Granulomatose de Wegener
introduction
Introduction à la granulomatose de Wegener Le granulome de Wegenergranulomatosis (WG) est une vascularite nécrosante systémique avec manifestations cliniques compliquées et de pronostic sombre. Elle se caractérise par des lésions granulomateuses de lensemble du tractus respiratoire, une vascularite nécrosante systémique et de petites lésions rénales. Ball - néphrite. Klinger (1931) a pour la première fois rapporté un exemple d'anatomie en tant que "type limite de polyartérite nodulaire". Wegner a signalé 3 cas en 1936 et 18 cas en 1939. Selon les données de biopsie et d'autopsie, la maladie s'appelait "nez". Le granulome à la source, qui concerne principalement les artères et les reins, est appelé granulomatose de Wegener. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: perforation du septum nasal Vascularite Oreillons Mammite Orchite Prostatite
Agent pathogène
Granulomatose de Wegener
(1) Causes de la maladie
La découverte d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) et d'études immunopathologiques ont montré que cette maladie était une maladie auto-immune: plus des 2/3 des patients présentant un facteur rhumatoïde positif suggèrent également l'activation du complexe immun formé par une réaction auto-immune. Série de réponses inflammatoires à médiation par le complément. Les antigènes correspondants des ANCA sont la protéine kinase-3 (PR-3) et la peroxydase.Selon le phénotype de la coloration cellulaire, le premier est appelé C-ANCA et le dernier, P.. -ANCA, C-ANCA est très spécifique en WG, et C-ANCA peut également répondre aux cellules endothéliales vasculaires, aux cellules polymorphonucléaires, aux substances intracellulaires ou à la surface des lymphocytes CD4, et peut transmettre le TNF- Un récepteur soluble pour l'IL-2 stimule les cellules ci-dessus, illustrant en outre la vascularite provoquée par le processus immunopathologique de cette maladie.
(deux) pathogenèse
Il existe de nombreuses preuves à l'appui du fait que la granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune et que les ANCA peuvent être impliqués dans l'activation vasculaire et les lésions, telles que WG et que les auto-anticorps anti-PR3 ont une relation spécifique forte, un titre en anticorps et une maladie clinique. En raison de son activité et de sa capacité à prédire la récurrence, la maladie répond bien au traitement immunosuppresseur, mais il nexiste aucune base de soutien. Bien que des anticorps spécifiques anti-PR3 puissent être détectés dans le sérum de la plupart des patients GT, il existe encore quelques patients présentant un ANCA négatif. Deuxièmement, dans les tissus affectés, on n'a trouvé ni autoanticorps ni lymphocytes T autoréactifs, ni complexe immunitaire contre PR3, de sorte qu'il est suggéré que même si les ANCA jouent un rôle dans la pathogenèse de WG, ce n'est pas le plus fondamental. Le rôle.
1. Mécanisme pathogène des ANCA
(1) Réaction entre les ANCA et les granulocytes polymorphonucléaires (PMN): les PMN nécessitent l'initiation d'autres facteurs pré-inflammatoires avant d'être activés par les ANCA et expriment de nombreux antigènes cytosoliques à la surface de la cellule, y compris PR3 et MPO. La cellule acquiert un antigène cible qui interagit avec les auto-anticorps.La façon dont le PMN activé est activé après interaction avec ANCA reste controversée.Kettritz pense que la réticulation entre PR3 et MPO exprimée à la surface de la cellule est la base de l'activation. Parce que le fragment F (ab ') 2 de l'ANCA active le PMN activé, mais pas le fragment Fab. Les autres auteurs n'ont pas confirmé les conclusions ci-dessus, mais ils ont découvert que le PMN, le FcyRIIa et le FcyIIIRb pouvaient également être activés par interaction de l'anticorps avec le récepteur Fc. En outre, les anticorps bloquants dirigés contre la 2 intégrine, en particulier le CD18, inhibent lactivation des PMN induites par les ANCA.
