chordome intracrânien
introduction
Introduction au chordome intracrânien Le chordome est une tumeur destructrice rarement observée dans le cerveau, profondément dans la base du crâne. Le diagnostic clinique repose principalement sur les symptômes neurologiques et les modifications typiques de l'imagerie. Le chordome intracrânien provient principalement de la ligne médiane de la pente. En dehors de la membrane, il se développe lentement et s'infiltre. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0005% -0,0008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie, vertiges, dysphagie, fuite de liquide céphalo-rachidien, méningite
Agent pathogène
Causes de chordome intracrânien
Type normal (25%):
Aussi connu sous le type typique, le plus commun, représentant 80% à 85% du total, aucun cartilage ou autre composant mésenchymateux dans la tumeur, plus fréquent chez les patients âgés de 40 à 50 ans, de moins de 20 ans, rare, sans différence de sexe, pathologiquement Plusieurs modes de croissance, mais caractérisés par une croissance feuilletée, consistent en cellules épithéliales vacuolaires et matrice de mucus, immunomarquage positif pour la cytokératine et antigène de la membrane épithéliale, et granules nucléaires pour la microscopie électronique, qui contribuent à la maladie et au cartilage. Le sarcome est différent, le dernier est négatif pour l'immunocoloration et le microscope électronique n'a pas de noyau.
Chordome ressemblant à du cartilage (25%):
Il représente de 5% à 15% des chordomes et ses caractéristiques microscopiques, outre les découvertes typiques susmentionnées, contiennent divers degrés de zones ressemblant à du cartilage hyalin, bien que certains auteurs les classent au chondrosarcome de bas grade par microscopie électronique. Cependant, un grand nombre d'études immunohistochimiques ont montré que l'antigène marqueur épithélial du chordome chondrogénique est positif et que l'âge d'apparition est doux, alors que le pronostic était généralement meilleur que celui du type courant, mais que le pronostic est similaire.
Type interstitiel (20%):
Aussi appelé atypique, représentant 10% des chordomes, contenant des composants communs et des composants mésenchymateux malins, a révélé au microscope une prolifération tumorale active, une réduction significative du contenu en mucus et des figures mitotiques visibles, un petit nombre de tumeurs peut être transféré par le flux sanguin et Espace sous-arachnoïdien implanté, ce type peut être secondaire à une radiothérapie ordinaire ou à une transformation maligne, est souvent décédé 6 à 12 mois après le diagnostic.
La prévention
Prévention du chordome intracrânien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais son dépistage et son traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du chordome intracrânien Complications hydrocéphalie vertige dysphagie méningite à liquide céphalo-rachidien
Étant donné que la tumeur se développe à la base du crâne, elle peut causer une hydrocéphalie routière. Si la tumeur se développe vers l'angle cervelet-cervelet, des troubles de l'audition, des acouphènes et des vertiges apparaissent. Ou plus sinus paranasal, provoquant une insuffisance nasale, obstruction, douleur, sécrétions nasales purulentes ou sanglantes communes, mais aussi en raison d'une obstruction mécanique, causant des difficultés à avaler, symptômes symptomatiques du rhinopharynx apparaissent souvent avant l'atteinte nerveuse, doit être rappelé Dans la cavité nasopharyngée, il y a 13% à 33% de chances de voir une grosseur.
Les complications chirurgicales comprennent une fuite de liquide céphalo-rachidien, une méningite et des lésions du nerf crânien (dont la plupart peuvent être récupérées).
Symptôme
Symptômes de chordome intracrânien Symptômes courants Croissance Ralentissement de la douleur sourde Atrophie optique Pression intracrânienne Augmentation de la paralysie du nerf crânien Hémianopie Aménorrhée Aménorrhée
Le chordome intracrânien est une tumeur bénigne à croissance lente et longue, pouvant durer plus de 3 ans. Le mal de tête est le symptôme le plus fréquent.Environ 70% des patients ont des maux de tête, parfois depuis plusieurs années avant d'aller à l'hôpital. Le mal de tête peut également s'étendre à l'arrière de l'occipital ou au cou. La nature du mal de tête est persistante et sourde. Il n'y a pas de changement significatif dans la journée. S'il y a augmentation de la pression intracrânienne, elle s'aggrave. Le mal de tête du chordome est lié à l'infiltration osseuse lente et persistante de la base du crâne. Le mal de tête peut également être répété.
Les manifestations cliniques du chordome intracrânien peuvent varier en fonction de l'emplacement de la tumeur et de la direction de la tumeur.
Corde de selle
Le dysfonctionnement de l'hypophyse se manifeste principalement par l'impuissance, l'aménorrhée, la graisse corporelle, etc. La compression du nerf optique produit une atrophie optique primaire, une perte de vision et une hémianopie bilatérale.
