fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées La fibrose pulmonaire idiopathique fait référence à une fibrose interstitielle inexpliquée, autrefois connue sous le nom de syndrome de Hamman-Rich, de vélocite fibrosante cryptogénique (CFA) et d'autres maladies. Une maladie inflammatoire du parenchyme pulmonaire diffus chronique chronique de cause inconnue. La FPI peut survenir à tout âge, mais s'adresse principalement aux personnes de plus de 50 ans. C'est une maladie qui touche principalement les personnes âgées. Le taux dincidence des hommes et des femmes est similaire, sans que la raison de ses recherches au fil des ans ne soit clairement établie. Cette maladie est actuellement considérée comme une maladie auto-immune. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.0051% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: hémoptysie pneumothorax spontané emphysème hypertension pulmonaire insuffisance respiratoire encéphalopathie pulmonaire
Agent pathogène
La cause de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
Comme mentionné ci-dessus, il y a 180 maladies qui causent la fibrose pulmonaire, et seulement un tiers peuvent en identifier la cause, et la plupart d'entre elles n'en connaissent pas la cause.
(deux) pathogenèse
Que ce soit idiopathique ou occulte, les facteurs directement pathogènes de cette maladie restent flous, mais en raison de la famille de la fibrose pulmonaire, la présence de facteurs génétiques ou de facteurs de susceptibilité congénitale mérite dêtre étudiée, et le virus Que l'infection ou certains médicaments soient liés à la pathogenèse de cette maladie, il est encore nécessaire d'étudier et d'étudier l'épidémiologie clinique pour que les choses soient claires: parce que certains patients possèdent des auto-anticorps, il existe des complexes immuns sur la paroi capillaire alvéolaire, qui peuvent être auto-immunes. La maladie.
La pathogénie de la FPI peut être résumée par les liens principaux entre alvéolite, lésion et réparation du parenchyme pulmonaire (ou fibrose). La recherche fondamentale clinique et la biologie moléculaire ces 10 dernières années ont permis de mieux comprendre le processus inflammatoire chronique de cette maladie. .
Alvéolites
Une série détudes a montré que lIgG peut agir comme facteur de conditionnement et peut également faire partie dun complexe immun à la surface des macrophages alvéolaires (AM), provoquant lactivation de lAM, suivie dune série de dommages inflammatoires activés. Peut produire un grand nombre de fibronectine (FN), FN est une chimiokine de monocytes et de neutrophiles, cellules de l'extravasation endovasculaire dans la lésion, favorisant l'alvéolite, facteur de croissance dérivé des macrophages alvéolaires. La combinaison de (AMDGF) et du facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF) activé favorise la réplication, la prolifération et la sécrétion de collagène par les fibroblastes (F6), et la FN diminue ou disparaît à un stade avancé, de sorte que la FN augmente au stade précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Le nombre de neutrophiles (PMN) dans le liquide de lavage alvéolaire (BAL) chez les patients atteints de FPI était significativement plus élevé que la normale. Crystal et ses collaborateurs ont tout d'abord proposé une alvéolite des neutrophiles.L'étude a montré que le PMN avait pour fonction de libérer de l'oxygène libre et une forte protéase. Et a un effet néfaste sur le parenchyme pulmonaire dans la pathogenèse de la FPI.
L'étude a également révélé que les patients présentant une augmentation du ratio de PMN dans le fluide BAL de la FPI étaient principalement en progression avancée, mais que le ratio de PMN dans le fluide BAL n'était pas augmenté chez les patients présentant une maladie précoce.
Certains auteurs ont rapporté que les lymphocytes peuvent atteindre 32% (normalement environ 10%) dans le liquide BAL chez les patients atteints de FPI précoce, et seulement 6% chez les patients atteints de FPI à un stade avancé de la maladie, tandis que 23% dans les PMN, la lymphocytose dans le BAL Elle est étroitement liée à l'inflammation provoquée par l'infiltration lymphocytaire dans le septum alvéolaire dans les échantillons de tissus pulmonaires, mais au contraire, elle est négativement corrélée à la fibrose pulmonaire et à la formation de nid d'abeilles. Certains auteurs pensent donc que l'agrégation lymphocytaire peut endommager les poumons avant la formation de la fibrose pulmonaire. Des études ont montré que les lymphocytes T pouvaient jouer un rôle dans la cytotoxicité et détruire directement le parenchyme pulmonaire, selon une autre explication: les lymphocytes pourraient également jouer un rôle anti-fibrose au fur et à mesure que la fibrose progresse dans le liquide BAL. Le nombre de lymphocytes est proche de la normale.Les chercheurs ont étudié 30 cas de FPI, une augmentation du nombre de lymphocytes et de PMN dans le liquide BAL et montré que 20 cas sur 30 présentaient une amélioration stable de lindice clinique, 10 sur 30 une détérioration et 10 un poumon relativement restrictif. Les modifications fonctionnelles (CV, CCM et DLCO), les éosinophiles et les lymphocytes dans le liquide BAL et une analyse statistique de l'indice clinique ont montré que l'élévation des lymphocytes ou l'éosinophilie était bénéfique L'état clinique est amélioré et le pronostic est meilleur, car l'augmentation des éosinophiles signifie que l'on entre dans le stade de la fibrose pulmonaire.
