.
La prévention
Prévention du syndrome de Ferti
1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.
2. Faites attention à l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, ne fatiguez pas, consommez de façon excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.
3. La détection précoce et le diagnostic précoce et le traitement précoce, établissent la confiance dans la lutte contre la maladie, adhèrent au traitement.
Complication
Complications du syndrome de Fertil Complications névrite périphérique anémie
Les complications comprennent la fourbure sclérale, la névrite périphérique et la péricardite: 60% des patients ont plus d'une infection secondaire, histologiquement, atteinte hépatique, la plupart des patients ont une anémie légère à modérée, pouvant également survenir Syndrome de Glen, pleurésie, neuropathie périphérique, hypertrophie du foie, ganglions lymphatiques enflés, perte de poids, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Fertil Symptômes communs Ganglions lymphatiques tachetés douleur à l'épaule enflée douleurs articulaires Oedème des ascites
La splénomégalie et la neutropénie peuvent survenir plus tôt que la polyarthrite rhumatoïde chez un petit nombre de patients atteints de cette maladie. Les lésions articulaires sont souvent plus graves que la polyarthrite rhumatoïde générale. Il existe de nombreuses érosions et déformations des os, mais également légères. Synovite inactive, la taille de la rate varie considérablement, les patients peuvent présenter les caractéristiques typiques du syndrome de Fertil, telles que neutropénie et polyarthrite rhumatoïde, mais pas de splénomégalie, la leucopénie intrinsèque est neutre La diminution relative et absolue des cellules, le degré de neutropénie peut être réduit de disparition légère à complète.La plupart des patients ne vérifient pas souvent la routine sanguine, de sorte que le taux de neutropénie au stade précoce de la maladie est rarement connu, mais chez certains patients pendant plusieurs semaines. Les granulocytes peuvent être ramenés de la normale à de très faibles concentrations.Le nombre de globules blancs fluctue souvent considérablement.La légère réduction peut revenir à la normale, mais la réduction sévère revient rarement à la normale.Si une infection ou d'autres conditions de stress, les globules blancs peuvent se rétablir. Normal, mais rarement supérieur à la normale, en plus de la triade susmentionnée, le syndrome de Fertil présente dautres caractéristiques, intrinsèques plus que la polyarthrite rhumatoïde générale; La perte de poids et le malaise général sont fréquents et peuvent survenir plusieurs mois avant le diagnostic.La pigmentation brune est une manifestation courante de cette maladie, plus fréquente dans les parties exposées des extrémités.Il nest pas un phénomène spécifique du syndrome de Felty et peut être causée par une maladie des petits vaisseaux. Dépôt de globules rouges et extravasation; l'incidence d'ulcères du mollet est plus élevée, peut être causée par une vascularite, une biopsie locale montre une artérite avec nécrose ressemblant à la fibrine et une légère inflammation, une occlusion vasculaire, d'autres vascularites se manifestant à la couche externe sclérale Inflammation, névrite périphérique et péricardite.
Environ 60% des patients atteints de cette maladie ont plus dune infection secondaire. Le site de linfection est plus commun au niveau de la peau et des voies respiratoires. Les bactéries pathogènes sont principalement des staphylocoques, des streptocoques et des bacilles à Gram négatif. Linfection peut être liée à la neutropénie. Cependant, le degré de neutropénie nétant pas significativement lié à la gravité de linfection, il est supposé que la fonction des neutrophiles est plus importante que le nombre dans la lutte contre linfection.Des études récentes ont montré que les neutrophiles du syndrome de Fertil phagocytent les corps étrangers. La capacité de libération de l'oxygène actif est réduite Après l'incubation des leucocytes polymorphonucléaires humains normaux avec le plasma du patient Fertil, la fonction de destruction de la bactérie cellulaire est également réduite et le degré de réduction est combiné au contenu du complexe immun dans la circulation. La quantité d'IgG sur les leucocytes polymorphonucléaires est liée.
