splénomégalie chez les enfants
introduction
Introduction à la splénomégalie pédiatrique Lhypertrophie de la rate est un signe courant chez les nourrissons et les enfants, notamment dans les maladies systémiques telles que les infections, les maladies du sang, les maladies métaboliques, les tumeurs, etc .. Les maladies limitées à la rate elle-même sont rares. Une congestion peut être atteinte dans la marge costale gauche; la splénomégalie provoquée par une infection chronique est principalement due à une infiltration hyperplasique.A noter que chez la plupart des prématurés et 30% des enfants nés à terme, la rate peut être touchée immédiatement après la naissance, 5 ~ On ne peut atteindre que 65% des bébés normaux en 6 mois et on ne peut généralement plus le toucher par la suite. Seules quelques sensations occasionnelles peuvent être atteintes dès l'âge de 3 à 4 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypersplénisme anémie hémolytique
Agent pathogène
Splénomégalie pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Pour rechercher la cause de laugmentation du volume de la rate, il faut dabord analyser à partir des antécédents médicaux sil existe des facteurs infectieux tels que des micro-organismes et des parasites, sil existe des maladies hémolytiques congénitales ou des maladies métaboliques, sil existe dautres maladies du sang, des tumeurs et, en outre, souvent des splénomégalies. Les épidémies (telles que le paludisme) et les maladies génétiques ethniques (telles que le Guangdong, le Guangxi et d'autres thalassémies courantes) doivent également prêter attention aux traces, un examen physique permettant de faire attention aux autres signes, combiné aux antécédents médicaux parfois parfois diagnostiqué, splénomégalie grave Présent dans les maladies parasitaires, les infections bactériennes ou virales, la malnutrition associée à une infection causée par lanémie, une maladie métabolique congénitale, le syndrome de Banti, etc., le foie et la splénomégalie apparaissent plus souvent dans les infections néonatales et infantiles, lanémie nutritionnelle, Malnutrition associée à une infection causée par une anémie, une anémie hémolytique, une maladie métabolique congénitale, une leucémie, un lymphome malin, une histiocytose à cellules de Langhans, une amylose, etc. Le cas échéant, des tests de laboratoire spéciaux tels que le sang, la moelle osseuse, Des hémocultures, des tests cutanés, des tests anti-globuline humaine, des tests d'anticorps et un examen de l'urine, des selles et des parasites, peuvent également être utilisés Ondes, rayons X, isotopes, tomodensitogrammes et autres techniques permettant de poser un diagnostic.
(deux) pathogenèse
Les modifications pathologiques de la splénomégalie sont actuellement considérées comme diverses et sont décrites brièvement ci-dessous.
1. Après l'hématopoïèse ftale, la rate produit principalement des lymphocytes (35% à 50% sont des lymphocytes T, 50% à 65% sont des lymphocytes B), mais en cas d'urgence telle qu'une hémorragie, une hémolyse, une anémie infantile ou une infiltration de leucocytes immatures À ce moment-là, la rate peut être gonflée en restaurant la fonction hématopoïétique du ftus.
2. Splénomégalie congestive Il existe un grand nombre de sinus veineux dans la rate, caractérisés par une contraction et un gonflement. Lorsque le reflux veineux de la rate survient, tel qu'une hypertension portale, la rate peut être une hyperémie, des enfants atteints de polycythémie vraie ou une thrombocytopénie. Dans le même temps, la splénomégalie peut également être provoquée par un stockage excessif des cellules sanguines.
3. Fonction de la rate excessive Lorsque la fonction de la rate est trop forte, un ou plusieurs globules sanguins dans le sang peuvent être détruits de manière excessive, provoquant une anémie, des saignements ou une résistance à l'infection. Ce phénomène peut se produire lorsque la pression porte est augmentée.
4. Facteurs immunitaires La rate est un organe qui produit des anticorps et qui est directement liée à la fonction immunitaire: linfection et la stimulation antigénique peuvent provoquer la prolifération de tissus lymphoïdes, produire plus de plasmocytes, de lymphocytes et de macrophages et causer une hypertrophie de la rate.
La prévention
Prévention de splénomégalie pédiatrique
Il est préférable de faire attention aux habitudes de vie, au comportement quotidien et aux traitements précoces.
Complication
Complications splénomégalie pédiatriques Complications, hypersplénisme, anémie hémolytique
Lorsque la fonction de la rate est hyperthyroïdie, elle peut être causée par une anémie hémolytique, une neutropénie et dautres complications, en fonction de la maladie primaire.
