myélinolyse pontique centrale
introduction
Introduction à la myélinolyse médullaire centrale La myélinolyse centrale à la ponsine (CPM) est une maladie mortelle caractérisée par une démyélinisation symétrique à la base des pons, une lésion rare de la myélinolyse aiguë qui est maintenant considérée comme faible. Sodiumemia, due en particulier à la correction rapide de l'hyponatrémie. Adams et autres (1959) ont dabord signalé que le premier cas dAdams en 1950 avait révélé un jeune alcoolisme chronique, hospitalisé pour des symptômes de sevrage de lalcool, qui s'était transformé en tétraplégie et en paralysie pseudobulbare en quelques jours à peine. Bientôt. La découverte principale de lexamen pathologique est une vaste zone de lésions démyélinisantes symétriques à la base des pons, connue sous son nom. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires acné
Agent pathogène
Causes de la myélinolyse centrale chez les pons
(1) Causes de la maladie
Dans les premiers cas, la plupart des patients étaient atteints de maladies provoquant un dépérissement grave ou chronique, en particulier un alcoolisme chronique malnutri, et la plupart dentre eux coexistaient avec une encéphalopathie de Wernicke. Par conséquent, lincidence est liée à la malnutrition, mais dans certains cas, il est difficile de la détecter. Des facteurs de malnutrition existent.
La plupart des auteurs pensent à présent que cette maladie est due à une hyponatrémie et à une correction excessive ou excessive de l'hyponatrémie: en cas d'hyponatrémie, le tissu cérébral est dans un état hypotonique et la solution saline hypertonique est apportée trop rapidement. La sodiumémie entraîne une augmentation rapide de la pression osmotique dans le plasma, entraînant la déshydratation du tissu cérébral et la destruction de la barrière hémato-cérébro-spinale.Les substances nocives peuvent provoquer une perte de myéline par la barrière hémato-céphalorachidienne.
(deux) pathogenèse
Une hyponatrémie sévère (sodium sanguin au moins inférieur à 130 méq / L, généralement inférieur) est présente dans presque tous les cas signalés (Adams et coll., 1959; Burcar et coll., 1977; Karp et coll., 1993).
Lors d'expérimentations animales, des injections répétées d'angiotensine (visopressine) et une injection d'eau par voie intrapéritonéale ont provoqué une hyponatrémie grave (100-115 méq / L), suivie d'une injection de solution saline hypertonique (3%) visant à corriger l'hyponatrémie et La présence d'une faiblesse grave, suivie de l'apparition de la quadriplégie tonique chez ces chiens, rend presque impossible la distinction entre ses changements pathologiques et la myélinolyse à pont central humain (Laureno, 1983), mais McKee et al. (1988) ont signalé que, lors de l'autopsie Sur les 139 patients gravement brûlés, 10 présentaient des lésions démyélinisantes centrales typiques des pons. Selon les caractéristiques histologiques et les données cliniques, lorsque les 10 patients brûlés atteints de myélinolyse centrale cérébrale Il y a eu des hyperosmolarités sévères et persistantes sans hyponatrémie, sans hypernatrémie, hyperglycémie ni hyperazoémie.
La caractéristique la plus frappante de cette maladie est ses modifications anatomiques pathologiques: le gris central des pons des pons est visible dans la section horizontale du tronc cérébral, qui est une lésion à grain fin. La lésion peut varier de quelques millimètres de diamètre pour occuper la presque totalité du pons, mais Il existe toujours un cercle de myéline normale entre la surface des pons.La lésion peut aller du dos au collatéral médial.Lorsqu'elle est très grave, elle peut être étendue à d'autres structures couvertes.Très rarement, la lésion peut être étendue au cerveau moyen, mais elle n'a jamais été impliquée. Medulla, en cas d'infirmité motrice cérébrale sévère, parfois de thalamus, d'hypothalamus, de striatum, de sac interne, de cortex cérébral profond et de substance blanche similaire à des lésions de pons similaires, une zone démyélinisante répartie symétriquement, appelée Pour la myélinolyse extrathoracique.
