cirrhose du foie chez les enfants
introduction
Introduction à la cirrhose pédiatrique La cirrhose hépatique (hépatique) est une maladie hépatique progressive et diffuse chronique, qui a de nombreuses causes pouvant être causées par des maladies du foie ou faisant partie de maladies systémiques. Les symptômes cliniques varient considérablement, montrant différents degrés de dysfonctionnement hépatique et Hypertension portale. Les changements pathologiques sont principalement une fibrose du foie et la formation de pseudolobules. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux supérieurs, présence de sang dans les selles, encéphalopathie hépatique, syndrome hépato-rénal
Agent pathogène
Causes de la cirrhose chez les enfants
(1) Causes de la maladie
L'infection est la principale cause de cirrhose chez les enfants. Les obstructions biliaires congénitales, les anomalies métaboliques congénitales et les maladies génétiques sont également des causes courantes de cirrhose chez les enfants:
Infection
Hépatite virale (hépatite B, hépatite C, hépatite D, hépatite G, hépatite à cytomégalovirus), virus de la rubéole, virus de l'herpès simplex, virus de la varicelle, syphilis congénitale, maladie parasitaire (Schistosoma japonicum, douve du foie , toxoplasmose) et ainsi de suite.
2. Anomalies génétiques congénitales
Maladie de Wilson, accumulation de glycogène hépatique (type IV), galactosémie, déficit en alpha 1 antitrypsine, tyrosinose congénitale, intolérance héréditaire au fructose Maladie, syndrome de Fanconi, mucoviscidose, -lipoprotéinémie, télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie d'Osler-Weber), hémochromatose (hémochromatose) [hémochromatose idiopathique (IHC), hémochromatose néonatale (NHC), hémochromatose secondaire], troubles peroxysomaux (PD) [syndrome cerveau-foie-rénal] (également appelé syndrome de Zellwegar), dysplasie des voies biliaires avec hypoplasie biliaire avec acidémie trihydroxy coprostanique (THCA).
3. Anomalies métaboliques acquises
Alcoolisme, nutritionnel, toxique (infections néonatales, toxines, médicaments).
4. Anomalies immunitaires
Hépatite immunitaire à domicile (AIH), cirrhose biliaire primitive (CBP), cholangite sclérosante primitive (CSP) chez les enfants.
5. Maladies du foie et des kystes biliaires
(maladie kystique des voies biliaires et du foie) fibrose hépatique congénitale (CHF), dilatation des voies biliaires intrahépatiques congénitales (maladie de Caroli), kyste cholédochal congénital (kyste cholédochal congénital).
6. Cirrhose congestive
Syndrome de Budd-Chiari, péricardite constrictive chronique.
7. Cirrhose cachée
Cirrhose infantile indienne (ICC), cirrhose familiale (aussi appelée maladie d'Alper).
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
(1) Infection: après une infection du foie par des virus, des bactéries, des champignons et des parasites, elle évolue progressivement en cirrhose (elle est courante chez les enfants atteints d'hépatite B ou C (tableau 1); après une hépatite aiguë sévère, un foie nécrotique Durcissement; néonatale due à une fonction immunitaire imparfaite, processus subclinique après infection par l'hépatite, développement facile en hépatite chronique ou cirrhose; cytomégalovirus, virus de la rubéole, infection intra-utérine du virus de l'herpès simplex, développement de la syphilis congénitale Hépatite chronique, cirrhose, schistosomiase avancée de maladies parasitaires, clonorchiase, toxoplasmose et paludisme; hépatite bactérienne toxique évoluant rarement en cirrhose, mais sepsis à Staphylococcus aureus ou aux nourrissons de moins d'un an. La malnutrition ou l'hépatite virale peuvent facilement conduire à la cirrhose.
