encéphalopathie hépatique chez les enfants
introduction
Introduction à l'encéphalopathie hépatique pédiatrique L'encéphalopathie hépatique (encéphalopathie hépatique), également appelée coma hépatique (hépatique) ou syndrome du cerveau et du foie, est provoquée par une maladie hépatique aiguë et chronique sévère, basée sur des troubles métaboliques et accompagnée d'un syndrome neuropsychiatrique complexe. Et le développement marque souvent une insuffisance hépatique, une mortalité élevée, une encéphalopathie hépatique, y compris un coma du foie, un coma du foie et une encéphalopathie chronique des relations sexuelles. Les causes aiguës de diverses causes, une maladie hépatique chronique peuvent être associées à une encéphalopathie hépatique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: diarrhée, jaunisse, choc, syndrome du foie et des reins, hyperkaliémie, paralysie cérébrale
Agent pathogène
Causes de l'encéphalopathie hépatique chez l'enfant
Tout d'abord, la cause de la maladie:
Sur la base des lésions hépatiques, certains facteurs peuvent provoquer le coma chez les enfants malades, notamment:
1, saignement:
La cause la plus fréquente de saignements massifs dans le tube digestif, due à la rupture de varices oesophagiennes au cours d'une cirrhose, est susceptible de provoquer une encéphalopathie hépatique.
2, infection:
Recherche des maladies graves du foie associées à une infection, les agents pathogènes et leurs toxines endommagent le foie, aggravent la nécrose et le dysfonctionnement des hépatocytes et augmentent le métabolisme, de sorte que la production d'ammoniac endogène de l'organisme augmente.
3. Modifications du pH sanguin et hypokaliémie:
Lorsque le pH sanguin augmente, l'ammoniac sanguin augmente et pénètre facilement dans les cellules du cerveau par la barrière hémato-encéphalique. Une alcalose est susceptible de se produire en cas d'hypokaliémie, ce qui augmente la toxicité de l'ammoniac.
Par conséquent, les vomissements, la diarrhée, l'utilisation de diurétiques ou d'hormones, etc., les médicaments à base de potassium peuvent favoriser l'encéphalopathie hépatique, l'intoxication respiratoire hyperalcaline aggravent également l'intoxication à l'ammoniac.
4 médicaments:
En raison de la fonction de détoxification hépatique réduite, de nombreux médicaments tels que l'acétaminophène, le diurate de chlorpromazine sodique et le chlorure d'aluminium sont sensibles au coma hépatique.
5, beaucoup d'ascites:
Lorsque la cirrhose présente une ascite, un grand nombre de ponctions abdominales traversent l'ascite, de sorte que la pression intra-abdominale diminue soudainement, la vasodilatation de la veine porte revient au foie, le sang est réduit, entraînant une ischémie hépatique et une encéphalopathie hépatique.
Deuxièmement, la pathogenèse:
La pathogenèse de l'encéphalopathie hépatique n'est pas entièrement comprise.
Les études cliniques et expérimentales sont supposément attribuables à une série de processus biochimiques métaboliques pathologiques causés par une dégénérescence et une nécrose étendues des hépatocytes.Les substances toxiques produites dans le corps saccumulent dans le corps et agissent sur le système nerveux central, de sorte que les activités physiologiques normales du tissu cérébral sont fortement inhibées. .
1. Lorsque l'insuffisance hépatique dans le sang est élevée, le cycle de l'ornithine est désordonné et le foie ne peut pas synthétiser l'urée normalement, ce qui entraîne une augmentation de la concentration d'ammoniac dans le sang.
2, acide -aminobutyrique augmenté:
L'acide-aminobutyrique (GABA) est un transmetteur inhibiteur du cerveau qui meurt du tissu cérébral de patients atteints d'encéphalopathie hépatique.L'augmentation du récepteur de l'acide -aminobutyrique est inhibée contre l'insuffisance hépatique fulminante. L'étude du patient a révélé des mouvements anormaux de Na +, K + et de l'eau, c'est-à-dire que du Na + est entré dans la cellule et que K + a été retiré de la cellule.