Les PMN activés produisent des groupes oxy toxiques libérant des enzymes lysosomales et sécrétant des médiateurs inflammatoires tels que le TNF, lIL-1, lIL-8 et le LTB4, ainsi que lexpression accrue de molécules dadhésion activées, facilitant ainsi la Combinés avec et pénétrant dans la couche de cellules endothéliales, les spécimens de biopsie rénale de patients atteints de GW ont montré un PMN glomérulaire activé, et le nombre de PMN activés était lié au degré de dysfonctionnement rénal. Relatif à l'activité de la maladie.
(2) Interaction entre ANCA et les monocytes: les ANCA peuvent activer les monocytes pour augmenter la production d'oxy toxique, d'IL-8 et de MIP-1, sans activation avant activation, mais l'activation peut augmenter la médiation par les ANCA. Production de groupes oxy toxiques.
(3) Relation entre les ANCA et les cellules endothéliales: la question de savoir si les cellules endothéliales expriment lantigène cible des ANCA (en particulier PR3) reste controversée. Sous la stimulation de facteurs pré-inflammatoires, les cellules endothéliales augmentent lexpression de PR3 et migrent du cytoplasme à PR3-ANCA peut induire la régulation positive des molécules dadhérence des cellules endothéliales et de lexpression du facteur tissulaire IL-1 lors de lincubation de cellules endothéliales avec PR3-ANCA, synthétisant des cellules endothéliales avec la prostacycline, PAF, Augmentation de l'IL-8, augmentation de la fuite de protéines, apoptose, élimination et lyse des cellules endothéliales.
(4) En résumé, les mécanismes impliqués dans la vascularite associée aux ANCA sont les suivants:
Les cytokines libérées par une infection locale provoquent une régulation à la hausse des molécules d'adhésion des cellules endothéliales et initient des neutrophiles et / ou des monocytes.
Les neutrophiles et / ou les monocytes qui ont été activés dans le cycle 2 expriment l'antigène ANCA à la surface de leurs cellules.
3 neutrophiles et / ou monocytes activés adhèrent aux cellules endothéliales, qui sont ensuite activées par les ANCA, et les neutrophiles et / ou les monocytes activés libèrent des enzymes oxy et lysosomal toxiques, qui entraînent Les dommages aux cellules endothéliales mènent éventuellement à une inflammation nécrosante.
Les neutrophiles activés par 4ANCA et / ou la dégranulation des monocytes libèrent la protéase 3 et la myéloperoxydase, PR3 et MPO activent les cellules endothéliales, endommagent et même apoptose, et deuxièmement, les PR3 et MPO liés aux anticorps sont plantés. L'antigène forme un complexe immun in situ et attire ensuite d'autres neutrophiles.
Les monocytes activés par 5ANCA produisent MCP-1 et IL-8, et la libération de ces substances chimiotactiques peut accroître l'ampleur du recrutement des monocytes et des neutrophiles, ce qui peut conduire à la formation de granulomes.
2. Les facteurs d'infection peuvent également conduire au GT:
(1) Les symptômes initiaux de nombreux patients atteints de GT sont similaires aux maladies infectieuses et les patients voient souvent des symptômes dus à des symptômes respiratoires.
(2) Un lavage broncho-alvéolaire chez les patients atteints de GT montre que les patients présentent habituellement une alvéolite à neutrophiles.
(3) On sait que plusieurs infections sont associées à certains types de vascularite, notamment chez lhépatite B, lhépatite C, le virus dEpstein-Barr, linfection à parvo-B19 et le VIH, mais seulement La vascularite survient chez moins de 1% des patients infectés, ce qui suggère que les caractéristiques de l'hôte déterminent l'expression de la maladie.
(4) Subra a rapporté que deux patients atteints dendocardite subaiguë avaient un C-ANCA positif, un patient avait réduit le titre de C-ANCA par un traitement antibiotique et lautre avait eu un C-ANCA disparu après un traitement antibiotique et chirurgical. Mais certaines personnes pensent que la théorie de l'infection persistante en tant que stimulant de la vascularite est intenable:
1 Jusqu'à présent, les études histopathologiques sur des échantillons de biopsie des voies respiratoires (y compris la coloration spéciale de microorganismes et la culture de bactéries, les bacilles acido-résistants, les champignons, les mycoplasmes et les virus respiratoires) n'ont pas permis de confirmer la présence de microorganismes pathogènes.