(2) Défauts métaboliques héréditaires ou congénitaux: dus principalement à des défauts de certaines enzymes, esters, acides aminés, lipides ou oligo-éléments de métaux tels que le cuivre, le fer, etc., qui accumulent le foie, provoquent une cirrhose du foie et présentent souvent une dégénérescence hépatolenticulaire, une résistance à l'alt Déficit en trypsine, tyrosinémie, galactosémie, maladie à accumulation de glycogène de type IV, intolérance héréditaire au fructose, syndrome de Fanconi, maladie de Gaucher, etc., hémosidérine et hémochromatose La cirrhose est une progression tardive de (hémachromatose), mais rare; le syndrome de Zellweger (syndrome du cerveau, du foie et des reins) est un trouble rare autosomique récessif avec des anomalies du développement du peroxisome ou de la peroxydase La perte d'une enzyme dans le corps est due à une cirrhose, à un kyste rénal, à une faiblesse musculaire, à des convulsions, à un visage et à un glaucome particuliers, à la cataracte et à d'autres maladies oculaires congénitales, accompagnées d'un métabolisme anormal du fer.
(3) Toxicité et intoxication médicamenteuse: tels que l'arsenic, le phosphore, le strontium, le chloroforme, l'isoniazide, le cinchon, le flegme toxique et d'autres intoxications.
(4) Anomalies immunitaires: le chercheur français Vajro et ses collaborateurs ont mené une étude prospective sur 92 cas d'hépatite chronique chez l'enfant, dont 46 cas d'hépatite B et d'hépatite auto-immune, dont 32% de cirrhose et 89% de cirrhose. Dans la cirrhose post-hépatique d'enfants en France, l'hépatite auto-immune est la première cause d'étiologie.
(5) Maladie kystique du foie et biliaire: un groupe de fibrose hépatique congénitale et de maladie kystique biliaire, la fibrose hépatique congénitale (CHF) est une maladie génétique autosomique récessive dont la cause est inconnue. Environ 40% d'entre eux sont frères et soeurs. L'Hôpital de l'Armée Populaire de Libération 302 a admis aux frères et surs CHF, le diagnostic reposant principalement sur une biopsie du foie. Le schéma génétique de la maladie de Caroli était identique à celui de la CHF. Le diagnostic a été confirmé par échographie B, CT, si nécessaire endoscopique rétrograde, ductographie pancréatique pancréatique et endoscopique. Le kyste est détaillé dans la maladie des voies biliaires.
(6) Cirrhose congestive: due à une malformation veineuse hépatique, à une thrombose, à une insuffisance cardiaque congestive chronique, à une péricardite constrictive chronique provoquée par une congestion du foie à long terme conduisant à une cirrhose.
(7) Autres raisons: Il nest pas rare den trouver la cause. La cirrhose des enfants indiens se rencontre principalement en Inde et dans les régions voisines, ainsi quen Afrique de lOuest et en Amérique centrale. Elle a plus de 1 à 3 ans. Lhépatomégalie en est linitiale. Performance, autres fièvre, anorexie et jaunisse, la plupart d'entre eux évoluent rapidement vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique, la cause de cette maladie n'est pas claire.
2. Changements pathologiques La cirrhose est caractérisée par une hyperplasie du tissu conjonctif, une dégénérescence hépatocytaire de plusieurs hépatocytes ou de lobules hépatiques, après une nécrose, une hyperplasie des tissus fibreux remplace le tissu hépatique normal, si la lésion implique plusieurs petits feuillets, la structure lobulaire est désordonnée et le collapsus de stent. En raison de la contraction du tissu fibreux et de l'extrusion de nodules régénératifs, le trouble du flux sanguin intrahépatique peut provoquer une hypertension portale et les lésions continuent à former une circulation collatérale, qui est généralement divisée en une veine porte, un foie post-nécrotique et biliaire. Type III durci, souvent mélangé à un stade avancé.
(1) cirrhose porte (cirrhose porte): les enfants sont moins nombreux que les adultes, en raison dune hépatite chronique ou dune congestion du foie, dune hypertrophie du foie précoce, dun rétrécissement ultérieur, de granules ou de nodules durs et irréguliers à la surface, dhistologie visible Dégénérescence ou nécrose des hépatocytes, destruction structurelle normale du lobule hépatique, nodules régénératifs de tailles variables, hyperplasie du tissu fibreux autour des nodules et de la région portale, distribution étendue, infiltration de cellules inflammatoires et voies biliaires entre les tissus fibreux Hyperplasie, le réseau vasculaire hépatique est comprimé et déplacé.