Ces changements sont dus à la présence de substances qui inhibent l'activité de la Na + -K + adénosine triphosphatase dans le sérum du patient.Le tissu cérébral est extrêmement sensible à cette activité enzymatique et l'activité de l'enzyme n'est que légèrement réduite pour affecter la fonction de conduction nerveuse. Lorsque Na + pénètre dans la cellule dans le tissu cérébral, l'eau Quand il entre, les cellules du cerveau sont gonflées et se manifestent par un dème cérébral.
3. Métabolisme anormal des acides aminés:
Chez les patients atteints de cirrhose, la concentration d'acides aminés à chaîne ramifiée est réduite et l'état d'équilibre des acides aminés à chaîne ramifiée normaux (branches) et des acides aminés aromatiques (aryle) chez les patients atteints d'une maladie hépatique aiguë ou chronique est détruit, de sorte que le rapport molaire ramification / aro est ramené de la normale 3 à 4. C'est jusqu'à 1 à 1,5. Les acides aminés à chaîne ramifiée peuvent inhiber le transfert d'acides aminés aromatiques dans le cerveau, ce dernier pénétrant dans le cerveau et provoquant une inhibition du système nerveux central.
4. Médias pseudo-neuraux:
Chez les patients insuffisants hépatiques, le système enzymatique hépatique nest pas détoxifié: ces amines pénètrent dans le cerveau et jouent le rôle de -hydroxylase pour former respectivement la phényléthanolamine et la -hydroxytyramine, qui ont des structures similaires à celles des catécholamines et peuvent les concurrencer. Les récepteurs, mais les deux sont des pseudo-médias, anormalement augmentés dans le cerveau et ne peuvent pas transmettre l'influx nerveux, interférant ainsi avec les activités normales de la structure réticulaire du tronc cérébral, inhibant la fonction cérébrale avec divers degrés de trouble de la conscience. Traitement clinique de la lévodopa avec le foie L'encéphalopathie sexuelle, lorsque le contenu cérébral du patient dépasse le pseudo-neurone, peut rétablir l'activité normale de la neurotransmission, a un effet certain sur la récupération de la conscience, mais le traitement par lévodopa endommage le foie.
5. Augmentation des acides gras à chaîne courte:
Les acides gras à chaîne courte peuvent provoquer le coma hépatique, et les patients atteints dencéphalopathie hépatique présentent une augmentation des acides gras à chaîne courte dans le sang et le liquide céphalorachidien.
Les acides gras à chaîne courte peuvent interférer avec le métabolisme des cellules cérébrales et la conduction nerveuse et sont associés à une encéphalopathie hépatique. En bref, les substances toxiques produites par les troubles métaboliques, telles que les acides aminés protéiques, les sucres et les graisses dans la fonction hépatique, saccumulent dans le corps;
Et l'effet de détoxification du foie sur les substances toxiques et d'autres facteurs affecte le système nerveux central, inhibe sévèrement les activités physiologiques normales du tissu cérébral et les signes d'encéphalopathie.
Une fonction hépatique anormale et une coagulation sanguine anormale ne reflètent souvent que l'état fonctionnel des hépatocytes et n'indiquent pas la gravité de l'encéphalopathie hépatique. L'eau, les déséquilibres électrolytiques et les déséquilibres acido-basiques peuvent favoriser et aggraver l'encéphalopathie hépatique. Une augmentation progressive de l'azote sanguin dans l'urée indique la survenue d'une insuffisance rénale. L'ammoniac dans le sang est visible chez les enfants et sa concentration n'est pas proportionnelle à la profondeur du coma. Les taux sanguins d'ammoniac peuvent être mesurés lorsque les conditions sont disponibles, ce qui peut aider à orienter le traitement.
