tumeur germinale intracrânienne
introduction
Introduction à la tumeur germinale intracrânienne Les tumeurs germinales intracrâniennes sont appelées tumeurs embryogènes dans la classification des tumeurs du système nerveux de l'Organisation mondiale de la santé.Cette tumeur présente une histologie très proche du séminome du testicule et de la tumeur embryonnaire maligne de l'ovaire. C'est ce qu'on appelle la tumeur des cellules germinales du cerveau. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0001% -0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: perturbation de la conscience Ulcères de stress Coma Gonflement
Agent pathogène
La cause de la tumeur des cellules germinales intracrâniennes
Cause de la maladie:
L'étiologie des tumeurs germinales dans le cerveau n'est pas claire et les antécédents familiaux sont également rares, notamment dans le médiastin de patients atteints du syndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 chromosomes, chromosomes sexuels 2 X et 1 Y). Découverte intracrânienne de tumeurs germinales, les caractéristiques typiques de ces patients sont de petits testicules, de fines modifications en forme de verre séminifères, pas de spermatozoïdes, il est supposé que la survenue de tumeurs germinales dans le médiastin et l'intracrânien est la mutation de la différenciation génitale de reproduction d'origine menant à la reproduction Migration cellulaire, modification de la différenciation et tendance à la malignité. Les chromosomes surviennent souvent chez les patients atteints de tumeurs des cellules germinales dans le cerveau, y compris des anomalies non aléatoires du nombre de chromosomes et un ectopique structural. Dans les tumeurs des cellules germinales testiculaires, 80% présentent des anomalies structurelles chromosomiques caractéristiques, et des anomalies chromosomiques du bras court et d'autres bras (i12p), de nombreuses tumeurs à cellules non germinales et des tumeurs à cellules germinales extragonadiques présentent également des malformations i12p.
Au cours du développement embryonnaire, les cellules germinales primordiales sont clairement visibles au cours de la quatrième semaine de l'embryon. Elles apparaissent dans les cellules de l'endoderme situées sur la paroi du sac vitellin, à proximité de l'endroit où se produisent les allantoïs. Lorsque l'embryon commence à se replier, les cellules germinales primordiales se trouvent dans la ligne médiane du jaune. La paroi de la capsule migre vers la crête génitale à travers le mésentère dorsal de l'intestin postérieur et pénètre dans le tissu mésenchymateux pour devenir le cordon primitif, puis se développe progressivement en une gonade mature.Au cours de cette migration, les cellules germinales primordiales se répandent dans tout l'embryon et se développent progressivement. Lorsque les cellules souches ne terminent pas leur évolution normale et restent, elles risquent de devenir des tumeurs.A l'heure actuelle, il est plus logique que les tumeurs germinales constituent un groupe de tumeurs indifférenciées dérivées de cellules germinales primordiales.
Pathogenèse:
Les tumeurs varient en taille. Les petites ressemblent à des cacahuètes, les plus grandes à des poings. La surface de la tumeur est gris-rouge et invasive. Elle n'est pas claire avec le tissu cérébral environnant, mais elle peut aussi avoir une pseudo-enveloppe. La texture de la tumeur est douce. Il est cassant, sous forme de granules fines, partiellement kystique et peut être éliminé par aspiration; quelques-uns peuvent avoir une hémorragie, une nécrose, une moindre calcification de la tumeur, le cas échéant sous la forme d'un culot situé au centre ou à la périphérie de la tumeur, la tumeur peut se trouver au niveau du siège. En s'infiltrant dans le nerf optique et le chiasma optique, touchant parfois la partie inférieure du thalamus vers le haut, le géant peut faire saillie dans le troisième ventricule et même l'espace interventriculaire de l'obstruction provoque l'expansion du ventricule, permettant ainsi à la personne située dans la région pinéale de pénétrer dans la troisième paroi du ventricule. Infiltrez le quadrilatère, appuyez en arrière sur la fosse crânienne supérieure, infiltrez et comprimez le corps calleux vers le haut.
