papillome du plexus choroïde
introduction
Introduction au papillome du plexus choroïde Le plexus choroïde se différencie de l'épithélium spécifique du ventricule cérébral Certains auteurs pensent que les cellules épendymales d'une certaine paroi ventriculaire sont dégénérées et que sa fonction principale est de sécréter du liquide céphalorachidien. Le papillome du plexus choroïde peut survenir dans l'épithélium du plexus choroïde ou dans les cellules gliales de la paroi ventriculaire, qui présentent les caractéristiques suivantes: sécrétion de liquide céphalo-rachidien, croissance généralement lente, rarement maligne. C'est une tumeur bénigne qui se produit dans l'épithélium du plexus choroïde. Trouvé dans le système ventriculaire et les cornes cérébrales cérébrales. La tumeur est essentiellement substantielle et a une frontière claire avec le tissu environnant. Le tissu tumoral est rouge, la surface est granuleuse, il y a duvet et il peut y avoir une calcification. Au microscope, le papillome du plexus choroïde ressemble à la structure normale du plexus choroïde. En raison de la lente croissance de la tumeur, l'évolution de la maladie est plus longue et peut être cancéreuse sur une longue période, mais elle peut aussi se propager par l'espace sous-arachnoïdien et se trouver dans le ventricule et sécréter plus de liquide céphalo-rachidien, qui est facile à provoquer de l'hydrocéphalie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie, hémorragie sous-arachnoïdienne
Agent pathogène
La cause du papillome du plexus choroïde
Cause de la maladie:
Facteur viral (25%):
Des études chez l'animal ont montré que le virus SV40 peut induire un papillome du plexus choroïde. L'oncogène E6, E7 du papillomavirus humain est également lié à la tumorigenèse, mais il n'existe aucune preuve directement liée à l'incidence de la tumeur.
Pathogenèse:
La tumeur papillaire du plexus choroïde se développe principalement le long du ventricule, généralement de petite taille, en forme de chou-fleur, de croissance nodulaire, de saillie papillaire rouge foncé, irrégulière à la surface, de frontière claire avec le tissu cérébral environnant et de petite surface tumorale On l'appelle aussi la forme de mûrier, la forme de coupe, la surface coupée est rugueuse et le tissu est facile à tomber, la texture est cassante. Le changement kystique et la nécrose hémorragique apparaissent rarement, ainsi que de fines particules calcifiées.
Au microscope optique, les cellules tumorales se différencient bien et la morphologie est un plexus choroïde normal, constitué d'une seule couche de cellules épithéliales rectangulaires ou en forme de colonne bien disposées dans la couche basale, souvent sous forme de pseudo-stratifié dans l'axe du tissu conjonctif lâche. Une petite structure papillaire se forme autour du cur: le centre de la mastoïde est riche en vaisseaux sanguins. On voit souvent son axe dans des dépôts calcaires sphériques appelés corps calcifiés. Il est rare de voir des figures mitotiques de cellules tumorales. L'interstitiel est composé de petits vaisseaux sanguins et de tissu conjonctif, point de différenciation de l'épendymome papillaire, dont certaines tumeurs sont ciliées et poilues, révélant une coloration immunohistochimique révélée par GFAP, S100, cytokératine dans le papillome du plexus choroïde. Elle est positive pour la transthyrétine et est considérée comme relativement spécifique au papillome du plexus choroïde, ce qui est rare dans certains cas dautopsie, mais ces cas sont souvent absents. Répandre les symptômes.
Augmentation du plexus choroïde (20%):
Le plexus choroïde a été proposé par Davis en 1924. Il est principalement caractérisé par un plexus choroïde élargi dans les ventricules latéraux bilatéraux, accompagné d'une hydrocéphalie congénitale, qui est différente du papillome du plexus choroïde bilatéral ventriculaire, bien que le plexus choroïde sécrète excessivement le liquide céphalo-rachidien. Cependant, l'histologie n'a pas montré de changements tumoraux.
L'observation au microscope électronique a montré que les cellules tumorales étaient constituées d'une colonne monocouche, disposées en forme de mastoïde, avec une direction évidente allant du apical au basal. La surface des cellules tumorales était riche en microvillosités vigoureuses et la jonction apicale était utilisée pour relier les complexes - les zonules et les ponts occlus. Les granules, les membranes cellulaires latérales sont interdigitées, la surface basale est lisse, attachée à la membrane basale, les cils sont mélangés entre les microvillosités, la matrice en grappes est visible dans le cytoplasme, parfois les petites racines des rayures transversales et la densité électronique cytoplasmique est différente. Ainsi, il peut y avoir un mélange de cellules claires et sombres, et un grand nombre de mitochondries et de glycogène abondant sont visibles.Le glycogène et les cils sont particulièrement importants dans le papillome du plexus choroïde infantile, qui n'est pas caractéristique chez les adultes et les personnes âgées, généralement sans filaments cytoplasmiques, parfois des filaments cytoplasmiques. Principaux, différenciés en cellules épendymales, les filaments de la glie sont importants avec le vieillissement du plexus choroïde normal, caractéristique également du papillome du plexus choroïde sénile, le noyau est rond ou polygonal, situé au centre de la cellule, au centre de la cellule. Les cellules endothéliales vasculaires sont fenestrées et ont une fonction de filtrage, ce qui constitue une preuve ultrastructurale de la production excessive de liquide céphalo-rachidien dans les tumeurs.
