Nécrose lipidique progressive
introduction
Introduction à la nécrose progressive des lipides La nécrobiose lipoïdique, également connue sous le nom de nécrose lipidique progressive des lipides diabétiques, est caractérisée par de grandes plaques ressemblant à la sclérodermie, souvent associées au diabète. La maladie est une grande partie des dommages ressemblant à la sclérodermie qui se produisent avant les expectorations, elle est plus fréquente chez les femmes et certains patients sont associés au diabète. En 1929, Oppenheim signala pour la première fois un cas, suivi par Urbach pour signaler le deuxième cas, appelé nécrose diabétique progressive. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0006% - 0,0008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Nécrose progressive grasse
(1) Causes de la maladie
Deux causes sont possibles: le patient est atteint de diabète sur 2/3; on considère donc quun est lié au diabète, accompagné dune microangiopathie diabétique, qui entraîne une glycoprotéine dans la paroi des petits vaisseaux sanguins. Sédative, provoquant progressivement une occlusion vasculaire et une nécrose tissulaire, un autre est considéré comme non lié au diabète, seulement 0,3% de tous les patients diabétiques, et l'évolution de la maladie n'est pas liée à la gravité du diabète, à la durée de la maladie et à l'état contrôlé .
(deux) pathogenèse
Le mécanisme de la nécrose lipidique progressive na pas été complètement élucidé: on a découvert par immunofluorescence directe que des dépôts dIgM, dIgA, de C3 et de fibrinogène dans la paroi des vaisseaux sanguins des lésions atteintes et un dépôt de fibrinogène dans la jonction cutanée de lépiderme. Dans la zone nécrotique progressive, le fibrinogène est déposé massivement, suggérant que la maladie appartient à la vascularite à complexe immun. De plus, le taux d'autoanticorps dirigés contre divers composants du cytosquelette dans le sérum est significativement plus élevé que celui des sujets sains, y compris l'anti-kératine. Protéines, troponine, myosine, etc., dont la cause et limportance ne sont toujours pas claires, certains analystes estiment que ces auto-anticorps peuvent être liés à la formation de complexes immuns.
La prévention
Prévention nécrose lipidique progressive
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Nécrose lipidique progressive Complication
Généralement pas de complications.
Symptôme
Nécrose progressive graisseuse symptômes communs symptômes communs papules nodulaires du palais dur
Il peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les jeunes adultes. L'âge moyen d'apparition est de 30 à 40 ans. Les enfants et les nouveau-nés sont rares. L'âge d'apparition est plus élevé que celui des personnes non diabétiques. La différence entre les sexes est évidente. Pour 1: 4, la maladie est rare chez les peuples de l'Est et les Noirs.Les lésions sont principalement localisées sur le côté du mollet.Le début est des papules ou plaques asymptomatiques rondes, dures, rouge foncé, un ou plusieurs morceaux, se développant lentement. Mutuelle, ovoïde ou irrégulière, dure et plaque aux bords clairs et irréguliers, souvent rouge brunâtre ou pourpre, plate ou concave au centre, lisse et vitreuse, avec une télangiectasie évidente Fibrose, apparence telle que sclérodermie, environ 1/3 des lésions cutanées peuvent être ulcéreuses, la peau environnante est normale, les lésions profondes sont souvent nodulaires, la surface de la peau n'est pas modifiée, les dommages peuvent toujours affecter le stock, Environ 15% de la flexion du mollet et du pied se produisent dans les bras, le tronc et le cuir chevelu, mais les extrémités inférieures ne sont pas affectées, ce qui peut provoquer une alopécie due à une atrophie et des lésions cutanées ressemblant à des cicatrices, souvent accompagnées d'hypopigmentation. Cours de la maladie développement chronique, souvent lente pendant plusieurs années, mais aussi le pronostic à long terme est stationnaire ou des cicatrices.
Examiner
Examen de la nécrose progressive progressive
Histopathologie: Les principaux changements histopathologiques se produisent dans le derme et l'on peut observer des lésions nécrotiques progressives et des zones fibrotiques aux limites floues, mélangées à des lymphocytes en plaques et à une infiltration granulomateuse. Les cellules du tissu sont entourées d'une barrière au niveau de la zone nécrotique progressive. Disposées mais à la différence des granulomes en anneau ou des nodules rhumatoïdes, les cellules de type épithéliales peuvent être regroupées comme la tuberculose ou la sarcoïdose, et des cellules géantes à corps étranger et des cellules géantes de Langhans sont également visibles. Épaisses, fibreuses, amincissement ou ulcération de l'épiderme, les annexes cutanées peuvent également être détruites, diabétiques et non diabétiques en histologie, le premier est facile à voir les lésions vasculaires et les modifications en forme de clôture autour de la zone nécrotique, le second Une réaction granulomateuse commune.
Diagnostic
Diagnostic différentiel de nécrose lipidique progressive
Le diagnostic principal est basé sur les lésions antérieures de type sclérodermie antérieure des membres inférieurs chez les femmes jeunes et d'âge moyen. Il n'est pas difficile de poser un diagnostic en association avec l'histopathologie.
Besoin d'identifier la sclérodermie, l'érythème dur, l'dème mucineux des expectorations.
