crétinisme subclinique
introduction
Introduction au crétinisme subclinique Le crétinisme infraclinique (akectine) est un patient très léger atteint de crétine et causé par une carence en iode. On ne peut diagnostiquer cette maladie typique de Dick, mais ils ne sont pas normaux, souvent avec un retard mental léger. Les principales caractéristiques affectent la qualité de la population du quartier, ce qui constitue un grave problème de santé publique car la proportion de la maladie est beaucoup plus grande que celle de la maladie de Dick. En général, les maladies, en particulier les carences nutritionnelles, entraînent toujours un nombre considérable de personnes entre patients et personnes normales, souvent appelées «patients marginaux» ou «patients subcliniques». Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: retard mental
Agent pathogène
Étiologie du crétinisme subclinique
Cause de la maladie:
En raison de son léger retard clinique, la maladie de Ykting appartient au retard mental avec des anomalies structurelles. Cette soi-disant anomalie structurelle signifie que cet retard mental présente certains changements pathologiques, des anomalies structurelles et des dommages au système nerveux. La pathogenèse de cette maladie est la même que celle de la maladie de Dick. Le dommage fondamental causé par une légère carence en iode ou une carence en iode est le maillon fondamental de la maladie. Il convient de noter que ces dernières années, la concentration en sel iodé est instable ou non qualifiée et non qualifiée. Le sel iodé entre dans le service et la correction de la carence en iode dans la population est incomplète: bien que la thyroïde enflée et la maladie de Gram aient été pratiquement maîtrisées, la population clé, en particulier la carence en iode chez les femmes enceintes, est une cause importante d'acquitine.
Pathogenèse:
La pathogenèse de cette maladie est la même que celle de la maladie de Dick, qui peut être liée à deux facteurs: labsence de synthèse des hormones thyroïdiennes et leffet direct et indépendant du déficit en iodure.
1. Synthèse insuffisante de lhormone thyroïdienne: le rôle de lhormone thyroïdienne dans le développement physique (y compris le développement osseux et sexuel) a été reconnu. Cependant, la relation entre lhormone thyroïdienne et le développement du cerveau a été un sujet brûlant dans la pathogénie de la maladie de Dick.
Dobbing a souligné qu'il existait deux périodes principales dans la phase de croissance du cerveau humain: la première phase était la phase de prolifération des cellules nerveuses, qui commençait entre 12 et 18 semaines de gestation et s'achevait en milieu de grossesse: les facteurs environnementaux externes tels que l'irradiation radioactive, Linfection est extrêmement sensible et la deuxième phase est la période la plus importante du développement du cerveau, caractérisée par la différenciation des cellules cérébrales, la migration, la myélinisation, le développement dendritique, le déclenchement soudain, létablissement de connexions neurales et la prolifération de cellules gliales. Au deuxième trimestre, son développement atteint son apogée avant et après la naissance et sétend sur une période de temps pouvant aller jusquà lâge de 2 ans, et les six premiers mois après la naissance constituent le moment le plus critique du développement cérébral postnatal, environ 5 ans. Si le développement du cerveau est terminé après la naissance, la deuxième phase est extrêmement sensible aux facteurs nutritionnels et au déficit en hormone (y compris l'hypothyroïdie), un grand nombre d'expérimentations animales ont confirmé que l'effet de l'hormone thyroïdienne sur le développement du cerveau a une certaine période de temps. Au cours de cette période, lhypothyroïdie peut provoquer le développement du cerveau.
Une fois cette période ajoutée pour compléter l'hormone thyroïdienne, les troubles du développement du cerveau ne peuvent pas être corrigés (irréversibles). Cette période limitée est donc également appelée la période critique du développement du cerveau. Le développement du cerveau est strictement coordonné dans un certain ordre. La génomique est considérée comme une "horloge" qui arrête la prolifération des cellules nerveuses et stimule la différenciation Au cours de la période critique, l'hormone thyroïdienne favorise la différenciation et la migration des cellules nerveuses, le développement de microtubules neuronaux, l'extension des axones et les arbres. Développement de branches saillantes et d'épines dendritiques, développement de synapses et établissement de connexions neuronales, myélinisation des axones, synthèse de médiateurs neuronaux (affectant éventuellement la synthèse de synthétases neuronales, activité enzymatique, métabolisme des médiateurs) Le développement de certains neurones spécifiques (systèmes nerveux choline, adrénergiques et gabAergiques) est une hormone essentielle.