La prévention
Prévention de l'encéphalopathie hépatique pédiatrique
Linfection est la principale cause de cirrhose chez les enfants. Elle renforce les soins liés à la grossesse, prévient diverses maladies infectieuses, notamment le virus de lhépatite B, le cytomégalovirus, le virus de la rubéole, le virus de lherpès simplex, la syphilis congénitale et dautres infections, afin de ne pas endommager le foie des enfants. En cas de survenue de cette maladie, des centaines de médicaments et de poisons peuvent endommager les cellules du foie, éviter les contacts à long terme et à grande échelle, afin de prévenir l'apparition de cette maladie. Ils doivent donc être bien nourris, avoir une alimentation équilibrée et procéder à diverses vaccinations après la naissance. , pour développer de bonnes habitudes de santé, la prévention et le traitement de diverses maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, etc., tous les enfants atteints d'une maladie hépatique chronique doivent adhérer à un traitement actif.
Complication
Complications de l'encéphalopathie hépatique pédiatrique Complications diarrhée jaunisse choc syndrome du foie et des reins hyperkaliémie paralysie cérébrale
Souvent compliqué de diarrhée, jaunisse, saignement, saignement, conduisant à un choc, une hémorragie intracrânienne et des saignements sévères entraînant souvent la mort, l'atteinte des reins pouvant être compliquée par un syndrome hépatorénal, une azotémie, une acidose, une hyperkaliémie, une hypokaliémie Etc., une arythmie peut survenir, 80% des enfants présentant un dème cérébral et une paralysie cérébrale grave peuvent entraîner la mort.
Symptôme
Symptômes de l'encéphalopathie hépatique pédiatrique Symptômes communs Thrombocytopénie, azotémie, coma, augmentation de la pression intracrânienne, irritabilité, anomalies du comportement, insuffisance hépatique, diminution du lobe hépatique urinaire, atrophie, hyperréflexie
Selon les différentes maladies hépatiques primaires, les manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique sont diverses et les symptômes apparaissent et se développent à des vitesses différentes, par exemple l'encéphalopathie hépatique causée par une hépatite toxique grave se produit rapidement, progresse rapidement et la maladie est grave, ainsi que la progression de la cirrhose du foie. Une encéphalopathie hépatique plus lente se produit progressivement, lorsque le temps est léger et lourd, l'évolution de la maladie est plus longue et le coma peut être répété plusieurs fois.
Manifestation clinique
(1) Symptômes du système nerveux: changements de personnalité et anomalies comportementales précoces, les nourrissons présentent souvent des troubles du sommeil, somnolent pendant le jour, excitation nocturne, pleurs sans raison, flétrissure, agitation et semi-coma, coma, etc. Les signes systémiques sont une hyperréflexie, une augmentation du tonus musculaire, parfois des "mouvements de grimace", des tendons non soutenus, des expectorations positives, des tremblements, des réflexes parfois congénitaux tels que tenir et sucer, à l'occasion Il y a des signes d'irritation méningée et le signe de Babinski: en cas de coma profond, toutes sortes de réflexes disparaissent, les tremblements ressemblant à des battements sont une manifestation clinique caractéristique de l'encéphalopathie hépatique.
(2) Hépatite sévère aiguë: les lésions hépatiques progressent progressivement avec la maladie, le foie rétrécit, s'affine et la texture sadoucit, ce qui marque la nécrose massive du parenchyme hépatique, tandis que la jaunisse saggrave de manière évidente et que la bilirubine totale augmente de 17,1 µmol / L par jour. En outre, une maladie hépatique chronique peut augmenter le foie, la texture dure, une atrophie hépatique avancée et la fin de l'examen physique est difficile à toucher.En raison d'une insuffisance hépatique, les métabolites intermédiaires de la méthionine tels que le sulfure de diméthyle et le méthylmercaptan ne peuvent pas continuer à se métaboliser et expirer par exhalation. Peut sentir une odeur légèrement sucrée de moisissure appelée odeur de foie, signe de mauvais pronostic.
(3) Saignements: la tendance aux saignements précoces ne se manifeste que lors des tests de laboratoire, tels qu'un temps de prothrombine prolongé, un gonflement important de la rate, une thrombocytopénie, des saignements dans diverses parties du corps en retard et des points de saignement plus courants de la peau, des muqueuses et de la conjonctive. , purpura, ecchymose, suintement du sang au site dinjection, saignements de nez de gravité variable, parfois hémoptysie et hématurie, et compliqué dhypertension portale, saignements faciles, hémorragie gastrique, hémopathie, sang dans les selles, menaçant le pronostic vital .