2 Chez les patients atteints d'hépatite B et de vascularite associée à l'hépatite C, le traitement immunosuppresseur est utilisé, bien que l'état de santé se soit nettement amélioré et que le virus qu'ils véhiculent soit considérablement augmenté.
Ces dernières années, nous avons découvert que la granulomatose de Wegener était associée à deux microorganismes spécifiques: le parvovirus B19 et Staphylococcus aureus, et que les porteurs à long terme de Staphylococcus aureus étaient associés à la récurrence de la maladie, Staphylococcus aureus. Le taux de récidive des porteurs est 8 fois supérieur à celui des patients non porteurs.Le TMP / SMX peut réduire la récurrence des voies respiratoires et des fosses nasales chez les patients en rémission.Le superantigène (SAg) produit par les staphylocoques peut être un facteur déclencheur important du WG, du SAg Il peut stimuler à la fois les cellules T auto-réactives et les cellules B autoréactives à participer à la physiopathologie de la vascularite.Finkel a trouvé des réponses anti-B19 et IgM chez un patient souffrant de GT pendant près de 4 ans, confirmées par PCR imbriquée. Virémie, immunoglobuline intraveineuse, les symptômes des patients sont considérablement améliorés.
3. Mécanisme de formation du granulome Dans d'autres maladies, le granulome est généralement médiatisé par les lymphocytes T CD4 sensibilisés (qui produisent les cytokines Th1), et une inflammation similaire se produit dans le WG. Il existe une hypothèse selon laquelle des lésions tissulaires et Que la vascularite soit médiée par une réponse immunitaire Th1 déformée (anormale), plusieurs études corroborent cette hypothèse: dans le GT et les vascularites connexes, la production de cytokines est qualitative et quantitative, chez les patients du GT, Augmentation des niveaux de sérum IL-1, IL-2, IL-6 et TNF-, augmentation de la production de TNF- dans les monocytes en circulation, réaction en chaîne par polymérase en transcription inverse (RT-PCR), hybridation et immunisation in situ Des techniques histochimiques ont conduit à une augmentation de la production de IL-1 et de TNF-a glomérulaires chez des patients.Le Ludviksson a récemment découvert le niveau d'IFN- produit par les cellules T CD4 chez des patients atteints de lymphocytes du sang périphérique de patients atteints de GW. 10 à 20 fois plus élevée, la production de TNF- était également significativement augmentée, mais il n'y avait pas de différence significative entre les niveaux de cytokines Th2 (IL-4, IL-5 ou IL-10), mais Ludviksson observait également si elle était active ou en rémission. Période, la production d'IL-12 dans les cellules mononucléées a augmenté, tandis que l'IL-12 était bonne. Pour les cellules Th1 (peut produire de l'IFN-) un agent induisant sensiblement.
En résumé, lorsque les patients WG sont exposés à des stimuli environnementaux (tels qu'une infection) et / ou à une réponse excessive des IL-12 macrophages induite par les auto-antigènes, entraînant une production accrue de cytokines Th1 (TNF-, IFN-), TNF- , IFN-, initie et maintient une vasculopathie granulomateuse, processus susceptible d'être affecté par les ANCA, qui favorisent l'activation des neutrophiles, des cellules endothéliales et des monocytes.
La prévention
Prévention de la granulomatose de Wegener
Prévention primaire
(1) Renforcer la nutrition et améliorer la forme physique.
(2) Prévenir et contrôler les infections et améliorer la fonction auto-immune.
(3) Évitez le vent et le froid, évitez la fatigue excessive, évitez l'alcool et le tabac et évitez les aliments épicés.
(4) Protéger les lunettes de protection et la protection du nez pendant les activités de plein air.
