lipodystrophie
introduction
Introduction à la lipodystrophie En 1885, Weir-Miechell signala pour la première fois une lipodystrophie partielle (lipodystrophie), puis signala que le patient souffrait de malnutrition adipeuse au cou, aux bras, à la poitrine et à l'abdomen, accompagné d'une augmentation des dépôts adipeux dans les hanches et les jambes, a annoncé Lawrence en 1946. La dystrophie graisseuse complète, les patients souffrant de malnutrition sont systémiques, complètement ou en morceaux, et le déficit en graisse est souvent accompagné d'une série de troubles métaboliques. La malnutrition grasse est une maladie rare et n'a été signalée que dans quelques cas. La lipodystrophie commence à l'âge de 1 à 40 ans et concerne les filles âgées de 5 à 15 ans. L'incidence des lésions rénales est comprise entre 15% et 30%. Comme la malnutrition grasse complète se produit souvent en même temps que le diabète, on trouve souvent une néphropathie non diabétique et ses manifestations pathologiques ne peuvent être distinguées de la néphropathie diabétique sans malnutrition grasse. Elle a été rapportée chez des patients sans diabète, manifestations pathologiques de la glomérulonéphrite, de la graisse La relation entre malnutrition et maladie glomérulaire nest pas connue.Tuck et al. Ont rapporté quune petite fraction de leurs capillaires avait des implants périphériques mésentériques, des dépôts sous-épithéliaux et intramembraneux, mais quil nexistait en général pas de traitement spécial. Caractéristiques, les taux de C3 du complément sérique du patient sont normaux, pas de protéinurie, seulement une légère diminution de la fonction rénale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.015% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète, hirsutisme, hépatomégalie, hyperlipidémie
Agent pathogène
Causes de la lipodystrophie
(1) Causes de la maladie
La lipodystrophie congénitale est un héritage autosomique récessif. Les patients contractés ont une relation de sang: les acquis ne peuvent avoir aucune base génétique et présentent souvent des symptômes prodromiques d'infection virale.Les gens pensent que la lipodystrophie partielle et systémique est une maladie auto-immune.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de cette maladie est encore incertaine, et diverses hypothèses avancées en épidémiologie, en génétique et en recherche clinique suggèrent que la lipodystrophie systémique est associée à de nombreuses anomalies métaboliques et systémiques et que l'activité sympathique pourrait être renforcée. Renforcez la décomposition des graisses: l'hypophyse peut sécréter des substances qui mobilisent les graisses, mais la résection hypophysaire n'a pas corrigé la malnutrition grasse, d'autres ont constaté une augmentation du facteur de libération des mélanocytes dans le CRF et du facteur de libération de la FSH, de sorte que l'hypothalamus est considéré comme le principal dommage Les humains ont proposé la théorie de la destruction auto-immune du tissu adipeux, mais de nombreux patients présentent des lésions éparses qui semblent difficiles à expliquer avec cette théorie, de même que la relation entre la pathogénie des lésions rénales et la lipodystrophie.
L'anomalie sérologique la plus importante de cette maladie est une diminution du C3 dans le sang, mais l'hypocomplémentémie et / ou l'activation du complément ne sont pas des facteurs nécessaires au développement de la glomérulonéphrite.
Des lésions rénales surviennent souvent chez les patients atteints de lipodystrophie, le taux d'incidence est de 15% à 30%, le principal type de lésions rénales est la glomérulonéphrite proliférante membraneuse de type II ou la maladie du dépôt compact (80%), et les 20% restants sont largement périphériques La migration mésangiale, les caractéristiques morphologiques et histochimiques de ces deux glomérulonéphrites sont les mêmes que celles des patients atteints de dystrophie non grasse.
Un variant de type III sensible aux glucocorticoïdes a été signalé chez des patients présentant ce phénotype, un faible complément sérique et un syndrome néphrotique.
Comme la malnutrition grasse complète se produit souvent en même temps que le diabète, on trouve souvent une néphropathie non diabétique et ses manifestations pathologiques ne peuvent être distinguées de la néphropathie diabétique sans malnutrition grasse. Elle a été rapportée chez des patients sans diabète, manifestations pathologiques de la glomérulonéphrite, de la graisse La relation entre malnutrition et maladie glomérulaire nest pas connue.Tuck et al. Ont rapporté quune petite fraction de leurs capillaires avait des implants périphériques mésentériques, des dépôts sous-épithéliaux et intramembraneux, mais quil nexistait en général pas de traitement spécial. Caractéristiques, les taux de C3 du complément sérique du patient sont normaux, pas de protéinurie, seulement une légère diminution de la fonction rénale.
