maladie indifférenciée du tissu conjonctif
introduction
Introduction à la maladie du tissu conjonctif indifférenciée Au cours des dernières années, la maladie du tissu conjonctif indifférenciée a été progressivement reconnue. La maladie a des manifestations cliniques de certaines maladies du tissu conjonctif, mais ne répond pas aux critères de diagnostic pour une maladie particulière. Il peut s'agir d'une maladie du tissu conjonctif diffus à un stade précoce ou en recul et peut être une maladie indépendante chez certains patients.Pour l'instant, aucune manifestation clinique ni indicateur de laboratoire spécifique de l'UCTD n'ont été trouvés. . Le diagnostic de l'UCTD dépend principalement de manifestations cliniques: il reste à déterminer si cette maladie est une autre maladie du tissu conjonctif dans le monde universitaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition, hypertension, vascularite, sténose de l'artère rénale, épanchement pleural, épanchement péricardique
Agent pathogène
Étiologie indifférenciée du tissu conjonctif
Facteurs environnementaux (45%)
En 1998, Lacey et ses collaborateurs ont étudié 205 patients avec UCTD et 2095 témoins normaux. Les résultats ont montré que 25% (52/20) des 205 patientes UCTD avaient des antécédents d'exposition à des solvants chimiques et que 2 095 témoins étaient appariés pour des facteurs tels que la composition ethnique, le niveau d'éducation, la situation économique dans le couple et les loisirs d'alcool et de tabac. Seulement 17% (364/2095) ont déjà été exposés à des solvants chimiques. Une étude détaillée des antécédents médicaux a révélé que les agents chimiques, les produits de beauté, les médicaments, les produits en caoutchouc, les peintures et les pigments étaient associés de manière significative à l'apparition de l'UCTD. L'exposition à la peinture, aux agents de nettoyage et à la térébenthine peut également être associée à l'apparition de l'UCTD. L'étude de Lacey et al. Suggère en outre que les implants médicaux tels que les cathéters, les articulations artificielles et les stents fixés au métal pour la chirurgie orthopédique peuvent également augmenter le risque de maladie. Toutes les études susmentionnées suggèrent que les facteurs environnementaux jouent un rôle important dans la pathogenèse de l'UCTD.
Facteurs génétiques (35%)
Comme pour la plupart des maladies du tissu conjonctif, la survenue de UCTD a une certaine base génétique. Certaines études ont montré que certains patients avaient des antécédents familiaux de maladies auto-immunes. En 1988, Ganczarczyk et al. Ont comparé 22 sous-types HLA de patients UCTD et 211 patients SLE: le taux positif de sous-types HLA-B8 et HLA-DR3 chez les patients UCTD était significativement plus élevé que chez les personnes normales. Le taux positif de sous-types HLA-DR1 chez 7 patients qui ont finalement progressé vers le LES était significativement inférieur à celui des sujets normaux. Il est suggéré que le sous-type HLA-DR1 pourrait être un gène anti-UCTD.
Pathogenèse
Comme la plupart des maladies du tissu conjonctif, la présence de UCTD repose sur une certaine base génétique: certaines études ont montré que certains patients avaient des antécédents familiaux de maladies auto-immunes.En 1988, Ganczarczzyk avait comparé 22 sous-types HLA de patients UCTD et 211 patients SLE. Le taux positif de sous-types HLA-B8 et HLA-DR3 chez les patients UCTD était significativement plus élevé que chez les sujets normaux, et le taux positif de sous-types HLA-DR1 chez 7 patients qui ont finalement progressé vers le SLE était significativement inférieur à celui des sujets normaux, similaire à celui des patients SLE. Le sous-type HLA-DR1 peut être un gène anti-UCTD.
Mosca et ses collaborateurs ont récemment découvert que le taux de récidive au cours de la grossesse était plus élevé chez les patientes du groupe UCTD, dont 6 (24%) présentaient une récidive ou une aggravation de la grossesse, contre 7% seulement des patientes du groupe témoin. Par conséquent, des changements répétés dans les niveaux d'hormones sexuelles ou un déséquilibre des ratios d'oestrogène et de progestérone peuvent être liés à l'apparition de cette maladie.
La prévention
Prévention indifférenciée des maladies du tissu conjonctif
1. Supprimez l'incitation à la maladie, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique pour améliorer l'immunité et prévenir l'infection.
