myopathie endocrinienne
introduction
Introduction à la myopathie endocrine La myopathie endocrinienne (endocrinémiopathie) comprend la myopathie thyroïdienne, la polymyopathie corticostéroïde, l'insuffisance surrénalienne, la myopathie parathyroïdienne et hypophysaire. 1. La myopathie thyroïdienne (thyroïde thyroïdienne) est une maladie musculaire causée par des modifications de la fonction thyroïdienne, notamment une myopathie hyperthyroïdienne chronique, une ophtalmoplégie d'exophtalmie, une paralysie périodique de l'hyperthyroïdie, une hyperthyroïdie ou une hypothyroïdie, une myasthénie grave, une hypothyroïdie Myopathie et ainsi de suite 2. La polymyopathie corticostéroïde est un type de maladie musculaire causée par l'utilisation généralisée de corticostéroïdes, semblable au syndrome de Cushing, avec des modifications musculaires du déficit en corticostéroïdes, telles que la maladie d'Addison pouvant également entraîner une faiblesse musculaire généralisée, Lésions musculaires Cette myopathie comprend deux catégories: la myopathie chronique à corticostéroïdes et la myopathie aiguë à corticostéroïdes. 3. Le myocarde d'insuffisance corticosurrénale (myastheniaduetoadrenocorticalinsucfficiency) comprend deux catégories: l'insuffisance surrénalienne et la myasthénie provoquée par un hyperaldostéronisme primaire. 4. La myopathie provoquée par la maladie des parathyroïdiens comprend deux types: l'hyperparathyroïdie et l'hypoparathyroïdie. 5. La myasthénie hypophysaire (myastheniaduetodiseases of the pituitarygland) est un symptôme de faiblesse musculaire causée par une maladie hypophysaire tardive. Dans le passé, les symptômes musculaires étaient dus à une névrite et Mastaglia et al. Ont fait remarquer que cela est dû à une polymyopathie chronique. Épidémiologie: À l'heure actuelle, aucune donnée statistique complète et fiable sur la morbidité n'a été trouvée en Chine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ostéoporose myasthénique
Agent pathogène
Étiologie de la myopathie endocrine
Cause:
L'étiologie de certains types de myopathie endocrinienne est liée à des maladies endocriniennes auto-immunes, à des déficiences enzymatiques ou à des troubles métaboliques causés par des taux anormaux d'hormones endocriniennes in vivo, et certains types de causes ne sont pas encore élucidés.
Pathogenèse
Différents types de myopathie endocrinienne, la pathogenèse est également différente, certains types de pathogenèse nest pas claire. Pour plus de commodité, veuillez vous reporter aux manifestations cliniques.
La prévention
Prévention de la myopathie endocrinienne
Principalement pour prévenir et traiter les maladies endocriniennes primaires.
(1) Prévention: certaines maladies endocriniennes peuvent être prévenues, par exemple un goitre endémique causé par une carence en iode peut être prévenu par une supplémentation précoce en iode. Certaines maladies héréditaires peuvent également être diagnostiquées et traitées rapidement par des tests génétiques.
(2) Les patients ayant une fonction hyperendocrine: la chirurgie, la thérapie par radionucléides et la pharmacothérapie peuvent être utilisés.
(3) Pour les patients présentant une fonction endocrinienne diminuée: un traitement de substitution à long terme, une greffe de glande ou un traitement de génie génétique peuvent être utilisés.
Complication
Complications de la myopathie endocrinienne Complications Myasthénie ostéoporose
La myopathie est une manifestation clinique basée sur la maladie primaire. Les symptômes et les signes de la maladie primaire sont différents.
Symptôme
Symptômes de myopathie endocrinienne symptômes courants carence en vitamine D congestion fatigue fatigue dyspnée durcissement hypotension syndrome du canal carpien réduction de la tension musculaire diplopie tétraplégie
Myopathie thyroïdienne
C'est une maladie musculaire causée par des modifications de la fonction thyroïdienne, notamment une myopathie hyperthyroïdienne chronique, une exophtalmie oculaire, une hyperthyroïdie, une hyperthyroïdie, une hypothyroïdie, une hypothyroïdie et une hypothyroïdie.