2. Prévention secondaire
Diagnostic précoce, compréhension de l'il, infection nasale, bonne observation clinique, détection précoce des dommages causés à divers systèmes, traitement précoce, contrôle principalement des yeux, infection nasale.
3. Trois niveaux de prévention
Faites attention aux lésions pulmonaires, rénales, cardiaques et cutanées, ainsi quà linfection secondaire au Staphylococcus aureus, au système nerveux et au système digestif, à la régulation de limmunité, à la désintoxication, à la désintoxication, à la promotion de la circulation sanguine et à la suppression du stase sanguin. .
Complication
Complications granulomateuses de Wegener Complications, perforation du septum nasal, vascularite, oreillons, orchite, prostatite
L'érosion de la muqueuse nasale, la nécrose, la destruction du cartilage et des os peuvent se produire, provoquant souvent une perforation du septum nasal ou un affaissement du nez en raison de l'effondrement de l'os et du cartilage nasaux, mais également des papules, des ampoules, des ulcères ischémiques et des nodules sous-cutanés, Vascularite granulomateuse nécrosante, peut également être associée à un épanchement articulaire, un petit nombre de patients peuvent également avoir des oreillons, une orchite et une prostatite.
Symptôme
Symptômes de la granulomatose de Wegener Symptômes communs Petite fibrose vasculaire Nécrose Insuffisance rénale Hémoptysie de tache de rousseur Aucun ulcère de la muqueuse nasale urinaire Troubles du mouvement Douleur thoracique Hématurie Uvéite
La fièvre est souvent associée à des infections des voies respiratoires supérieures, en particulier des infections secondaires des sinus paranasaux, et peut également survenir chez des patients sans infection active importante. Et un symptôme principal de la maladie apparaît, environ les 2/3 des patients présentant des symptômes nasaux, pharyngés, buccaux et une fièvre comme premier symptôme, avec des douleurs articulaires, une masse d'expectorations, de la peau, des poumons, des oreilles La néphrite est parfois une manifestation précoce sans autre symptôme systémique.Le premier symptôme est le premier symptôme d'une fièvre inexpliquée.Plus des deux tiers des patients présentent des lésions primaires au niveau du nasopharynx, de la cavité buccale, des articulations, de la peau, des poumons et des yeux. Rarement, en fonction des caractéristiques pathologiques, de la pathogenèse et des manifestations cliniques, la maladie peut être divisée en un corps hebdomadaire et en un type limité (type incomplet), ce dernier étant divisé en trois sous-types.
Type de corps
(1) Système respiratoire: La plupart des patients présentent des symptômes réfractaires des voies respiratoires supérieures, dont les manifestations cliniques typiques sont une augmentation continue des sécrétions nasales ou des écoulements prolongés de pus et du nez, ainsi que des ulcères de la muqueuse nasale et une douleur du sinus paranasal. Une infection soutenue des voies respiratoires supérieures ou une sinusite paranasale, qui peut durer de quelques semaines à plusieurs mois, peut également être une congestion nasale sévère, des saignements de nez et des douleurs nasales, une rhinite gangréneuse peut survenir après une destruction des muqueuses nasales et une érosion des muqueuses nasales peut également se produire , nécrose, destruction du cartilage et des os, entraînent souvent une perforation du septum nasal ou un nez de selle en raison de la destruction des os du nez et du cartilage, certains patients ont commencé à ne présenter aucun symptôme respiratoire supérieur et se sont manifestés par une toux, une hémoptysie, un essoufflement, une douleur à la poitrine et un inconfort thoracique Symptômes respiratoires, patients individuels souffrant de douleurs musculaires intercostales, d'asthme sévère, accompagnés d'éosinophilie, d'infiltration pulmonaire transitoire, d'auscultation lorsque les poumons sont secs et la voix mouillée sont migrateurs.
