hémangiome caverneux intracrânien
introduction
Introduction à l'hémangiome caverneux intracrânien Un hémangiome caverneux se réfère à une masse vasculaire anormale spongieuse composée d'un certain nombre de vaisseaux sanguins à paroi mince, ces vaisseaux sanguins déformés sont étroitement attachés et il n'y a pas ou très peu de parenchyme cérébral entre les vaisseaux sanguins. Ce ne sont pas de vraies tumeurs et sont classées comme malformations cérébrovasculaires par classification histologique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00256% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement de l'hydrocéphalie, fuite de liquide céphalo-rachidien
Agent pathogène
La cause de l'hémangiome caverneux intracrânien
(1) Causes de la maladie
Il n'est pas clair jusqu'à présent qu'il existe les doctrines suivantes:
1. Théorie congénitale selon laquelle les patients en bas âge et les antécédents familiaux appuient l'hypothèse de sources congénitales: des études ont montré que les hémangiomes caverneux familiaux et / ou multiples sont plus fréquents chez les Hispaniques et sont autosomiques dominants, ce qui suggère que tous les patients hispaniques atteints de cette maladie Avec la même mutation de gène, son gène muté est situé dans q11, q22 du bras long du chromosome 7q.
2. Acquisition de la théorie selon laquelle une radiothérapie conventionnelle, une infection virale, un traumatisme, une intervention chirurgicale, une réaction vasculaire après une hémorragie peut induire un hémangiome caverneux, Zabramski et 6 autres familles dans 21 cas, 17 nouvelles lésions d'hémangiome caverneux ont été découvertes après 2,2 ans de suivi Chaque patient présente 0,4 nouvelle lésion par an.Si le nouvel hémangiome caverneux est plus fréquent que prévu, le risque de saignement sera fortement sous-estimé par le nombre de cas congénitaux. Le diamètre de l'hémangiome caverneux est compris entre quelques millimètres et plusieurs La taille de la lésion peut être causée par de légers saignements répétés et une embolie dans la lésion.En raison du faible débit et de la faible pression de la lésion, le saignement est souvent confiné dans la capsule. Une fois que le saignement a traversé la paroi, il provoque des symptômes évidents.
(deux) pathogenèse
L'hémangiome caverneux est constitué par la masse vasculaire malformée. L'artère d'approvisionnement en sang et la veine de drainage de la masse vasculaire sont des vaisseaux de diamètre normal. Le débit sanguin dans la tumeur est lent, de sorte qu'une angiographie cérébrale ne peut pas montrer la déformation du groupe vasculaire, et la rétention sanguine est également dans le vaisseau sanguin anormal. La cause de la thrombose et de la calcification, lapparence de la lésion est rouge-violet, la surface est semblable à celle dun mûrier, le profil est spongieux ou en nid dabeille et la paroi du vaisseau sanguin est composée dune couche unique de cellules endothéliales, dépourvue de couche musculaire et de couche élastique, et la lumière est remplie de sang. Il existe un thrombus récent ou ancien, les vaisseaux sanguins anormaux sont du tissu conjonctif fibreux lâche et il nya pas ou peu de tissu parenchymal cérébral entre les vaisseaux sanguins.
La texture de la tumeur peut être molle ou dure, ce qui est lié au contenu en sang, au degré de calcification et à la taille du thrombus dans la masse vasculaire déformée.Il existe un dépôt de gliose et de la méthémoglobine jaune dans le tissu cérébral autour de la lésion.Cette méthémoglobine est le cerveau. L'hémangiome caverneux cortical est l'une des causes de l'épilepsie chez les patients.
Un hémangiome caverneux peut survenir dans nimporte quelle partie du système nerveux central, comme le cortex cérébral, les noyaux gris centraux et le tronc cérébral (lésions intracérébrales), ainsi que dans les fosses crâniennes moyennes, la rétine et les os crâniens (lésions extracérébrales), environ 19 Les patients atteints d'hémangiome caverneux multiple présentent souvent des hémangiomes avec d'autres organes du corps, dont la taille varie de 0,5 à 6 cm.L'emplacement et la taille de la tumeur sont directement liés aux manifestations cliniques.