(1) Myopathie thyréotoxique chronique: rapportée pour la première fois par Graves et Basedow au début du XIXe siècle, caractérisée par une faiblesse progressive des muscles squelettiques, souvent associée à une hyperthyroïdie dominante ou récessive, généralement une myopathie thyroïdienne Dans un processus chronique, le goitre est nodulaire.
Manifestations cliniques:
1 myopathie hyperthyroïdienne est fréquente chez les patients d'âge moyen, les hommes sont plus fréquents, généralement insidieux, la faiblesse musculaire progresse progressivement, il faut des semaines à des mois pour attirer l'attention, les lésions musculaires sont généralement légères à modérées, mais aussi graves et progressives Atrophie musculaire, y compris un certain degré de muscle bulbaire, muscles pelviens et cuisse, faiblesse musculaire, appelée paraplégie de Basedow, atrophie musculaire scapulaire et musculaire des mains, contraction musculaire lors de tremblements et de convulsions, pas de faisceau Tremblement, réflexe des expectorations est modérément actif.
2 La CK sérique n'augmente pas, mais diminue parfois, l'EMG est généralement normal, aucun potentiel de fibrillation, parfois un potentiel d'action de faible amplitude visible à court terme ou une augmentation du pourcentage d'onde multiphase, sauf pour les atrophies légères de fibres musculaires de type I et de type II et une dégénérescence occasionnelle, Aucune autre anomalie n'a été trouvée dans la biopsie musculaire.
Le traitement par la néostigmine est inefficace. Les symptômes de l'hyperthyroïdie sont contrôlés, la faiblesse musculaire et l'atrophie musculaire peuvent se rétablir progressivement.
(2) ophtalmoplégie exophtalmique (ophtalmoplégie exophtalmique): ou exophtalmie invasive, biopsie musculaire oculaire peut être trouvé dans l'oedème du muscle extra-oculaire, avec la progression de la maladie progressivement la fibrose, la dégénérescence des fibres musculaires et les lymphocytes, les monocytes et la graisse Infiltration cellulaire, appelée exophtalatose invasive, caractéristiques histologiques suggèrent que la maladie est une maladie auto-immune, Kodama et al ont trouvé des anticorps contre l'extrait de tissu musculaire de l'il dans le sérum, soutenant les mécanismes auto-immuns.
Caractéristiques cliniques: cette maladie est l'hyperthyroïdie (maladie de Graves), compliquée d'une paralysie des muscles extra-oculaires et d'une exophtalmie, le sphincter de la pupille et le muscle ciliaire ne sont généralement pas endommagés, le degré d'exophtalmie est différent, les symptômes oculaires du patient peuvent apparaître plus tôt que les symptômes de l'hyperthyroïdie Après un traitement efficace de l'hyperthyroïdie, celle-ci s'accompagne souvent de douleurs aux paupières. L'il soudain est parfois unilatéral. Tous les muscles extraoculaires peuvent être affectés, en particulier au début de la maladie. Habituellement, les muscles extraoculaires sont plus lourds, entraînant un strabisme et une diplopie. Le muscle droit et le muscle droit interne sont le plus souvent impliqués, le globe oculaire est souvent restreint, la contracture de l'il donne au patient une apparence clignotante et la maladie de Graves peut entraîner une maladie de la paupière congestive caractérisée par un dème conjonctival, une congestion vasculaire du droit médial et du muscle droit droit. À l'extrême limite du globe oculaire, on peut constater que le gonflement du muscle extra-oculaire peut être détecté par échographie orbitale et IRM.
3) paralysie périodique thyrotoxique: contrairement à la paralysie périodique hypokaliémique typique, il ne sagit pas dune maladie familiale, qui survient souvent au début de lâge adulte.