2. Diagnostic précoce et traitement précoce, n'abandonnez pas facilement le traitement lorsque la maladie est soulagée.
3. Il est très important de conserver une bonne attitude, de garder la bonne humeur, dêtre optimiste, dêtre ouvert desprit et dêtre confiant dans la lutte contre la maladie. N'ayez pas peur, ce n'est qu'ainsi que vous pourrez mobiliser votre initiative subjective et améliorer la fonction immunitaire de votre corps.
4. Dans les conditions de vie actuelles, il nest pas opportun de mettre laccent sur une alimentation trop riche en sucres, en protéines, en vitamines et en gras. Cependant, la nutrition doit être équilibrée et le régime végétarien doit être accompagné de légumes, de fruits, de viande, de lait d'uf, etc. L'apport est déterminé par le gras de la personne.
Complication
Complications non différenciées de la maladie du tissu conjonctif Complications, malnutrition, vascularite, sténose de l'artère rénale, épanchement pleural, épanchement péricardique
1. Le phénomène Renault peut survenir fréquemment chez les patients présentant une atrophie locale des tissus mous, une nécrose et une autre malnutrition. Dans les cas graves, une résorption des os des membres se produit.Environ 5% des patients peuvent souffrir d'hypertension et d'importantes vasculites au niveau des organes, telles que des vaisseaux cardiaques. Inflammation, sténose de l'artère rénale, embolie artérioveineuse, etc.
2. Épanchement pleural, épanchement péricardique ou les deux simultanément.
3. Les cas individuels ont une tendance significative à saigner et même causer la mort.
Symptôme
Symptômes d'affection indifférenciée du tissu conjonctif Symptômes communs Dommages aux reins Protéine Allergie à la lumière urinaire Tendance au saignement causée par une chaleur excessive Myalgie Fibrose pulmonaire interstitielle Élargissement du ganglion lymphatique Texture du poumon épaississement illusion
La maladie dissimule souvent lapparition de la maladie, le délai moyen entre l'apparition des symptômes cliniques et le traitement est de 2 à 3 ans, soit de 38 mois en moyenne, les manifestations cliniques du patient sont souvent bénignes, la fatigue, l'hypothermie, des adénopathies et d'autres symptômes non spécifiques sont fréquents. Des études cliniques à grande échelle ont montré que les symptômes les plus courants sont l'enflure et la douleur aux articulations, le phénomène de Raynaud et des lésions de la peau, alors que des organes importants tels que les reins et le système nerveux central sont rares. Le tableau 1 résume les principales études menées à ce jour sur l'UCTD. Manifestations cliniques courantes et anomalies de laboratoire chez les patients.
Au cours de la période de suivi, les symptômes cliniques des patients peuvent fluctuer avec lévolution de la maladie et du traitement et ont tendance à atténuer progressivement la tendance, mais dans lensemble, lactivité de la maladie ne change pas beaucoup.
Lésion cutanée muqueuse
Les lésions cutanées sont assez courantes et le type d'éruption cutanée est varié, certains patients présentant une éruption cutanée comme premier symptôme.
L'érythème discoïde est plus fréquent chez les patients atteints de LES, et touche environ 34% des patients, et se retrouve dans tous les groupes ethniques, avec une incidence plus élevée chez les patients noirs, plus élevée que la couleur rouge des parties exposées du corps. Les boutons sont les plus fréquents au niveau de la tête et du cou. La taille de l'éruption varie et sa forme est différente. La surface présente de nombreuses écailles. La cicatrice est souvent laissée après la guérison et la peau locale rétrécit.
L'érythème de la cheville est d'environ 10%. Il s'agit d'une éruption maculo-papuleuse rouge sur la joue. Elle peut être de type papillon ou de forme irrégulière. Après amélioration, il n'y a plus de cicatrice.
L'incidence des photoallergies est comprise entre 13% et 24%. Environ 18% des patients ont la bouche et les yeux secs. L'incidence des ulcères muqueux est inférieure à celle du LES, allant de 3% à 13%. Les mains sont diffuses et sous-cutanées. Il y a aussi des reportages dans le festival.
2. Lésions articulaires et musculaires
Cette lésion est plus fréquente, environ 37% à 80% des patients peuvent présenter des douleurs articulaires ou de l'arthrite, le taux d'incidence moyen est de 55% et l'incidence moyenne de l'arthrite est de 42%, principalement une polyarthrite non invasive. Peu de déformations des articulations peuvent se produire, impliquant les articulations de toutes tailles, y compris les articulations interphalangiennes, métatarsophalangiennes, mandibulaires, etc., mais il est plus fréquent avec l'arthrite, qui peut être associée à une raideur matinale, mais est généralement plus courte. L'examen du liquide synovial a révélé davantage d'exsudats inflammatoires, le nombre de cellules était petit, la teneur en protéines était jaune lorsque la teneur en protéines était élevée et la culture bactérienne était négative.