(2) Cirrhose post-nécrotique: plus de quelques mois après une hépatite aiguë sévère ou une hépatite toxique, le foie rétrécit, la qualité devient difficile et le parenchyme du foie est essentiellement une nécrose massive, impliquant un ou plusieurs folioles. Le stent seffondre, le tissu conjonctif prolifère et le faisceau fibreux est large. Les hépatocytes adjacents à la région nécrotique se régénèrent pour former des nodules, dont la taille varie. Les lobules hépatiques normaux existent souvent dans les plus grands nodules et linflammation dans le tissu fibreux. L'infiltration cellulaire et l'hyperplasie des voies biliaires étaient plus évidents.
(3) cirrhose biliaire (cirrhose biliaire): chez les enfants principalement secondaires, les changements pathologiques sont principalement hépatocytes apparents et cholestase des petits canaux biliaires, l'histologie voir une hyperplasie du tissu conjonctif dans la région du portail, qui peut avoir un nouveau canal biliaire Infiltration de cellules inflammatoires, dilatation intra-hépatique des petits canaux biliaires, cholestase et thrombose biliaire, tissu conjonctif hyperplasique se développant entre les régions interlobulaire et lobulaire, aucune régénération évidente des hépatocytes.
La prévention
Prévention de la cirrhose pédiatrique
Linfection est la principale cause de cirrhose chez les enfants. Elle renforce les soins liés à la grossesse, prévient diverses maladies infectieuses, notamment le virus de lhépatite B, le cytomégalovirus, le virus de la rubéole, le virus de lherpès simplex, la syphilis congénitale et dautres infections, afin de ne pas endommager le foie des enfants. En cas de survenue de cette maladie, des centaines de médicaments et de poisons peuvent endommager les cellules du foie, éviter les contacts à long terme et à grande échelle, afin de prévenir l'apparition de cette maladie. Ils doivent donc être bien nourris, avoir une alimentation équilibrée et procéder à diverses vaccinations après la naissance. , développez de bonnes habitudes dhygiène, prévenez et soignez diverses maladies inflammatoires chroniques de lintestin, etc.
Complication
Complications de la cirrhose pédiatrique Complications hémorragie digestive haute, encéphalopathie hépatique, syndrome hépato-rénal
1. Les saignements gastro-intestinaux supérieurs dus à l'hypertension portale avec varices et mécanisme anormal de la coagulation du sang, les enfants atteints d'hématémèse, de sang dans les selles, les saignements gastro-intestinaux sont l'une des causes courantes de décès, faciles à provoquer une encéphalopathie hépatique.
2. encéphalopathie hépatique.
3. Les infections secondaires peuvent être principalement des infections bactériennes ou des infections fongiques, en particulier dans le système biliaire.
4. La thrombose de la veine porte est rare chez les enfants, la thrombose se forme lentement, les symptômes cliniques ne sont pas évidents. Si cela se produit soudainement, il se produit une douleur abdominale intense, du sang dans les selles et même un choc.
5. Le syndrome hépatorénal survient dans les cas de cirrhose avancée, dinsuffisance hépatique, de réduction du débit sanguin rénal et dhypokaliémie, dinsuffisance rénale secondaire, cest-à-dire le syndrome hépatorénal, chez les enfants atteints doligurie ou ne présentant pas durine dème systémique, azotémie.
