acromégalie cardiomyopathie
introduction
Introduction à la cardiomyopathie acromégalale L'acromégalie est un groupe de syndromes cliniques dans lesquels l'hypophyse sécrète trop d'hormone de croissance, entraînant une hyperplasie systémique des tissus, une hypertrophie et des troubles métaboliques. Récemment signalée, la maladie entraîne de nombreux dommages cardiovasculaires. Avec le prolongement de la maladie, le coeur est agrandi, en particulier chez les patients de 50 ans, la personne affectée peut être diagnostiquée comme une maladie cardiaque acromégalique (maladie cardiaque acromégalique). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète, hypertension, arythmie, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Causes de la cardiomyopathie de l'acromégalie
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de l'acromégalie est inconnue. La pathologie principale est un adénome ou une hyperplasie des cellules de l'hormone de croissance hypophysaire qui sécrète de l'hormone de croissance, provoquant des tissus mous, une hypertrophie des os et des viscères, ainsi que des troubles endocriniens et métaboliques. Plus de 99% de l'acromégalie est provoquée par l'hypophyse. Les tumeurs des cellules de l'hormone de croissance sont causées par un petit nombre d'hormones de libération de l'hormone de croissance sécrétées par des tumeurs des cellules ganglionnaires de l'hypothalamus, des hormones sécrétant de l'hormone de croissance ectopique ou des hormones de croissance sécrétées par les tissus périphériques, provoquant une acromégalie Rare.
(deux) pathogenèse
La plupart des patients atteints dacromégalie sont causés par des adénomes des cellules de lhormone de croissance, quelques-uns par une hyperplasie et un adénocarcinome, mais il existe également des tumeurs mixtes, dont le diamètre est généralement inférieur ou égal à 2 cm et la plus grande jusquà 4 cm. Le tissu autour de la selle est souvent soumis à une compression et à une érosion, entraînant parfois une augmentation de la pression intracrânienne. Les hémorragies et les changements kystiques de la tumeur avancée entraînent une diminution importante de la fonction due à l'hyperthyroïdie. La sécrétion excessive d'hormone de croissance (GH) agit sur divers tissus et organes du corps. La synthèse des protéines et la prolifération des cellules sont stimulées par le système de transmission des signaux: dans les lésions des organes internes, le système squelettique est le plus évident et l'effet sur le cur est divisé en deux étapes au cours de l'évolution.
1. Période de formation: Les principales manifestations à ce stade sont la prolifération des cardiomyocytes, l'augmentation du volume cardiaque, l'épaississement de la paroi ventriculaire, l'hypertrophie de symétrie dans tout le cur, la cavité cardiaque étroite et la fonction diastolique.
2. La période de récession: à mesure que la maladie progresse, l'insuffisance cardiaque en est la principale manifestation: à ce stade, la contractilité du myocarde est affaiblie et le débit cardiaque est réduit.
Les patients atteints d'acromégalie peuvent être cliniquement mis en évidence par une cardiopathie subclinique, en particulier un dysfonctionnement diastolique, qui peut être utilisé pour indiquer que l'hypertrophie de la paroi ventriculaire chez les patients atteints d'acromégalie se produit en l'absence d'augmentation de la tension de la paroi. Il sagit principalement dhypertrophie centripète, qui diffère de la simple hypertrophie centripète. Elle ne provoque pas de modification du diamètre intraventriculaire. À moins dune insuffisance cardiaque à un stade avancé de la maladie, ces patients ont plusieurs ventricules gauche et droit en même temps, ainsi que des diastoliques biventriculaires. Au repos, la fonction contractile n'a pas beaucoup changé, mais la fraction d'éjection ventriculaire gauche n'a pas augmenté de manière correspondante pendant l'exercice, ce qui suggère que la réserve de fonction cardiaque a été altérée.
Au début de l'acromégalie, la contractilité cardiaque est augmentée, le débit cardiaque est augmenté, la résistance vasculaire périphérique est diminuée et l'état dynamique est élevé.A cette époque, le cur ne présente pas de modifications morphologiques évidentes et la progression de la maladie, l'hypertrophie cardiaque, l'hyperplasie interstitielle et le dysfonctionnement diastolique ventriculaire. , diminution du débit cardiaque, diminution de la perfusion des tissus périphériques, dyspnée clinique possible, plus sévère, dysfonction ventriculaire diastolique, diminution importante du débit cardiaque, examen histologique montrant une fibrose myocardique étendue, une nécrose partielle du myocarde, avec Infiltration de monocytes.
