Acromégalie
introduction
Introduction à l'acromégalie L'acromégalie est principalement causée par une tumeur hypophysaire ou une hyperplasie des cellules GH hypophysaires et par une sécrétion excessive d'hormone de croissance (GH). Une sécrétion excessive prolongée de GH provoque une maladie géante avant la fermeture de l'épiphyse et provoque une acromégalie après la fermeture de l'épiphyse. Lhypertrophie des doigts au membre est un progrès lent et insidieux qui se caractérise par une hypertrophie des os, des tissus mous et des organes internes, par des modifications du visage, une hypertrophie des orteils aux extrémités des mains, une peau épaisse, des organes internes élargis et des lésions osseuses et articulaires. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète, hypertension, arythmie, troubles du sommeil, diabète insipide, ostéoporose, atrophie optique
Agent pathogène
Cause de l'acromégalie
Tumeurs hypophysaires (55%):
La maladie est causée par une sécrétion excessive dhormone de croissance dans lhypophyse, provoquée par des tumeurs hypophysaires. La sécrétion de GH a un rythme circadien évident.Le pic de la sécrétion de ladulte est principalement nocturne. L'ADN, la synthèse d'ARN et les anti-insulines favorisent la rétention de sodium et peuvent stimuler le corps à sécréter certains peptides, tels que les médiateurs de croissance. La GH joue un double rôle d'effets analogues à l'insuline et aux analogues anti-insuline sur le métabolisme du glucose. Elle survient plus tard; la GH a également un effet direct sur les cellules des îlots B. Environ un quart des patients peuvent être atteints de diabète en même temps La somatomédine (SM) est dérivée du foie et peut affecter la synthèse des protéines ADN et ARN. La croissance accrue du cartilage, les facteurs de croissance A, B et C, peuvent médier l'effet de croissance de la GH sur les os, et l'hormone de croissance A (SmA) peut stimuler la synthèse du collagène et de non-collagène, l'interleukine C (SmC) Il stimule la synthèse du collagène dans les ostéoblastes et le BGP agit comme résultat de l'action de la GH via la SmA.
Hyperplasie des cellules GH hypophysaires (35%):
L'hyperplasie des cellules GH hypophysaires entraîne une forte sécrétion d'hormone de croissance (GH). Une GH excessive peut accélérer la formation et la maturation des os et favoriser leur croissance. Peut aussi causer l'acromégalie.
La prévention
Prévention de l'acromégalie
Prévention primaire
Les maladies géantes et l'acromégalie sont encore plus fréquentes dans les tumeurs hypophysaires. Elles affectent non seulement les os, mais également divers organes du corps. Les complications tardives sont sérieuses et sérieuses. La prévention de cette maladie est précoce Il a été constaté que, chez les patients suspects présentant une croissance significative et une croissance accrue, la concentration de GH sanguine devait être détectée régulièrement et tôt, et qu'un examen par tomodensitométrie du crâne ou de la selle ou un tomodensitomètre hypophysaire devrait être effectué pour permettre un diagnostic précoce.
2. Prévention secondaire
(1) Traitement précoce: en particulier pour l'ablation hypophysaire à un stade précoce avant que la maladie ou les organes principaux ne soient affectés, en particulier la microchirurgie est le premier choix. Le taux de réussite est élevé. Environ 80% des patients présentent une sécrétion normale de GH après la chirurgie. En particulier, si la tumeur mesure moins de 2 cm, si elle a plus de 2 cm de diamètre, 60% à 70% de la GH postopératoire redeviendra normale.
(2) Radiothérapie: La radiothérapie des tumeurs hypophysaires est comprise entre 4500 et 5000 rad1 et le taux effectif est comprise entre 60% et 80%, mais le taux de GH se rétablit lentement. Il faut plusieurs années pour être évident.La radiothérapie affecte également le fonctionnement de l'hypophyse. L'adénome est une radiothérapie à particules lourdes à action rapide, efficace après 2 ans de traitement, et l'incidence de l'hypofonction hypophysaire est d'environ 40%.