Symptôme
Symptômes de la cirrhose chez les enfants Symptômes communs : ascite abdominale, hépatosplénomégalie, distension abdominale, araignées, foie, appétit, nausée, vomissements, perte de poids, diarrhée
Les symptômes cliniques de la cirrhose sont disparates: la période d'indemnisation ne peut que présenter un manque d'appétit, des nausées, des vomissements, une distension abdominale, une diarrhée et d'autres symptômes gastro-intestinaux, les principaux signes étant une hépatomégalie, la rate peut également augmenter et la manifestation clinique d'une décompensation est progressivement évidente. Perte de poids progressive, fatigue, hypertension portale, ascite, hypersplénisme, tendance hémorragique, paume du foie, acariens, mais moins en bas âge, enfants au teint terne, souvent accompagnés d'anémie, collatéral tardif La circulation est formée et il existe une varice à l'extrémité inférieure de l'sophage et du fond d'il, qui est le résultat d'une hypertension portale.
Cirrhose du portail
Le processus d'apparition est lent et peut durer plusieurs années.
2. Cirrhose post-nécrotique
Une fois que ce type de cirrhose est présent, il se développe plus rapidement et est difficile à compenser. Il provoque souvent une insuffisance hépatique due à une infection secondaire sur une courte période. Si le progrès est plus lent, les symptômes et les signes de la cirrhose peuvent apparaître progressivement, mais la plupart des enfants malades souvent Insuffisance hépatique en tant que manifestation la plus précoce, jaunisse, symptômes gastro-intestinaux, facile à diagnostiquer à tort comme une hépatite aiguë, la pathologie de l'hôpital pour enfants de Beijing a rapporté 14 cas de cirrhose post-nécrotique, allant de symptômes à la mort, principalement pendant 2 à 3 mois, les plus courts 11 jours Les deux cas les plus longs sont respectivement de six mois et deux ans et trois mois.La vitesse de développement de la cirrhose est directement liée à l'âge des enfants.Le développement de l'hépatite est plus rapide chez les nouveau-nés et les nourrissons.Il existe des données pathologiques prouvant que l'hépatite néonatale se transforme en cirrhose. Plus d'un à six mois de décès.
3. Cirrhose biliaire
Peut être divisé en 2 types:
(1) Primaire: il existe des manifestations cliniques spéciales, dont la plupart ont de la fièvre, de la fatigue, une perte d'appétit et une gêne abdominale supérieure, dues à une cholangite capillaire, à une manifestation précoce d'ictère obstructif, de démangeaisons cutanées, d'urine foncée, de diarrhée, de selles devenant blanches Ou couleur claire, foie significativement augmenté, jaunisse peut continuer à prolonger le saignement et une jaunisse cutanée, les tests de laboratoire consistent principalement en un ictère obstructif, l'évolution de la maladie est bénigne, pouvant aller jusqu'à plusieurs années, éventuellement à cause d'une cirrhose, d'une insuffisance hépatique et Les hémorragies gastro-intestinales s'aggravent, la relation entre cette maladie et le virus de l'hépatite n'est pas claire et pourrait également être liée à l'auto-immunité.
(2) secondaire: dans l'enfance, principalement pour une obstruction biliaire extrahépatique secondaire à une cirrhose, les manifestations cliniques de la jaunisse obstructive, similaires au cas principal, et le pronostic et le traitement sont complètement différents, il faut donc les identifier Et évitez la mauvaise opération.
Examiner
Examen de la cirrhose chez les enfants
Une diminution du nombre de globules sanguins entiers confirmera la présence et l'étendue de l'hypersplénisme.Les taux de transaminases sériques sont une base importante des maladies du foie (même s'ils peuvent être normaux pendant les périodes compensées par la cirrhose), bilirubine sérique compensée par la cirrhose, ALT, coagulation La durée du zymogène peut être normale, la légère diminution du taux d'albumine sérique est une indication précoce d'un trouble de la fonction hépatique: augmentation de la phosphatase alcaline sérique, du cholestérol et des phospholipides, augmentation modérée ou légère de l'ALAT; Le rapport blanc / globuline inversé est une anomalie biologique des lésions actives de la cirrhose. Un temps de prothrombine prolongé avec une cholestase suggère une maladie hépatique avancée. À ce stade, un examen approprié doit être effectué pour confirmer la cause d'une maladie hépatique chronique. Biopsie du foie.