(2) Peau: Environ la moitié des patients souffrent de lésions cutanées, l'une des premières manifestations de cette maladie. Les manifestations cliniques sont différentes: elles peuvent être causées par une vascularite allergique, le purpura, l'ecchymose, des boutons, des ampoules, des ulcères ischémiques. Et nodules sous-cutanés, nodules sous-cutanés sont typiques de la vascularite granulomateuse nécrosante, parfois des lésions cutanées apparaissent comme un érythème polymorphe exsudatif, une télangiectasie et des points de saignement, les lésions ci-dessus sont principalement localisées au niveau du visage, des membres, en particulier L'extension de l'articulation est plus courante et les personnes âgées au long cours peuvent présenter une pigmentation et une cicatrice.
(3) Le système urinaire présente des lésions rénales à différents degrés, qui sont une manifestation courante de la forme du corps.Bien que certains patients ne présentent aucun symptôme évident de néphropathie, une fois que les lésions rénales se produisent et ne sont pas traités correctement, ils se développent généralement rapidement. Insuffisance rénale, essais cliniques et analyses d'urine chez des patients ne présentant pas de caractéristiques de néphrite, biopsie rénale constatant des modifications histologiques de la néphrite focale, lésions rénales se manifestant par une hématurie, une protéinurie, certains patients présentant des caractéristiques du syndrome néphrotique Dans le même temps, il existe un grand nombre de moulages de globules rouges, de moulages transparents et de moulages granulaires, qui peuvent provoquer une oligurie ou une anurie, accompagnés d'une nette diminution de la clairance de la créatinine et d'autres modifications de l'insuffisance rénale effectuées en laboratoire.
(4) système nerveux: environ 1/3 des patients peuvent présenter des manifestations neurologiques, des symptômes dus à une vascularite ou une lésion granulomateuse, tels que le coma, une hémiplégie, une hémorragie méningée, la paralysie du nerf crânien, une méningite, Troubles de l'exercice et lésions du tronc cérébral, l'implication des nerfs périphériques est similaire à la polyartérite nodulaire typique et constitue également une mononévrite composite asymétrique, due à une dystrophie neurovasculaire.
(5) Cinq sens: Environ deux tiers des patients présentent des symptômes oculaires et leurs signes cliniques vont de la kératite légère à la sclérite grave, certains patients présentant une sclérose granulomateuse et une uvéite pouvant provoquer un ramollissement scléral. Pupille secondaire, une ptose secondaire des paupières peut également se produire en raison de la propagation d'une inflammation du sinus paranasal ou d'une vascularite granulomateuse primitive intragranulaire, d'une thrombose de l'artère rétinienne, d'une obstruction du canal nasolacrimal, d'un ulcère de la cornée Et la douleur oculaire, l'otite moyenne séreuse est également une manifestation courante de cette maladie, généralement secondaire à une obstruction de la trompe d'Eustache, mais peut également se produire dans la structure de l'oreille, telle qu'une destruction granulomateuse tympanique. Certains patients atteints de surdité peuvent être à l'origine de la maladie. Symptômes
(6) Autres: Certains patients peuvent souffrir d'estomac, d'un ulcère duodénal, de granulomes, de douleurs abdominales non localisées, d'hématémèse et de selles sanglantes, de foie, de splénomégalie et d'une fonction hépatique anormale.
Environ 15% des patients peuvent présenter une atteinte cardiaque, se manifestant par une péricardite, une fociite et une artérite coronaire, et être associée à une insuffisance cardiaque, à un infarctus du myocarde et à des arythmies réfractaires.
La plupart des patients peuvent avoir des douleurs articulaires, peuvent être associés à un liquide articulaire, les symptômes articulaires reflètent l'activité de la lésion, un petit nombre de patients peuvent également avoir des oreillons, une orchite et une prostatite.
2. Type limité
(1) Le type I ou supérieur est principalement causé par des lésions des voies respiratoires et des poumons.L'apparition d'un gonflement et d'une douleur pharyngés peut provoquer des masses multiples dans le pharynx postérieur, ce qui peut entraîner des difficultés pour avaler, des douleurs et une hémorragie à divers degrés. Ombre ou ombres nodulaires, se manifestant par une toux, des mucosités, une hémoptysie et des douleurs thoraciques, ce type n'a pas de maladie rénale.
