encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
introduction
Brève introduction de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants L'encéphalomyélite à dissémination aiguë (ADEM) est une maladie auto-immune à médiation immunitaire cellulaire caractérisée par une inflammation aiguë et une démyélinisation du système nerveux central. La maladie survient généralement après une infection aiguë ou la vaccination, elle est donc également appelée encéphalomyélite après une infection ou une encéphalomyélite post-vaccinale. Il n'y a pas d'antécédents de vaccination ou d'infection avant la maladie, qui peut être collectivement appelée encéphalomyélite aiguë disséminée. Connaissances de base Taux de maladie: 0,0002% à -0,0008% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie, paraplégie, rétention urinaire, troubles somatosensoriels
Agent pathogène
La cause de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
Infection à virus (45%):
L'ADEM est associé à diverses infections, dont la plupart sont associées à une éruption cutanée, principalement à la rougeole, suivies de la rubéole, de la varicelle, de l'herpès zoster, de l'herpès simplex, des oreillons, de la grippe, de la mononucléose infectieuse et des mycoplasmes.
Facteur d'immunisation (35%):
La vaccination contre le virus de la rage, la coqueluche, la diphtérie, la rougeole et la grippe est courante.
Autres maladies (20%):
La plupart des patients ont des infections non spécifiques des voies respiratoires supérieures, une gastro-entérite, de la fièvre et dautres symptômes prodromiques avant lapparition, et certains nont aucune motivation.
Pathogenèse
La substance blanche du système nerveux central est la principale caractéristique pathologique de la maladie. On observe la gaine de myéline autour des vaisseaux sanguins, en particulier autour des petites veines. Matière blanche, avec la substance blanche autour du ventricule, le nerf optique et le lobe temporal étant les plus évidents, axonale relativement intacte, dème périvasculaire et infiltration évidente de cellules inflammatoires, maladie avancée, prolifération de cellules gliales autour de la lésion, formation de cicatrices, d'une manière générale de cette maladie Les modifications pathologiques des lésions sont les mêmes, ce qui signifie que la maladie est une maladie à phase unique clinique.
La prévention
Prévention de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
Effectuer divers travaux de vaccination et prévenir et traiter activement diverses maladies infectieuses, notamment les maladies infectieuses des voies respiratoires et du tube digestif.
Complication
Complications de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants Complications, ataxie, paraplégie, rétention urinaire, troubles somatosensoriels
Peut causer les nerfs du cerveau, une ataxie, une paraplégie ou une tétraplégie, des troubles sensoriels et une rétention urinaire.
Symptôme
Symptômes d'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants Symptômes communs Convulsion irritation méningée coma Ataxie oedème Rhizomes Trouble de conscience Vertiges Convulsions sensorielles
La maladie peut survenir à tout âge, chez les enfants et les adolescents, l'apparition précoce, les antécédents de préinfection un mois avant l'apparition de la maladie, quelques symptômes neurologiques apparaissent, l'évolution de la maladie est généralement monophasique, les symptômes et les signes peuvent être successifs Il apparaît complètement en moins de 2 semaines et peut être divisé en 3 types selon les caractéristiques cliniques: le type cérébrospinal est le cerveau et la moelle épinière, le type cérébral correspond aux symptômes cérébraux importants, le type de moelle épinière et la fièvre sont facultatifs. Performances diverses, principalement des symptômes cérébraux, souvent des maux de tête, des vertiges, des vomissements, des convulsions, une dysphorie, des symptômes mentaux et une irritation méningée, les symptômes du tronc cérébral peuvent être associés à une atteinte du nerf crânien, des lésions cérébelleuses pouvant être causées par une ataxie , nystagmus, etc., les parties de la moelle épinière touchées sont différentes, peuvent présenter une paraplégie ou une tétraplégie, un trouble des troubles sensoriels et une rétention urinaire.
Examiner
Examen de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez les enfants
Dans la phase aiguë du liquide céphalorachidien (LCR), plus de la moitié des patients peuvent présenter des anomalies, les lymphocytes sont légers à modérément élevés, la teneur en protéines est normale ou légèrement élevée, la teneur en sucres et en chlorures est normale et le taux d'IgG du liquide céphalo-rachidien est élevé chez certains enfants (rapport normal). <0,7), l'anticorps oligoclonal (OB) était positif.
LEEG a plus de changements dans lactivité des ondes lentes diffuses, la tomodensitométrie cérébrale montre plus normale, lIRM cérébrale montre que la substance blanche diffuse dans le signal T2 asymétrique, peut également envahir les noyaux gris centraux, le thalamus, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'encéphalomyélite aiguë disséminée chez l'enfant
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur les antécédents médicaux typiques, l'évolution de la maladie, l'atteinte du système nerveux et les caractéristiques de l'IRM cérébrale, mais il faut exclure les autres maladies cérébro-spinales, notamment un type spécial d'encéphalomyélite aiguë disséminée, appelée substance blanche hémorragique aiguë. Encéphalite, certaines personnes pensent qu'il s'agit d'un mode violent d'encéphalomyélite aiguë disséminée, d'apparition brutale, d'âge compris entre 2 ans et 60 ans, dont les caractéristiques pathologiques sont un lobe pariétal asymétrique unilatéral ou bilatéral, une hémorragie étendue du lobe frontal postérieur, un dème, La nécrose, le tronc cérébral et la moelle épinière peuvent également être affectés, une perte évidente de myéline autour des vaisseaux sanguins, une infiltration lymphocytaire, des enfants préexistants ont souvent des infections virales, des symptômes neurologiques tels que fièvre, hémiplégie, aphasie, convulsions, etc. Coma précoce, mort rapide en quelques jours, mortalité élevée, pronostic sombre.
Diagnostic différentiel
L'encéphalomyélite aiguë disséminée doit être différenciée des principales maladies suivantes: encéphalite virale aiguë, sclérose en plaques, leucoencéphalopathie nécrosante disséminée, etc.
Encéphalite virale aiguë
Apparition aiguë, peut avoir de la fièvre, clinique si les symptômes cérébraux sont importants, les deux maladies sont difficiles à identifier, telles que le virus de l'herpès simplex de type I provoqué par une encéphalite, impliquant souvent le lobe temporal, les feuilles frontales et insulaires, le scanner cérébral ou l'IRM Pour l'asymétrie bilatérale, les lésions impliquant de la substance grise et de la substance blanche, le diagnostic d'encéphalite virale doivent être exclues, et l'augmentation des anticorps IgM spécifiques des agents pathogènes sériques et cérébro-spinal peut aider à diagnostiquer.
2. sclérose en plaques
Maladie auto-immune du système nerveux central, elle est rare chez lenfant et présente des manifestations cliniques complexes et variées, caractérisées par lhétérogénéité des lésions et la multifocalité des lésions, qui disparaissent souvent au début de la maladie, en fonction des lésions du système nerveux. L'invasion de la substance blanche a la coexistence de lésions anciennes et nouvelles, d'un manque d'effet d'occupation de l'espace et d'un dème autour de la lésion.
3. Leucoencéphalopathie nécrosante disséminée
Pour la préparation antifolate le méthotrexate provoque la leucoencéphalopathie, la plus fréquente dans la leucémie lymphocytaire aiguë, la prévention de la leucémie méningée par injection intrathécale ou la radiothérapie simultanée pouvant augmenter sa toxicité, selon les antécédents médicaux et l'imagerie n'est pas difficile et une dissémination aiguë Identification de l'encéphalomyélite.
