Syndrome de Guillain-Barré pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome pédiatrique de Geeland-Barre Le syndrome de Guillain-Barrés (SGB) est une multiplicité de racines nerveuses et de neuropathies périphériques associées à une infection et / ou à une auto-immunité, avec paralysie progressive, symétrique et flasque des membres Caractéristiques Également connue sous le nom de polyradiculonévrite infectieuse aiguë, également connue sous le nom de polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (polyradiculonévrite déminellante aiguë inflammatoire). Actuellement, le SGB est considéré comme une maladie auto-immune aiguë à immunité cellulaire et humorale pouvant survenir à tout âge. Dans la plupart des cas, la plupart des enfants peuvent se rétablir graduellement après une courte période de repos et le pronostic est bon. Différents degrés de perturbations sensorielles périphériques, de lésions médullaires et de paralysie des muscles respiratoires se produisent dans les cas graves. Le liquide céphalo-rachidien se transforme en séparation protéines-cellules. Le traitement comprend principalement un traitement général et une immunothérapie: la plupart des enfants se rétablissent progressivement après une courte période de repos, et le pronostic est bon. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: diarrhée
Agent pathogène
La cause du syndrome de Guillain-Barré chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
La cause nest pas claire, mais des études ont montré que Campylobacter jejuni (4% à 66%), le cytomégalovirus (5% à 15%), le virus Epstein-Barr (2% à 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% à 5%), ces Il nexiste pas de corrélation spécifique entre les sous-types préinfectieux et cliniques, mais la littérature mentionne également les virus de lherpès simplex et du zona, des virus de la grippe A et B, des oreillons, de la rougeole, du sac à dos, de lhépatite A et du virus de lhépatite B. La variole est associée à des infections telles que le virus de l'immunodéficience humaine.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
La pathogénie du SGB nest pas encore très claire, principalement les suivantes:
(1) Infection: la plupart des patients atteints de SGB sont pré-infectés, mais la dégénérescence axonale est plus fréquente après linfection à Campylobacter jejuni et les lésions sensorielles graves sont plus fréquentes après linfection par le cytomégalovirus. Campylobacter jejuni (CJ) est la principale cause de gastro-entérite aiguë et la source la plus commune de pré-infection par le SGB, selon différents sérotypes de CJ: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, L'analyse chimique des oligosaccharides (OS) de base des lipopolysaccharides à 0:19, 0:23, 0:36 et 0:41 a montré des structures similaires aux gangliosides humains GML, GDLa, GDa, GD3 et GM2.
Certaines structures de micro-organismes partagent un épitope commun avec certaines structures de l'hôte.La réponse immunitaire protectrice contre les micro-organismes pathogènes après une infection provoque une réaction croisée dans le tissu nerveux, détruisant la fonction de la structure nerveuse ou provoquant des modifications fonctionnelles, appelée "simulation moléculaire". En outre, les microbes peuvent également servir dactivateur polyclonal pour stimuler la prolifération des cellules B, produire des anticorps, participer directement à la libération de cytokines, à une réponse immunitaire synergique, activer des réactions oligoclonales des cellules T par des "superantigènes microbiens", détruire les cellules immunocompétentes, Interférer avec les mécanismes de régulation immunitaire, entraînant une réponse auto-immune.
L'incidence du SGB est liée aux caractéristiques de la source de l'infection et au statut immunitaire du patient.
(2) Anticorps anti-gangliosides: de nombreuses études ont montré que chaque sous-type de SGB présentait des anticorps anti-gangliosides relativement spécifiques, le plus typique étant le syndrome de Miller-Fisher (MFS), 90% des patients atteints de MFS Anticorps anti-gangliosides (IgG) anti-GQ1b et GT1a; anticorps anti-GML (type IgG) présents dans tous les sous-types de GBS, à l'exception de la neuropathie axonale aiguë (AMAN) comparativement au GBS démyélinisé Les anticorps anti-GML sont plus fréquents chez les patients atteints de neuropathie axonale aiguë sensori-motrice (AMSAN).
La question de savoir si les anticorps anti-gangliosides sont directement impliqués dans la pathogenèse reste encore à déterminer. De nombreuses expériences ont montré que les anticorps anti-GML pouvaient provoquer un dysfonctionnement des canaux ioniques. Une des premières manifestations d'AMAN est l'activation du complément sur le nud de Langfei, ainsi que le mécanisme d'action possible, la résistance. Les anticorps gangliosidiques agissent directement sur les récepteurs de la langue ou de la jonction, provoquant des modifications des canaux ioniques en activant le complément.