Nunez a noté que la diminution de la formation de synapse entraînait une augmentation de la mort cellulaire cérébrale et une diminution du nombre et du volume cellulaires cérébraux au cours de l'hypothyroïdie. Patel estime que le rôle clé de l'hormone thyroïdienne dans le développement des cellules neuronales est de favoriser sa migration et sa différenciation La carence en thyroxine a une incidence sur lexpression des facteurs de reconnaissance de surface dans les cellules nerveuses sensibles aux hormones thyroïdiennes, de nombreuses cellules ne sont pas synchronisées et la relation spatio-temporelle entre neurones est anormale. conduisant à des voies nerveuses anormales ou à une stagnation des cellules nerveuses, les cellules nerveuses meurent en raison de la perte de la dominance mutuelle des nutriments, de sorte que les anomalies des cellules cérébrales et les mauvaises voies constituent lun des mécanismes des dommages irréversibles causés par un déficit en hormone thyroïdienne en phase critique, le système nerveux central La caractéristique fascinante est la connexion réseau complexe et précise entre différents neurones, base structurelle de la réalisation de comportements différents.La psychologie moderne considère que la base matérielle de lactivité intellectuelle est constituée par les dendrites, les épines dendritiques et les processus du tissu cérébral. Il est lié au niveau de développement des connexions neuronales.
Oppenheimer a tout dabord confirmé que la T3 se liait aux récepteurs nucléaires et jouait un rôle dans les hormones, principale forme active de lhormone thyroïdienne. La T3 présente sur les récepteurs nucléaires des tissus environnants provient principalement de la T3 dans le plasma. Larson a découvert que les cellules cérébrales et les tissus environnants La différence réside dans le fait que la T3 liée au récepteur nucléaire provient principalement de la T4 plasmatique, la T4 pénètre dans les cellules du cerveau et, après conversion de la déiodinase (type II) en T3, elle se lie au récepteur T3 (T3R) et que l'axe de la thyroïde est déficient en iode. Le premier à être affecté est la diminution de la T4, mais la T3 est normale, de sorte que les tissus environnants ne sont pas affectés par la T3 normale, la diminution de la T4 affectant directement le développement et la fonction cérébraux, bien que l'activité de la déiodinase de type II soit compensée en l'absence d'iode. Hypothyroïdie accrue, mais à long terme, échec compensatoire de la déiodinase de type II, activité enzymatique diminuée et même diminution de la T3R dans le cerveau; ainsi, une T4 faible est directement liée au développement du cerveau et on pense actuellement que le rôle de lhormone thyroïdienne passe par la T3R. T3R et T3R se combinent pour former un complexe. T3R est activé, converti d'une liaison non-ADN à une liaison à l'ADN, puis interagit ou interagit avec certains gènes pour transcrire ou répondre à des gènes spécifiques. La synthèse de la substance blanche joue un rôle régulateur, la T4 diminue, affectant la transcription et la traduction des gènes.Le T3R est un non-histone dans le noyau.Le contenu de différentes cellules nerveuses est différent.Le cortex cérébral, l'hippocampe et l'amygdala sont les plus abondants. Le thalamus, le striatum et le bulbe olfactif sont les deuxièmes; le cervelet et le tronc cérébral sont les moins importants, tandis que le contenu en T3R dans les cellules nerveuses est 2 à 3 fois supérieur à celui des cellules gliales, de sorte que leffet de lhormone thyroïdienne sur les cellules nerveuses est de nature nucléaire. Le récepteur T3R exerce ses effets biologiques.
L'hypothyroïdie causée par une carence en iode est la pathogénie de base de la maladie de Dick, qui peut être liée à différents stades de développement embryonnaire et chez le nourrisson.
(1) Hypothyroïdie ftale: Lhypothyroïdie ftale est le principal mécanisme du développement cérébral après la maladie. À ce jour, il nest pas possible dobtenir des preuves directes du développement dembryons humains permettant de vérifier lhypothyroïdie ftale causée par une carence en iode. Lhypothyroïdie ftale peut survenir dès le quatrième mois de grossesse et lhypothyroïdie hormonale est plus précoce que le goitre; Cest lincidence de lhypothyroïdie dans les zones gravement malades du ftus à la naissance, qui peut aller jusquà 10% à 30%, ce qui a été confirmé au Zaïre, en Inde, en Tanzanie et dans dautres services. Nous ne connaissons pas encore lhypothyroïdie néonatale. L'amniocentèse est peut-être un autre moyen de détecter l'hypothyroïdie ftale.
Des expériences sur des animaux ont confirmé que lhypothyroïdie ftale causée par une carence en iode était la principale cause du développement du cerveau: Potter élimine la thyroïde ftale à différentes étapes de la gestation et ses moutons nouveau-nés présentent des modifications analogues à celles du crétin. Au début de la détérioration du développement cérébral, Potter a nourri des brebis avec une alimentation faible en iode, la T4 a diminué à 56 jours et le goitre à 70 jours.Le développement cérébral des agneaux nés était très similaire à celui de la thyroïde. Autrement dit, le poids humide du cerveau est diminué, la teneur en ADN et en protéines est réduite, la zone de mouvement du cerveau, la densité du champ visuel et de l'hippocampe sont augmentées, et la couche externe du cervelet est épaissie, ce qui suggère un trouble de la migration cellulaire, le trouble du développement dendritique des cellules de Purkinje, selon l'auteur. Lhypothyroïdie ftale est également le principal mécanisme de développement du cerveau dans le modèle de rat à faible teneur en iode: pendant la période critique, une supplémentation en iode ou en hormone thyroïdienne peut prévenir son apparition, ce qui prouve que lhypothyroïdie foetale est le principal mécanisme de développement du cerveau.