Le papillome malin du plexus choroïde représente 10 à 20% du total, croissance invasive, nécrose localisée, atypicité des cellules tumorales histologiquement visibles, les cellules tumorales apparaissent avec un grand nombre de figures mitotiques, bien que la tumeur soit maligne. Manifestations histologiques, mais la plupart maintiennent encore sa structure papillaire, la microscopie électronique en plus de conserver certaines caractéristiques du papillome du plexus choroïde bénin, il peut y avoir une série de changements anaplasiques, les cellules tumorales sont disposées dans une feuille, Perte de l'alignement papillaire et directionnel, dysplasie de connexion intercellulaire, quelques organites, mais un grand nombre de polyribosomes, dysplasie microvillaire, les cils sont extrêmement rares, la proportion de nucléoplasme est augmentée, la chromatine nucléaire est uniformément répartie en fines particules. La division mitotique est courante et environ 10% des papillomes du plexus choroïde présentent une transformation maligne, ce qui peut être appelé carcinome papillaire du plexus choroïde.
La prévention
Prévention du papillome du plexus choroïde
Reportez-vous aux méthodes générales de prévention des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et développez des stratégies de prévention appropriées pour réduire le risque de cancer.
1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants) qui peuvent nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
Complication
Complications du papillome du plexus choroïde Complications, ataxie, hémorragie sous-arachnoïdienne
Une déficience visuelle, une ataxie, une position de la tête forcée, une hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée, etc. peuvent survenir.
Symptôme
Symptômes de papillome du plexus choroïde Symptômes courants Oedème, somnolence, nausées et vomissements, irritabilité, hydrocéphalie, nystagmus, tremblements, apathie, coma, symptômes focaux, augmentation de la pression intracrânienne
Le papillome du plexus choroïde est principalement caractérisé par une hydrocéphalie provoquée par une hydrocéphalie, principalement par une sécrétion excessive de liquide céphalorachidien par la tumeur, une obstruction de la circulation du liquide céphalorachidien ou une adhérence de l'espace sous-arachnoïdien due à une hémorragie tumorale. En moyenne, environ un an et demi, la durée de la maladie chez les enfants de moins de 2 ans est d'environ 2 mois et l'âge de 2 ans et plus peut atteindre 6 mois.Il existe deux types de symptômes: augmentation de la pression intracrânienne et lésions nerveuses localisées, sauf maux de tête, nausées, vomissements et autres symptômes. En outre, les patients peuvent avoir des crises convulsives (18%) à un stade précoce et plus tard des irritations (33%), une gêne mentale (33%) et une vision floue (18%), mais les symptômes focaux ne sont souvent pas évidents 25. Le pourcentage de patients peut être apathique, ou même changer de conscience, et la pression intracrânienne aiguë augmente.
1. Augmentation de lhydrocéphalie et de la pression intracrânienne: la plupart des patients sont atteints dhydrocéphalie, y compris la localisation de tumeurs cérébrales obstruant directement la circulation du liquide céphalo-rachidien causée par une hydrocéphalie obstructive et la production de liquide céphalo-rachidien et des troubles de labsorption dus au trafic. Dans les deux cas d'hydrocéphalie, l'augmentation cliniquement commune de la pression intracrânienne chez les patients atteints de plexus choroïde est directement liée à la survenue d'une hydrocéphalie, bien que l'effet d'occupation de la tumeur soit également une cause importante d'augmentation de la pression intracrânienne. L'augmentation de la pression intracrânienne chez les nourrissons et les jeunes enfants est caractérisée par une augmentation de la tête, des tensions tendineuses antérieures, une apathie mentale, une léthargie ou une irritabilité.Elle peut se manifester par des maux de tête, des vomissements et un dème du disque optique, et même apparaître. Coma paroxystique, une hydrocéphalie grave peut réduire la fonction convulsive ou des effets directs de la tumeur peuvent provoquer des convulsions.
2. Dommages neurologiques localisés: Les lésions du système nerveux localisées varient en fonction de la localisation de la tumeur: la moitié des tumeurs du ventricule latéral présentent des signes du tractus pyramidal doux controlatéral, ceux situés dans le troisième ventricule postérieur sont les deux yeux. Difficulté au niveau de la partie supérieure de l'il: dans la fosse crânienne postérieure, elle se caractérise par une marche instable, un nystagmus et une dyskinésie.Les personnes situées dans le ventricule latéral peuvent présenter une masse céphalique et, sur le plan clinique, une hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée. Les antécédents médicaux étant que la tumeur est principalement localisée dans le ventricule et que certains peuvent être déplacés, certains patients présentent une augmentation ou un soulagement soudain des maux de tête et quelques-uns ont une position forcée de la tête, pouvant être causée par une obstruction soudaine de la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien après le déplacement de la tumeur.