(3) Immunité cellulaire: les lymphocytes T peuvent être impliqués dans la pathogenèse du SGB dans la plupart ou tous les sous-types, lesquels répondent à lune des protéines de la myéline P2, P0 et PMP22 et sont suffisants pour provoquer une névrite auto-immune expérimentale. On trouve des cellules T activées dans la circulation humorale des patients en phase aiguë, capables de réguler positivement la métalloprotéine kinase matricielle et de les reconnaître en se liant aux antigènes de la même famille via la barrière hémato-nerveuse.L'étude de ces réponses spécifiques aux cellules T en est encore à ses balbutiements.
(4) Vaccination: il a été rapporté que 4,5% du SGB est vacciné après la vaccination, ce qui est plus courant dans les vaccins contre la grippe, l'hépatite et la rougeole.
(5) Génétique: il a été rapporté que la fréquence des gènes A3 et B8 chez les patients atteints de SGB était significativement accrue.
(6) Oligo-éléments: il a été rapporté qu'il existe des oligo-éléments dans le métabolisme du zinc, du cuivre et du fer chez les patients atteints de SGB.
2. Changements pathologiques
Des études récentes ont montré que le SGB comprend de nombreux sous-types, principalement une polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP), une neuropathie axonale aiguë (AMAN). Neuropathie axonale motrice aiguë sensorielle (AMSAN) et syndrome de Miller-Fisher (MFS), plus de 90% des patients atteints de SGB sont de type AIDP et les caractéristiques cliniques et pathologiques de chaque sous-type sont différentes. Cependant, les modifications pathologiques les plus importantes sont linfiltration de monocytes et la démyélinisation segmentaire du nerf périphérique.
(1) polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP): les changements pathologiques sont principalement des changements démyélinisants inflammatoires avec infiltration lymphocytaire focale et diffuse et un grand nombre de macrophages riches en lipides, exercice Et la fibre sensorielle est impliquée, la maladie touche principalement la racine nerveuse (en particulier la racine nerveuse motrice) et le plexus nerveux adjacent. La lésion visible précoce de la fibre nerveuse myélinique est le changement en forme de vacuole de la couche externe de la gaine de myéline, mais la couche externe de la fibre affectée Le phénomène d'activation du complément à la surface des cellules de Schwann étant déjà apparu plus tôt, certains chercheurs ont émis l'hypothèse que l'anticorps active le complément en se liant à la surface de la membrane cellulaire de Schwann et déclenche une série de changements lors de l'activation du complément, vacuole de la myéline. Changer, se désintégrer et être avalé par les macrophages.
(2) Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN): les modifications pathologiques sont bénignes et sans inflammation. Les principales modifications des fibres nerveuses sont la dégénérescence axonale motrice, impliquant les racines nerveuses dorsales et ventrales et les nerfs périphériques, l'immunopathologie et la microscopie électronique. Des études ont montré que les dommages immunitaires initiaux d'AMAN apparaissent sur le noeud Langfei.
(3) Neuropathie axonale aiguë de la sensation motrice (AMSAN): le processus pathologique est l'activation du complément, les macrophages sont en contact avec les nuds nerveux, l'espace autour des axones est ouvert et les macrophages migrent; Un rétrécissement et une dégénérescence axonale peuvent survenir chez certains patients. Les nuds de Langfei et les nerfs sensoriels sont très endommagés et ces modifications pathologiques sont similaires à celles de l'AMA.
(4) Syndrome de Miller-Fisher (MFS): il existe peu de rapports sur ses changements pathologiques, et ses changements pathologiques sont généralement considérés comme similaires au AIDP.
La prévention
Prévention du syndrome de Guillain-Barré chez l'enfant
La cause de cette maladie nest pas entièrement comprise, car elle serait liée à une infection virale et à une réponse immunitaire après linfection. Il est donc nécessaire de prévenir et de traiter activement diverses maladies infectieuses, telles que les travaux de vaccination, en particulier la prévention et le traitement des maladies infectieuses respiratoires. La prévention active et le traitement de Campylobacter jejuni doivent être effectués.
Complication
Complications du syndrome de Guillain-Barré en pédiatrie Complications, diarrhée
Peut être secondaire à une infection.