(2) hypothyroïdie maternelle: l'hypothyroïdie maternelle est fréquente dans les zones de déficit en iode (en particulier dans celles où prédomine le crétinisme viscéral) Au Zaïre, l'hypothyroïdie mère et le crétinisme mucineux sont uniques. La spécificité, par conséquent, Delange pense donc que l'hypothyroïdie maternelle est associée aux troubles du développement neural du ftus et il a été suggéré que les enfants nés de mères avec un T4 bas ont un QI inférieur à celui des enfants normaux et dans quelle mesure l'hypothyroïdie maternelle affecte le développement cérébral du ftus. L'examen des moutons après la grossesse a révélé que le développement cérébral précoce et moyen était retardé, mais que le développement cérébral des larves ne différait pas de celui du groupe témoin à la fin de la grossesse et à la naissance. Ce résultat suggère que la fonction thyroïdienne de la mère est nécessaire pour maintenir le développement du cerveau du ftus, ce qui est évident en début de grossesse et a peu d'effet au troisième trimestre, a-t-il également constaté.
Les brebis et les ftus retirent la thyroïde en même temps.Le développement cérébral des moutons est plus sérieux que celui des agneaux nés à faible teneur en iode.Il indique également l'effet de l'hypothyroïdie maternelle sur le ftus.Mano a également confirmé que le modèle des brebis à faible teneur en iode était au deuxième trimestre. Linjection de DIMIT (3,5-diméthyl-isopropyl-L-thymidine), qui ne contient pas diode mais exerce une action sur les hormones thyroïdiennes, permet de corriger lhypothyroïdie en lacet, mais libère lalambic Il présente le même développement sérieux du cerveau que le groupe à faible teneur en iode (DIMIT ne peut pas traverser le placenta), ce qui indique que l'hypothyroïdie de la mère a peu d'effet sur le foetus. Le mécanisme peut être le T3 chez la mère en début de grossesse, le T4 peut passer à travers le placenta, mais pas aux stades moyen et avancé.Le développement cérébral à ce moment dépend principalement de la fonction thyroïdienne du ftus lui-même.En fait, comme l'a proposé Escobar, avant que la glande thyroïde ftale n'ait T3R est déjà présent dans le cerveau du ftus, de sorte que l'hormone thyroïdienne de la mère peut affecter le développement du cerveau du ftus En termes de pathogenèse, par rapport à l'importance de l'hypothyroïdie ftale, l'hypothyroïdie de la mère Big est probablement le nombre de grammes de mécanisme le plus important de l'apparition de la maladie, l'hypothyroïdie mère peut jouer un rôle dans les domaines suivants:
1 Avant la formation de la fonction thyroïdienne ftale, en raison de l'hypothyroïdie maternelle, la quantité de T3, T4 maternelle dans le ftus est insuffisante.
2 En cas de carence grave en iode, la glande thyroïde de la mère est encore capable de prendre de l'iode.La glande thyroïde ftale en développement est désavantagée lorsqu'elle est en concurrence avec la mère pour ingérer de l'iode inorganique dans le plasma de la mère, exacerbant ainsi l'hypothyroïdie ftale et la carence en iodine.
3 femmes enceintes en raison de l'augmentation des niveaux d'strogènes, augmentation de la globuline liant les hormones thyroïdiennes du foie, de sorte que la T3 plasmatique totale, T4 totale a augmenté, tandis que FT3, FT4 a diminué, le manque d'iode, ce changement sera plus important.
4Coutras a confirmé que pendant la grossesse normale, le taux de clairance rénale de l'iode augmentait et que le taux d'iode sanguin diminuait.La perte d'iode endogène dans cet état physiologique, accompagnée par exemple d'un apport insuffisant en iode, aggraverait la carence en iode du ftus.
5 Pendant la lactation, la glande mammaire a la capacité de concentrer l'iode pour assurer l'approvisionnement en iode des nourrissons et des jeunes enfants.La lactation de la mère pendant l'allaitement aura inévitablement une incidence sur l'apport d'iode au bébé par le lait. .
(3) Hypothyroïdie néonatale: dans les zones où l'apport d'iode est normal, l'incidence de l'hypothyroïdie néonatale est inférieure à 0,02%, principalement du crétinisme sporadique, et l'incidence de l'hypothyroïdie néonatale dans les zones à faible teneur en iode est considérablement accrue en Inde. Zaïre entre 10% et 30% au cours des dernières années, le nombre de TSH néonatales dans la concentration en iode dans le sel iodé nest pas supérieur à celui observé chez les non-patients. Sans aucun doute, le développement du cerveau, dans les deux ans de sa vie, constitue toujours la période critique du développement du cerveau, qui consiste principalement en le développement du cervelet, la myélinisation, la prolifération des cellules gliales et létablissement de connexions neuronales.