2. Lésions pulmonaires L'inflammation du parenchyme pulmonaire diffus fait que les lésions pulmonaires étendues jouent un rôle important dans la pathogenèse de la FPI. Les oxydes toxiques peuvent être les principales substances responsables actuellement confirmées. Les cellules AM et les granulocytes activés libèrent plus que la normale 7 ~ 13 fois, ces radicaux libres d'oxygène sont des substances fortement nocives pour le parenchyme pulmonaire, en particulier les cellules épithéliales; le protéoglycane peut être une collagénase dérivée de neutrophiles et d'autres lysozymes peuvent également détruire directement le tissu pulmonaire; les facteurs d'adhérence cellulaire (molécules d'adhérence) Ou encore le rôle de l'intégration, au cours des dernières années, une avancée importante dans la recherche en biologie cellulaire révèle que les cellules inflammatoires (lymphocytes et granulocytes) de la circulation sanguine dans la zone de la maladie inflammatoire et endommagent les cellules cibles, facteurs d'adhésion jouent un rôle important .
Il existe également des facteurs génétiques impliqués dans la pathogenèse et 2 à 4 membres de la même famille ont des rapports occasionnels.
Au cours des dernières années, des études immunohistochimiques ont été menées sur des tissus pulmonaires chez des patients présentant divers anticorps monoclonaux et polyclonaux.Il a été constaté que les cellules T et leurs diverses sous-populations augmentaient dans le septum alvéolaire, les lésions interstitielles, les follicules lymphoïdes et les fibroses. CD8 + est environ 1,5 fois celui de CD4 +, et CD4 + provoque des lésions du tissu pulmonaire.
3. Réparation et fibrose
Parallèlement aux lésions pulmonaires, des processus de réparation complexes sont également en cours, notamment la prolifération des cellules stromales, la production accrue de composants de la matrice, le métabolisme anormal du collagène et le développement continu de la fibrose pulmonaire, se terminant par un poumon en nid d'abeille.
Le métabolisme du collagène est anormal, le collagène est le composant le plus important de la matrice pulmonaire, représentant 60% à 65% de la partie non cellulaire, le collagène dans les tissus stromaux de la FPI représente environ 70%, la teneur totale en collagène pulmonaire n'est pas évidente, mais le collagène de type I et III La synthèse et la dégradation de la protéine type n'étaient pas normales: la teneur en collagène de type III augmentait au stade précoce de la maladie et le rapport entre le type I et le type III augmentait à mesure que la maladie progressait.
Augmentation des fibroblastes et amélioration de la fonction Les échantillons de poumon de patients atteints de FPI montrent une augmentation significative du nombre de fibroblastes et leur fonction est également modifiée La prolifération anormale des fibroblastes dans les poumons conduit à la synthèse de collagène de type I et à la dégradation de collagène de type III, lien clé de la pathogénèse de l'IPF. .
Lincidence de la FPI est très compliquée et de nombreux liens importants nont pas encore été élucidés. De nombreuses recherches approfondies sont encore nécessaires. Cependant, sous la stimulation de certaines substances antigéniques persistantes, les lymphocytes intrapulmonaires accumulent la production dimmunoglobulines. Sous l'action de cytokines telles que l'interféron a et des complexes immuns activent ensemble la MA, les leucocytes chimiotactiques de la MA activés forment une alvéolite, provoquant des lésions étendues du tissu conjonctif et de l'épithélium, des cellules endothéliales et de la libération de facteurs producteurs de facteurs dans la MA. Sous l'action, les fibroblastes sont anormalement proliférés et activés, le métabolisme du collagène est anormal, certains composants inhibant la prolifération des fibroblastes ne peuvent pas être antagonisés, F6 (fibroblastes) continue à se répliquer, la fibrose progresse, accompagnée d'une prolifération de cellules musculaires lisses, d'une atteinte vasculaire pulmonaire De plus, l'unité fonctionnelle alvéolaire normale est bloquée pour former un grand tissu cicatriciel et se transforme en poumon en nid d'abeille.