Le syndrome de Fertil peut être associé à une prolifération régénérative nodulaire hépatique, une lésion du foie caractéristique rarement observée dans le lupus érythémateux et d'autres maladies du tissu conjonctif, histologiquement, une atteinte hépatique, observée chez 60% Chez les patients fertiles, le même nombre de patients peut avoir une fonction hépatique anormale, d'autres patients avec une histologie anormale, mais une fonction hépatique normale, des anomalies tissulaires incluant la régénération nodulaire, la fibrose portale, les lymphocytes hépatiques sinusoïdes Infiltration, prolifération des cellules de Kupffer, 25% des patients atteints du syndrome de Fertil présentent une prolifération régénérative nodulaire, la biopsie hépatique n'aboutit pas nécessairement au tissu nodulaire et le tissu environnant est normal; sa valeur diagnostique est donc limitée, veine porte L'hypertension, les varices oesophagiennes et les saignements gastro-intestinaux sont fréquents dans le syndrome de Fertil avec prolifération régénérative de nodules hépatiques, mais ces patients ne présentent généralement pas d'ascite ni de détérioration de la fonction hépatique, différente de la cirrhose, à l'exception des granules neutres. En plus de la réduction cellulaire, les lymphocytes dans la circulation peuvent être réduits, mais ce nest pas évident, les monocytes et les éosinophiles ne sont pas réduits, parfois une éosinophilie, des plaquettes normales ou réduites, mais rarement provoqués. Erythème, tandis que l'arthrite rhumatoïde active, les plaquettes ont tendance à augmenter, la plupart des patients avec une anémie légère à modérée, peut être liée à raccourcir la durée de vie des globules rouges, l'anémie peut splénectomie améliorer cette situation.
La performance articulaire ne diffère pas de manière significative de la polyarthrite rhumatoïde typique, elle survient généralement plusieurs mois, voire plusieurs années après l'apparition des symptômes articulaires. Par conséquent, le patient est âgé de plus de 40 à 50 ans. En raison de la diminution du nombre de granulocytes, l'infection se produit souvent de manière répétée. En particulier, une muqueuse buccale, une sinusite, une bronchite, des oncocytes, etc., d'autres manifestations de lésions cutanées visibles, notamment une pigmentation de la peau au site exposé, un ulcère peau-muqueuse-mollet, une tache pourpre, le syndrome de Sjogren, une péricardite, une pleurésie peuvent également se produire , neuropathie périphérique, hypertrophie du foie, ganglions lymphatiques enflés, perte de poids, etc.
Examiner
Contrôle du syndrome de Ferdi
Différentes lignées cellulaires du système sanguin se modifient: outre la légère anémie provoquée par la diminution de la liaison du fer sérique, fréquente dans la polyarthrite rhumatoïde, le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges est également caractérisé par une légère diminution du nombre de plaquettes et une neutropénie importante. Dans les cas graves, il peut être aussi bas que 0,1 × 109 / L ou moins.
1. Les images de la moelle osseuse montrent des troubles de la maturation granulocytaire.
2. L'examen immunologique du facteur rhumatoïde et des anticorps anti-nucléaires est souvent positif.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de Ferti
Critères de diagnostic
Quelles maladies peuvent facilement être confondues avec le syndrome de Felty? Dans la polyarthrite rhumatoïde, la splénomégalie et la neutropénie, trois signes majeurs, associés à un autre examen immunologique pour déterminer le diagnostic, doivent également être associés à des manifestations cliniques, à des antécédents médicaux et à un examen physique pour mieux établir le diagnostic.
Manifestations cliniques importantes, antécédents médicaux et examen physique:
1. Les patients peuvent présenter une variété de symptômes, dont beaucoup sont nécessaires au diagnostic: antécédents de fièvre maximale, généralement> 39 ° C, la fièvre est maximale tous les jours ou tous les 2 jours, généralement pas très chaude pendant l'intervalle, La fièvre survient souvent dans l'après-midi ou le soir, formant un cycle régulier.
2. Habituellement accompagnée de fièvre, une éruption cutanée au saumon ou une éruption maculopapulaire: Une éruption cutanée apparaît toujours sur le tronc et les membres, mais peut également être rapidement produite par des frictions (phénomène de Koebner), ce qui est difficile en raison de ses caractéristiques transitoires. Trouvé par inspection de routine.
3. L'arthrite et les douleurs articulaires peuvent affecter le genou, le poignet, la cheville, le coude: la PIP et la douleur à l'épaule sont des symptômes courants de la PSA. L'invasion articulaire simple est lente et légère au début, mais peut conduire à des Pour l'arthrite grave, des fluides inflammatoires peuvent être trouvés dans les ponctions articulaires.
4. Les autres symptômes cliniques incluent pharyngite, lymphadénopathie, splénomégalie, hépatomégalie et envahissement cardiopulmonaire (péricardite, épanchement pleural ou infarctus du poumon). Cependant, il convient de porter une attention particulière à l'identification du syndrome de spotted, qui ne présente aucun symptôme articulaire et aucun résultat positif des tests immunologiques spéciaux.