(4) hypothyroïdie transitoire ou hypothyroïdie infraclinique: ces deux hypothyroïdies se rencontrent dans les zones à faible teneur en iode, en particulier la légère augmentation de la TSH, qui affecte également l'hypothyroïdie des tissus du cerveau et des organes, et peut également Cela affecte le développement du cerveau ou la fonction cérébrale dans une certaine mesure.
2. Le rôle indépendant de l'iode: il s'agit d'un point de vue controversé. Les personnes qui partagent cet avis croient que le développement cérébral du ftus dépend principalement de la fonction thyroïdienne du ftus lui-même, qui se forme après 12 semaines de gestation. Le développement du cerveau au cours des 3 premiers mois du ftus peut être lié à l'iode, sur la base de:
1 Les facteurs de carence non iodée provoquent une hypothyroïdie congénitale chez le ftus, telle que le crétinisme sporadique, les manifestations cliniques sont très différentes de la maladie, les symptômes de surdité et les lésions du motoneur supérieur dans les maladies sporadiques ne sont pas associées au crétinisme sporadique. Significatif
2 mère tout au long de la grossesse hypothyroïdie (pour des raisons autres que la carence en iode), la naissance du bébé n'apparaît pas comme un crétinisme typique, ni même complètement normal;
Le développement de 3Corti se situe entre 10 et 18 semaines de gestation, juste avant la formation de la thyroïde ftale;
4Firro et Pharoach ont constaté que l'injection d'huile iodée avant la grossesse était plus efficace que l'injection à mi-grossesse pour prévenir l'apparition de la maladie de Dick.
Des études récentes, notamment Escobar, ont confirmé que la mère T3, T4, peut pénétrer dans le ftus par le placenta avant la formation de la thyroïde ftale, ce qui modifie la conception traditionnelle selon laquelle la mère T3 et T4 ne peuvent pas passer à travers le placenta. Selon des recherches récentes, les ufs fécondés commencent à être approvisionnés en hormone thyroïdienne maternelle le troisième jour après l'implantation, de sorte que le ftus dépend principalement des T3 et T4 de la mère avant la formation de la fonction thyroïdienne, même si Après la formation de la fonction thyroïdienne ftale, les T3 et T4 de la mère sont toujours acceptés.On découvre que 10% des hormones thyroïdiennes chez le ftus naissent de la mère.Les expériences sur les animaux confirment également que le développement de l'oreille interne dépend également de l'hormone thyroïdienne au lieu de l'iode. "Il n'y a aucune preuve que l'iode ait un effet direct sur le développement du cerveau."
Par conséquent, on pense généralement que le manque de synthèse des hormones thyroïdiennes pendant la période critique du développement du cerveau est la principale pathogénie de la maladie de Dick.
La prévention
Prévention du crétinisme subclinique
En raison de son léger retard clinique, la maladie de Ykting appartient au retard mental avec des anomalies structurelles. Cette soi-disant anomalie structurelle signifie que cet retard mental présente certains changements pathologiques, des anomalies structurelles et des dommages au système nerveux. La pathogenèse de cette maladie est la même que celle de la maladie de Dick. Le dommage fondamental causé par une légère carence en iode ou une carence en iode est le maillon fondamental de la maladie. Il convient de noter que ces dernières années, la concentration en sel iodé est instable ou non qualifiée et non qualifiée. Le sel iodé entre dans le service, la correction de la carence en iode dans la population est incomplète Bien que la thyroïde gonflée et la maladie de Gram aient été pratiquement maîtrisées, la population clé, en particulier la carence en iode chez la femme enceinte, est une cause importante d'acquitine. Lincidence de la maladie est beaucoup plus élevée que celle du crétinisme typique, elle affecte gravement la qualité de la population et entrave le développement de léconomie sociale, de sorte que le niveau de renseignements de la population du quartier devient un indicateur important pour mesurer la qualité des troubles dus à la carence en iode. Controverse sur son diagnostic, il est préférable de se concentrer sur la prévention et le traitement de cette maladie, de l'iodation stricte du sel ou des femmes en âge de procréer pour renforcer l'iode (huile buccale ou injection intramusculaire) est la main principale pour prévenir et traiter cette maladie .
1. Prévention de premier niveau:
(1) Le sel iodé est un moyen simple et efficace de prévenir et de traiter les troubles dus à une carence en iode.Le rapport sel / iodation est de 1/50 000, ce qui peut prévenir efficacement la maladie des ongles; un million et demi peut prévenir la maladie, rejoignent L'iodure de potassium en sel s'oxyde et se sublime facilement. Depuis 1993, il est remplacé par de l'iodate de potassium avec une bonne stabilité. Pendant le processus d'emballage, de stockage, de transport et de consommation de sel iodé, il est nécessaire de maintenir le sel iodé au sec, ainsi que l'emballage est serré et hermétique. Selon la mesure, le taux de perte en iode du sel iodé après six mois de différentes méthodes de stockage: 10% dans le cylindre, 29,4% dans le sac, 57,8% dans le tiroir, 1,9% de perte en ébullition 2h et 66,1% de perte en cuisson au four 2h.