En microscopie optique, les cellules tumorales ont deux composants: les grosses cellules ressemblent à la coloration conventionnelle épithéliale, pâle, riche en cytoplasme, polygonale, parfois floue, rouge; le noyau est situé au centre du cytoplasme ou légèrement en biais, généralement rond La forme, la membrane nucléaire est claire, le chromosome nucléaire est clairsemé, on dirait une vacuole, les figures mitotiques sont courantes, et lautre est une petite cellule avec très peu de cytoplasmes, un noyau nu, une forme ronde et une riche chromatine. Les lymphocytes sont difficiles à distinguer, car il sagit de lymphocytes et de plasmocytes immuno-réactifs. Les grosses cellules épithélioïdes sagrègent souvent en cellules de tailles et de formes irrégulières telles que des vaisseaux sanguins et des bandes de tissus fibreux, ainsi que de petites cellules lymphoïdes. Autour des vaisseaux sanguins, il y a de petits morceaux ou nécrose focale dans les cellules tumorales, et il y a de petites hémorragies avec de petites calcifications occasionnelles.
En microscopie électronique, les cellules ont deux composants: les grandes cellules sont des cellules germinales, les petites cellules sont des lymphocytes ou des macrophages, et les cellules germinales sont de grande taille et de forme polygonale, contenant un ou plusieurs noyaux grands et ronds, des électrons pâles et peu épars. Cellules de velours nucléolaires sexuellement prédominantes, souvent en formation, cytoplasme contenant une petite quantité de réticulum endoplasmique granulaire, un grand nombre de corps nucléoprotéiques, de particules de glycogène et une petite quantité de complexe de Golgi, un petit nombre de mitochondries, de granules centraux et une structure de microtubules Le plasmide liposome est volumineux et de grande forme vésiculaire, il nya pas de membrane basale en dehors de la grande cellule et il arrive que des cellules ponctuées dysplasiques soient connectées entre les cellules. Les petites cellules sont clairement de petits lymphocytes au microscope électronique et ont tendance à se regrouper. Le noyau est rond, le noyau périnucléaire est petit, les cellules sont petites et pauvres, mais la densité électronique totale est beaucoup plus élevée que celle des cellules germinales: parfois, les macrophages sont actifs, proches des cellules tumorales et même incrustés dans celles-ci, entraînant leur décomposition en fragments. Bloc, phagocytose et digestion, ce phénomène est appelé digestion intracellulaire de la phagocytose.
En immunohistochimie, on peut l'identifier en fonction de l'antigène associé à la tumeur.Les cellules germinales sont positives pour la phosphatase alcaline placentaire et sont exprimées sur la membrane cellulaire.
La moitié des tumeurs germinales sont positives pour l'expression de la gonadotrophine chorionique humaine (HCG), mais sont principalement exprimées par les cellules géantes syncytiotrophoblastiques, c'est-à-dire lorsque les cellules germinales syncytiotrophoblastiques se développent et que l'expression de HCG est présente dans des tumeurs mixtes. La globuline foetale est négative, mais les taux dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien sont parfois augmentés, indiquant une conversion en cancer embryonnaire.
La prévention
Prévention des tumeurs germinales intracrâniennes
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs: peut contribuer à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.
Le plus important pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est le suivant: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle physique. Des choix de modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer. Le maintien d'un bon état émotionnel et un exercice physique adéquat peuvent maintenir le système immunitaire au maximum. Les tumeurs et la prévention d'autres maladies sont également bénéfiques.D'autres études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire du corps, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Nous comprenons principalement le régime alimentaire dans la prévention de la tumorigénèse. Quelques questions
Complication
Complications tumorales des cellules germinales intracrâniennes Complications, troubles de la conscience, ulcère de stress, coma, gonflement
Si la chirurgie est pratiquée, différentes complications peuvent survenir selon la méthode chirurgicale utilisée: par exemple, la veine centrale de la blessure peut provoquer une hémiplégie postopératoire et la guérison peut être incomplète. Les lésions veineuse intracérébrale et veineuse cérébrale peuvent entraîner un coma, une résection partielle de la tumeur. Si l'hydrocéphalie n'est pas soulagée ou si l'hydrocéphalie obstructive est causée par un gonflement du tissu cérébral après une intervention chirurgicale, une dérivation est nécessaire.Si la lésion hypothalamique peut provoquer une température corporelle anormale, une perturbation de la conscience et un ulcère de stress, des antiacides doivent être administrés. Éveil médicamenteux, traitement symptomatique, etc., les plaies chirurgicales sont volumineuses, une hémostase peropératoire peut provoquer une accumulation de sang intraventriculaire, une hémostase peropératoire stricte, les modifications postopératoires doivent être rapidement examinées par tomodensitométrie pour le traitement symptomatique.