Latteinte musculaire est plus fréquente et se manifeste principalement par une myalgie et une faiblesse musculaire dans les muscles proximaux des extrémités.Les rapports individuels peuvent même avoir une élévation légère à modérée des enzymes musculaires, mais pas de dommages myogéniques anormaux ou légers au EMG, pas de biopsie musculaire importante. Anormal, ne répond pas aux critères de diagnostic de la myosite ou dautres maladies du tissu conjonctif.
3. vasculite
Le phénomène de Raynaud est lune des manifestations cliniques les plus courantes de lUCTD: il touche environ 50% des patients et peut persister comme seul symptôme clinique pendant de nombreuses années. Les auteurs fréquents peuvent présenter une atrophie locale des tissus mous, une nécrose et une autre malnutrition, ainsi qu'une grave résorption osseuse.
En outre, environ 5% des patients peuvent présenter une hypertension, un examen d'imagerie d'une hyperplasie ou d'une sténose de la paroi vasculaire locale, une vascularite d'un organe important, telle qu'une vascularite cardiaque, une sténose de l'artère rénale, une embolie artérioveineuse et d'autres formes rares.
4. Maladie pulmonaire et cardiaque
La sérosite est la plus fréquente, mais l'incidence est légèrement inférieure à celle du LES, environ 11% peut être exprimée en épanchement pleural, en épanchement péricardique ou en les deux, la gravité de la maladie varie, les cas bénins ne peuvent présenter aucune manifestation clinique évidente, grave Une tamponnade cardiaque peut même se produire et un examen de la ponction séreuse indique souvent une fuite, et les anticorps antinucléaires peuvent être positifs.
La fibrose interstitielle pulmonaire et la pneumonie interstitielle sont d'autres manifestations pulmonaires (pneumopathie lipidique endogène, fibrose interstitielle pulmonaire et apparition multiple de la maladie, se manifestant rarement par une dyspnée progressive). La texture est épaissie, désordonnée, la fonction pulmonaire incite à la fonction de diffusion, la fonction motrice des poumons et le scanner thoracique à haute résolution sont sensibles, ce qui peut aider au diagnostic précoce.
Les maladies cardiaques peuvent toucher lensemble de la couche cardiaque, notamment la péricardite, la myocardite et lendocardite, une oppression thoracique clinique, des palpitations, une dyspnée et dautres symptômes. LECG peut entraîner divers arythmies et modifications du ST-T.
5. lésions du système sanguin
Environ 20% des patients présentent cette lésion, qui peut se traduire par des globules blancs, une thrombocytopénie et une anémie.La majorité des globules blancs est modérément réduite et certains patients présentent une thrombocytopénie pouvant être assez grave. Lanémie hémolytique est rare, principalement lanémie chronique et lanémie ferriprive, et une réduction complète des cellules sanguines est également visible.
6. lésions rénales
Lincidence des lésions rénales est denviron 11%. Elle est rare chez les patients présentant un érythème discoïde et un ANA négatif. Les manifestations cliniques peuvent inclure des dèmes, une hypertension, une protéinurie, une hématurie et des taux de créatinine sérique, mais provoquent rarement une fonction rénale sévère. Pas complet.
7. Autre
Les dommages neurologiques sont rares et peuvent se manifester par des symptômes de migraine tels que migraine, convulsions, anomalies du comportement et hallucinations, ainsi que par des maladies du système nerveux organique telles que névrite périphérique, céphalées, hémianopie, troubles sensoriels et d'activité.
D'autres manifestations rares telles qu'une fonction thyroïdienne anormale ont également été rapportées.
Examiner
Examen de la maladie du tissu conjonctif indifférencié
Les patients UCTD peuvent présenter plusieurs anomalies de laboratoire, mais pour chaque individu, la plupart des patients UCTD ne présentent qu'une seule des deux anomalies du test et le profil des autoanticorps est relativement simple.