(2) Injectée dans lhuile iodée ou dans ladministration orale, cette huile est un médicament de prévention et de traitement des effets secondaires à action prolongée, économique, pratique et peu efficace, particulièrement adaptée aux zones de faible transport, de transport et de protection du sol et du sel, en particulier pour les femmes en âge de procréer, l'iodation Après injection d'huile, l'efficacité de l'alimentation en iode peut atteindre 3 à 5 ans.La méthode de l'huile orale iodée est simple, la masse est facile à accepter et l'effet de contrôle est également évident.L'efficacité de l'alimentation en iode est généralement d'environ un an et demi.
(3) Garantir la quantité d'iode requise par le corps humain:
1 groupe <4 ans plage normale 30 ~ 105g / j; quantité appropriée 70g / j.
2 4 ans et intervalle normal de 75 à 225 g / j, quantité appropriée de 150 g / j.
3 femmes enceintes, la plage normale de la mère allaitante 150 ~ 300g / j, quantité appropriée de 200g / j.
(4) Les femmes en âge de procréer pendant la grossesse peuvent prévenir une carence en iode au cours de la période embryonnaire (crétinisme, crétinisme infraclinique, hypothyroïdie néonatale, hyperthyroïdie néonatale et naissance prématurée, mortinatalité, malformation congénitale).
2. Prévention de second niveau:
(1) Surveillance de la prévention et du traitement à l'iode:
1 Surveillance du sel iodé contenant de l'iode: y compris la concentration en sel iodé d'iode, l'emballage, l'échantillonnage en usine, le stockage et le stockage, les points de vente et les contrôles sur place des ménages, la correction opportune des problèmes, réduit les pertes d'iode.
2 Injection d'huile iodée et surveillance orale: pour prévenir les complications.
3 Surveillance de la maladie: Le point de surveillance étudie et compare régulièrement les changements dynamiques de l'incidence du goitre dans la population avant et après consommation de sel iodé.
4 métabolisme de l'iode et état fonctionnel du système thyroïdien hypophysaire, détermination de l'iode dans l'urine: augmentation de l'iode urinaire après l'ajout d'iode, détermination de l'iode dans l'urine du groupe est significative lorsque l'iode dans l'urine <25 g / g de créatinine est la criticité d'un goitre endémique compliqué de crétinisme La concentration; le taux d'absorption thyroïdienne par 131I (24h) était inférieur à celui avant l'iode, les taux sériques T3, T4: augmentés avec l'iode, la TSH sérique: plus faibles qu'avant la supplémentation en iode.
5 Détermination du QI des enfants: pas moins de 70.
(2) Critères de diagnostic du goitre endémique (Conférence chinoise de 1978 sur la prévention et le traitement du goitre endémique):
1 vivant dans la région du goitre.
2 L'élargissement de la thyroïde dépasse l'extrémité distale du pouce ou présente des nodules plus petits que l'extrémité distale du pouce.
3 excluent l'hyperthyroïdie, le cancer de la thyroïde et d'autres maladies de la thyroïde.
4 critères de division en quartiers (en zones rurales).
Zones légèrement malades: la prévalence du goitre chez les résidents est supérieure à 3%, le taux de goitre chez les élèves du primaire et du secondaire âgés de 7 à 14 ans est supérieur à 20% et l'iode urinaire est compris entre 25 et 50 µg / g de créatinine.
Zone de soins intensifs: la prévalence du goitre chez les résidents est supérieure à 10%, le taux de goitre chez les élèves de primaire et de collège âgés de 7 à 14 ans est supérieur à 50% et l'iode urinaire <25 g / g de créatinine.
(3) Critères de diagnostic du crétinisme endémique (développés en 1980):
Prérequis:
1 né, vivant dans des zones de goitre endémique à faible teneur en iode;
2 ont un retard mental, qui se manifeste principalement par un retard mental à divers degrés.
Conditions auxiliaires:
1 présentent des troubles auditifs, du langage et neurologiques moteurs à divers degrés;
2 hypothyroïdie, il existe différents degrés de désordres du développement physique, image de crétinisme (phase stupide, visage large, distance des yeux large, nez effondré, renflement abdominal, etc.);
Hypothyroïdie à 3 degrés différents (dème du mucus, peau sèche, retard de la radiographie et de la cicatrisation de l'épiphyse, diminution de l'IBP plasmatique, élévation du taux sérique de T4 et de TSH).
Toute personne présentant une ou plusieurs des affections nécessaires et auxiliaires et pouvant exclure toute blessure à la naissance, encéphalite, méningite ou intoxication médicamenteuse peut être diagnostiquée avec la maladie de Dick.
3. Prévention de troisième niveau:
Thérapie de préparation en poudre pour thyroïde: elle a des effets extrêmement évidents sur le traitement du goitre gélatineux.Les adultes prennent des comprimés thyroïdiens oraux à raison de 60 à 120 mg par jour, associés à 10 mg diodure de potassium, 3 mois pour un traitement, généralement de 2 à 4 traitements, intervalle de traitement Pendant un demi-mois, le goitre curatif et le goitre nodulaire hypertrophique cystique sont meilleurs.