Caractéristiques cliniques: Les manifestations cliniques de cette maladie sont similaires à celles dune paralysie familiale classique: les muscles du tronc et des membres présentent une faiblesse musculaire légère à sévère, les muscles de la tête et du visage ne sont généralement pas affectés et la faiblesse musculaire atteint son maximum en quelques minutes à quelques heures. Pendant une demi-journée ou plus, la plupart des patients atteints d'hyperthyroïdie ont un faible taux de potassium dans le sang au début de la faiblesse musculaire.
Un traitement oral au chlorure de potassium peut permettre de mettre fin à la crise convulsive et le propranolol (160 mg / j) peut prévenir les crises convulsives en doses fractionnées (90% des cas peuvent efficacement éliminer l'hyperthyroïdie après un traitement antihyperthyroïdien).
(4) Myasthénie grave avec hyperthyroïdie ou hypothyroïdie: il s'agit d'une maladie auto-immune typique. Les patients atteints de myasthénie grave (MG) qui sont traités à l'anticholinestérase peuvent En cas dhyperthyroïdie ou dhypothyroïdie, lhyperthyroïdie est également considérée comme une maladie auto-immune: environ 5% des patients atteints de MG peuvent être associés à une hyperthyroïdie.Lincidence de la MG chez les patients hyperthyroïdiens est de 20 à 30 fois supérieure à celle de la population en général.
Caractéristiques cliniques:
1 L'hyperthyroïdie et la MG peuvent se manifester simultanément ou simultanément.La faiblesse musculaire et l'atrophie musculaire de la myopathie chronique thyroïdienne toxique sont présentes en même temps que la MG et n'affectent généralement pas la réactivité et la posologie de la néostigmine.
2 hypothyroïdie combinée avec MG augmentera la faiblesse musculaire, même si le degré est léger, besoin d'augmenter considérablement la dose de bromure, peut parfois induire une faiblesse musculaire, les patients atteints d'hypothyroïdie avec un traitement à la thyroxine est bénéfique Les symptômes de myasthénie du patient sont revenus à leur niveau d'avant l'hypothyroïdie.
Il convient de noter que la MG est une maladie auto-immune indépendante de la myopathie thyroïdienne et qui doit être traitée séparément.
(5) myopathie de l'hypothyroïdie: l'hypothyroïdie (myopathie de l'hypothyroïdie) est une hypothyroïdie associée à des lésions musculaires, pouvant se manifester par un dème mucineux ou un crétinisme.
Caractéristiques cliniques:
Un dème mucineux ou un crétinisme se manifeste souvent par une myalgie diffuse, une augmentation du volume musculaire, une raideur et une relaxation musculaire lente. Les patients peuvent avoir la langue élargie, une dysarthrie et parfois des muscles durs, tels que Il a été constaté que les tremblements musculaires du patient, avec dème musculaire et durée prolongée du test réflexe des expectorations, étaient bénéfiques pour le diagnostic clinique.
2 crétinose associée aux anomalies musculaires susmentionnées appelée syndrome de Kocher-Debre-Semelaigne, dème mucineux de lenfance ou adulte avec hypertrophie musculaire appelée syndrome de Hoffmann, ce dernier étant similaire à la myotonie congénitale.
3 dème mucineux ou électromyographie de patients atteints de crétinisme ont montré des changements myogéniques, généralement pas de signe de décharge tonique myogénique, la CK sérique est souvent significativement élevée, la transaminase est normale, la globuline sérique peut être élevée, biopsie musculaire taille de la fibre musculaire Dégénérescence vacuolaire visible différente, nécrose et régénération focales, légère expansion du réticulum sarcoplasmique, légère augmentation de la glycoprotéine sous la membrane de la fibre musculaire.
2. Les poly myopathies corticostéroïdes sont un type de lésion musculaire causée par l'utilisation généralisée de corticostéroïdes, similaire au syndrome de Cushing avec modifications musculaires, et une déficience en corticostéroïdes telle que la maladie d'Addison peut également provoquer une faiblesse musculaire généralisée, mais Il nya pas de lésions musculaires claires, et ces types de myopathie comprennent deux types: la myopathie chronique à corticostéroïdes et la myopathie aiguë à corticostéroïdes.