2. Corde de selle
Elle se manifeste principalement dans les paralysies des nerfs crâniens III, IV, VI, qui sont plus courantes dans les abductions, ce qui peut être dû au fait que la longueur du nerf est trop longue. De plus, l'extrémité proximale du nerf est souvent à l'origine de la tumeur, de sorte que son incidence est plus élevée. En général, elle progresse lentement. Même après un à deux ans, la paralysie du nerf crânien peut être bilatérale, mais souvent unilatérale. Il est difficile de comprendre quelle se situe souvent du côté gauche.
3. Chordome de pente
Elle se manifeste principalement par des symptômes de compression du tronc cérébral, à savoir des troubles de la marche, des signes du tractus pyramidal, des troubles du nerf crânien VI, VII, dont latteinte nerveuse bilatérale est caractérisée.
Examiner
Examen du chordome intracrânien
Pas de performance spéciale.
1. Le film radiographique du crâne a une signification diagnostique importante, qui se manifeste par une destruction osseuse dans le site de la tumeur, et qui est également commun à la plaque ou aux masses de calcification tumorale.
2. La tomodensitométrie montrait une ombre ronde ou irrégulière de densité légèrement élevée à la base du crâne. La frontière était nette, il y avait une calcification dans la tumeur et la tumeur renforcée n'était ni renforcée ni légèrement renforcée. La fenêtre osseuse montrait une destruction évidente des os.
3. Les tumeurs IRM sont principalement des signaux T1 et T2 longs, la zone de kyste intratumorale est plus longue et le signal T2 est long, la calcification est noire et sans signal et les lésions hémorragiques ont un signal élevé.Après injection de Gd-DTPA, la tumeur est d'intensité légère à modérée. Renforcer.
4. L'angiographie cérébrale, telle que la tumeur située dans la région de la selle, permet de voir que le segment siphon de l'artère carotide interne est déplacé vers l'extérieur, que la section horizontale de l'artère cérébrale antérieure est soulevée et que le sinus de l'artère carotide interne est élevé. Le segment et le segment horizontal sont également soulevés et la tumeur qui se développe dans la fosse crânienne postérieure pousse souvent l'artère basilaire vers le côté postérieur ou postérieur.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de chordome intracrânien
Diagnostic
Les patients adultes ayant des antécédents de maux de tête à long terme et un côté de la paralysie nerveuse devraient envisager la possibilité dun chordome, mais le diagnostic nécessite une imagerie par rayons X, tomodensitométrie et IRM.
Diagnostic différentiel
Les chordomes doivent être différenciés des méningiomes: le méningiome dans la même région peut entraîner une compression osseuse locale ou une hyperplasie osseuse, mais moins de modifications ostéolytiques Un épaississement artériel abondant de la circulation sanguine méningée du DSA, coloration évidente de la tumeur.
Par exemple, la croissance du chordome dans la fosse postérieure doit être différenciée du neurome acoustique de l'angle cérébellopontinique, caractérisé principalement par l'élargissement du conduit auditif interne et l'absorption de la crête iliaque sacrée dans le film plat et la TDM du crâne.L'IRM contribue souvent au diagnostic différentiel. .
Le chordome dans la région de la selle doit être différencié de l'adénome hypophysaire et du craniopharyngiome, les deux derniers n'entraînant pas de destruction importante de la base du crâne, la tumeur hypophysaire se caractérisant généralement par une atteinte élargie de la selle et par le bas de la selle. L'approfondissement, la résorption osseuse, le craniopharyngiome TDM peuvent être observés sur le mur de la capsule avec une calcification en forme d'arc ou de coquille d'uf, ne causent généralement pas de destruction osseuse adjacente et les deux lésions du nerf crânien se limitent principalement au nerf optique, tandis que le chordome est principalement associé. Lésions nerveuses multi-cérébrales dues principalement à une augmentation des troubles neurologiques, à des modifications ostéolytiques radiographiques de la base du crâne et à une calcification en forme de tavelures ou de squames dans la tumeur.
Le chordome qui se développe dans le nasopharynx est similaire au carcinome nasopharyngé transféré à la base du crâne en raison de ses manifestations cliniques et de son examen aux rayons X. Le diagnostic différentiel repose principalement sur la biopsie du nasopharynx.
Il est difficile d'identifier le chordome de la base du crâne parasagittal ou long-moyen avec un chondrosarcome. La coloration immunohistochimique est utile. Le chordome est positif pour divers marqueurs tissulaires, tels que: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, a-AT7 / 7, Lyso4 / 7 et le chondrosarcome se sont révélés négatifs.