Complication
Complication crétine subclinique Complications, retard mental
Retard mental léger, dommages nerveux légers, affectant le développement du cerveau et le développement physique.
Symptôme
Symptômes de crétinisme infracliniques Symptômes communs Déformation cranofaciale Déficit en iode Fatigue Instabilité de la démarche Dysfonctionnement de la thyroïde lente Retard mental Surdité Méningite Hyperactivité réflexe
1. Retard mental léger: En termes de retard mental, le QI (QI) inférieur à 54 peut être diagnostiqué comme étant la maladie de Dick; le QI est compris entre 55 et 69, le retard léger léger (ROR), appelé retard mental Principales caractéristiques d'Aktin En 1966, Firro a utilisé l'échelle de Stanford-Binet pour examiner les enfants "normaux" dans la région carencée en carence en iode en Équateur et a constaté que 35,4% d'entre eux étaient des ROR, contre 3,2% dans le groupe témoin, a confirmé Mehta en Inde. Le ROR est d'environ 20%. Wang Dong, Chen Zupei et ses collaborateurs ont utilisé le test interne chinois et la méthode de test Raven pour confirmer que le ratio ROR est d'environ 5% à 20% et que celui de certaines zones sévèrement carencées en iode peut atteindre 30%. En réalité, son incidence est beaucoup plus élevée que celle de la maladie de Dick (généralement <5%, dont la plupart en deçà de 2% =, les enfants atteints de ROR présentent souvent une faible capacité de calcul; la mémoire, en particulier la capacité de mémoire à long terme, une puissance de calcul abstraite L'attention, la cognition et la compréhension sont moins bonnes que chez les enfants normaux et certaines s'accompagnent de certains troubles émotionnels.La méta-analyse (méta-analyse) a été réalisée ces dernières années sur des rapports d'enquête de renseignements, qui montrent que la carence en iode peut conduire au quotient intellectuel moyen de la population. Perdu 12,45 points de pourcentage, cette Réelle suffisante pour montrer l'impact grave de la carence en iode sur le développement du cerveau et des qualités humaines, après la mise en uvre de l'iodation du sel des enfants nés après méta-analyse a révélé que le QI peut être augmenté de 11,1 points de pourcentage.
2. Légère lésion nerveuse: la lésion nerveuse de la maladie d'Aktin est légère et il est souvent nécessaire d'utiliser une méthode d'inspection fine pour la détecter.
(1) défauts psychomoteurs: les habiletés ont des habiletés motrices et intellectuelles, le premier est lactivité explicite des muscles squelettiques, le second est lactivité de la pensée interne, lorsquil effectue des mouvements ou des activités plus complexes ou plus fins, deux Les éléments de test de la fonction motrice conçus selon ce principe peuvent souvent refléter les dommages légers liés au développement intelligent, tels que: force de préhension, frappe, réaction, précision du mouvement, action. Fatigue et autres tests, les patients dAktin fonctionnent souvent de manière anormale, telle que réaction prolongée, fatigue et faible précision. Si le test est testé selon un ensemble complet de méthodes, il peut refléter le faible score de lictinose, montrant des anomalies de la fonction neuromotrice, dont certaines sont plus sérieuses. Les enfants atteints de la maladie de Ykting semblent normaux, mais lorsquils courent, ils peuvent trouver une instabilité de la marche et une faible précision des mouvements.Pour les enfants dâge préscolaire, en particulier les nourrissons et les jeunes enfants, vous pouvez contrôler le développement de la fonction neuromotrice pour juger des anomalies. Vous pouvez également calculer le quotient de développement (DQ) pour évaluer létat de développement des enfants, léchelle la plus utilisée en Chine étant léchelle DDST (test de dépistage du développement de Danvers). En 1984, Wang Dong a utilisé léchelle DDST pour dépister les nourrissons dysplasiques et suspects dans trois villages du comté de Hequ, dans la province du Shanxi, proportion qui correspond au degré de carence en iode.
(2) Déficience auditive légère: les patients ne présentent souvent pas de surdité, mais présentent des niveaux différents de déficience auditive. Chez les enfants graves, ils ne peuvent s'asseoir au premier rang pendant le cours pour entendre la conférence de l'enseignant. Pretell rapporte que le taux d'incidence est de 11 % Des enfants «normaux» présentaient des seuils auditifs moyens (> 23 dB), ce qui était nettement plus élevé que le groupe témoin (7,5 dB), plus susceptibles dêtre atteints de déficience auditive légère.
(3) Autres résultats positifs: certains patients étaient accompagnés de réflexes du tractus pyramidal, de la maladie de Babinski et d'autres symptômes du tractus pyramidal, et certains EEG ont constaté une augmentation de la vitesse d'onde lente (, vague), la plupart des anomalies potentielles évoquées auditives, Il existe également des anomalies potentielles évoquées visuellement.