(3) Traitement médical: le traitement médicamenteux est souvent utilisé comme traitement auxiliaire lors dune chirurgie ou dune radiothérapie. Les médicaments couramment utilisés sont:
1 bromocriptine: pour le synergiste de la dopamine, leffet du traitement est meilleur, a pour effet dinhiber lhormone de croissance, la posologie générale est de 2,5 ~ 7,5 mg / j, pris en doses fractionnées, avec une méthode daugmentation des doses, des effets secondaires tels que nausées, vomissements Pression artérielle et paralysie des membres inférieurs.
2 cyproheptadine: antagoniste de la sérotonine, inhibe également la sécrétion de l'hormone de croissance, la posologie est de 8 ~ 24 mg / j.
3 octréotide Sandostatin: agoniste de la somatostatine, la dose thérapeutique est de 300 ~ 1500g / j, divisée en 3 injections sous-cutanées.
3. Trois niveaux de prévention
Lorsque la patiente subit une intervention chirurgicale précoce ou est complétée par une radiothérapie, la sécrétion de GH redevient normalement normale sans symptômes postérieurs, mais de nombreux patients présentent toujours une récidive après le traitement de cette maladie et présentent souvent des lésions à plusieurs organes et même un épuisement, et plus encore. Il y a hypopituitarisme. Par conséquent, des observations régulières après une chirurgie ou une radiothérapie, des tests réguliers d'hormone de croissance, de phosphore plasmatique, de glycémie et d'hormone hypophysaire ont mis en évidence un dysfonctionnement hypophysaire, ainsi qu'un remplacement hormonal, une augmentation de la nutrition, une augmentation L'apport en protéines et en multivitamines doit également être attentif à la survenue d'une crise.
Complication
Complications de l'acromégalie Complications, diabète, hypertension, arythmie, troubles du sommeil, diabète insipide, ostéoporose, atrophie optique
1. Peut être compliqué par un diabète secondaire ou une altération de la tolérance au glucose, une pression artérielle élevée, une hypertrophie cardiaque, une hypertrophie ventriculaire, l'apparition d'une insuffisance cardiaque, une arythmie.
2. Chiasme optique de compression de la tumeur hypophysaire près de la selle, gonflement, perte de vision, réduction du champ visuel ou même augmentation de la pression intracrânienne, adiposité, troubles du sommeil, diabète insipide.
L'ostéoporose peut être compliquée par une cyphose ou une fracture pathologique, du fait que le nerf optique est affecté par la compression de l'adénome provoquée par un trouble de la circulation sanguine, il peut être compliqué par une atrophie optique, une perte de vision, une anomalie du champ visuel, telle qu'une hémianopie bilatérale, etc. L'arthrite
Symptôme
Symptômes de l'acromégalie symptômes communs fatigue fonction endocrinienne hyperthyroïdie hypertrophie saillie mandibulaire
Il s'agit d'une maladie rare, d'apparition généralement bénigne, d'hommes verts d'âge moyen plus fréquents, d'évolution plus longue, jusqu'à 30 ans, des principales manifestations cliniques de l'acromégalie et de la GH, de la PRL, de la TSH, de l'IGF-I et d'autres sécrétions hormonales. Augmentation et son rôle, et l'adénome hypophysaire occupant des lésions de l'agrandissement de la selle est affecté par l'érosion, la compression des tissus adjacents et l'augmentation de la pression intracrânienne, mais également associée à l'hypertrophie des organes et de sa variation fonctionnelle, le stade précoce de la maladie peut avoir hyperfonction des glandes endocrines À un stade avancé, un dysfonctionnement endocrinien peut survenir.