L'examen hématologique montre une leucopénie, une thrombocytopénie ou une anémie, une anémie hémolytique peut être positive pour le test de Coombs, un temps de thromboplastine partiel prolongé chez les patients présentant une thrombocytopénie auto-immune, une protéinurie, une hématurie, etc., pouvant apparaître dans l'urine et une accélération du taux de sédimentation des cellules sanguines. Et la -globuline a augmenté, certains patients ont une élévation de la transaminase, suggérant souvent des lésions auto-immunes du foie.
LANA positif à lexamen sérologique est le plus fréquent, le taux positif est de 55% à 100%, la moyenne est denviron 58%, le caryotype à fluorescence est le type le plus commun, le type homogène et le type périnucléaire sont rares, et le titre et le LES sont rares. Similaire.
Un petit nombre de patients peut présenter un facteur rhumatoïde, des anticorps anti-RNP, des anticorps anti-SSA ou SSB positifs, des anticorps anti-RNP associés au phénomène de Raynaud et à l'arthrite, tandis que les patients positifs aux anticorps anti-SSA sont souvent accompagnés d'une bouche sèche et des anticorps anti-ADNdb positifs, L'anticorps anti-Sm était positif, le faux positif et la réduction du complément dans le sérum test de dépistage de la syphilis étaient rares, et les résultats du spectre auto-anticorps des patients UCTD sont présentés dans le tableau 2.
Dans d'autres examens auxiliaires, B-ultra-visible du foie et de la rate, une adénopathie, une échographie-B et un examen aux rayons X peuvent également révéler un épanchement péricardique ou pleural, une fonction pulmonaire anormale est rare.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée
Diagnostic
Le tableau 3 répertorie les noms et les conditions diagnostiques de l'UCTD signalés ces dernières années à titre de référence dans le cadre de travaux cliniques et de recherches. Selon des rapports étrangers et des analyses de 70 patients atteints de cette maladie à l'hôpital populaire de l'Université de Pékin, l'UCTD Le diagnostic doit comporter plus d'un symptôme ou signe de rhumatisme typique avec plus d'un autoanticorps à titre élevé, avec un cycle de traitement supérieur à deux ans, à l'exception de tout autre DTC.
Lanalyse de cas limités dans des pays étrangers et dans notre hôpital suggère que les caractéristiques cliniques de lUCTD sont réunies, mais que les patients dont lévolution est plus courte peuvent présenter des manifestations cliniques typiques ou des anomalies de laboratoire causées par dautres CTD au cours dune certaine période. Dans un an ou deux, même dans les années qui suivent le diagnostic de UCTD, apparaissent un lupus érythémateux systémique ou une sclérodermie typique qui ne sont pas rares. Par conséquent, les patients présentant une maladie de moins de deux ans ne devraient pas diagnostiquer facilement la maladie, même si la maladie dure plus longtemps. Les patients présentant des cas bien diagnostiqués doivent également être suivis de près, en portant une attention particulière à la possibilité de développer d'autres maladies chroniques chroniques.
Pour les patients atteints d'une maladie CTD diffuse avec utilisation précoce d'agents immunosuppresseurs et de glucocorticoïdes, en raison d'un contrôle partiel de la maladie, les manifestations cliniques et les anomalies de laboratoire d'autres CTD peuvent ne pas apparaître, et les conditions diagnostiques de l'UCTD sont remplies et l'état de ce traitement est satisfaisant. La "frustration" elle-même est le reflet d'un traitement efficace, mais il est facile d'ignorer un examen plus approfondi et un traitement régulier des patients. Par conséquent, sur le plan clinique, ces patients devraient toujours être soumis à des tests de laboratoire plus systématiques, tels que ceux suspectés de dermatomyosite. Une biopsie musculaire, une suspicion d'anticorps anti-nucléaire dans le LES, une détection d'anticorps anti-ADN, etc., afin de diagnostiquer correctement et de donner rapidement un traitement régulier.
Diagnostic différentiel
Sur le plan clinique, il faut veiller à distinguer le syndrome du tissu conjonctif indifférencié du syndrome de chevauchement et de la maladie conjonctive mixte (MCTD), qui recouvre les manifestations cliniques de deux maladies du tissu conjonctif simultanément ou successivement Critères de diagnostic, la maladie conjonctive mixte a des critères de diagnostic reconnus internationalement, peut présenter des symptômes cliniques tels que le lupus érythémateux systémique, la polymyosite ou la sclérodermie généralisée, mais ne répond pas à ses critères de diagnostic. Le phénomène, le gonflement des mains, l'atteinte pulmonaire et les titres élevés d'anticorps anti-nRNP sont caractéristiques.