3. Un petit nombre de patients atteints d'hypothyroïdie hormonale ont présenté une diminution de la T4 et une augmentation de la TSH, mais la plupart des patients ont présenté une T3 normale, une T4 légèrement inférieure (peut être dans la fourchette normale), une hypothyroïdie infraclinique telle qu'une TSH élevée et seulement. Élevé indique que le cerveau et l'hypophyse présentent un certain degré d'hypothyroïdie organique, de sorte que cela affectera dans une certaine mesure le développement du cerveau ou le développement physique. Par conséquent, les patients d'Aktin peuvent être exprimés en tant que taille, poids, tour de tête est inférieur à la normale, âge des os Une mauvaise guérison ou une mauvaise guérison de l'épiphyse est souvent un indicateur sensible de la détection de l'ictinose.
Examiner
Crétinisme subclinique
1. Détermination de l'hormone thyroïdienne: L'augmentation ou la diminution de TT4 est principalement liée à la quantité de sécrétine thyroïdienne (hyperthyroïdie ou hypothyroïdie) et, deuxièmement, au niveau de TBG dans le sang et à son affinité avec la thyroxine et à son éventuelle anomalie. Liaison à des protéines.
Le TT4 réduit la réduction de la synthèse et de la sécrétion d'hormones thyroïdiennes causée par diverses causes, notamment l'hypothyroïdie primaire et secondaire.
2. Détermination de la thyréostimuline (TSH): La détermination de la TPOAb peut augmenter l'hypothyroïdie infraclinique auto-immune lorsque la TSH est élevée. Plus le titre de la TPOAb est élevé, plus la progression vers l'hypothyroïdie est rapide.
3. Test de l'âge des os: suggérant qu'il y a un développement de l'âge des os et une mauvaise cicatrisation du cal
4. Examen EEG: des anomalies potentielles évoquées visuelles peuvent se produire et des anomalies potentielles évoquées auditives peuvent se produire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du crétinisme infraclinique
Diagnostic
Les critères de diagnostic élaborés par le Comité des normes de santé et publiés par le Ministère de la santé sont les suivants:
1. Principe de diagnostic: Les personnes qui présentent les conditions nécessaires suivantes et qui ont une ou plusieurs des conditions auxiliaires peuvent être diagnostiquées séparément sous le nom de Dick ou de Yak après avoir exclu les maladies causées par une carence en iode. Ting.
2. Critères de diagnostic:
(1) Prérequis:
1 Épidémiologie: Les patients doivent être nés et vivre dans un service spécialisé dans les cas de carence en iode.
2 manifestations cliniques: il existe différents degrés de retard mental, principalement sous forme de retard mental (inférieur), le QI (QI) de la maladie acététique est compris entre 55 et 69, le QI de la maladie de Dick est inférieur à 54 (y compris 54) .
(2) Conditions auxiliaires:
1 Troubles du système nerveux: troubles neurologiques moteurs (système cône et système extrapyramidal), y compris divers degrés de paralysie spastique, anomalies de la démarche et de la posture, les patients de Dick ont été évidents et ces signes cliniques typiques nexistaient pas chez les patients dAktin. Cependant, il peut y avoir de légers dommages au système nerveux, se traduisant par des troubles psychomoteurs et / ou des troubles de la motricité, et la maladie de Dicki peut avoir une déficience auditive, Aktin pouvant avoir des déficiences auditives extrêmement légères, telles que des seuils auditifs lors de l'audiométrie électrique. Une fréquence élevée ou élevée est anormale.
La maladie de Dick a des troubles de la parole (trouble de la parole ou muet), lakectine est un trouble de la parole extrêmement léger ou normal.
Dysfonctionnement de la thyroïde: la maladie de Dick a des troubles du développement physique, lakectine peut ne présenter aucun trouble du développement physique ou des troubles légers.
La maladie de Dick présente différents degrés de crétinisme (apparition d'un retard mental), tels que: stupide, sourire narquois, vision large, affaissement du pont nasal, oreille souple, renflement de l'abdomen, hernie ombilicale, etc. Performance, mais le degré de développement de l'âge osseux peut être différent et la cicatrisation de l'épiphyse est médiocre.
La maladie de Dick a souvent un dysfonctionnement de la thyroïde clinique (hypothyroïdie), comme un dème mucineux, une peau sèche, des cheveux secs, le sérum T3 est normal, une augmentation ou une diminution compensatoire, T4, FT4 est inférieur à la normale, la TSH est supérieure à la normale; Lacétine na généralement pas de faible performance clinique, mais peut présenter une hypothyroïdie hormonale, cest-à-dire que la T3 sérique est normale, la limite inférieure normale de T4 ou de FT4 ou inférieure, la TSH peut être augmentée ou supérieure à la limite supérieure normale.