Pathologie: Les caractéristiques pathologiques de la FPI sont passées d'alvéolite à une fibrose interstitielle.
4. Inspection des échantillons bruts
Le volume pulmonaire chronique diminue, les poumons ont perdu la structure normale en éponge, le volume pulmonaire devient petit et dur comme du caoutchouc, la surface pulmonaire est rugueuse et des kystes de différentes tailles font saillie à partir de la surface pulmonaire, et la surface de coupe est recouverte de nodules gris-blanc et de consolidation rouge foncé. Peut être fondu en gros morceaux et le nid d'abeilles est largement distribué.
5. examen microscopique
Dans lespace alvéolaire précoce, il existe des protéines séreuses et des cellules épithéliales exfoliées, principalement des cellules alvéolaires de type II et un petit nombre de cellules mononucléées de macrophages.La paroi alvéolaire est épaissie de manière diffuse en raison de la vasodilatation, de lexsudation et de linfiltration cellulaire et progresse. Les composants cellulaires de la cavité alvéolaire sont progressivement réduits, l'exsudat est mécanisé et un grand nombre de fibroblastes en prolifération, de fibres de collagène et de cellules musculaires lisses apparaissent dans la paroi alvéolaire.Le nombre d'alvéoles avancées est significativement réduit et les espaces alvéolaires et les bronchioles présentant des fissures irrégulières ou résiduelles sont obstrués. Développé pour former un poumon en nid d'abeille.
Cependant, il convient de souligner que dans tout le poumon, les lésions sont pointillées et que des lésions à différents stades peuvent apparaître à différents endroits.En outre, environ 10% des patients atteints de FPI peuvent développer un cancer du poumon, ce qui mérite d'être signalé.
La prévention
Patients âgés avec prévention de la fibrose pulmonaire idiopathique
La prévention de cette maladie doit être axée sur la prévention et le traitement de la fibrose pulmonaire secondaire détiologie connue, telle que la polyarthrite rhumatoïde dans les maladies du tissu conjonctif, la sclérodermie, le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux aigu disséminé, etc. Début, prévention des complications, c.-à-d. Fibrose pulmonaire, fibrose pulmonaire d'origine médicamenteuse, sevrage immédiat et traitement approprié en raison d'allergies, pronostic favorable, pronostic médiocre en raison de la cytotoxicité, mais une fois diagnostiqué comme médicament La fibrose pulmonaire doit être immédiatement interrompue et traitée avec des corticostéroïdes.En raison de l'inhalation de poussières organiques ou de gaz toxiques, une fibrose pulmonaire peut être provoquée.L'éducation à la santé doit être dispensée aux personnes occupant des emplois appropriés, une protection du travail doit être assurée afin de minimiser les gaz nocifs ou les poussières organiques. Inhalation, s'il y a des symptômes cliniques, arrêtez le contact et appliquez un traitement à la corticothérapie, l'état et l'ombre des rayons X se sont nettement améliorés.
Complication
Patients âgés atteints de complications de la fibrose pulmonaire idiopathique Complications hémoptysie pneumothorax spontané emphysème hypertension pulmonaire insuffisance respiratoire encéphalopathie pulmonaire
Les complications de ce groupe de maladies sont plus graves: infection pulmonaire, hémoptysie, pneumothorax spontané, emphysème, hypertension pulmonaire pulmonaire, cardiopathie pulmonaire chronique, insuffisance respiratoire et encéphalopathie pulmonaire.
Symptôme
Symptômes de fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées Symptômes communs Difficulté à respirer, respiration par assis, perte d'appétit, insuffisance respiratoire, toux sèche, travail, dyspnée, douleur articulaire, insuffisance cardiaque droite, expectoration purulente
Bien que l'IPF puisse être trouvé à tout âge, il a en moyenne plus de 50 ans.
Symptôme
Laggravation progressive de la dyspnée est le symptôme le plus important (84% à 100%) et son taux de progression varie souvent dune personne à lautre, et entre généralement en insuffisance respiratoire affectant les activités pendant plus de 1 à 3 ans.
Un autre symptôme courant est une toux sèche irritante, souvent plus grave, accompagnée d'une infection pulmonaire, de fièvre, de toux, d'expectorations, etc., souvent accompagnée de fatigue, de peur de manger, de perdre du poids, etc., parfois de douleurs articulaires.