Les rapports nationaux de lésions souvent localisées dans la fosse crânienne épidurale, représentant 70% à 80%, une petite partie dans le cerveau, les rapports étrangers de lésions cérébrales sont les plus courantes, les lésions intracrâniennes ont souvent des saignements légers et récurrents spontanés, Il existe des points de dépôt et de calcification de l'hémosidérine et les lésions extra-cérébrales sont souvent dominées par des effets d'occupation de l'espace.
La prévention
Prévention de l'hémangiome caverneux intracrânien
Renforcez l'exercice physique, améliorez votre condition physique et exercez-vous davantage au soleil.
Complication
Hémangiome caverneux intracrânien Complications, hydrocéphalie, gonflement, fuite de liquide céphalo-rachidien
Une pression intracrânienne postopératoire peut augmenter et une hydrocéphalie, une hémorragie, un gonflement du cerveau, etc., tels que du tissu cérébral incrusté dans l'espace dural de la suture ou du fait que la suture méningée durale n'est pas étroite, peuvent provoquer une fuite de liquide céphalo-rachidien, la lésion peut être localisée après la chirurgie de la fosse postérieure. Dommages nerf facial.
Symptôme
Hémangiome intracrânien symptômes symptômes communs troubles nutritionnels saignements répétés calcification
Asymptomatique
Un léger mal de tête, qui représente souvent 11 à 44% du total, peut être le seul problème, souvent un examen médical permettant de détecter la maladie, que le mal de tête soit lié au saignement de la lésion nécessite des recherches plus poussées, mais 40% dentre eux en 6 mois ~ 2 Les symptômes suivants sont apparus au cours de l'année.
2. l'épilepsie
40% à 100%, rencontrés dans la plupart des hémangiomes supratentoriels caverneux, se manifestant sous diverses formes d'épilepsie, l'hémangiome caverneux étant plus sujet à l'épilepsie que d'autres lésions survenant au même site, pouvant être due à des vaisseaux sanguins caverneux Les effets mécaniques de la tumeur sur le tissu cérébral adjacent (ischémie, oppression) et, consécutivement à la fuite de sang et à d'autres troubles nutritionnels, le tissu cérébral entourant la lésion, souvent dû à un dépôt d'hémosidérine, à une gliose ou à une calcification, devient un foyer épileptogène, ont confirmé des expériences sur l'animal. Linjection corticale ou sous-corticale dions de fer peut être utilisée pour fabriquer des modèles animaux pour lépilepsie, dont environ 40% sont des épilepsies réfractaires.
3. Saignement
Autopsie, prélèvements chirurgicaux ou examens d'imagerie, la lésion comporte souvent différents stades hémorragiques, alors que l'hémorragie symptomatique dominante compte pour 8% à 37% Selon les calculs, le taux de saignements annuel du patient est compris entre 0,25% et 3,1%; Le taux varie de 0,7% à 2%. L'hémorragie profonde de l'hémisphère cérébral est plus susceptible de saigner. Contrairement à l'hémorragie MAV, l'hémorragie de l'hémangiome caverneux se produit généralement dans le tissu cérébral autour de la lésion, moins dans l'espace sous-arachnoïdien ou dans le ventricule, spongieux. Le pronostic des hémangiomes est meilleur que celui de la MAV, mais les risques de hémorragie après la première hémorragie augmentent.Les patientes de sexe féminin, en particulier les femmes enceintes atteintes d'un hémangiome caverneux, présentent un taux de saignement plus élevé. Des hémorragies répétées peuvent provoquer une augmentation des lésions et aggraver la fonction nerveuse locale. Manquant
4. Déficit neurologique local
De 15,4% à 46,6% des déficits neurologiques locaux aigus et progressifs souvent secondaires à une hémorragie lésionnelle, symptômes dépendant de la localisation et du volume de la lésion, peuvent être exprimés en saignements massifs statiques, progressifs ou mixtes, provoqués par de graves symptômes neurologiques L'aggravation est moins commune.