Symptôme
Syndrome de Guillain-Barré pédiatrique Symptômes Symptômes courants Troubles sensoriels Ataxie Arythmie Gouttes auditives Maux de gorge Maux de gorge Muscles du visage Réflexes impossibles à disparaître Tachycardie disparaître Insuffisance respiratoire
1. Polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP): plus de 90% des patients atteints de SGB peuvent toucher des patients de tous âges. Ce type de symptômes apparaît plus rapidement, souvent en quelques jours, et peut aussi être une épidémie. La sexualité, les manifestations les plus courantes sont une paralysie progressive, ascendante, flasque, avec des troubles sensoriels légers à modérés, ou avec une paralysie du nerf crânien (déclinée), les patients graves peuvent développer une paralysie médullaire et causer des complications graves. Les plus sensibles aux 7ème, 9ème et 10ème paires de nerfs crâniens, suivis de 2, 5, 12 paires de nerfs crâniens, paralysie grave du muscle respiratoire dans les 24 à 48 heures, nécessitant une ventilation mécanique immédiate.
Dysfonctionnement sensoriel comprenant engourdissement, sensation, acupuncture, sensation de brûlure, généralement pas de trouble de la miction ou de la défécation, les dommages du système nerveux autonome sont fréquents, il peut y avoir des symptômes d'insuffisance sympathique et parasympathique, les patients ont souvent les mains et les pieds moins transpirants Ou hyperhidrose, tachycardie sinusale, pression artérielle instable, peut être transitoire, rétention urinaire ou incontinence.
Les indicateurs suivants suggèrent une insuffisance respiratoire clinique: progression rapide de la maladie, dysfonctionnement médullaire, faiblesse musculaire bilatérale latérale, dysfonctionnement autonome, indicateurs de la fonction pulmonaire associés à une insuffisance respiratoire: capacité vitale <20 ml / kg, pression inspiratoire maximale <30cmH2O, maximum La pression expiratoire <40 cm H2O, ou la capacité pulmonaire, la pression inspiratoire maximale et la pression expiratoire maximale chutent de plus de 30%.
2. Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN): Les manifestations cliniques sont des hémorroïdes aiguës, sans troubles sensoriels, et la récupération est lente. Les patients souffrent souvent d'hyperréflexie au début de la période de rétablissement.
3. Neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN): ce type est plus fréquent chez l'adulte et constitue un sous-type destructeur axonal sévère caractérisé par une altération simultanée des fonctions motrices et sensorielles, avec une récupération plus lente et une déficience sensorielle, notamment: Engourdissement, sensation de fourmi, acupuncture, sensation de brûlure.
4. Syndrome de Miller-Fisher (MFS): disparition des caractéristiques cliniques des différents degrés de paralysie du muscle extra-oculaire, d'ataxie et de réflexe d'expectoration, le MFS est une variante du SGB, pour la lésion primaire des nerfs oculomoteurs, chez Les patients atteints de MFS impliquent rarement la force musculaire des membres, la fonction nerveuse autonome, sauf pour les nerfs cérébraux situés à l'extérieur du nerf oculaire, tandis que le système auditif périphérique et central et le système d'équilibre périphérique peuvent toujours être atteints. Une déficience, qui se manifeste par une perte auditive, un dysfonctionnement de l'équilibre, peut indiquer un mauvais pronostic chez les patients atteints de paralysie médullaire et de dysfonctionnement autonome, très peu de patients pouvant rechuter, c'est-à-dire après une maladie, après une longue période d'asymptomatique L'apparence de MFS est similaire à celle de la première fois, mais certains chercheurs pensent que la récurrence pourrait être liée à HLA-DR2.
5. Caractéristiques pédiatriques de GBS
(1) Les symptômes préexistants sont plus fréquents lorsque la fièvre est inexpliquée que la diarrhée.
(2) Les membres sont plus asymétriques dans les membres supérieurs et inférieurs.
(3) La paralysie du nerf crânien est rare.
(4) Les troubles du sentiment sont rares.
(5) L'atrophie musculaire précoce est inférieure à celle des adultes.
(6) La maladie évolue rapidement, mais le pronostic est meilleur que celui des adultes.
(7) La séparation des protéines dans le liquide céphalorachidien n'est pas typique chez l'adulte.
6. Le SGB après infection par Campylobacter jejuni (CJ) se caractérise principalement par: 1 affection plus grave, 2 degrés de dégénérescence axonale plus importants, 3 pronostic défavorable plus grave, 4 incidence élevée d'enfants et 5 plus forte proportion de HLA spécifiques. Type 6: plus étroitement lié aux anticorps anti-gangliosides et à la saisonnalité du début.