2. des signes
La symétrie de la cavité thoracique est réduite des deux côtés, la poitrine est plate et le diaphragme est soulevé.La plupart des patients peuvent entendre des sons pop aigus continus (voix Velcro), la matraque, l'orteil précoce, ainsi que l'hypoxie et la cyanose à un stade avancé. L'amélioration du déficit en oxygène par l'oxygénothérapie n'est pas évidente: le patient présente les caractéristiques de confort et de difficulté à respirer en position assise ou couchée, ce qui est évidemment différent de l'hypoxie provoquée par la maladie pulmonaire obstructive chronique.
Comme les symptômes et les signes de la FPI ne sont pas caractéristiques, le diagnostic différentiel des autres interstitiels pulmonaires est important dans le diagnostic de cette maladie, mais il est plus difficile, une enquête détaillée des antécédents médicaux est très importante, tels que les antécédents professionnels, qu'ils soient ou non liés à une activité professionnelle telle que Antécédents d'exposition à l'amiante, antécédents biologiques, tels que des antécédents de volaille allergique, conduisant à des antécédents d'alvéolite allergique exogène, tels que les caractéristiques cliniques de la maladie, telles que dyspnée aiguë, clubbing, velcro, etc., et imagerie, Les anomalies des tests de la fonction pulmonaire peuvent être initialement diagnostiquées et les examens TBLB et BAL sont effectués dans les conditions de la maladie et la plupart des patients peuvent être diagnostiqués.
Certains spécialistes estiment que le diagnostic du maximum de probabilité peut être établi en fonction des quatre éléments suivants:
1 aggravent progressivement les symptômes cliniques de la dyspnée;
Les radiographies thoraciques 2X présentent des ombres diffuses typiques du poumon IPF, plus une tomodensitométrie à haute résolution a plus de valeur;
3 avec dysfonctionnement ventilatoire restrictif, en particulier le déclin de la fonction diffuse est précieux, sa valeur diminue souvent de 30% à 50%;
4 Aucune autre cause de maladie n'a été trouvée.
Examiner
Examen de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées
Examen hématologique: augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, augmentation de l'immunoglobuline, aucune différence de signification, mais l'examen de divers indicateurs immunitaires de la maladie vasculaire du collagène est propice à son diagnostic et au diagnostic différentiel.
1. Changements de film radiographique à la poitrine
Les premiers patients atteints de FPI peuvent montrer le flou des doubles champs pulmonaires, comme l'augmentation de la densité des lésions ressemblant à du verre moulu, suggérant la base pathologique des lésions invasives alvéolaires, montrant les caractéristiques radiologiques des alvéolites.Avec l'évolution de la maladie, une texture linéaire en cordon apparaît dans le champ pulmonaire. Telle la fine maille, appelée ombre maillée, au stade avancé, il y a des lignes épaisses et un filet grossier.Lorsque l'atrésie alvéolaire, l'expansion compensatoire bronchique à la forme d'un sac, entourée d'un grand nombre de tissu conjonctif fibreux, le poumon en nid d'abeille apparaît sur la poitrine.
La plupart d'entre eux n'ont pas de médiastin, de ganglions lymphatiques dans la région du hile et la plèvre n'est pas envahie, mais le pneumothorax est souvent causé par une rupture du poumon.
2. CT de la poitrine
Comme la tomodensitométrie ne présente pas de chevauchement organisationnel ni de haute résolution, la tomodensitométrie a également été appliquée au diagnostic de la FPI ces dernières années, en particulier la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT), supérieure aux radiographies thoracique et conventionnelle. Il nya pas de manifestation anormale de fibrose interstitielle dans les poumons et il est utile danalyser la morphologie, la répartition et la gravité des lésions.Le HRCT doit être utilisé pour le balayage sélectif, généralement sur 3 niveaux: niveau de larc aortique, bifurcation trachéale et 1 cm au-dessus de la crête iliaque. Le niveau peut représenter les lésions dans les trois champs pulmonaires afin de réduire la dose de rayonnement.L'examen HRCT montre des modifications linéaires irrégulières, accompagnées de petites cavités kystiques, qui reflètent une inflammation lorsque des ombres floues exsudatives alvéolaires apparaissent. Lactivité de la lésion et lépaississement de la plèvre entre les lobes sont également un signe commun de FPI, car la tomodensitométrie peut clairement montrer le médiastin et la plèvre et peut donc servir de base au diagnostic différentiel de certaines maladies interstitielles faciles à envahir. Dans les nodules moyens et les nodules nets, on peut parfois observer des lésions de grande densité à haute densité, qui peuvent être observées en déformant ou en agrandissant les images bronchiques contenant du gaz, et en apparition tardive des poumons en nid d'abeille, visibles à proximité d'une grande fibrose. Emphysème, augmenter la teneur en air a montré rares films vasculaires pulmonaires locales, épaississement pleural irrégulier, en particulier dans les poumons ont montré de manière significative la distribution diffuse.