(4) Augmentation de la pression intracrânienne: la pression intracrânienne continue de dépasser 2,0 kPa.
1 Il existe trois principaux signes d'augmentation de la pression intracrânienne: A. Maux de tête: C'est le symptôme le plus commun, principalement du front et de deux expectorations, de la force exercée, de la toux, de la flexion et de l'inclinaison, B. des vomissements: jets lorsque le mal de tête est grave Vomissements, peut être associé à des nausées, C. dème de disque optique: est un signe important, se manifestant par une congestion pan-head, des bords flous, une disparition fovéale, un gonflement du disque optique, un engorgement veineux, une distorsion artérielle, des taches aveugles physiologiques précoces, puis un champ de vision rétréci. La perte de vision finit par aboutir à la cécité.
2 peuvent être associés à un développement incomplet de la paralysie nerveuse, à une vision double, à un érythème paroxystique, à des vertiges, à des troubles de la conscience, à une colère causée par une veine du cuir chevelu, à une augmentation de la pression artérielle, à une lenteur du pouls, etc.
3 enfants peuvent avoir un grossissement de la tête, une suture crânienne s'élargissant, la porte pleine de renflement, un diagnostic de tête pp, des boîtes cassées, une expansion veineuse superficielle du cuir chevelu.
(5) Syndrome hépatorénal: symptômes d'insuffisance rénale tels qu'oligurie, absence d'urine, azotémie, acidose et hyperkaliémie.
2. Stade clinique
Les manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique sont très différentes: pour faciliter l'observation, le traitement et l'évaluation de l'efficacité, il est généralement divisé en quatre phases:
(1) Phase I (période précurseur): légères modifications de la personnalité et troubles du comportement, tels que mauvaise humeur, pas de pleurs, pas de dépression, indifférence, inattention, augmentation du discours, appétit anormal, questions à réponse précise, mots confus Méthode de l'inspection: l'enfant étend son avant-bras et la main est horizontale, les doigts sont ouverts et l'articulation du poignet est fixée à une certaine position. Le doigt de l'enfant est rapidement tremblement, pas de rythme, ce qui est positif), le tremblement est souvent une symétrie bilatérale, se produit également d'un côté, EEG est plus normal, cette période est plusieurs jours ou semaines, les symptômes sont plus Pas typique.
(2) Phase II (pré-coma): caractérisée par des modifications de la conscience, des troubles du sommeil et du comportement, une perte d'orientation et de compréhension, des capacités de calcul et d'écriture, un langage flou, un comportement anormal et l'incapacité de réaliser des énigmes simples, telles que Éléments de construction, insertion de casse-tête, utilisation de bâtons de bois, de pentagrammes et d'autres figures géométriques, les habitudes de sommeil sont inversées et il peut exister des symptômes mentaux tels qu'arrogance, hallucinations, peurs, etc. Au cours de cette période, l'EEG présente des vagues lentes symétriques. Tonus musculaire accru, expectoration positive, Babinski positif, accompagné de troubles du mouvement.
(3) Phase III (période de sommeil): principalement en raison de léthargie et de troubles mentaux, l'enfant est somnolent pendant la majeure partie de la période et peut se réveiller et réagir, souvent avec confusion et hallucinations.
(4) Phase IV (période du coma): l'esprit est complètement perdu, il ne peut pas se réveiller lorsqu'il est dans un coma superficiel, il réagit à des stimuli douloureux, la pression du réflexe est présente et le tremblement ne peut pas être provoqué.Lorsque le coma profond disparaît, divers réflexes disparaissent, la tension musculaire En bas, les pupilles sagrandissent souvent, convulsions paroxystiques, convulsions, etc., EEG peut apparaître des ondes très lentes, lopinion sur la stadification de lencéphalopathie hépatique nest pas uniforme et les performances de chaque période se chevauchent souvent. Clair.
3. Classification
Cliniquement, selon l'apparition de l'encéphalopathie, il peut généralement être divisé en 2 types:
(1) Encéphalopathie hépatique aiguë: nécrose massive aiguë du foie et insuffisance hépatique aiguë de cellules, caractérisée par un début rapide, des progrès rapides, des conditions sinistres et une mortalité élevée.