La prévention
Prévention de la malnutrition grasse
Les personnes congénitales ne disposent pas de mesures préventives efficaces, et les personnes qui acquièrent des relations sexuelles préviennent principalement linfection et les réactions allergiques pour prévenir la maladie.
Complication
Complications de la dystrophie adipeuse Complications, diabète, hirsutisme, hyperlipidémie hépatique
Malnutrition grasse Outre les maladies du rein, les patients présentent souvent des symptômes similaires à ceux de la malnutrition grasse systémique, notamment: diabète, hirsutisme, hépatomégalie, retard mental, hyperlipidémie et nodules sous-cutanés.
Symptôme
Symptômes de malnutrition graisseuse Symptômes communs Nitrogénémie Protéinurie Amincissement simple du haut du corps Les deux côtés des joues et des chevilles sont concaves Hypertrophie musculaire Troubles du métabolisme de la graisse Nodules Langue géante Douleur abdominale Hypertension
1. Performance rénale
Une lipodystrophie développe 20% à 50% des patients atteints de lipodystrophie partielle et environ 10% des patients présentant une maladie à dépôt dense présentent une lipodystrophie partielle, et plus de 20 ans après l'apparition des symptômes de dystrophie grasse, manifestations rénales significatives Les patients présentant une insuffisance rénale sont généralement une protéinurie asymptomatique et une hématurie microscopique, et quelques-uns sont caractérisés par un syndrome néphrotique, lanomalie sérologique la plus importante étant une diminution du taux de C3 dans le sang.
Compte tenu des résultats cliniques de cette maladie, on observe une protéinurie, une hématurie macroscopique, une hématurie microscopique, une pyurie, des douleurs abdominales aiguës, une fièvre, un dème, une hyperlipidémie, une hypertension et une azotémie. Les manifestations du syndrome, le diagnostic de pyélonéphrite, de glomérulonéphrite chronique ou de glomérulonéphrite aiguë est souvent posé chez différents patients.
La nature des lésions rénales chez ce patient est également variable, notamment la glomérulonéphrite aiguë, la pyélonéphrite, la protéinurie solitaire et lhématurie.Les anomalies anatomiques chez les patients présentant une lipodystrophie partielle sont courantes, notamment lhydronéphrose et lexpansion du système de collecte. .
2. Performance du système
La lipodystrophie est innée ou peut se manifester progressivement chez lenfant. Des patients congénitaux atteints de lipodystrophie naissent à la naissance, mais les patients diabétiques apparaissent souvent à ladolescence et ont acquis des patients présentant une lipodystrophie avant lapparition du diabète ou avant. Après l'émergence, l'hyperlipidémie, l'hyperprotéinémie et l'hypermétabolisme thyroïdien sont caractéristiques. Parmi les autres manifestations on peut citer: la taille (plus de 9%), l'hypertrophie musculaire, la maladie multiple, la langue géante, la distension abdominale, les nodules sous-cutanés, le foie. Hypertrophie clitoridienne ou pénienne importante, durcie, adénome fébrile, atrophie du cerveau, hémiplégie, pensée, intelligence, retard de croissance et hypertrophie cardiaque, une famille aurait la lipodystrophie héréditaire avec de multiples maladies de la vessie hémangiopérique, mais On suppose que cela pourrait être dû à la continuation des gènes associés à la lipodystrophie, plutôt qu'à certains des symptômes de la lipodystrophie.
Examiner
Contrôle de la malnutrition grasse
1. Examen urinaire Protéinurie visible, hématurie macroscopique, hématurie microscopique, pyurie, petit nombre de syndromes néphrotiques dans léventail des syndromes néphrotiques.
2. Analyses sanguines Hyperlipidémie, hyperprotéinémie, hyperglycémie, hyperinsulinémie, azote d'urée, élévation de la créatinine et diminution du complément sérique C3.
On peut trouver des rayons X réguliers, une échographie B, un scanner, un EMG, etc. dans la taille du rein, les anomalies structurelles et les calculs urinaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lipodystrophie
Le diagnostic de cette maladie peut être confirmé sur la base de manifestations cliniques typiques et de tests de laboratoire et autres tests auxiliaires.
Il devrait être différencié de la sclérodermie et des autres maladies métaboliques des graisses, et des autres causes de syndrome néphrotique.