Hypertrophie abdominale, visage rugueux, maux de tête, fatigue, transpiration, douleurs au dos, augmentation du nombre de pieds et de pieds, augmentation du nombre de casquettes et de la taille de la chaussure, symptômes et signes de diabète et dhyperthyroïdie, dus à une hyperplasie des tissus mous, une peau épaisse, La peau de l'oreiller principal a de nombreuses rides qui s'affaissent, le tissu conjonctif sous-cutané et l'aponévrose profonde s'épaississent, les pores augmentent, la muqueuse est épaissie, l'épaisseur du coussinet de talon humain normal doit être inférieure à 23 mm et la maladie peut être augmentée à (26,5 ± 4.1). Mm, épaississement des lèvres, oreilles et nez élargis, langue épaisse, gorge épaisse, voix si souvent basse et brouillée, changements dans la tête, augmentation du crâne élargi, mâchoire supérieure, front, arcade de sourcil, trochanter occipital La mandibule et l'humérus font saillie et s'élargissent, les dents sont élargies, la dentition est mince, l'apparence du patient devient laide d'année en année, le patient grandit plus vite que la normale, la hauteur augmente rapidement, la main et le pied sont hypertrophiés, la colonne vertébrale s'élargit et l'os est accompagné d'os. Les os en vrac peuvent être déformés en cyphose, voire en fractures pathologiques, et provoquer une atrophie optique, une perte de vision, des anomalies du champ visuel, telles qu'une hémianopie bilatérale.
1. apparence spéciale
En raison de l'effet stimulant de la croissance de l'hormone de croissance sur les os, la peau et les tissus mous, les patients atteints de cette maladie peuvent avoir un visage spécial: la paupière supérieure, le tibia, la mandibule, l'arcade sourcilière, la mâchoire saillante, les dents écartées, la luxation de la morsure, l'oreiller Le cuir chevelu est trop étendu, le cuir chevelu est envahi par la végétation et l'affaissement est semblable à un affaissement, la paupière est épaisse, le nez est élargi et élargi et la lèvre est épaisse et épaisse.Le patient peut avoir un son en raison des amygdales, de la voile et du plissement du palais et des tissus mous nasaux, ainsi que des lèvres. Obstruction nasale basse, sensation olfactive, souvent accompagnée d'un syndrome d'apnées obstructives du sommeil, de patients avec un sternum thoracique en saillie, extension de la côte, augmentation du diamètre antérieur et postérieur du thorax du canon, élargissement du corps vertébral, courbure postérieure évidente et légère déformation latérale Le bassin est élargi, les os longs des extrémités sont épaissis, les mains et les pieds sont élargis, les doigts et les orteils sont épaissis et les pieds sont plats.
2. Trouble du métabolisme du glucose
Comme l'hormone de croissance est antagoniste de l'insuline, la sensibilité des tissus à l'insuline est réduite, ce qui entraîne un trouble du métabolisme du glucose. Environ la moitié des patients ont un diabète secondaire ou une tolérance au glucose altérée.
3. l'hypertension
Le taux d'incidence peut aller de 30% à 63%. En raison de l'hypertrophie cardiaque, l'augmentation du poids du myocarde, l'hypertrophie ventriculaire, l'insuffisance cardiaque et l'arythmie peuvent se développer, l'athérosclérose survient de manière précoce et l'incidence est élevée.
4. symptômes de compression
Parce que les tumeurs hypophysaires oppriment le chiasma optique près de la selle, gonflement, perte de vision, réduction du champ visuel ou même augmentation de la pression intracrânienne, adiposité, troubles du sommeil, diabète insipide.
5. Musculo-squelettique
Les vaisseaux sanguins et autres structures peuvent provoquer des maux de tête, un dème papillaire, tels que la compression de l'hypothalamus dans la tumeur, ainsi que de l'anorexie et de l'obésité.
(1) Dos et dorsal: 50% des patients ont cette plainte et il existe un bossage de la colonne vertébrale thoracique, qui peut être causé par une hyperplasie osseuse autour du foramen intervertébral, ou due à l'ostéoporose, Lostéoporose de lacromégalie nest pas un effet direct de lhormone de croissance, mais est causée par le faible taux dhormones sexuelles dans cette maladie. En raison de la stimulation excessive à long terme des cellules osseuses, des fibroblastes et La prolifération des chondrocytes, l'élargissement précoce des os et des articulations, l'hyperplasie osseuse, des éperons osseux, de l'arthrose peuvent survenir à plusieurs endroits et des dépôts de sel de calcium calcaire tardif dans le ligament intra-articulaire.
