Syndrome d'anémie aplastique de l'hépatite pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de l'hépatite aplasique de l'hépatite pédiatrique Le syndrome de l'anémie aplasique hépatique, également appelé hépatite avec anémie aplasique ou anémie post-hépatite, est souvent une complication mortelle de l'hépatite chez les enfants et les jeunes adultes. Il est généralement admis que cette affection est une maladie indépendante. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse
Agent pathogène
Causes du syndrome de l'hépatite aplasique de l'hépatite pédiatrique
Cause de la maladie:
Les patients présentant une infection bactérienne ou virale subissent souvent une réduction complète du nombre de globules sanguins pendant ou après l'infection, ils sont souvent traités avec des antibiotiques ou d'autres médicaments. Il est donc difficile de déterminer si l'anémie aplastique est une infection ou si le médicament est provoqué par des médicaments. En raison de la combinaison des deux, même les maladies infectieuses sont causées par la réduction des cellules du sang total, et non par la cause.
Pathogenèse:
Rubin et ses collaborateurs ont déduit les doctrines suivantes:
1. Théorie des mécanismes auto-immuns Les patients atteints d'hépatite peuvent produire divers anticorps, dont beaucoup réagissent de manière croisée avec les tissus, ce qui provoque un dysfonctionnement du système de reconnaissance de l'hôte, entraînant une insuffisance de la moelle osseuse.
2. Théorie des lésions hépatiques Les lésions hépatiques ne fournissent pas les nutriments hématopoïétiques normaux, ni une perte de capacité de détoxification des métabolites intermédiaires, ni des lésions de la moelle osseuse causées par des substances toxiques.
3. Théorie génétique Le virus affecte directement les gènes hématopoïétiques Des études expérimentales ont montré que les virus de l'hépatite infectieuse peuvent provoquer des aberrations chromosomiques dans les globules blancs.
4. L'invasion de la moelle osseuse par le virus de l'hépatite détruit la réplication des cellules souches, causant des dommages aux cellules souches des cellules d'origine et provoquant des anomalies des chromosomes des cellules hématopoïétiques.
La prévention
Prévention du syndrome de l'hépatite aplastique de l'hépatite pédiatrique
La cause n'est pas claire, mais l'infection est la principale cause d'hépatite pédiatrique, renforcer les soins de la grossesse, prévenir diverses maladies infectieuses pendant la grossesse, en particulier le virus de l'hépatite B, le virus à cellules géantes, le virus de la rubéole, le virus de l'herpès simplex, la syphilis congénitale et d'autres infections, afin de ne pas causer Des lésions hépatiques pédiatriques se produisent dans cette maladie, des centaines de médicaments et de poisons peuvent endommager les cellules hépatiques, éviter les contacts à long terme et à grande échelle, afin de prévenir la survenue de cette maladie, tout en garantissant une alimentation raisonnable et équilibrée, un bon travail des enfants après la naissance La vaccination fonctionne, développe de bonnes habitudes dhygiène, prévient et soigne diverses maladies inflammatoires chroniques de lintestin, etc.
Complication
Complications du syndrome de l'hépatite aplasique de l'hépatite infantile Des complications
La progression grave et rapide de la maladie s'accompagne souvent d'ischémie, d'hypoxie et de dysfonctions cardiaques, aggravée par une infection grave et une hémorragie viscérale, en particulier une hémorragie intracrânienne mettant souvent en danger la vie des enfants, pouvant être compliquée par une insuffisance cardiaque, souvent un ictère, un hépatosplénomégalie et une infection grave Et les saignements massifs sont une complication fatale.
Symptôme
Hépatite pédiatrique symptômes de l'anémie aplasique symptômes courants symptômes fréquents Les granulocytes pâles réduisent les étourdissements, le faible flux de chaleur, les saignements de nez, l'anémie sévère, l'anémie, les palpitations, la fatigue, la tendance hémorragique
1. Caractéristiques principales
(1) Plus fréquents chez les enfants et les jeunes, les épidémies chez les hommes sont plus nombreuses que chez les femmes.
(2) Les manifestations cliniques ressemblent à celles de l'anémie aplastique générale, mais la maladie est grave et se développe rapidement.
(3) Il y a souvent une jaunisse au cours de la maladie et le foie et la rate sont enflés.
(4) Une infection grave et des saignements abondants sont des complications mortelles, et l'incidence n'est pas liée à l'hépatite ni à l'hépatite.
(5) Le délai entre le début de lhépatite et celui de lanémie aplastique est courant, mais la plupart des rapports indiquent que lhépatite est améliorée ou que la guérison est compliquée par lanémie aplastique.