3. Test de fonction pulmonaire
La mesure générale de la fonction de ventilation de routine peut être trouvée en relation avec un dysfonctionnement de la ventilation restrictive, et une certaine obstruction des voies respiratoires est utile pour identifier la maladie obstructive des voies respiratoires.Le test de la fonction pulmonaire FPI est caractérisé par un trouble de la ventilation restrictive.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les personnes âgées
Diagnostic
Il existe plus de 130 types de pneumopathies interstitielles, dont la plupart sont des lésions diffuses des poumons. Certaines maladies sont associées à un examen clinique et en laboratoire et les caractéristiques de la radiographie pulmonaire sont faciles à diagnostiquer, telles que la sarcoïdose pulmonaire, les alvéolites allergiques aiguës exogènes, La silicose, etc., un tiers des maladies ne peuvent pas être diagnostiquées par de multiples examens, en particulier au stade avancé de diverses maladies interstitielles, de symptômes cliniques et de résultats de rayons X similaires à une fibrose interstitielle pulmonaire, nécessitant une biopsie pulmonaire.
Diagnostic différentiel
1. La maladie du tissu conjonctif provoque une fibrose pulmonaire secondaire
Tels que la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome du tissu conjonctif mixte, le syndrome de Sjogren, etc., les symptômes cliniques de fibrose interstitielle pulmonaire secondaire, de radiographie et de la fonction pulmonaire ainsi que la FPI complète De même, la différence réside dans le fait que la cause en est différente: une fois que la maladie du tissu conjonctif est contrôlée, la fibrose cesse de se développer et est stabilisée. Toutes sortes de maladies du tissu conjonctif endommagent divers organes en dehors des poumons et présentent des propriétés biochimiques positives différentes. Réponse anticorps.
2. Bronchiolite occlusive avec pneumonie organisée (Boop)
Les symptômes typiques de Boop sont la dyspnée subaiguë, la toux, la fièvre, etc. L'incidence est lente et la plupart des poumons entendent des sons déchirants. Peu de doigts sont rares. Il existe deux types de radiographies thoraciques: une ombre réticulaire diffuse à la base des deux poumons ou une petite ombre interstitielle nodulaire, et il nya pas de poumon en nid dabeille, le volume pulmonaire est normal, lautre est réparti de multiples poumons. L'ombre est infiltrée et peut également être répartie en grandes feuilles. L'ombre vitreuse dépolie a les caractéristiques de migration de certains patients. Le diagnostic nécessite une biopsie pulmonaire. Les caractéristiques pathologiques sont alvéolaires, un tissu de granulation granulaire dans le canal alvéolaire et la paroi alvéolaire. Les infiltrations inflammatoires chroniques, principalement les monocytes, peuvent avoir des fibres faibles à modérées, tout en conservant la structure alvéolaire, les symptômes cliniques de la maladie peuvent aller de la dyspnée spontanément résolutive à la dyspnée sévère, voire même à une insuffisance respiratoire. Les modifications interstitielles pulmonaires à court terme entre l'ombre et les poumons, le traitement antibiotique est inefficace, les corticostéroïdes sont idéaux.
3. protéinose alvéolaire
Protéinose alvéolaire sans fièvre, toux clinique et aggravation progressive de la dyspnée, et enfin décès par insuffisance respiratoire, caractérisée par une toux abondante de crachats mousseux, jusquà plusieurs centaines de millilitres par jour, et une biopsie des expectorations et des poumons peuvent être identifiées.
4. Sarcoïdose pulmonaire
Au stade III de la sarcoïdose, certains patients peuvent présenter une fibrose pulmonaire, mais les symptômes cliniques sont légers, pas de dyspnée sévère progressive, pas de clubbing, un bon pronostic clinique, une biopsie sur fibre optique, des fonctions de radiographie peuvent aider au diagnostic. Et diagnostic différentiel.
5. Fibrose pulmonaire d'origine médicamenteuse
Tels que les médicaments hypotenseurs, les médicaments anticancéreux, les médicaments antiarythmiques peuvent conduire à une fibrose pulmonaire, ses symptômes cliniques sont légers, la fibrose pulmonaire cesse de se développer après l'arrêt du médicament, mais la fibrose pulmonaire induite par la bléomycine peut continuer à se détériorer, La prednisone est efficace et peut être en rechute.