(1) myopathie chronique à corticostéroïdes: est une utilisation à long terme de corticostéroïdes causée par des lésions musculaires, les patients ont souvent des antécédents de corticostéroïdes à forte dose pendant des mois ou des années, la dose d'application est généralement avec une faiblesse musculaire Certaines personnes pensent que lhormone fluorée est plus susceptible de causer la maladie que dautres hormones. En fait, tous les corticostéroïdes peuvent provoquer une maladie.Le mécanisme de la maladie induite par les corticostéroïdes est inconnu, mais les animaux traités par corticostéroïdes en absorbent. Le niveau de synthèse des protéines est considérablement réduit.
Caractéristiques cliniques:
1 Les muscles des muscles proximaux proximaux et des membres des membres sont faibles, généralement symétriquement répartis. Ils envahissent dabord lextrémité proximale des membres inférieurs, progressent progressivement vers les muscles scapulaires et touchent enfin les muscles distaux des membres.
2 CK et aldolase sériques sont généralement normaux, l'EMG est un dommage normal ou légèrement myogénique, aucune position auto-générée, une biopsie musculaire n'a révélé qu'un léger changement dans la taille de la fibre musculaire, peut être associée à une atrophie des fibres de type II, à une nécrose des fibres musculaires et à une infiltration de cellules inflammatoires, La microscopie électronique a révélé une accumulation de mitochondries et de glycogène, des dépôts lipidiques et une légère atrophie des fibres musculaires légères, ces lésions étant identiques à celles de la maladie de Cushing, ce qui suggère un diagnostic.
(2) myopathie aiguë à corticostéroïdes: est une myopathie grave causée par des corticostéroïdes ou une myopathie aiguë quadriplégique.
Les patients sont souvent traités avec des corticostéroïdes à forte dose pour le traitement de l'asthme sévère réfractaire ou de diverses maladies systémiques, ainsi que des patients gravement malades tels que la septicémie, parfois avec des agents bloquants neuromusculaires tels que le relaxant musculaire Pankuronin. (bromure de pancuronium) peut favoriser l'apparition et peut également être provoqué par la combinaison d'antibiotiques aminosides, souvent accompagnée d'une faiblesse musculaire grave lorsque la maladie systémique s'améliore.
Les animaux avec une grande quantité de corticostéroïdes après dénervation musculaire peuvent présenter un déficit sélectif en myosine, manifestation caractéristique de cette maladie.La restauration de la myosine dépend de la régénération nerveuse au lieu de l'arrêt des stéroïdes, mais de multiples Les patients atteints de sclérose en plaques n'ont pas trouvé de myopathie corticostéroïde associée à une forte dose de corticostéroïdes Panegyres et al.
Caractéristiques cliniques:
1 apparition rapide, atteinte importante des muscles des membres et des muscles respiratoires, se traduisant par une faiblesse musculaire systémique sévère et une dyspnée, des réflexes tendineux normaux ou affaiblis, voire disparus, n'impliquant pas le système sensoriel, la plupart des patients se sont améliorés plusieurs semaines après l'arrêt du médicament, Un petit nombre de patients présentant une faiblesse musculaire peut durer un an.
2 CK sériques augmentés fréquemment au début de la maladie, une nécrose musculaire grave peut être associée à une augmentation significative des taux de CK, à une myoglobinurie et à une insuffisance rénale, un EMG peut être trouvé dans la myopathie, un tremblement commun des fibres musculaires, une biopsie musculaire montrant des degrés variables de nécrose des fibres musculaires et de vacuoles La dégénérescence, impliquant principalement des fibres de type II, entraîne souvent une perte importante de myofilaments épais.
3. L'insuffisance corticosurrénale (myasthénie par insuffisance corticosurrénale) comprend deux catégories: l'insuffisance surrénale et la myasthénie provoquée par un hyperaldostéronisme primaire.
(1) Insuffisance corticosurrénalienne: y compris les insuffisances surrénaliennes primaires et secondaires, causées par la maladie d'Addison, peuvent être causées par une infection surrénalienne, une tumeur, une maladie auto-immune et une hémorragie surrénalienne; L'insuffisance surrénale secondaire est causée par une insuffisance d'hormone corticosurrénale hypophysaire.