Symptôme
Symptômes de la splénomégalie chez les enfants, symptômes courants , hypersplénisme, infections répétées, histiocytose, maladie du foie, hypertension portale, sepsis, insuffisance cardiaque
Dans des circonstances normales, la rate ne devrait pas être touchée: en décubitus dorsal, la crête iliaque latérale et la rate indiquent que le volume est plus de 1 fois la normale, la paroi abdominale de lenfant est mince et quil est facile de saccroupir en décubitus dorsal. 1 à 2 cm sous le bord, après 1 an, la rate ne doit pas être touchée sous la marge costale.Lorsque la méthode de palpation ne permet pas de déterminer la taille de la rate, celle-ci peut être utilisée pour vérifier si la rate est hypertrophiée ou non.La rate normale est à gauche. Rib 9 11 côtes, épaisseur 4 7cm, pas plus que la ligne antérieure antérieure, élargissement du lobe hépatique gauche, masse rétropéritonéale gauche, kyste pancréatique, rate du côlon, péritonite tuberculeuse avec masse mentale, souvent facile La rate est confuse et doit être identifiée.
Maladie infectieuse
(1) maladies infectieuses aiguës:
1 infection virale:
A. Rubéole: La rate peut être enflée, mais généralement légère.
B. Eruption cutanée aiguë chez les enfants: manifestations cliniques de fièvre, éruption cutanée, adénopathie occipitale, la rate peut être légèrement enflée, éruption cutanée chaude, une éruption cutanée est une éruption cutanée rougeâtre.
C. Mononucléose infectieuse: causée par le virus d'Epstein-Barr, présentant une fièvre, une angine, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et de la rate, le nombre total de lymphocytes du sang périphérique a augmenté et plus de 10% sont des lymphocytes atypiques.
D. maladie systémique à inclusion de cellules géantes: causée par une infection par le virus du corps à inclusion de cellules géantes, peut être une infection congénitale ou acquise, les symptômes congénitaux sont évidents, les cliniques présentent souvent un ictère, un purpura, le foie et la rate Gonflement, souvent accompagné de signes de symptômes du système nerveux tels que léthargie, convulsions, hydrocéphalie et microcéphalie.
E. Hépatite virale: il existe une jaunisse, des lésions de la fonction hépatique, une hypertrophie modérée du foie et un léger gonflement de la rate.
2 infections bactériennes:
A. septicémie: souvent une splénomégalie, généralement une légère enflure, légère.
B. Fièvre typhoïde, fièvre paratyphoïde: cliniquement fièvre, splénomégalie légère, diminution du nombre de globules blancs et nombre relativement plus élevé de lymphocytes.
C. Endocardite infectieuse: souvent une splénomégalie, une sensibilité légère, douce, légère, une douleur intense en cas d'infarctus, lors de l'apparition de la maladie de la valvule cardiaque d'origine Fièvre inexpliquée depuis plus de 1 semaine, avec une anémie, des défauts de la peau, des changements de souffle cardiaque doit envisager la possibilité d'une endocardite infectieuse, l'échocardiographie a révélé que les néoplasmes peuvent être diagnostiqués.
Abcès de la rate: rares cas domestiques signalés, souvent secondaires à une thrombose de la veine splénique, sepsis et de la cavité abdominale et autres infections purulentes, il existe des cas de lésions primitives peu claires, de manifestations cliniques de sepsis, augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique Et sur le côté gauche du noyau, vérifiez la splénomégalie, la palpation de la rate a une certaine zone de sensibilité et de fluctuations, la douleur de la région de la rate irradie vers lépaule gauche, la toux peut aggraver la douleur, si la maladie est accompagnée dune inflammation autour de la rate, la région de la rate peut être entendue Et le son de friction, touchez le sentiment de friction, l'échographie de la rate est utile pour le diagnostic, la ponction de la rate et le pus peuvent confirmer le diagnostic.
E. Tuberculose miliaire aiguë: plus fréquente chez les enfants faiblement immunisés, forte fièvre persistante, symptômes d'empoisonnement graves, souvent foie, rate, ganglions lymphatiques enflés.
3 Infection à rickettsies, typhus et tsutsugamushi: peut entraîner un léger gonflement de la rate.
Infection à 4 spirochètes: leptospirose, chaleur de la morsure du rat et retour à la chaleur.
5 infections parasitaires: paludisme, kala-azar, toxoplasmose, schistosomiase, échinococcose.