(2) Muscle: En raison de l'action de l'hormone de croissance, la capacité musculaire des patients atteints de cette maladie augmente, mais l'endurance physique diminue.Les patients se plaignent souvent d'une faiblesse musculaire, les douleurs musculaires sont rares, 40% des patients peuvent présenter une myopathie évidente et une performance proximale. L'atrophie musculaire est faible, la performance EMG est similaire à la myopathie, mais aucune irritation, enzymes musculaires normales, biopsie musculaire ne peut être observée dans l'hyperplasie des fibres musculaires de type I, l'atrophie des fibres musculaires de type II et d'autres modifications, mais pas d'inflammation et de destruction.
(3) Articulation: relaxation des ligaments due à la prolifération des fibroblastes autour de l'articulation, à l'épaississement des fraises, au dépôt de calcium autour du ligament articulaire, à la calcification de la capsule articulaire, provoquant des troubles de la structure interne de l'articulation, des déchirures du ménisque et des douleurs articulaires pseudo-goutteuses. Au début, l'effet de l'hormone de croissance sur la croissance du cartilage peut provoquer une prolifération diffuse du cartilage, la croissance excessive du cartilage est sujette aux gerçures, un saignement ulcéreux peut se produire dans le condyle fémoral principal portant le poids, le cartilage tardif disparaît, la cavité articulaire se rétrécit ou disparaît, une raideur articulaire, des raideurs Limités, ces changements se produisent principalement dans les articulations portantes telles que la colonne vertébrale, les hanches, les genoux, les chevilles, les articulations des épaules, etc.
(4) Nerfs: Les deux neuropathies suivantes peuvent être observées dans cette maladie:
1 neuropathie oppressive due à une stimulation excessive de l'hormone de croissance, des ligaments, des tendons et autres tissus mous, du tissu conjonctif et de l'hyperplasie osseuse peut comprimer le nerf phrénique, le nerf médian, le fer à cheval dorsal et d'autres symptômes cliniques tels que la paralysie des doigts et les membres inférieurs Engourdissement, rétention urinaire, réflexes des expectorations profondes ou disparition,
2 Neuropathie ischémique: principalement secondaire à une hyperplasie des tissus intraneural et périneural.
(5) Peau: En raison de leffet stimulant de la croissance de lhormone de croissance sur le tissu collagène, la performance typique est une augmentation de lépaisseur de la graisse du talon.
Examiner
Examen de l'acromégalie
Inspection de laboratoire
Lorsque vous êtes malade, vous avez souvent des systèmes squelettiques et divers troubles du métabolisme des minéraux.
1. Plasma: La mesure de la GH est souvent supérieure à 10 g / L et la règle diurne disparaît.
2. Mesure de la LRP: il peut y avoir une augmentation, souvent supérieure à 25 µg / L.
3. Dosage du médiateur de croissance (SMc): peut être significativement élevé, peut être> 200 ng / ml.
4. Mesure de l'IGF-I dans le sang: il peut y avoir une augmentation significative.
5.T3, détermination de T4: peut augmenter, T3> 3,4 nmol / L, T4> 161 nmol / L, FT3> 10 pmol / L, FT4> 31,0pmol / L, PSH est généralement inférieur à 10 µU / ml et augmentation de la tumeur hypophysaire chez TSH Très rare
6. Test de tolérance au glucose par voie orale (OGTT): la glycémie et la GH sont élevées et ne sont pas inhibées à 5 g / L ou moins, montrant un état autocrine.
7. Autres tests
(1) Après une stimulation avec de l'insuline, de l'arginine et du glucagon, la GH plasmatique augmente considérablement. Si la glycémie chute en dessous de 2,8 mmol / L (50 mg / dl) après l'injection d'insuline, elle augmente à 5-10 µg / kg. L est une réaction positive, indiquant que la fonction hypophysaire de la réserve de GH est normale. Par exemple,> 10 g / L ou plus indique un adénome hypophysaire de GH.
(2) Le calcium sanguin est généralement normal, le phosphore sanguin est élevé et le magnésium sanguin est réduit.