Examiner
Examen du syndrome de Guillain-Barré chez l'enfant
1. Prise de sang: plus de la moitié des enfants malades ont des neutrophiles et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée dans les cas critiques.
2. Analyse des gaz sanguins: L'analyse des gaz sanguins peut comprendre la fonction respiratoire et l'acidose respiratoire. La saturation en oxygène du sang doit être surveillée régulièrement.
3. Détection d'anticorps: Une variété d'anticorps anti-gangliosides gML, gMa, GDLa, GDLb et GQ1b peuvent être détectés dans le sérum de patients atteints de SGB, qui sont généralement détectés par ELISA. De nombreux chercheurs ont déterminé si ces anticorps étaient liés aux sous-types de GBS. En outre, l'anticorps anti-GQ1b était étroitement apparenté à la MFS, les autres sous-types cliniques du GBS et les anticorps spécifiques correspondants n'étaient pas complètement déterminés.Le taux positif de double anti-neuroantiage sérique était de 75% environ avec la protéine P2. Les anticorps positifs aux protéines neurophospholipides périphériques humaines présentent une certaine spécificité pour le diagnostic de cette maladie.
Anticorps et sous-types de GBS associés possibles:
(1) Anticorps anti-GML: cet anticorps est présent chez environ 30% des patients atteints de AIDP et est non spécifique.
(2) Anticorps anti-GDLa: cet anticorps est spécifique chez les patients chinois sous AMAN, mais sa sensibilité varie de 60% à 70%.
(3) Anticorps anti-GQLb: 90%: Cet anticorps est présent chez les patients atteints de MFS.
(4) Anticorps anti-GalNAc-GDLa: cet anticorps est associé à l'infection à Campylobacter jejuni. Des études ont montré que les patients atteints de SGB avec cet anticorps pouvaient développer rapidement une faiblesse musculaire très sévère (principalement un groupe musculaire distal), mais très fortement Il existe peu de sentiments de disparition, de sentiments anormaux et datteinte nerveuse cérébrale.
(5) Anticorps anti-Gla et anti-GMLb: la présence de cet anticorps chez les patients atteints de SGB doit être attentive à la survenue d'une paralysie médullaire.
4. Examen du liquide céphalo-rachidien: l'une des caractéristiques de cette maladie est la séparation des protéines et des cellules.Après plusieurs jours, le contenu protéinique commence à augmenter et son contenu atteint son maximum (de 4 à 6 semaines) .La plupart des patients présentent un nombre de cellules normal et le liquide céphalo-rachidien du patient. Zone de clonage.
Examen électrophysiologique:
1.AIDP: changements démyélinisants, la vitesse de conduction nerveuse est considérablement ralentie, la vague F disparaît, certains auteurs estiment que la disparition du réflexe H est un indicateur plus sensible du diagnostic précoce du SGB et que l'amplitude du potentiel d'action nerveuse sensorielle du membre supérieur est diminuée ou disparue. Les ondes F anormales sont également un indicateur anormal du SGB précoce.
2. AMAN: La vitesse de conduction nerveuse est normale ou légèrement anormale et l'amplitude du potentiel d'action moteur composite (CMAP) diminue, ce qui suggère que le cordon axonal est endommagé, mais il n'y a pas de démyélinisation.
3.AMSAN: Les dommages sur l'essieu sont les mêmes que ceux de l'AMAN.
4. MFS: la démyélinisation change avec AIDP.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome de Guillain-Barré chez l'enfant
Critères de diagnostic
1. Symptômes cliniques: En 1996, Nomura et al. Ont résumé sept caractéristiques du SGB, dont les cinq premières sont des caractéristiques cliniques:
(1) Les patients présentent souvent des préinfections une à trois semaines avant l'apparition des symptômes neurologiques. Les plus fréquents sont les maux de gorge, la congestion nasale, la fièvre ou la gastro-entérite causée par l'infection à Campylobacter jejuni.
(2) Expectorations symétriques, généralement caractérisées par la faiblesse des deux membres inférieurs, augmentant progressivement et se développant vers le haut.
(3) La réflexion des expectorations disparaît.
(4) Les symptômes et les signes progressent rapidement en quelques jours à 2 semaines, puis entrent dans une période stable et retrouvent progressivement leur état normal, ce qui prend environ plusieurs mois.