A. Paludisme: La splénomégalie est un signe courant de la maladie.
B. Fièvre noire: la lésion concerne principalement le système mononucléaire-macrophage, qui présente une splénomégalie évidente, une fièvre souvent irrégulière, une anémie, une perte de poids et une ponction de la moelle osseuse peuvent être diagnostiqués par le kala-azar.
(2) Splénomégalie infectieuse chronique:
1 Hépatite virale chronique: plus de splénomégalie que de tuméfaction légère, généralement une tuméfaction bénigne, une dureté, aucune sensibilité et plus d'antécédents de maladie virale du foie virale.
2 schistosomiase chronique: fièvre, symptômes gastro-intestinaux, hépatosplénomégalie.
3 paludisme chronique (paludisme chronique): la rate peut être extrêmement enflée, dure, le sang périphérique n'est pas facile à distinguer du parasite du paludisme, le test de déclenchement de l'adrénaline est souvent négatif, en fonction des antécédents de parasites antérieurs et des antécédents épidémiologiques, la moelle osseuse aide le parasite antipaludique Diagnostic.
4 sarcose (sarcoïdose): la cause est inconnue, rare, peut affecter le système corporel, impliquant de 50% à 60% du foie et de la rate, il existe donc un foie, une rate et des ganglions lymphatiques.
5 histoplasmose (histoplasmose): histoplasme capsulaire, envahissement de la moelle osseuse, des poumons, du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, mycose profonde, plus fréquente chez les enfants malades âgés de 6 à 24 mois, manifestations cliniques Variété, souvent foie, rate, hypertrophie des ganglions lymphatiques, test cutané cytoplasmique tissulaire positif, frottis médullaire retrouvé, spores d'histoplasmose capsulaire macrophagique, sang, moelle osseuse, pus et expectorations ganglionnaires, etc. La culture fongique peut aider à diagnostiquer.
6 toxoplasmose (toxoplasmose): une maladie infectieuse systémique causée par Toxoplasma protozoa, subaiguë, la maladie est divisée en toxoplasmose congénitale aiguë et acquise toxoplasmose acquise, toxoplasmose congénitale, À la naissance, il existe une jaunisse grave, une éruption cutanée maculopapulaire de la peau, un purpura et une hépatosplénomégalie, accompagnés de symptômes et de signes du système nerveux tels que des convulsions, une choriorétinite, une infection à début précoce asymétrique, des convulsions et un développement précoce, un hépatosplénomégalie. Big.
7 syphilis congénitale: peut avoir une splénomégalie légère, la plupart des cas peuvent être asymptomatiques.
8 La brucellose (brucellose): causée par Brucella, est une zoonose provoquée souvent par la consommation de lait de vache malade, de viande ou par le contact étroit avec des bovins et des ovins malades, cliniquement souvent cyclique. Vagues à répétition fièvre, si elles ne sont pas traitées pendant plusieurs mois, il peut y avoir des frissons, de la transpiration, des névralgies articulaires, des ganglions lymphatiques et une hépatosplénomégalie. Le test cutané au bacille et le test d'agglutination sérique peuvent être positifs, et la streptomycine et le sulfonamide ont un bon effet thérapeutique sur la maladie.
2. Splénomégalie non infectieuse
(1) Splénomégalie congestive:
1 hypertension portale (hypertension portale): l'hypertension portale peut causer une splénomégalie congestive; lorsque la cause de la congestion est éliminée, la rate hypertrophiée peut être rétractée et les cas avancés dus à un tissu fibreux et à une hyperplasie réticulo-endothéliale, même si la cause est éliminée Il nya pas de rétraction apparente de la splénomégalie. La cause principale de lhypertension portale chez lenfant est lembolie veineuse porte et la veine splénique. Tumeur, malformation vasculaire de la rate congénitale, compression de la masse abdominale, etc., l'hypertension portale peut être divisée en deux types intrahépatique et extrahépatique. Les caractéristiques communes de deux types d'hypertension portale sont l'hématémèse (saignement gastro-intestinal supérieur), la splénomégalie et l'ascite. La splénomégalie peut être associée à une anémie, à une réduction du nombre de globules sanguins dans le sang périphérique, à des saignements de la peau, aux muqueuses, à une hyperplasie de la moelle osseuse et à une autre hyperfonction de la rate.
A. Hypertension portale extrahépatique: La maladie a des symptômes gastro-intestinaux supérieurs (hématémèse et méléna) plus tôt, lascite est moins fréquente et plus facile à résoudre, la rate est élargie de manière significative avec lhypersplénisme, elle peut présenter une septicémie néonatale, Histoire, ou histoire de l'intubation de la veine ombilicale, sans antécédents d'hépatite.