Examiner
Examen de l'hémangiome caverneux intracrânien
Pas de performance spéciale.
1. Film radiographique de crâne
Principalement manifesté dans la destruction osseuse près de la position d'occupation, pas d'hyperplasie osseuse, peut avoir une absorption osseuse dans la fosse crânienne moyenne, l'élargissement de la selle, l'absorption osseuse osseuse et l'élargissement du canal auditif interne, etc., peuvent également avoir des signes de pression intracrânienne élevés, De 8% à 10% des lésions ont des points de calcification, qui sont fréquents dans les lésions cérébrales.
2. scanner
La sensibilité du diagnostic d'hémangiome caverneux est de 70% à 100%, mais la spécificité est inférieure à 50%. L'image montre un signe de vaisseaux sanguins remplis d'espace. Les lésions extra-cérébrales ont une densité circulaire ou elliptique avec des limites claires. Ou ombre à haute densité, après linjection de lagent de contraste, la lésion est légèrement renforcée, il nya pas ddème autour, comme des saignements dans la lésion, des images haute densité peuvent être vues et des lésions dans le cerveau montrent des zones inégales et à haute densité avec des limites claires, souvent avec des plaques calcifiées. Légère ou pas de rehaussement après injection de produit de contraste, la tomodensitométrie peut montrer une destruction osseuse autour de la lésion.
3. IRM
L'IRM est une méthode spécifique pour le diagnostic de l'hémangiome caverneux. Le taux de coïncidence avec la pathologie est compris entre 80% et 100%. Sur les images pondérées en IRM en pondération T1 et T2, l'hémangiome caverneux est au cur du signal réticulaire mixte situé au centre (hémorragie à différentes périodes). Et ses produits), entourés dun anneau à faible signal (dépôt dhémosidérine), aucun rehaussement ou léger rehaussement après linjection dagent de contraste, un nouveau saignement, le tissu cérébral autour de la lésion peuvent présenter un dème.
4. Angiographie cérébrale
Elle se caractérise par des lésions vasculaires non caractérisées.Au cours de la phase artérielle, on voit rarement des artères et des vaisseaux sanguins pathologiques. Au cours de la phase veineuse ou sinusale, les lésions sont partiellement colorées.L'hémangiome caverneux est une lésion riche en vaisseaux sanguins dans l'angiographie cérébrale. La raison du manque de développement peut être que l'artère d'approvisionnement en sang est trop mince ou présente une embolie. Les vaisseaux sanguins dans la lésion sont trop gros et le flux sanguin est lent pour diluer l'agent de contraste. Par conséquent, le pool veineux dense et la coloration locale de la lésion à la fin de la phase veineuse sont les deux de la maladie. Grande fonctionnalité.
5. Balayage par émission de positrons (PET)
La TEP utilise des tissus cérébraux pour absorber les radionucléides lors de l'imagerie par balayage cérébral. Le degré d'absorption des radio-isotopes est élevé, tandis que l'absorption de l'hémangiome caverneux est très faible.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémangiome caverneux intracrânien
Diagnostic
Avant le début de la tomodensitométrie, le diagnostic de cette maladie est difficile, car il s'agit d'un film radiographique, mais seule la calcification peut être trouvée et ne peut pas être caractérisée. La plupart des angiographies pour hémangiome caverneux ne sont pas développées, à moins que la lésion ne soit volumineuse. Signes d'occupation évidents ou malformations veineuses compliquées Avec le développement des techniques d'imagerie, l'apparition du scanner et de l'IRM a considérablement amélioré le taux de diagnostic de l'hémangiome caverneux.
Diagnostic différentiel
Les hémangiomes caverneux se distinguent principalement des méningiomes et des malformations artério-veineuses (MAV) .En imagerie: lésions rondes dans le cerveau, densité mixte (représentant divers degrés de saignements), images IRM T2 avec dépôt de méthémoglobine C'est une caractéristique de l'hémangiome caverneux.