(5) La plupart des patients peuvent reprendre leur activité, généralement 2 à 4 semaines après la fin du processus, mais également après quelques mois.
(6) La protéine dans le liquide céphalorachidien est augmentée, le nombre de globules blancs n'est pas élevé et une séparation protéine-cellule est observée.
(7) La vitesse de conduction nerveuse motrice est ralentie et l'onde F disparaît.
2. Critères de diagnostic Les nouveaux critères de diagnostic révisés par Asbury (1990) proposent les conditions suivantes pour le SGB:
(1) Caractéristiques nécessaires au diagnostic:
1 Plus d'un membre est progressivement faible.
2 perte de réflexe, mais si d'autres caractéristiques répondent au diagnostic, une perte de réflexe sacré distal et une réduction du réflexe du tendon du biceps et du réflexe du genou peuvent également être diagnostiquées.
(2) Fonctions prenant en charge les diagnostics élevés:
1 caractéristiques cliniques:
A. Progrès: Les symptômes et les signes apparaissent rapidement et cessent de progresser au bout de 4 semaines.
B. Relativement symétrique.
C. Sentez les symptômes et les signes sont légers.
D. atteinte du nerf crânien.
E. Il se rétablit généralement 2 à 4 semaines après la fin de la progression et ne commence pas à se rétablir après quelques mois.La plupart des patients ont retrouvé une fonction normale.
F. Dysfonctionnement autonome: arythmie, hypotension orthostatique, hypertension.
G. Il n'y a pas de fièvre lorsque les symptômes neurologiques apparaissent.
H. Variante:
Une fièvre survient lorsque des symptômes neurologiques se manifestent.
b) perturbation sensorielle sévère avec douleur.
c) Progrès sur 4 semaines, certains patients peuvent avoir une légère itération.
d) Le progrès cesse mais ne rétablit pas et ne laisse pas de défaut fonctionnel permanent.
e) Troubles du sphincter, généralement les sphincters ne sont pas fatigués, mais présentent un trouble transitoire du sphincter de la vessie au début de la maladie.
f) Une atteinte du système nerveux central survient parfois.
Comprend l'ataxie grave, la dysarthrie, les réflexes extenseurs et les pieds, ainsi que les plans sensoriels peu clairs qui ne peuvent pas être expliqués par des déficiences sensorielles. Si d'autres symptômes sont rencontrés, le diagnostic de SGB ne peut pas être nié.
2 Caractéristiques diagnostiques du fluide céphalo-rachidien hautement soutenues:
A. La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien peut être augmentée au cours de la première semaine dapparition et les mesures en continu ultérieures sont élevées.
B. Le nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien est de 10 x 106 / L ou moins.
Variante: Aucune teneur en protéines na augmenté entre 1 et 10 semaines après le début et les globules blancs étaient de 11 × 106 / L à 50 × 106 / L.
3 Caractéristiques électrophysiologiques qui appuient fortement le diagnostic: environ 80% des patients présentent des signes de ralentissement ou dobstruction de la conduction nerveuse, la vitesse de conduction est généralement inférieure à la normale à 60%, mais elle est inégale, tous les nerfs ne sont pas impliqués, distal. La latence est prolongée jusqu'à trois fois la normale et la réponse du tronc du nerf proximal et de la conduction des racines nerveuses à l'onde F est un bon indicateur Environ 20% des patients ont une conduction normale et parfois des anomalies de la conduction se produisent plusieurs semaines après le début.
Diagnostic différentiel
Les symptômes de paralysie nerveuse périphérique de cette maladie doivent être différenciés des autres troubles neurologiques périphériques.
Polio
Plus fréquent chez les enfants non vaccinés contre la polio, caractérisé par une paralysie asymétrique, une présence sensorielle, une paralysie médullaire, une paralysie des muscles abdominaux, une atteinte moins importante du nerf crânien, un retrait de chaleur général après une paralysie ne se développent plus, un liquide céphalo-rachidien précoce Le nombre de cellules augmente souvent et on observe un phénomène de séparation protéine-cellule à un stade ultérieur.
2. tumeur de la moelle épinière
3. Paralysie périodique d' hypokaliémie
4. Autre
Tels que les expectorations ronflantes, etc., en outre, il faut différencier les cas individuels de l'ataxie cérébelleuse aiguë, dont les symptômes sont principalement une ataxie cérébelleuse, se manifestant par une instabilité de la démarche, ne pouvant subsister, se réfère à Le test nasal est instable,