Échographie
Bien que les ultrasons en mode B ne puissent souvent pas mesurer avec précision la taille du foie ou de la rate, ils ne peuvent pas diagnostiquer la dureté du foie, mais ils peuvent évaluer le diamètre de la veine porte et son degré de distorsion et aider à détecter une petite quantité d'ascite et une structure rénale anormale. En échographie Doppler, la formation de vaisseaux collatéraux autour de la veine porte est un signe d'obstruction extrahépatique de la veine porte.En temps normal, on peut voir que la respiration a un effet régulateur sur le flux sanguin porte. Si ce signe disparaît, il indique une hypertension portale, mais cela se produit. Le signe ne peut absolument pas exclure l'hypertension portale.
2. Angiographie au baryum par rayons X oesophagien
Une angiographie baryté aux rayons X sophagien peut montrer la présence ou labsence de varices sophagiennes et son étendue.Les varices sont situées aux 2/3 de la partie inférieure de lsophage, indiquant lombre du défaut de remplissage de la teinture, par exemple lorsque les varices sont sévères et larges. Le degré de varices, le degré de varices n'a rien à voir avec la cause ou l'âge de l'enfant. En général, une expectoration plus épaisse est préférable à une expectoration mince, mais il est parfois nécessaire d'utiliser une expectoration épaisse et mince pour fabriquer un sophage délicat. Les muqueuses apparaissent plus clairement: chez les adultes, la sensibilité des varices sophagiens détectée par angiographie au baryum est denviron 70% Ces dernières années, en raison de la large application de lendoscopie, cette technique a rarement été utilisée pour lexamen des varices sophagiennes. De plus, la valeur de détection des saignements gastro-intestinaux actifs est extrêmement limitée.
3. examen gastroscopique
Lexamen endoscopique est directement réalisable et sans danger pour tous les groupes dâge pédiatriques, cest la méthode la plus précise et la plus précise pour confirmer lexistence de varices oesophagiennes et son étendue. Pour les enfants présentant un saignement gastro-intestinal supérieur, une fois la maladie stabilisée, une gastroscopie doit être réalisée immédiatement pour déterminer l'emplacement de l'hémorragie le plus tôt possible, la nature de la lésion et le traitement de l'hémostase rapide, ainsi qu'une gastroscopie pour les patients asymptomatiques ou à période stable. Afin de prédire le risque de saignement variqueux et le moment du choix de la sclérothérapie préventive.
4. Angiographie sélective de l'artère mésentérique supérieure
L'artère fémorale est insérée dans le cathéter et l'angiographie de l'artère mésentérique supérieure est réalisée. En temps normal, la veine porte peut se développer en l'espace de 10 à 20 s. Il existe de nombreux petits vaisseaux collatéraux autour de la veine porte occluse, dont les images vasculaires possibles: flux inverse du flux sanguin de la veine porte, varices oesophagiennes et autres parties du portail.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cirrhose chez les enfants
La cirrhose avancée est plus facile à diagnostiquer.La cirrhose précoce doit être basée sur les antécédents médicaux, les symptômes et signes cliniques, ainsi que des examens de laboratoire et autres examens auxiliaires.La cirrhose initiale peut être envisagée, ainsi qu'une gastroscopie, une échographie, une biopsie du foie, etc. Selon la biopsie de la biopsie du foie, en plus de la cause du diagnostic de la maladie, la cirrhose biliaire doit être différenciée, qu'elle soit primaire ou secondaire.
Les patients présentant une ascite doivent être identifiés avec une péritonite tuberculeuse, une péricardite constrictive, un dème dystrophique, dans la mesure du possible pour le diagnostic de la cause, la cirrhose biliaire doit être distinguée par une obstruction intrahépatique ou extrahépatique, en plus de la fibrose hépatique congénitale (fibrose hépatique congénitale) avec le tissu fibreux comme modifications pathologiques principales dans la région portale, tandis que la structure des feuilles lobulaires est restée normale, avec hépatosplénomégalie, hypertension portale, hématémèse, etc., peuvent être traitées par shunt veine porte.