Symptôme
Symptômes de tumeurs germinales intracrâniennes Symptômes communs Hyperplasie crânienne Augmentation de la pression intracrânienne Baisse de l'audition Oedème réactif terne Somnolence Pause développement de la diplopie Lésion hypothalamique Défaut de champ visuel
Les tumeurs germinales intracérébrales se développent plus rapidement, la maladie évoluant en général de moins de 1 an dans la littérature, de 2 jours à 6 ans, avec une moyenne de 7 mois.Les symptômes de la tumeur germinale comprennent principalement une augmentation de la pression intracrânienne et une localisation locale du cerveau. Et les symptômes endocriniens, etc., le développement des symptômes et des signes sont généralement précédés par une augmentation de la pression intracrânienne, suivie par des symptômes de compression quadrilatérale et des symptômes hypothalamiques et par un petit nombre de patients présentant une compression quadrilatérale en tant que premier symptôme.
1. Augmentation des symptômes de pression intracrânienne
Les tumeurs germinales peuvent ouvrir ou bloquer l'extrémité supérieure de l'aqueduc, provoquant une hydrocéphalie obstructive.Si la tumeur s'agrandit davantage, elle comprime la partie postérieure du troisième ventricule ou l'extrémité supérieure de l'aqueduc, rendant l'hydrocéphalie obstructive plus visible. Presque tous les patients présentent des symptômes et des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, se manifestant principalement par des maux de tête, des nausées et des vomissements, une vision double, un dème du disque optique, les enfants peuvent avoir un élargissement du tour de tête, etc., et peuvent être suivis d'une atrophie optique et d'une paralysie nerveuse.
2. Panneau de positionnement local
Le syndrome de Parinaud est le symptôme le plus courant de la localisation: c'est la première fois que Parinaud soulignait que dans la tumeur de la région pinéale, il pouvait y avoir une vision supérieure, une photoréaction et une dysrégulation pupillaires, et que certains patients présentaient une photoréactivité pupillaire et inférieure réduite. De manière involontaire ou veuve, la réponse de régulation est affaiblie et lAropilin est un signe important de tumeur des cellules germinales: environ la moitié des patients peuvent présenter des symptômes cérébelleux, tels que des prises de position instables, des tremblements, du nystagmus, etc. Une hémiplégie, etc., une compression tumorale de l'hypothalamus et du corps géniculé médial peuvent apparaître des acouphènes et une perte auditive bilatéraux, d'autres incluent l'épilepsie, les nerfs crâniens (III, IV), les anomalies du champ visuel.
3. symptômes endocriniens
La précocité sexuelle et les organes génitaux géants sont des symptômes endocriniens importants de la maladie et ont donc une grande valeur diagnostique, mais le développement sexuel peut être interrompu ou retardé. L'incidence des troubles du développement sexuel chez les enfants de moins de 15 ans varie de 10% à 37,5%. La puberté précoce représente la majorité des cas masculins et les lésions hypothalamiques peuvent présenter un diabète insipide, une léthargie, une obésité, des troubles du développement et un dysfonctionnement sexuel.
4. Transfert
Comme le tissu tumoral de la cellule germinale est lâche, il est facile de tomber et une métastase est souvent implantée le long de lespace sous-arachnoïdien jusquau pool basal, au système ventriculaire et aux métastases de la moelle épinière, le taux de transfert se situe généralement entre 10% et 37%. Métastases extracrâniennes lointaines, telles que sous le cuir chevelu, les poumons, etc.
Examiner
Examen de tumeur germinale intracrânienne
1. Sang:
Les taux sanguins de gonadotrophine chorionique, d'alpha-fétoprotéine et d'antigène carcino-embryonnaire peuvent être élevés dans le sang du patient et peuvent redevenir normaux après une intervention chirurgicale.La récurrence ou la dissémination est de nouveau augmentée. La gonadotropine ou alpha-ftoprotéine est élevée, de sorte que la plupart des spécialistes pensent que les patients présentant une gonadotrophine chorionique ou une alpha-ftoprotéine chorionique élevée avant la chirurgie ont un mauvais pronostic.
2. liquide céphalo-rachidien:
La plupart des patients présentent une augmentation de la pression, une augmentation légère à modérée de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien, une gonadotrophine chorionique ou une alpha-fétoprotéine dans le liquide céphalo-rachidien, ainsi qu'une cytologie du liquide céphalorachidien dans 70% des cas. Mais cela ne signifie pas nécessairement que la métastase de la moelle épinière se produit.