(2) Le type II comprend principalement des lésions nasales, pharyngées, buccales ou oculaires, souvent au-dessus des symptômes respiratoires, une sinusite ou des lésions oculaires sont les premiers symptômes, les lésions oculaires sont des masses intraorbitales, des exophtalmies et des ulcères de la cornée, des lésions cliniques et La pathologie est facilement diagnostiquée à tort comme une "inflammation du pseudotumeur sacré". Les lésions oculaires granulomateuses de Wegener et le pseudotumeur inflammatoire intra-orbitaire sont identifiées au tableau 1. Les lésions oculaires sont divisées en deux types: 1 type adjacent: plus Les lésions des voies respiratoires supérieures se propagent vers le corps calleux pour former un granulome, les yeux sont plus lourds, il peut y avoir un dème para-aluminal, une hémorragie du fond de l'il et une dilatation veineuse, 2 foyers: ulcère périphérique typique de la cornée périphérique bilatérale, par vaisseaux nécrotiques Causée par une inflammation de l'atrésie vasculaire ciliaire, souvent accompagnée de lésions de la cornée.
(3) type III: ce type de système nerveux central, lésion cutanée ou hyperplasie du système réticulo-endothélial en tant que premier symptôme, se manifestant par un coma, une incontinence urinaire, une éruption cutanée, une fièvre élevée, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie généralisée, des symptômes cardiaques ou simple Symptômes sympathiques de la maladie rénale.
Examiner
Examen du granulome de Wegener
1. Les patients présentant une transfusion sanguine et un tiers de la vitesse de sédimentation érythrocytaire ont une anémie modérée, une leucocytose légère à modérée, parfois le nombre total de globules blancs peut atteindre (10-20) × 109 / L, et les neutrophiles comptés de manière significative. Voir leucopénie, il peut y avoir une thrombocytopénie, mais dans la phase active de la thrombocytopénie, occasionnellement une éosinophilie, tous les patients présentant une vitesse de sédimentation érythrocytaire ont augmenté à des degrés divers.
2. Une protéinurie, une hématurie et une urine tubulaire peuvent être observés.
3. Le test de dépistage de sang occulte dans les selles est parfois positif.
4. Certains patients soumis à un examen biochimique ont une fonction hépatique anormale. Lorsquune urémie se produit, le taux dUA sanguin est élevé et dautres anomalies biochimiques sanguines sont observées.Lélectrophorèse protéique montre que le taux de 7 globuline est élevé.
5. L'examen immunologique de plus de la moitié des patients présentant un facteur rhumatoïde positif, une IgE plus fréquente augmentée, une IgE élevée, un complément normal ou légèrement élevé, un complexe immunitaire détecté et une protéine C-réactive positive, près de 1 3 patients avec HBsAg positifs, les cellules de lupus étaient négatives, quelques patients étaient positifs pour les anticorps antinucléaires et les anticorps anti-SS-A, SS-B.
Les anticorps granulaires anti-neutrophiles (ANCA) sont spécifiques au diagnostic du GT, en particulier du C-ANCA. Plus de 90% du GT actif peut être positif et la période de rémission après traitement peut rendre le traitement ANCA négatif. Ceci peut être mesuré par les ANCA en tant quindicateur de lactivité et de lefficacité de la maladie.