(2) Encéphalopathie hépatique chronique: la maladie se développe lentement et un traitement rapide avec un traitement correct peut être soulagé, mais il est également facile de rechuter, en présentant des symptômes et un soulagement intermittents.
Examiner
Examen de l'encéphalopathie hépatique pédiatrique
Une fonction hépatique anormale et une coagulation sanguine anormale ne reflètent souvent que l'état fonctionnel des hépatocytes et n'indiquent pas la gravité de l'encéphalopathie hépatique. L'eau, les déséquilibres électrolytiques et les troubles de l'équilibre acido-basique peuvent favoriser et aggraver l'encéphalopathie hépatique et l'augmentation progressive de l'urée sanguine dans le sang. On observe une insuffisance rénale, on observe une élévation de l'ammoniac dans le sang chez les enfants, sa concentration n'est pas proportionnelle à la profondeur du coma. La concentration d'ammoniac dans le sang peut être mesurée lorsque les conditions sont disponibles, ce qui permet d'orienter le traitement.
1. Examen biochimique
(1) Test de la fonction hépatique: la valeur totale de la bilirubine est souvent supérieure à 171 mol / L (10 mg / dl), augmentant de 17,1 mol / L (1 mg / dl) ou plus par jour, principalement en raison de l'augmentation de la bilirubine directe, sérum La valeur de la transaminase a augmenté à un stade précoce et, à mesure que l'état pathologique s'aggravait, la jaunisse s'est aggravée et a diminué, révélant la séparation des enzymes biliaires, la diminution du taux d'alanine aminotransférase / aspartate aminotransférase indiquant une nécrose sévère des hépatocytes et un pronostic médiocre.
(2) Protéine plasmatique: la valeur de l'albumine plasmatique est souvent abaissée, la globuline est souvent augmentée et le ratio de globuline blanche est réduit ou inversé.
(3) trouble de l'équilibre hydrique et électrolytique et acido-basique: le taux sanguin d'ammoniac n'est pas proportionnel au degré de coma, l'élévation de l'urée sanguine en azote indique une insuffisance rénale, l'eau, les électrolytes et les troubles de l'équilibre acido-basique peuvent aggraver l'encéphalopathie hépatique.
(4) Détermination de l'acide aminé dans le sang: le rapport molaire acide aminé à chaîne ramifiée / acide aminé aromatique est compris entre 3 et 4 et le nombre d'hépatites sévères est réduit à 1 à 1,5.Le tryptophane libre est évidemment accru, ce qui joue un rôle important dans la survenue d'une encéphalopathie hépatique.
2. Test de coagulation
Le temps de prothrombine peut être significativement prolongé à un stade précoce.Si le nombre de plaquettes est réduit, la CID doit être envisagée et les produits de dégradation de la fibrine doivent être examinés plus avant.
3. Vérification étiologique
Il est possible de détecter l'agent pathogène en détectant des antigènes ou des anticorps sériques liés au virus de l'hépatite virale, une réaction en chaîne de la polymérase (PCR), l'hybridation de sondes ADN, etc. (Pour les patients présentant des infections bactériennes ou fongiques concomitantes, l'hémoculture doit être vérifiée plusieurs fois).
4. La biopsie du foie utilise une technique d'aspiration sous vide d'acupuncture pour la biopsie du foie, facile à utiliser, sûre, taux de réussite élevé, peut aider à diagnostiquer l'hépatite, une maladie hépatique métabolique génétique, ou à aider au jugement du pronostic, de l'hépatite virale Le pronostic des patients présentant une nécrose étendue et grave des cellules hépatiques est mauvais, le pronostic des patients présentant un gonflement cellulaire est meilleur.
5. Autres tests pour lalpha-fétoprotéine, tels que positifs, suggérant une régénération des hépatocytes, une ponction lombaire pour obtenir un test de liquide céphalorachidien, une mesure simultanée de la pression pour déterminer la cause et une certaine signification pour la pression intracrânienne, Portez la taille.