3. Crâne plat: peut montrer des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, 40 à 60% des patients peuvent présenter une calcification anormale de la glande pinéale, en particulier lorsque la calcification survient chez des enfants âgés de 10 à 15 ans, le diamètre de la calcification dépasse 1 cm. La calcification à l'arrière est une preuve solide pour le diagnostic des tumeurs des cellules germinales.
4. Analyse par radionucléides: tomographie par scintillation cérébrale continue, la grande majorité de l'accumulation visible de nucléides dans la tumeur, le diamètre est supérieur à 1,5 cm.
5. Scanner: le scanner peut déterminer avec précision sa taille, son emplacement et la relation qui lentoure.
Une scintigraphie par balayage peut être observée avec la même densité ou une densité légèrement plus élevée de matière grise, et le risque de calcification d'une tumeur à cellules germinales dans la région pinéale est beaucoup plus élevé que celui d'une tumeur à cellules sellaires dans la région de la selle.Lorsque la croissance de la tumeur à cellules germinales dans la région pinéale est parfois calcinée Le corps du fruit (sous forme de granule) est enveloppé dans celui-ci, de sorte que le "coup" calcifié peut être dans la tumeur ou à la périphérie de la tumeur, souvent sur le côté ou le dos, même poussé à l'avant, la forme de la tumeur est ronde Irrégulier ou en forme de papillon, ce dernier a une valeur caractéristique dans le diagnostic des tumeurs germinales: le taux normal de calcification pinéale humaine est denviron 40% et le taux de calcification pinéale des patients atteints de tumeurs germinales est denviron 100%; Les tumeurs des cellules germinales supérieures peuvent être exemptes de calcification ou de calcification fine.
CT amélioré: lorsque le scanner détecte des lésions, il doit être injecté immédiatement pour le scanner intensif, montrant une amélioration uniforme modérée à évidente, un petit nombre d'intensifications peuvent être inégales, peuvent montrer des modifications kystiques moins importantes, afin que les enfants ou les adolescents Le scanner a trouvé une masse légèrement haute densité dans la région pinéale et l'injection a été améliorée de manière uniforme (quelques-unes peuvent être inégales). S'il existe une calcification en forme de balle, il est fortement suggéré qu'il s'agisse d'une tumeur de cellules germinales. La tumeur de cellules germinales au sommet du selle est située dans l'entonnoir de la ligne médiane et / ou Il nest pas rare que lhypophyse pénètre dans la selle et il nest pas rare denvahir lhypophyse.La tumeur germinale du sommet de la selle peut être ronde ou lobulée.Le scanner et lamélioration sont similaires à la région pinéale, mais certains spécialistes ont fait remarquer que cette partie de la tumeur germinative était fraîche. Une calcification se produit.En plus des tumeurs "uniques" mentionnées ci-dessus, le type de tumeur à cellules germinales le plus courant est "deux ou trois tumeurs à cellules germinales" lors de l'examen par scanner.
L'examen tomodensitométrique est très utile pour les tumeurs germinales, en particulier pour la calcification tumorale et l'élargissement ou le déplacement ventriculaire, différents sous-types de tumeurs germinales ayant leurs propres manifestations uniques, parfois associées à des essais cliniques, voire qualitatifs. Diagnostic.
6. Examen IRM: l'IRM montre très clairement que de petites tumeurs germinales (diamètre <1 cm) ou des métastases de la moelle épinière se trouvent en selle; elle montre que les tumeurs germinales de la région pinéale sont souvent rondes, elliptiques ou irrégulières. Signal équivalent ou légèrement plus faible, T2 est un signal légèrement plus élevé, et quelques uns peuvent être égaux: renforcement uniforme après injection, limite nette, parfois seulement quelques améliorations modérées ou inégales, des taux de reproduction de 20% à 58% ont été rapportés. Il y a de petites modifications kystiques dans les tumeurs cellulaires. Ces capsules sont causées par une protéine liquide ou une liquéfaction nécrotique. Elles sont généralement très petites. Parfois, il y a de petites hémorragies dans la tumeur, ce qui donne un signal élevé en T1. La région pinéale peut envahir le cerveau moyen. Et le thalamus, il y a une ombre périphérique élevée sur l'image T2, l'IRM montre une couverture complète de l'implantation ou de la dissémination de la tumeur, à l'exception des lésions multiples des images T1 et T2, et les lésions sont évidemment renforcées après l'injection, et la tumeur des cellules germinales ganglionnaires est également Le signal T1 ou inférieur, alors que le signal T2 est légèrement supérieur, peut être augmenté de manière uniforme après l'injection, et certains présentent une atrophie du cortex ipsilatéral.