2. la performance
Lanémie saggrave progressivement, la fréquence des transfusions sanguines est élevée et lanémie sévère est difficile à corriger, même si un grand nombre de transfusions sanguines se produit souvent.Linfection et lhémorragie peuvent aggraver lanémie.Cette anémie est difficile à corriger, son apparence clinique est pâle, vertige, palpitations, fatigue, etc. Les manifestations de l'hypoxie sanguine et de l'insuffisance cardiaque, dues à un dysfonctionnement immunitaire et à une neutropénie, souvent accompagnées d'infections graves, le site principal de l'infection est plus commun dans la cavité buccale, les voies respiratoires, le tube digestif, les tissus mous et le tissu périanal, en raison de la neutropénie (Une septicémie, une inflammation des tissus mous sous-cutanés se produit souvent à cause d'une déficience en granulocytes ne peut pas former un abcès et est difficile à limiter. Il y a eu un gonflement extrême dû à une cellulite faciale pour opprimer les voies respiratoires conduisant à la suffocation, l'agent pathogène est principalement des bacilles à Gram négatif et Staphylococcus aureus, en raison de Des infections intra-hospitalières se produisent souvent. Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae et d'autres souches résistantes sont donc sujets aux infections. Les infections fongiques sont souvent causées par l'application répétée d'antibiotiques à large spectre en raison d'une réduction significative du nombre de plaquettes (20 × 109 / L). Saignement tendance est grave, en plus de purpura de la peau, les enfants ont souvent une grande quantité de saignements dans la muqueuse nasale, doit faire le remplissage nasal temporaire Arrêtez les saignements, ou en raison de caries dentaires, de changements de dents et de dommages causés par le suintement de la muqueuse buccale, en plus des saignements viscéraux, tels que la présence de sang dans les selles et l'hématurie, en particulier les hémorragies intracrâniennes menaçant le pronostic vital, souvent nécessitant la perfusion d'un grand nombre de plaquettes, Et l'hémorragie intracrânienne est principalement la cause de la mort.
3. examen physique
(1) Situation générale: manque d'énergie, fatigue, fatigue, l'anémie modérée peut avoir une fièvre basse, s'il y a infection, il peut y avoir différents degrés de fièvre.
(2) peau, membrane muqueuse: présentant divers degrés d'anémie (visage, lèvres, conjonctive palpébrale, lit d'ongle, etc.), muqueuse visible de la membrane muqueuse, une tendance hémorragique grave peut être observée dans les cas d'ecchymose importante ou d'hématome sous-cutané, ainsi que d'infiltration gingivale et muqueuse nasale Sang, anémie et saignements coexistent.
(3) Infection: lorsque les granulocytes du sang périphérique sont significativement plus bas, l'infection est difficile à déclencher une réaction inflammatoire locale, telle qu'une infection buccale et pharyngée, aucune congestion locale; une infection des tissus mous sans formation d'abcès, la frontière n'est pas claire, il n'y a donc pas d'infection évidente La personne doit envisager la possibilité dune septicémie.
(4) Autres: l'anémie peut entraîner une augmentation de la fréquence cardiaque, un souffle systolique dans la région antérieure, une insuffisance cardiaque grave et une anémie prolongée peuvent entraîner une hypertrophie cardiaque .Les patients présentant une hémorragie viscérale, telle qu'une hémorragie intracrânienne, peuvent présenter une hypertension intracrânienne correspondante. Signes du système nerveux.
Examiner
Examen du syndrome de l'hépatite aplastique de l'hépatite pédiatrique
1. Sang: le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes dans le sang environnant est considérablement réduit et l'un des globules peut être inhibé de manière sélective.
2. Moelle osseuse: la plupart d'entre elles sont réduites ou ne présentent pas d'hyperplasie.
3. Examen virologique: à l'exception des virus de type A et de type B, le syndrome de l'hépatite aplastique est en grande partie causé par le virus de l'hépatite non-A et non-B.
4. Biopsie du foie ou autopsie: La plupart des modifications du foie surviennent après guérison du tissu hépatique normal ou de l'hépatite, il n'y a pas de différence significative entre les lésions de la fonction hépatique et l'absence d'anémie aplasique .Selon les besoins cliniques, une radiographie pulmonaire, une échographie B, un scanner et d'autres examens sont sélectionnés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de l'hépatite aplasique de l'hépatite pédiatrique
Le diagnostic peut être basé sur les performances cliniques et les tests de laboratoire.
Différent des autres causes d'anémie aplasique, des antécédents d'hépatite et des tests de laboratoire sont faciles à identifier.