L'insuffisance surrénale primaire ou secondaire peut avoir les manifestations typiques de faiblesse musculaire généralisée, fatigue, etc., réflexes des expectorations, associés à de l'eau, un déséquilibre électrolytique et une hypotension, l'examen EMG est normal, aucune anomalie dans la biopsie musculaire.
La maladie d'Addison est associée à une faiblesse musculaire et à une hyperkaliémie et répond bien au traitement des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes.
(2) hyperaldostéronisme primaire (hyperaldostéronisme primaire): environ 3/4 des patients peuvent avoir une faiblesse musculaire, près de la moitié des patients peuvent avoir une paralysie périodique hypokaliémique ou des convulsions des mains et des pieds, une carence chronique en potassium peut avoir une faiblesse périodique ou un muscle chronique La maladie est faible et l'alcalose associée peut produire de la tétanie.
4. La myopathie provoquée par la maladie des glandes parathyroïdes comprend deux types: l'hyperparathyroïdie et l'hypoparathyroïdie.
(1) myopathie hyperparathyroïdienne: secondaire au parathyroïdisme, elle peut être divisée en primaire, secondaire, sporadique et pseudogène, les deux premiers étant plus fréquents.
Lhyperparathyroïdie primitive est due à une sécrétion excessive dhormone parathyroïdienne (PTH) due à un adénome parathyroïdien, à un adénocarcinome, à la prolifération des cellules progénitrices primaires ou à lhyperplasie à cellules claires ressemblant à de leau. Carence en vitamine D, insuffisance rénale chronique et autres causes dhyperplasie parathyroïdienne et de sécrétion excessive de PTH, la myopathie est lune des manifestations de lhyperparathyroïdie, lincidence de divers rapports.
1 La faiblesse musculaire se manifeste principalement par la faiblesse et la fatigue musculaires, les muscles proximaux des membres inférieurs étant en premier lieu impliqués et les canards marchant lorsqu'ils marchent, puis la faiblesse musculaire se développant progressivement jusqu'au tronc et aux membres supérieurs. En général, les membres inférieurs sont plus lourds, l'extrémité proximale est plus lourde que l'extrémité distale et la force musculaire est plus importante. Lexamen permet de constater que la force musculaire est progressivement réduite après chaque contraction musculaire, que la tension musculaire est réduite et que le réflexe tendineux est une hyperthyroïdie. Dans les cas graves, les petits muscles des mains, les fléchisseurs du cou et les muscles faciaux sont faibles, et même la paralysie des muscles médullaires, latrophie des muscles de la langue et les muscles Focalisation, etc., souvent accompagnée de douleurs osseuses étendues, principalement dans le bas du dos, les hanches, les côtes et les membres, sensibilité locale.
2 Calcium sérique, phosphatase alcaline et calcium urinaire, phosphore urinaire, etc. peuvent être augmentés, taux de phosphore sérique généralement réduit, film radiographique des os et des articulations visible en général, décalcification de l'ostéoporose, absorption du cortex sous-périosté et autres signes, EMG court Activité électrique multiphasée de longueur d'onde basse limitée dans le temps, pas de position auto-génératrice, biopsie musculaire a montré une atrophie des fibres musculaires, principalement une atteinte des fibres musculaires de type II, microscopie électronique a montré une expansion vacuole sarcoplasmique, une accumulation apparente de particules de lipofuscine et des anomalies mitochondriales, capillaire interstitiel La membrane basale vasculaire est épaissie.
Cette maladie doit être distinguée de l'identification des maladies du motoneurone.
(2) myopathie hypoparathyroïdienne: secondaire à une hypoparathyroïdie, une sécrétion d'hypoparathyroïdie ou une perte d'activité peuvent entraîner des troubles du métabolisme du calcium et du phosphore, se traduisant par une hypocalcémie et une hyper-concentration en phosphore. Hémorragique, une série de symptômes neuropsychiatriques, cliniquement référée à ce groupe de maladies appelées hypoparathyroïdie, fréquentes dans la chirurgie de la thyroïde blessées par inadvertance ou ayant réséqué la parathyroïde, appelées hypoparathyroïdie secondaire, il existe encore des raisons Parathyroïdie idiopathique inexpliquée et pseudohypothyroïdie, etc., l'hypothyroïdie avec myopathie est cliniquement rare.