Diagnostic
Diagnostic et identification de tumeur intracrânienne à cellules germinales
Diagnostic
Pour les enfants et les adolescents présentant une pression intracrânienne accrue, des symptômes oculaires et une puberté précoce, ils doivent être fortement suspectés de cette maladie, complétée par les examens susmentionnés, et peuvent être diagnostiqués à temps, en particulier dans la vision haute, les troubles du développement sexuel et les pupilles. Il a une importance diagnostique importante pour cette maladie.
Diagnostic différentiel
1. Kyste de la région pinéale
En ce qui concerne les lésions bénignes, le taux dautopsie à létranger atteint 40%, la plupart étant minimes, et nayant été découverts que par hasard lors de lexamen par IRM, la plupart présentent des kystes petits et ronds dans la région pinéale, une légère amélioration des cernes après linjection, et parfois de gros kystes. La canopée quadrilatère peut être légèrement comprimée.Le scanner montre que le rapport liquide / liquide céphalo-rachidien est égal à densité élevée, à l'absence de symptômes cliniques, à l'absence d'hydrocéphalie et que la plupart d'entre eux ne nécessitent pas de chirurgie.
2. tumeur des cellules pinéales
Autrement dit, à partir des cellules du parenchyme pinéal, y compris des tumeurs somatiques pinéales et des blastomes pinéaux, les premières sont principalement des lésions rondes avec des limites claires, rarement propagées dans le liquide céphalo-rachidien, les tumeurs somatiques pinéales sont malignes, locales Infiltration, généralement de grande taille et de texture inégale. Il peut y avoir une calcification autour de la tumeur à cellules pinéales. Après injection, il peut y avoir une amélioration uniforme ou inégale. Parfois, l'image nerveuse n'est pas facile à distinguer de la tumeur à cellules germinales de la région pinéale, mais au cône du pin. Les tumeurs à cellules somatiques ne sont pas prédisposées sexuellement et leur moyenne d'âge est supérieure à celle des tumeurs à cellules germinales (plus de 20 ans).
3. gliome
Principalement astrocytome, très peu d'épendymomes, principalement du quadrilatère ou de la paroi postérieure du troisième ventricule, la tumeur est parfois petite, mais provoque rapidement une hydrocéphalie obstructive, une IRM, voir tumeur et quadrilatère Fondez en un, appuyez sur l'aqueduc pour le réduire ou le verrouiller.Après l'injection, il n'est pas renforcé ou légèrement renforcé. Parfois, le thalamus et le tronc cérébral affectés sont gonflés et un signal élevé est visible sur l'image T2.
4. Méningiome
Les méningiomes dans la région pinéale sont rares, principalement chez les adultes (généralement âgés de 40 à 60 ans), souvent issus de la marge libre de la sténose cérébelleuse, ils ne sont donc souvent pas situés au milieu, la tumeur est souvent ronde ou elliptique, le scanner est de densité uniforme, IRM Dans limage T1, il sagit dun signal haut et uniforme, qui peut évidemment être amélioré de façon uniforme après linjection et peut montrer le signe de la queue méningée sur le cervelet (la coronarographie est plus claire).
5. lipome
Elle peut se produire dans la région pinéale, qui est une lésion congénitale, en raison de la présence de tissu adipeux ectopique ou trouble au cours de la croissance et du développement du ftus. La plupart sont petites, ne provoquent pas de symptômes et ne nécessitent pas de chirurgie.
6. Kyste épithélioïde ou kyste dermoïde
Peut survenir dans la région pinéale, peut être plus grand, le scanner est faible densité, la valeur du scanner est inférieure au liquide céphalo-rachidien, l'IRM est un signal faible sur l'image T1, l'image T2 peut changer considérablement, d'un signal faible à un signal inégal, Les limites du kyste peuvent être irrégulières et certaines d'entre elles peuvent ressembler à des vers.
7. kyste arachnoïdien
Parfois, le kyste peut être plus gros, la densité ou le signal dans la capsule est similaire au liquide céphalo-rachidien en scanner et en IRM, la paroi de la capsule est mince et peut être légèrement renforcée après l'injection.