(3) Le AKP de sang est abaissé.
(4) Il n'y avait pas de variation significative de la PTH et du CT dans le sang.
(5) Le BGP est en hausse.
(6) le calcium urinaire, le phosphore urinaire, le magnésium urinaire, le HOP urinaire et le sucre urinaire peuvent être augmentés.
Les valeurs sériques de GH, BGP, AKP, phosphore et calcium urinaire, HOP étaient différentes chez les patients atteints dacromégalie active et chez les patients stables.
Examen d'imagerie
Inspection du film 1.X-ray
On peut voir que le sella de l'acromégalie est élargi, que les lésions sont causées par la circonférence et l'érosion de la selle et que les os de la selle, de la selle ou de la jonction présentent souvent une résorption osseuse. Certains auteurs ont observé le diamètre antéropostérieur de 937 personnes normales. Il mesure 7 ~ 16 mm (moyenne 11,7 mm), le diamètre profond 7 ~ 14 mm (moyenne 9,5 mm). L'abdomen des patients atteints d'acromégalie peut être supérieur à 25 mm, si souvent accompagné de maux de tête, de perte de vision et d'autres symptômes de compression, examen radiologique du système squelettique. Peut se trouver dans le crâne, l'humérus, l'épaississement de l'élargissement du bulbe occipital, l'élargissement de la saillie au niveau de la mandibule, la dentition clairsemée, une augmentation de la phalange et de l'orteil, associés à une hypertrophie des tissus mous, une augmentation du pied et du pied, de la colonne vertébrale, une hyperplasie des tissus mous, La calcification périostée forme une hyperplasie osseuse, mais l'ostéoporose et les maladies des articulations se produisent souvent.
(1) Phase de la main: l'extrémité distale du doigt est élargie et a une forme plexiforme, la phalange proximale est épaissie par la formation d'un nouvel os.
(2) Phase latérale de la vertèbre lombaire: élargissement de l'espace intervertébral, nouvelle formation osseuse à la face antérieure du corps vertébral, lordose en éventail en marge postérieure, calcification du ligament intervertébral, dégénérescence du disque intervertébral tardif et rétrécissement.
(3) La phase du pied: le coussinet adipeux du talon est épaissi.Si les coussinets adipeux masculin et féminin mesurent plus de 23 mm et 21,5 mm respectivement, la maladie doit être hautement suspectée, par exemple si la graisse mesure plus de 25 mm et 23 mm, respectivement.
(4) Phase X du côté latéral du crâne: le volume du sella peut être augmenté.
2. Examen de la densité osseuse
La densité minérale osseuse peut être inférieure à la normale ou supérieure à la normale: parmi les 40 cas rapportés par l'auteur, 5 étaient inférieurs à la normale, 8 supérieurs à la normale et les 12 restants étaient en principe normaux.
3.CT scan
La tomodensitométrie cérébrale permet de détecter de gros adénomes et des microadénomes de l'hypophyse, ainsi que des hypertrophies viscérales et d'autres lésions.
4. examen IRM
Il peut être utilisé pour évaluer le volume et la forme de l'hypophyse, les contours, etc., des images haute résolution, similaires aux tomodensitogrammes dans le diagnostic des microadénomes et des tumeurs hypophysaires.
5. Détermination du contenu minéral osseux
Il existe de nombreuses méthodes quantitatives de mesure du CMO, dont la radiographie, la méthode de densité optique, la méthode d'absorption photonique unique, qui permet uniquement de mesurer la quantité d'os cortical de l'os environnant. La méthode de mesure de la CMO du tronc peut être déterminée par méthode CT quantitative, méthode QCT, à deux photons. La méthode d'absorption (DPA), l'analyse par activation neutronique (NAA) et la méthode de diffusion Compton, etc. La méthode QCT est une méthode de mesure non invasive largement utilisée, suivie de la méthode à un et à deux photons, qui a été mise en uvre en Chine et la plus largement utilisée. L'application consiste généralement en un examen aux rayons X, peu coûteux et permettant également de détecter la lésion du patient.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'acromégalie
Diagnostic
Les symptômes typiques de l'acromégalie peuvent être diagnostiqués au moyen de symptômes et de signes, mais lorsque le stade précoce de la maladie n'est pas typique, les manifestations cliniques ne sont pas prédominantes et un diagnostic biochimique et un examen radiologique sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
1. apparence spéciale
C'est une acromégalie typique, avec de grandes mains et de gros pieds, une tête élargie, des lèvres épaissies, un ton grave, une saillie mandibulaire et une dentition clairsemée.