L'examen radiographique ne présente généralement aucune anomalie au niveau des poumons au début, mais dans certains cas, aucune modification des rayons X n'a été constatée.Plus de la moitié des patients peuvent présenter un rehaussement de la texture interstitielle pulmonaire et des tailles simples ou multiples en raison d'une vascularite pulmonaire et de la formation de granulomes. Le diamètre des nodules et des masses peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Les contours des masses peuvent être clairement définis, ressemblant à des tumeurs métastatiques, et peuvent être flous et irréguliers en raison dune inflammation périphérique. Les cavités sont assez communes, 1/3 à 1 / Dans le cas de 2, la cavité peut être réduite à mesure que l'état s'améliore et la maladie peut continuer à augmenter lorsque la maladie réapparaît.Lorsque la cavité commence à se former, l'épaisseur de la paroi est épaisse et la paroi interne est irrégulière. Valeur de référence
Examen CT: manifestations typiques de plusieurs nodules de tailles différentes des deux côtés, les bords sont lisses ou légèrement flous, environ 1/3 à 1/2 sont à paroi épaisse, la paroi interne est rugueuse et irrégulière et la cavité peut être amincie ou même complètement après traitement. Disparus, environ 20% des patients présentaient un seul nodule, ce qui peut montrer un changement important de la cavité, et les lésions endobronchiques peuvent provoquer une pneumonie obstructive ou une atélectasie.
En outre, une petite quantité d'épanchement pleural peut survenir, mais également en raison de la rupture de lésions nécrotiques, d'un pneumothorax sanguin, d'une hypertension pulmonaire, d'une hypertrophie vasculaire hilaire, de quelques cas d'agrandissement des ganglions lymphatiques hilaires, de lésions myocardiques ou d'épanchement péricardique, d'ombre cardiaque La généralité est élargie et, à l'instar des autres rhumatismes, elle n'est pas caractéristique.
Les radiographies ont également révélé des masses de tissus mous nasaux, des modifications inflammatoires du sinus paranasal et une destruction osseuse à proximité, et la tomographie peut révéler un granulome laryngé et trachéal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du granulome de Wegener
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie dépend des observations cliniques et histopathologiques: 1 vascularite granulomateuse nécrosante typique de lensemble des voies respiratoires, 2 vascularites nécrotiques des poumons et de la peau, 3 glomérulonéphrite nécrosante focale.
Le granulome de Wegener localisé ne peut pas être diagnostiqué par la seule biopsie tissulaire. Parce qu'il est facile de diagnostiquer à tort une inflammation chronique, il doit être associé à une manifestation clinique. Les examens pathologiques suivants peuvent être effectués sur des cas suspects: 1 rhinite chronique et sinusite accompagnée d'érosion ou de granulation muqueuses Hyperplasie des tissus, 2 yeux, ulcération de la muqueuse buccale, nécrose ou granulome, 3 ombres mimiques visibles ou cavités dans les poumons, 4 peau présentant un purpura, un érythème, une nécrose ou des ulcères, 5 biopsie rénale positive pouvant être clairement diagnostiquée.
En 1990, la classification et les critères de diagnostic de l'American College of Rheumatology ont une valeur d'application élevée.
Diagnostic différentiel
Il faut prendre soin de distinguer des autres inflammations granulomateuses, les maladies vasculitaires.
1. Syndrome d'hémorragie pulmonaire-néphrite Un examen pathologique a montré que des anticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire et des anticorps fluorescents étaient détectés in vivo pour détecter une IgG linéaire, différente de la granulomatose de Wegener.
2. Granulome ressemblant à un lymphome en plus de l'absence d'atteinte des voies respiratoires supérieures, il existe une biopsie rénale montrant une infiltration lymphoïde glomérulaire, qui peut être identifiée avec la maladie.
3. Le granulome médian idiopathique est une destruction partielle du visage et des voies respiratoires supérieures qui peut être différenciée par une biopsie rénale.
4. Les autres granulomatoses de Wegener avec éosinophilie doivent également être distinguées de nombreuses maladies primaires qui causent léosinophilie, en particulier les granulomes allergiques, ce dernier avec fièvre , l'asthme paroxystique, l'éosinophilie est caractérisée, les modifications histopathologiques sont principalement l'infiltration des éosinophiles, les cellules épithéliales entourant la lésion sont disposées de manière radiale, les vaisseaux sanguins affectés sont des artères moyennes, petites, des artérioles, des veines et des capillaires Il n'y a pas de manifestation clinique ni de caractéristiques radiologiques de la sinusite paranasale, mais les symptômes pulmonaires et les caractéristiques radiologiques de la granulomatose de Wegener diffèrent également de manière significative des granulomes allergiques.