La prévention
Acromégalie prévention cardiomyopathie
Les lésions cardiovasculaires de cette maladie proviennent de maladies hypophysaires. Un traitement actif de la maladie primaire est donc la clé pour prévenir cette maladie.
Complication
Complications de la cardiomyopathie de l'acromégalie Complications diabète insuffisance cardiaque arythmie hypertensive
Au stade avancé de la maladie, les complications telles que le dysfonctionnement de l'hypophyse, les troubles métaboliques, le diabète, l'hypertension, les arythmies, l'insuffisance cardiaque ou une infection secondaire peuvent être compliquées.
Symptôme
Symptômes de l'acromégalie cardiomyopathie symptômes communs maux de tête
La maladie se développe lentement et dure plus de 20 ans, et peut se diviser en deux phases.
1. Période de formation: généralement entre 20 et 30 ans, premières manifestations de mains et de pieds épais, visage rugueux, mal de tête, fatigue, maux de dos et symptômes de diabète, puis apparition progressive, hyperplasie des tissus mous de la tête, cuir chevelu, peau rugueuse Épaississement, plis multiples, lèvres épaisses, oreilles et nez élargis, langue large et épaisse, mots flous, ton faible, suivis d'une hyperplasie de l'os de la tête, entraînant un visage élargi, une croissance de la mandibule, une paupière supérieure, un os du front et le tibia Les arcs sont élargis et saillants, tandis que les membres sont épaissis, les doigts et les orteils sont courts et épais, et le dos du dos de la main est épais et large.
Cette période de maladie est plus longue, allant de 5 à 10 ans.
2. La période de récession: lorsque la maladie atteint son apogée, elle se dégrade progressivement, se métamorphose mentalement, puis se manifeste par un dysfonctionnement des organes multiples. Les symptômes de l'hypophyse et de sa compression sont plus fréquents à un stade plus avancé, et la moitié du champ visuel est altérée, l'hypothalamus étant comprimé. Après la somnolence, l'obésité, le diabète insipide et d'autres manifestations, mais l'augmentation de la pression intracrânienne est rare; elle est souvent avancée à cause d'un dysfonctionnement de l'hypophyse, de troubles métaboliques, de complications du diabète, d'une insuffisance cardiaque ou d'une infection secondaire et de la mort.
3. Dommages cardiovasculaires dans l'acromégalie
(1) Insuffisance cardiaque congestive: environ 20% des patients atteints dacromégalie ont une insuffisance cardiaque congestive, des palpitations cardiaques, un essoufflement, un dème des membres inférieurs, une augmentation des sons cardiaques et des souffles systoliques au niveau de la région apicale et de la valve pulmonaire. Examen pulmonaire pour obtenir une voix humide, causée par une hypertrophie cardiaque et une fibrose interstitielle causée par une contraction et un dysfonctionnement diastolique, en particulier à l'avenir.
(2) arythmie: palpitations, oppression thoracique, étourdissements, cas graves pouvant présenter une syncope, jusqu'à 50% des patients atteints d'acromégalie peuvent détecter un ECG anormal, est liée à une inflammation et à une dégénérescence des nuds sinus et auriculo-ventriculaires, et à la dépression du segment ST Également plus fréquent, avec ou sans anomalies de l'onde T, hypertrophie ventriculaire gauche, anomalies de la conduction intérieure, en particulier bloc de branche et rythme ectopique supraventriculaire ou ventriculaire, l'incidence augmente avec l'évolution de la maladie, un groupe de contrôles Des études ont montré que le groupe acromégalie présentait une arythmie ventriculaire complexe représentant 48%, contre seulement 12% dans le groupe normal.
(3) Hypertension: plus fréquents patients âgés, le taux d'incidence est de 25% à 50%, si l'utilisation d'enregistrements de test de pression artérielle de 24h, le taux de détection est plus élevé, la maladie et la durée de la maladie sont temporairement liées, la plupart légèrement légère, Et pas de complications.
Examiner
Examen de la cardiomyopathie acromégalale
1. Augmentation du dosage de l'hormone de croissance: la concentration sérique d'hormone de croissance est significativement augmentée pendant la journée et la limite supérieure du dosage radioimmunologique d'hormone de croissance normale est de 5 µg / L. Récemment, la mesure de l'hormone de croissance urinaire est une technique de détermination de l'hormone de croissance non invasive récemment mise au point. L'hormone de croissance urinaire du patient est de 50 à 100 fois supérieure à celle des personnes normales.