2. Endocrinologie et examen biochimique
On peut constater que la concentration plasmatique en GH augmente au-dessus de 10 ng / ml et que les niveaux de PRL, de glucose dans le sang, de phosphore dans le sang, de fonction thyroïdienne anormale et de métabolisme osseux anormal peuvent être élevés.Le test de tolérance au glucose par voie orale peut révéler une hyperglycémie. La courbe ne peut pas inhiber le niveau de GH plasmatique, la GH est supérieure à 5 ng / ml Dans le test de stimulation TRH, la valeur de GH plasmatique est supérieure à 50% de la valeur de base de GH et la valeur de GH est supérieure à 10ng / ml, alors que les valeurs de SMc et d'IGF peuvent être respectées. Significativement élevé.
3. Radiographie et scanner
On peut constater que le sella est élargi, que la région de la selle occupe la lésion, que la circonférence de la selle est comprimée, que le pied et la main sont élargis et élargis et que les manifestations spécifiques aux rayons X du crâne, des os longs et de la colonne vertébrale peuvent aider au diagnostic.
4. Examen spécial des os
Des mesures telles que la mesure de la densité minérale osseuse à un ou deux photons, ainsi que la détermination du contenu en CMB, etc. par QCT, peuvent être observées comme des anomalies telles que l'ostéoporose et / ou l'hyperplasie osseuse. Les mesures en QCT reflètent la crédibilité du contenu minéral osseux réel, la valeur CT Il est étroitement lié à la teneur en calcium des os, et la troisième vertèbre lombaire est utilisée comme site de mesure.Le QCI peut être utilisé pour déterminer le CMO de la vertèbre sous quatre aspects, à savoir:
1 évaluer les effets de divers niveaux d'hormones sur le métabolisme osseux;
2 évaluation pour déterminer la perte osseuse normale liée à l'âge;
3 déterminer le seuil de risque de fracture et le seuil de fracture;
4 Évaluation de l'impact de divers médicaments et programmes d'exercices sur BMC.
Diagnostic différentiel
1. Acromégalie: La maladie est familiale ou constitutionnelle: elle a changé d'aspect dès le plus jeune âge, son corps est grand et son apparence ressemble à celle de l'acromégalie, mais dans une moindre mesure. L'examen radiographique de la selle ne s'étire pas, le BMC est normal.
2. Il nya pas de maladie testiculaire géante: grande atrophie des gonades, la distance entre les doigts dépasse la longueur du corps, lépiphyse est fermée tardivement, lâge des os est retardé, la radiographie montre que la selle nest pas grande et que la structure osseuse est plus petite que la maladie géante et lacromégalie. La fonction gonadique a disparu, les niveaux d'hormone sexuelle ont été mutés, les niveaux de GH ne sont pas élevés et d'autres tests biochimiques et de laboratoire tels que l'acromégalie ont été trouvés.
3. Hypertrophie squelettique de la peau des mains et des pieds: la plupart des patients sont des hommes, la forme est semblable à lacromégalie, mais les étudiants en endocrine atteints dacromégalie ont des troubles métaboliques, les taux de GH sanguins sont normaux, la selle ne sélargit pas, le crâne nest pas grand, les os Le changement n'est pas évident.
4. Les vertèbres lombaires, le sella et la radiographie des mains et des pieds ont des performances particulières.La mesure de la GH indique que la GH est trop sécrétée, de sorte qu'elle peut être différenciée de la spondylarthrite ankylosante. Les lésions avancées sont causées par d'autres causes. L'inflammation est similaire et l'identification est difficile.