3. Considérations diagnostiques:
(1) Lors du diagnostic de la maladie de Dick, il convient de prêter attention à l'exclusion des blessures à la naissance, de l'asphyxie néonatale, de l'encéphalite, de la méningite, de l'épilepsie, de l'intoxication médicamenteuse, etc., provoquée par un retard mental causé par une lésion cérébrale; une otite moyenne, des médicaments (tels que la streptomycine, la Trouble de l'audition ou du langage causé par la céruléine. Ainsi, lorsque le patient remplit les conditions susmentionnées, mais ne peut exclure d'autres maladies qui provoquent des symptômes similaires, il doit être considéré comme un patient suspect avec la maladie de Dick, pour être diagnostiqué plus avant.
(2) Lors du diagnostic d'icytin, il faut exclure d'autres causes, telles que la malnutrition, la carence en zinc et les antécédents culturels, peuvent affecter l'intelligence, l'otite moyenne ou d'autres médicaments susceptibles d'endommager le nerf auditif peuvent affecter l'audition, ainsi que des facteurs affectant l'âge osseux et le développement physique. Vous devez les exclure un par un pour diagnostiquer l'ictine.
(3) Le diagnostic de retard mental peut être basé sur la méthode du test dintelligence: il est recommandé dutiliser le test Raven chinois pour les personnes âgées de 5 ans ou plus (y compris celles âgées de 5 ans) et pour lutilisation de léchelle de dépistage du développement de Denver chinois ou autre. Développer une échelle de quotient de développement (DQ).
(4) Pour le diagnostic de troubles psychomoteurs ou de troubles de la motricité, il est recommandé dutiliser plusieurs mesures dévaluation complète ou dutiliser léchelle complète dessai pour exercice mental.
Remarque: le QI est basé sur les tests de Raven et de Wechsler (= 100, s = 15).
Diagnostic différentiel
Dans la zone épidémique de la région génitale, il nest pas difficile de diagnostiquer les expectorations, les muqueuses, la démence, le dysfonctionnement neuromoteur et une physiologie mal développée, mais la dysplasie sans thyroïde ou lhypothyroïdie est une difficulté majeure. Comment distinguer les patients présentant un retard mental et les patients sourds-muets (non causés par une carence en iode).
1. Crétinisme sporadique: Ces patients présentent un dème mucineux très important et d'autres symptômes d'hypothyroïdie, un retard mental, un centre d'ossification retardée, mais généralement pas d'enrouement apparent, le taux d'absorption de l'iode par la thyroïde est presque nul, presque pas évident Dyskinésie musculaire, noyau de la thyroïde montre une déficience thyroïdienne ou ectopique, et généralement pas de symptômes de dommages au tractus pyramidal, ceux-ci peuvent être identifiés.
2. Les séquelles de lésions cérébrales causées par des facteurs acquis tels que traumatismes à la naissance, encéphalites, méningites, traumatismes cérébraux, facteurs d'empoisonnement, etc. dépendent principalement d'antécédents médicaux détaillés. Les personnes ayant des antécédents clairs peuvent être exclues du diagnostic de la maladie de Gram.
3. Type congénital (syndrome de Down): Ce patient na pas denrouement, dhypothyroïdie, a souvent une petite déformation de loreille, une déformation du petit doigt et une traversée de la main. Lexamen chromosomique peut être clairement diagnostiqué, cest-à-dire 21 trisomie, si facile à identifier .
4. Syndrome de Pendred: le syndrome est associé à une surdité goitre et congénitale évidente, mais il nya ni hypothyroïdie, ni retard mental, et le développement physique est normal.
5. Pygmée hypophysaire: le patient présentait une symétrie, un corps proportionnel court, une intelligence normale, une barrière auditive et une absence de langage, une fonction thyroïdienne normale pouvant être identifiée avec la maladie de Dick.
Syndrome 6.Laruence-Moon-Biedl: héréditaire rare autosomique récessif, retard mental minime et dysplasie des organes sexuels, mais les trois symptômes suivants sont uniques à ce syndrome et peuvent être distingués de la maladie de Dick: obésité, plus Malformation du doigt (orteil) ou du doigt (orteil) et rétinite pigmentaire.
7. Phénylcétonurie: trouble autosomique récessif courant avec symptômes dans les 4 à 6 mois suivant la naissance, jaune (cheveux jaunes), blanc (peau blanche), stupide (intellectuellement bas), puant (Les odeurs ont une odeur) et quatre autres caractéristiques, le test de loxyde de fer dans lurine est positif, la concentration sanguine de phénylalanine est augmentée.
Mucopolysaccharidose (contrainte par glissement): hérédité autosomique récessive, petite taille, retard de développement, barrières mentales, auditives et linguistiques La différence est que la maladie présente une hépatosplénomégalie et que les doigts sont courbés. "Visage spécial: tel que: moche, nez levé, narine retournée, le bord inférieur des oreilles est plus bas que le niveau binoculaire, la langue est large et épaisse, le cou est court, la radiographie des côtes est en ruban, la colonne vertébrale est en forme de langue, l'urine Le mucopolysaccharide est positif et la plupart des enfants meurent vers 10 ans.
9. Hématurie galactose: transmission autosomique récessive, difficultés d'alimentation ou refus de manger plusieurs semaines après la naissance, retard mental, foie, cataracte, test de l'acide mucique dans les urines positif.