2. La détermination de l'IGF-I dans le sang est significativement augmentée: le taux d'IGF-I dans le sérum peut refléter le niveau d'hormone de croissance et la demi-vie de l'IGF-I est longue, la concentration sérique est stable et la valeur normale de l'IGF-I est de 0,38 à 26,0 µg / ml.
3. Dosage de l'hormone de libération: l'excès endocrinien d'hormone de croissance utilisé pour identifier l'adénome hypophysaire et l'hypothalamus ou un périphérique provoque une prolifération cellulaire de l'hormone de croissance hypophysaire, toutes deux présentant des manifestations d'acromégalie.
4. Test d'inhibition du glucose: La GH plasmatique a été mesurée une heure après 100 g de glucose par voie orale, et une valeur de 10 g / L a été diagnostiquée.
5. CT et IRM: il permet de détecter efficacement les anomalies de l'hypophyse chez les patients atteints d'acromégalie.La plupart des patients ont de grosses tumeurs de l'hypophyse, de sorte que des tumeurs de l'hypophyse peuvent être détectées chez presque tous les patients et un tiers des patients. Il y a une expansion en dehors de la sella.
6. Électrocardiogramme: élévation du segment ST, anomalie de londe T, hypertrophie ventriculaire gauche, contrainte, bloc de conduction à lintérieur (bloc de branche).
7 échocardiographie: hypertrophie de l'asymétrie septale ventriculaire, hypertrophie ventriculaire gauche et droite ou hypertrophie simple interventriculaire, temps d'éjection ventriculaire gauche (LVET) raccourci, temps de pré-éjection (PEP) prolongé, rapport PEP / LVET augmenté.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cardiomyopathie acromégalale
Diagnostic
Tout d'abord, le diagnostic d'acromégalie est déterminé; sur cette base, les modifications cardiaques telles que l'élargissement cardiaque, l'arythmie cardiaque, l'hypertension, l'athérosclérose, l'insuffisance cardiaque, etc., sont exclues, ainsi que les autres types de maladies cardiaques.
Les critères de diagnostic du comité de normalisation de la New York Heart Association sont les suivants:
1 diagnostiqué comme acromégalie,
2 Le cur présente les manifestations suivantes: hypertrophie cardiaque, hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, électrocardiogramme et échocardiographie montrent une hypertrophie ventriculaire gauche.
Diagnostic différentiel
1. Hypertension essentielle: patients présentant une hypertension essentielle, le début est plus lent, asymptomatique précoce, même par un examen physique, parfois des maux de tête, vertiges, acouphènes, insomnie, fatigue, palpitations et autres symptômes, tardive La pression artérielle reste élevée, avec des lésions cardiaques, cérébrales, rénales et autres, mais les signes cliniques caractéristiques de l'acromégalie chez les patients souffrant d'hypertension essentielle, sans augmentation de l'hormone de croissance sanguine, et de l'hormone de croissance peuvent être du glucose. Supprimé.
2. Cardiopathie coronarienne: il convient en particulier de distinguer la cardiomyopathie ischémique, lathérosclérose coronarienne, le déséquilibre de lalimentation en oxygène du myocarde à long terme, la dégénérescence et la nécrose du myocarde, causés par le remplacement du tissu fibreux, ainsi que des infarctus du myocarde à répétition. Les manifestations cliniques sont l'angine de poitrine, l'arythmie et / ou l'insuffisance cardiaque congestive, mais aussi l'apparition caractéristique d'une coronaropathie sans acromégalie ni augmentation de l'hormone de croissance, mais l'acromégalie peut être prédisposée à un athérome en raison de troubles métaboliques. La sclérose en plaques peut compliquer la coronaropathie, ce qui permet d'identifier une angiographie coronarienne.
3. Cardiomyopathie hypertrophique: maladie génétique autosomique dominante, patients souffrant de douleurs à la poitrine, palpitations, dyspnée du travail et autres symptômes, l'échocardiographie est d'un grand intérêt pour le diagnostic, montrant une hypertrophie d'asymétrie septale ventriculaire, septum diastolique ventriculaire. Le rapport entre l'épaisseur et la paroi postérieure est supérieur à 1: 1,3, le tractus obstructif est étroit, la cavité ventriculaire gauche est plus petite que la normale, la feuille antérieure mitrale antérieure est déplacée vers l'avant lors de la contraction et la cardiopathie hypertensive acromégalie a une hypertrophie similaire. Le type de cardiomyopathie peut toutefois être identifié en fonction de son aspect caractéristique et de son taux d'hormone de croissance élevé.