Inspection auxiliaire
Échographie
Bien que les ultrasons en mode B ne puissent souvent pas mesurer avec précision la taille du foie ou de la rate, ils ne peuvent pas diagnostiquer la dureté du foie, mais ils peuvent évaluer le diamètre de la veine porte et son degré de distorsion et aider à détecter une petite quantité d'ascite et une structure rénale anormale. En échographie Doppler, la formation de vaisseaux collatéraux autour de la veine porte est un signe d'obstruction extrahépatique de la veine porte.En temps normal, on peut voir que la respiration a un effet régulateur sur le flux sanguin porte. Si ce signe disparaît, il indique une hypertension portale, mais cela se produit. Le signe ne peut absolument pas exclure l'hypertension portale, et l'échographie cérébrale a une signification diagnostique pour les lésions intracrâniennes.
2. Angiographie au baryum par rayons X oesophagien
Une angiographie baryté aux rayons X sophagien peut montrer la présence ou labsence de varices sophagiennes et son étendue.Les varices sont situées aux 2/3 de la partie inférieure de lsophage, indiquant lombre du défaut de remplissage de la teinture, par exemple lorsque les varices sont sévères et larges. Le degré de varices, le degré de varices n'a rien à voir avec la cause ou l'âge de l'enfant. En général, une expectoration plus épaisse est préférable à une expectoration mince, mais il est parfois nécessaire d'utiliser une expectoration épaisse et mince pour fabriquer un sophage délicat. Les muqueuses apparaissent plus clairement: chez les adultes, la sensibilité des varices sophagiens détectée par angiographie au baryum est denviron 70% Ces dernières années, en raison de la large application de lendoscopie, cette technique a rarement été utilisée pour lexamen des varices sophagiennes. De plus, la valeur de détection des saignements actifs gastro-intestinaux supérieurs est extrêmement limitée, et la radiographie du crâne et la ventriculographie peuvent aider à diagnostiquer l'hypertension intracrânienne.
3. examen gastroscopique
Lexamen endoscopique est directement réalisable et sans danger pour tous les groupes dâge pédiatriques, cest la méthode la plus précise et la plus précise pour confirmer lexistence de varices oesophagiennes et son étendue. Pour les enfants présentant un saignement gastro-intestinal supérieur, une fois la maladie stabilisée, une gastroscopie doit être réalisée immédiatement pour déterminer l'emplacement de l'hémorragie le plus tôt possible, la nature de la lésion et le traitement de l'hémostase rapide, ainsi qu'une gastroscopie pour les patients asymptomatiques ou à période stable. Afin de prédire le risque de saignement variqueux et le moment du choix de la sclérothérapie préventive.
4. Angiographie sélective de l'artère mésentérique supérieure
L'artère fémorale est insérée dans le cathéter et l'angiographie de l'artère mésentérique supérieure est réalisée. En temps normal, la veine porte peut se développer en l'espace de 10 à 20 s. Il existe de nombreux petits vaisseaux collatéraux autour de la veine porte occluse, dont les images vasculaires possibles: flux inverse du flux sanguin de la veine porte, varices oesophagiennes et autres parties du portail.
5. Examen EEG
Au début de l'encéphalopathie hépatique, le patient a présenté un phénomène anormal.
6. Autre
Un électrocardiogramme doit être effectué et, si nécessaire, un scanner cérébral et des examens par résonance magnétique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'encéphalopathie hépatique chez l'enfant
Sur la base d'une maladie hépatique grave, la maladie hépatique progresse progressivement, la jaunisse continue de se creuser, le foie diminue progressivement, devient plus mince, devient plus souple, a une odeur hépatique et présente des anomalies du système nerveux ou s'accompagne de saignements, d'oligurie, etc. Il peut être diagnostiqué comme une encéphalopathie hépatique.
Certaines des maladies primaires du foie des enfants malades sont relativement cachées, elles doivent être examinées avec le plus grand soin, telles que la dégénérescence hépatolenticulaire, parfois des anomalies mentales, faciles à confondre avec la maladie mentale, une observation attentive de la maladie, un diagnostic précoce, doivent également être examinés. Identification du syndrome de faible teneur en sodium et de la psychose organique.
