mélanome intracrânien
introduction
Introduction au mélanome intracrânien Le mélanome intracrânien est une tumeur maligne intracrânienne rare. Lévolution clinique est rapide, le degré de malignité est élevé et le diagnostic et le traitement très difficiles.Le mélanome intracrânien est riche en apport sanguin, il est facile denvahir la maladie vasculaire et de provoquer une hémorragie intratumorale et une hémorragie sanguine étendue. La métastase est très pauvre. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: coma, paralysie cérébrale, hydrocéphalie
Agent pathogène
Étiologie du mélanome intracrânien
Il existe deux types de mélanomes intracrâniens primaires et secondaires: le premier est rare et le dernier est causé par le transfert du mélanome de la peau, des muqueuses, de la rétine, etc. au cerveau.
Le mélanome peut être composé de mélanocytes épidermiques, de cellules d'expectoration ou de derme en mélanocytes. La tumeur provient de la crête neurale de l'ectoderme. Les mélanocytes sont disposés entre l'épiderme et les cellules basales.Une fois que les cellules ont produit un pigment, les particules de mélanine sont transportées dans les cellules basales et les cheveux à travers les dendrites. La véritable cause du mélanocytome normal nest pas claire et pourrait être liée aux facteurs suivants:
Plaque bénigne de mélanine (30%):
Cest-à-dire le scorpion noir, dans lequel la jonction most est le plus susceptible dêtre maligne, les expectorations mixtes moins, et lendothélium rarement malin. Cependant, la plupart des mélanomes du cuir chevelu ne sont pas convertis à partir d'expectorations noires, de sorte que certaines personnes pensent que le mélanome intracrânien n'est pas complètement lié aux expectorations noires.
Rayonnement solaire et ultraviolet (20%):
Le mélanome du cuir chevelu est plus fréquent dans la zone exposée: selon les statistiques israéliennes, le taux d'incidence annuel des travailleurs agricoles est de 15,4 / 100 000, soit un taux supérieur à celui des citadins, les résidents des zones côtières étant plus élevés que ceux des zones montagneuses. L'incidence du mélanome a plus que doublé depuis les années 1980 et serait associée à des lésions de la couche d'ozone atmosphérique et à une exposition excessive de la peau à la lumière ultraviolette.
Course (10%):
Les Blancs ont une incidence plus élevée que les personnes de couleur: par exemple, l'incidence annuelle des Blancs aux États-Unis atteint 42/100 000, alors que celle des Noirs n'est que de 0,8 / 100 000.
Autre (10%):
Les traumatismes génétiques, la stimulation mécanique chronique et d'autres facteurs peuvent également être des facteurs pathogènes.
Pathogenèse
Des cellules de mélanome intracrânien se trouvent au fond du cerveau et dans le sulcus du cortex cérébral, le mélanome intracrânien primaire dérivant de la vésicule de pie-mère ou mélanocytes arachnoïdes, qui se propagent dans les méninges et se propagent jusqu'au parenchyme cérébral. Sous forme d'implantation directe ou de transfert sanguin, les tumeurs cérébrales sont souvent multiples, largement réparties dans les régions méningées, arachnoïdiennes, cortex et sous-corticales, le mélanome métastatique intracrânien étant distribué par le flux sanguin, principalement dans le cerveau. Une métastase méningée peut également se produire simultanément: un mélanome intracrânien sévère peut toucher tout le système nerveux central, une tumeur très maligne peut même envahir les tissus du crâne et de la moelle épinière, ainsi que des vaisseaux sanguins à la surface du cerveau, entraînant ainsi une importante hémorragie méningée.
Il est difficile de déterminer le mélanome intracrânien comme primaire ou secondaire par un simple examen histopathologique, car la morphologie des deux est fondamentalement identique, la tumeur est gris-noir, car les tumeurs ont une forme différente et les tumeurs du cerveau sont souvent présentes. Nodulaire, la frontière est toujours nette, la tumeur des méninges ou du cortex proche est diffuse ou ressemblant à un tapis.Si la base du crâne proche entoure souvent les nerfs crâniens environnants, provoquant de multiples lésions des nerfs crâniens, la moelle épinière est souvent accompagnée du segment correspondant de la moelle épinière. Symptômes des racines nerveuses, l'examen microscopique a montré que les cellules tumorales étaient fusiformes ou polygonales et que le noyau était rond ou ovale, souvent masqué ou pincé d'un côté par le pigment.Il y avait peu de fission nucléaire et il y avait des granules ou des blocs dans le cytoplasme. La mélanine, les cellules tumorales ne sont pas arrangées d'une certaine manière, ni agrégées dans l'espace sous-arachnoïdien, ni ne s'étendent le long des vaisseaux sanguins.Le mélanome intracrânien est difficile à interagir avec le mélanome dans la formation, la morphologie et le comportement biologique du cerveau. La tumeur est différente.
La prévention
Prévention du mélanome intracrânien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais son dépistage et son traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du mélanome intracrânien Complications, coma, hydrocéphalie cérébrale
La pression intracrânienne postopératoire peut augmenter, coma, paralysie cérébrale, principalement due à un dème cérébral, un hématome et une hydrocéphalie intracrâniens, une opération rude en cours de fonctionnement, une traction excessive, une durée d'exposition excessive sur le terrain, des lésions à l'aorte, à une Une perte de sang excessive peut facilement entraîner un dème cérébral postopératoire.L'hématome intracrânien est principalement lié à une hémostase incomplète, une hémostase aveugle et des fluctuations instables de la pression artérielle.Si la situation s'aggrave dans les 12 heures suivant l'intervention, l'hémorragie intracrânienne et le ventricule doivent être considérés en premier. La chirurgie ou la chirurgie des fosses crâniennes dans la citerne cérébrale et ses effets immédiats ou indirects sur la circulation du liquide céphalo-rachidien peuvent provoquer une hydrocéphalie qui aggrave progressivement les symptômes de la pression intracrânienne postopératoire.