La lésion au microscope se caractérise principalement par la destruction de la gaine de myéline dans la zone touchée ainsi que par les axones et les cellules nerveuses relativement intactes, qui partent toujours du centre de la lésion et la partie la plus grave de la lésion se développe parfois parfois en tissu apparent. Une nécrose, des cellules phagocytaires réactives et des cellules gliales sont observées dans la zone démyélinisée, mais pas d'oligodendrocytes, et il est à noter qu'il n'y a pas d'autre réaction inflammatoire dans la lésion.
Le consensus actuel sur cette maladie est que certaines zones du cerveau, en particulier la base des pons, ont une sensibilité particulière à certains troubles métaboliques qui provoquent une démyélinisation centrale des pons, qui peuvent être corrigés soit rapidement, soit de manière excessive. La sodiumémie peut aussi être une hyperosmolarémie grave.
La prévention
Pont central prévention de la myélinolyse
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace, et la prévention et le traitement de la maladie primaire et des complications sont des éléments importants des soins médicaux cliniques.
Complication
Complications de la myélinolyse centrale pulmonaire Complications, infection des voies urinaires, acné
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes et les signes apparaissant peuvent être les manifestations primaires de la maladie, ainsi que les infections pulmonaires secondaires, les infections des voies urinaires, les hémorroïdes, etc.
Symptôme
Pneumonie centrale myélinolyse symptômes symptômes communs cachexie hyponatrémie insuffisance hépatique paralysie pseudobulbaire infection bactérienne insuffisance rénale tétraplégie déshydratation
1. La maladie est sporadique et peut survenir à tout âge, et les cas d'enfants ne sont pas rares, ce qui se caractérise par le fait que le patient en est au dernier stade de l'alcoolisme chronique ou est souvent accompagné d'une maladie grave menaçant le pronostic vital.
Plus de la moitié des cas se produisent aux derniers stades de l'alcoolisme chronique, accompagnés d'une encéphalopathie de Wernicke et d'une névrite périphérique multiple, ainsi que d'autres maladies ou symptômes cliniques souvent associés à une myélinolyse médullaire centrale: traitement par dialyse Insuffisance rénale chronique, insuffisance hépatique, lymphome et cancer avancés, cachexie de diverses causes, infection bactérienne grave, déshydratation et déséquilibre électrolytique, brûlures graves et pancréatite hémorragique.
2. Seul un petit nombre de patients, la myélinolyse médullaire centrale peut être diagnostiquée avant la naissance, les patients souvent sur la base de la maladie primaire, une paralysie soudaine du membre, une mastication, des troubles de la déglutition et de la parole, des troubles du nystagmus et du regard, etc., peuvent être silencieux Et le syndrome d'atrésie complet ou incomplet.
3. Le potentiel évoqué auditif du tronc cérébral (BAEP) peut aider à déterminer les lésions de Pons, mais l'étendue de la lésion ne peut pas être déterminée. .
Examiner
Examen de la myélinolyse médullaire centrale
1. Leucocytose du sang périphérique, vitesse de sédimentation des érythrocytes.
2. La pression du liquide céphalo-rachidien est augmentée ou normale, le nombre de cellules augmente et la protéine est légère à modérément élevée.
3. L'examen d'imagerie, notamment l'IRM, a considérablement amélioré le taux de diagnostic prénatal de la myélinolyse médullaire centrale. Les symptômes ne peuvent apparaître que quelques jours plus tard.
4. L'examen du potentiel évoqué auditif du tronc cérébral est utile pour les lésions impliquant les pons des pons.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la myélinolyse centrale chez les pons
Les patients présentant un alcoolisme chronique, une maladie systémique grave et une hyponatrémie corrigées trop rapidement, évoluant cliniquement en tétraplégie en quelques jours, paralysie pseudobulbique et syndrome d'atrésie, doivent envisager la lyse médullaire centrale de Diagnostic de la maladie, l'IRM permet de confirmer le diagnostic.
La maladie doit être différenciée de l'infarctus cérébral, de la tumeur et de la sclérose en plaques.L'IRM a montré que la MPC n'avait pas d'effet d'occupation de l'espace important, que la lésion était symétrique et qu'elle ne correspondait pas aux caractéristiques de la distribution des vaisseaux sanguins et qu'elle pouvait revenir à la normale à mesure que l'état s'améliorait.