Examiner
Examen du papillome du plexus choroïde
Examen du liquide céphalo-rachidien: augmentation de la pression intracrânienne avec ponction lombaire associée à une hydrocéphalie obstructive, augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est lune des caractéristiques de cette maladie, et certaines apparaissent même jaunes.
Film radiographique
Chez certains patients, le film radiographique standard a montré une augmentation de la pression intracrânienne, un élargissement de la suture crânienne, une anomalie de la zone cranio-faciale et un signe "trait argenté" dans le crâne. L'indentation du doigt adulte a été augmentée et l'enfant a été séparé par la suture crânienne à 15%. Calc 20% peuvent être vus calcification pathologique, et la calcification de la tumeur du ventricule latéral est plus unilatérale que celle du plexus choroïde normal.
2. Angiographie cérébrale
L'angiographie cérébrale a montré une coloration plus profonde de la tumeur et un épaississement de l'artère d'approvisionnement en tumeur du plexus choroïde normal.La tumeur du ventricule latéral dans la région triangulaire était souvent l'artère choroïdienne postérieure latérale et la quatrième tumeur intraventriculaire était souvent le cervelet postérieur. La branche de l'artère, tandis que le papillome du plexus choroïde du troisième ventricule est l'artère choroïdienne postérieure médiale.
3. examen CT
La tumeur était significativement élargie dans le ventricule cérébral au cours de la tomodensitométrie, avec une ombre de haute densité à l'intérieur, une analyse améliorée révélait un rehaussement uniforme, des marges claires et irrégulières, une calcification pathologique et parfois une hémorragie sous-arachnoïdienne. Du côté bilatéral, le ventricule latéral se situe principalement dans la région du triangle et la fosse crânienne postérieure est souvent accompagnée d'une hydrocéphalie supratentorielle, à l'exception de la tumeur mastoïde du plexus choroïde, la tumeur étant essentiellement confinée au ventricule et en l'absence de changement évident de la structure médiane. .
4. examen IRM
Les résultats IRM de la tumeur étaient faibles dans limage pondérée en T1, inférieurs au signal du parenchyme cérébral mais supérieurs au signal du liquide céphalorachidien, signal élevé dans limage pondérée en T2, frontière nette avec le liquide céphalorachidien et le contour tumoral irrégulier, certaines hémorragies focales visibles, calcification Avec la vidange vasculaire, la tumeur présente une augmentation significative du contraste et de l'hydrocéphalie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du papillome du plexus choroïde
Selon les manifestations cliniques et les données de l'examen auxiliaire, un diagnostic clair peut généralement être posé. Cependant, un examen d'imagerie ne permet pas de distinguer de manière fiable le papillome du plexus choroïde et le carcinome de la choroïde.
De nombreuses tumeurs doivent être différenciées des tumeurs du plexus choroïde. L'hypertrophie de la villosité est élargie de manière diffuse dans le plexus choroïde des deux ventricules latéraux et la morphologie histologique est normale.Les patients présentent souvent une hydrocéphalie sécrétoire élevée. L'identification du plexus choroïde et du cancer métastatique est très importante. Les tumeurs du plexus choroïde co-expriment la vimentine, la kératine et les ufs S-100, qui permettent de se différencier des autres cancers métastatiques. En outre, IEAl25 et Bm'EP4 sont également utiles car ils marquent 95% des métastases cérébrales, tandis que le papillome du plexus choroïde et le cancer du plexus choroïde ne sont positifs que de 10%. La protéine porteuse thyroïdienne est impliquée dans la conversion de la thyroxine et de la vitamine A et est un marqueur de l'épithélium du plexus choroïde normal et néoplasique. Cependant, environ 20% des papillomes du plexus choroïde sont négatifs, alors que d'autres tumeurs cérébrales et cancers métastatiques peuvent être positifs. Il a récemment été rapporté que le plexus choroïde normal, le papillome du plexus choroïde et le cancer du plexus choroïde sont fortement positifs pour la synaptophysine, mais cette conclusion n'a pas été confirmée par d'autres. Une étude a montré que le facteur de croissance de type insuline II (IGFII) peut être exprimé dans le papillome du plexus choroïde, mais que les autres tumeurs cérébrales sont négatives. Depuis que des études précédentes ont montré que lIGF11 peut être exprimé dans les astrocytomes, les méningiomes et le cancer, il reste à confirmer si lIGF IJ a un diagnostic différentiel. L'antigène carcino-embryonnaire (ACE) positif indique un cancer métastatique, bien que le cancer du plexus choroïde soit occasionnellement positif. Les tumeurs à feuilles non épithéliales peuvent également provenir du plexus choroïde, y compris des méningiomes.