Symptôme
Symptômes de mélanome intracrânien Symptômes communs Augmentation de la pression intracrânienne Dysfonctionnement de l'hydrocéphalie Nausées et vomissements Hémian Méningite Oedème
Les manifestations cliniques varient selon la localisation, la taille, la taille et le nombre de tumeurs.
1. Augmentation des symptômes de pression intracrânienne
Il se caractérise par des maux de tête, une aggravation progressive, des nausées, des vomissements et un dème du disque optique.
2. Symptômes de localisation des dommages du système nerveux
Les tumeurs se développent dans le parenchyme cérébral ou envahissent le ventricule cérébral et peuvent survenir une hémiplégie, une aphasie, une hémianopie, une épilepsie, des symptômes mentaux, etc., se produisent dans la moelle épinière et peuvent avoir une sensation segmentaire de la colonne vertébrale correspondante, une dyskinésie.
3. Hémorragie sous-arachnoïdienne ou symptômes d'un accident vasculaire cérébral
Lorsqu'une tumeur envahit un vaisseau sanguin, une hémorragie peut survenir dans la tumeur, dans le parenchyme cérébral ou dans l'espace sous-arachnoïdien, et une perturbation soudaine de la conscience, des vomissements et même une paralysie cérébrale peuvent survenir à la clinique.
4. D'autres tumeurs situées à la base du crâne peuvent envahir plusieurs groupes de nerfs crâniens, endommager le nerf crânien, stimuler les métabolites de la tumeur sur la pie-mère ou l'arachnoïde et provoquer une arachnoïdite ou une méningite, une réaction inflammatoire arachnoïdienne. Et les cellules tumorales se propagent dans l'espace sous-arachnoïdien, l'agrégation peut provoquer une hydrocéphalie, puis des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne.
Examiner
Examen du mélanome intracrânien
La pression cérébrale de la ponction lombaire est souvent élevée, les protéines dans le liquide céphalo-rachidien, le nombre de cellules augmentées à des degrés divers, tels que l'invasion de la tumeur et les vaisseaux sanguins causés par des saignements, le liquide céphalo-rachidien est souvent sanglant.
Angiographie cérébrale
Le mélanome intracrânien est riche en apport sanguin, envahit facilement la paroi des vaisseaux sanguins et provoque une hémorragie intratumorale et un transfert sanguin important.L'angiographie cérébrale montre une circulation tumorale abondante et une coloration ayant une grande valeur diagnostique.
2. scanner
La localisation, la taille, le nombre et l'étendue de la tumeur peuvent être affichés, mais la spécificité diagnostique est faible: les lésions de tomodensitométrie sont principalement des ombres à haute densité, et quelques-unes peuvent également être des ombres à densité égale ou faible, et les balayages améliorés sont uniformes ou non uniformes.
3. IRM
La sensibilité et la spécificité diagnostiques du mélanome intracrânien sont meilleures que celles de la tomodensitométrie (IRM typique: signaux T1 et T2 brefs), mais quelques IRM atypiques sont des signaux T2 (T1 court et T2 longs ou T1 égaux, en fonction de la tumeur). Le contenu et la distribution de mélanine paramagnétique et la quantité de méthémoglobine paramagnétique dans les hémorragies intratumorales.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du mélanome intracrânien
Critères de diagnostic
Étant donné que le mélanome intracrânien se développe rapidement et que son évolution est brève, son diagnostic est souvent erroné: arachnoïdite, maladie cérébrovasculaire, gliome intracrânien et épilepsie. Sur le plan clinique, l'évolution de la maladie et les symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne se développent rapidement. L'effet d'occupation apparent, les antécédents de chirurgie du mélanome à la surface ou des viscères, la possibilité d'un mélanome intracrânien doivent être pris en compte.La dure-mère de la tumeur, le tissu cérébral ou la tumeur sont des lésions noires, ce qui est fiable pour le diagnostic du mélanome intracrânien. Base, mais il est difficile dobtenir un diagnostic qualitatif avant la chirurgie, mais les conditions les plus répandues pour le diagnostic du mélanome intracrânien primitif sont les suivantes:
1 Aucun mélanome n'a été trouvé dans la peau et les globes oculaires.
2 Le site ci-dessus n'a jamais été traité avec un mélanome.
3 métastases viscérales sans mélanome.
Diagnostic différentiel
Gliome intracrânien
Il est cliniquement similaire au mélanome intracrânien et peut être facilement diagnostiqué à tort. La tomodensitométrie et l'IRM ont un effet d'occupation de l'espace évident et une zone d'dème étendue. En IRM, les lésions montrent des signaux T1 et T2 uniformes et caractéristiques du mélanome.
2. Maladie cérébrovasculaire et hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée
Mélanome intracrânien partiel en raison de la croissance rapide, hémorragie tumorale, tissu de la tumeur peut également envahir la surface des vaisseaux sanguins conduisant à une hémorragie sous-arachnoïdienne, scanner et IRM peuvent identifier, enfants avec une hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée en plus de considérer l'intracrânienne En plus des malformations vasculaires congénitales, la possibilité d'un mélanome intracrânien avec saignement doit également être envisagée.