Caractéristiques cliniques:
La myopathie parathyroïdienne est généralement bénigne et se caractérise principalement par la fatigue, une diminution de la force musculaire, une raideur du mollet, des pieds et des mains, souvent accompagnée de spasmes des mains et des pieds, plus de panique avant l'attaque, la performance est double. Le pouce est fortement adduit, l'articulation métacarpophalangienne est fléchie, l'articulation interphalangienne est étirée, l'articulation du poignet et du coude est fléchie et les serres sont formées Parfois, les pieds sont raides et droits, le genou, la flexion de la hanche, les muscles faciaux, les muscles du mastic, etc. Des mouvements anormaux et gênants, certains patients atteints d'une maladie bénigne ou chronique ne souffrent pas nécessairement de spasmes des mains et des pieds, et l'augmentation de l'excitabilité neuromusculaire est principalement causée par le signe de Chvostek et le signe de Trousseau.
2 diminution du calcium sérique, augmentation du phosphore, CK était normale, élévation des cas graves, EMG était normale ou potentiel multipotentiel et potentiel de fibrillation, aucune lésion évidente na été observée lors de la biopsie musculaire et quelques petites vacuoles ou noyaux centraux ont été observés dans la masse musculaire. Fibre accrue ou en anneau, au microscope électronique, la structure de la myofibrille est détruite et, à loccasion, la masse sarcoplasmique.
5. La myasthénie due à des maladies de l'hypophyse (myasthénie due à des maladies de l'hypophyse) est due à une faiblesse musculaire au stade avancé de l'hypophyse. Dans le passé, les symptômes musculaires étaient dus à une névrite, et Mastaglia a souligné qu'elle était causée par une polymyopathie chronique.
Caractéristiques cliniques:
(1) Une acromégalie peut entraîner une hypertrophie et une force musculaires accrues à un stade précoce, une atrophie musculaire et une faiblesse musculaire progressivement au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, notamment au niveau du muscle proximal.Certains patients peuvent présenter une neuropathie sensorielle périphérique légère, mais plus que le canal carpien. Le syndrome du canal carpien est rare.
(2) Chez certains patients, la CK sérique était légèrement élevée, l'EMG présentait des modifications du potentiel myopathique et la biopsie musculaire révélait une atrophie des fibres musculaires de type II, leur nombre diminuant et seules quelques fibres musculaires étaient nécrotiques.
Examiner
Examen de la myopathie endocrine
1. Détection qualitative et quantitative des hormones endocriniennes apparentées, essentielles pour le diagnostic des maladies endocriniennes primaires.
2. Lexamen électrolytique sérique, lexamen enzymatique lié au muscle, est propice au diagnostic de myopathie.
3. Examen électromyographique.
4. Biopsie musculaire de la lésion.
5. Le scanner cérébral et médullaire, examen IRM, est utile pour identifier la nature de la myopathie.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la myopathie endocrinienne
Diagnostic
1. Se conformer à la myopathie, telle que la faiblesse musculaire, l'atrophie musculaire, l'enzymologie et les modifications pathologiques de la biopsie musculaire.
2. Il existe une maladie endocrinienne primaire (une maladie endocrinienne doit être diagnostiquée).
3. Répondez aux caractéristiques des différentes myopathies endocriniennes et excluez les autres causes de myopathie.
Diagnostic différentiel
1. Il doit être différencié des signes et symptômes tels que la faiblesse musculaire et l'atrophie musculaire causée par des lésions au cerveau et à la moelle épinière, en particulier dans le cas de troubles endocriniens après une maladie du cerveau (telle qu'une maladie cérébrovasculaire), des antécédents médicaux détaillés, associés à un scanner, une IRM, etc. L'identification n'est pas difficile.
2. Faites attention à distinguer d'autres types de maladies du muscle squelettique.