B. Hypertension portale intrahépatique: fréquente dans les cas d'hépatite chronique, de cirrhose, de cirrhose post-nécrose, de cirrhose de schistosomiase avancée, de sténose biliaire congénitale, etc., d'hématémèse, de sang dans les selles et d'autres symptômes gastro-intestinaux plus tard que le foie L'hémorragie gastro-intestinale est souvent accompagnée de malnutrition, principalement d'ascites réfractaires, d'une fonction hépatique anormale avec coagulopathie, d'une hypertrophie ou d'un rétrécissement du foie, de texture dure et de nodules. L'hypersplénisme s'accompagne souvent d'une splénomégalie importante. La principale méthode de diagnostic de cette maladie est la phlébographie par portail. En cas de diagnostic difficile, le diagnostic doit être confirmé par laparotomie.
2 Insuffisance cardiaque congestive chronique (insuffisance cardiaque congestive chronique): plus fréquente chez les enfants d'âge scolaire, une congestion veineuse à long terme causée par une cirrhose cardiogénique peut conduire à une splénomégalie, mais moins fréquente.
3 péricardite constrictive (péricardite constrictive): pour la congestion obstructive chronique cardiogénique, 85% ont une splénomégalie, la plupart du temps bénigne.
Thrombose de la veine porte (thrombose porte): très rare, peut être divisée en aiguë et chronique, les deux ont une splénomégalie, type aigu souvent secondaire à une splénectomie, une chirurgie de la veine porte, une infection de la veine porte ou un traumatisme, ses principales manifestations cliniques Pour les douleurs abdominales aiguës, les ballonnements, les vomissements, lhématémèse et la présence de sang dans les selles, la thrombose chronique de la veine porte est plus courante que la aiguë, commune dans la cirrhose, suivie du cancer du foie ou dautres organes de la cavité abdominale, érodant la veine porte, les enfants peuvent présenter une ascite, une splénomégalie et L'hypersplénisme, le foie est rarement gonflé, l'élargissement de la rate est évident, ce point peut être distingué de l'obstruction de la veine hépatique, l'angiographie de la veine porte splénique est la méthode principale pour le diagnostic de cette maladie, certains patients peuvent être diagnostiqués par une exploration chirurgicale.
5 Syndrome de Budd-Chiari: rares sur le plan clinique, seuls quelques cas ont été rapportés en Chine, plusieurs causés par une thrombose, les cheveux d'origine sont rares, principalement des manifestations secondaires, aiguës et chroniques aiguës Pour la douleur abdominale, la jaunisse légère, le foie, l'ascite, le type chronique en plus de la douleur abdominale, le foie et la dyspepsie, il existe encore une splénomégalie, une ascite, une angiographie de la veine cave inférieure pour déterminer le diagnostic, la maladie a un pronostic sombre.
(2) les maladies du sang: une variété de cas de sang peut avoir une splénomégalie, et souvent accompagnée par un gonflement à différents degrés du foie et des ganglions lymphatiques.
1 maladie hémolytique du nouveau-né: jaunisse dans les 24 heures après la naissance, splénomégalie, anémie, souvent causée par la mère et l'enfant ABO, incompatibilité des groupes sanguins Rh.
2 anémie hémolytique (anémie hémolytique): par exemple, sphérocytose héréditaire, thalassémie, anémie hémolytique auto-immune, etc., souvent des antécédents familiaux, splénomégalie, texture dure, jaunisse, hypertrophie du foie .
3 purpura thrombocytopénique idiopathique (purpura thrombocytopénique idiopathique): la rate aiguë nest pas grande, le type chronique a souvent une splénomégalie légère.
4 Anémie ferriprive (anémie ferriprive): souvent une hépatosplénomégalie légère à modérée.
5 leucémie (leucémie): leucémie souvent accompagnée d'une splénomégalie, l'agrandissement évident de la leucémie lymphocytaire, suivi du type granulocytes, de la leucémie monocytaire principalement de la splénomégalie bénigne, de la leucémie aiguë et chronique, en particulier La leucémie myéloïde chronique est sévèrement la rate et la leucémie lymphoblastique aiguë est plus évidente que la leucémie myéloïde aiguë.
Plusieurs leucémies rares telles que l'érythroleucémie, la leucémie à tricholeucocytes, la leucémie basophile tissulaire, la leucémie à éosinophiles, la leucémie basophile, la leucémie à plasmocytes, la leucémie à lymphosarcome, la leucémie mégakaryocytaire, etc. ont des degrés variables de splénomégalie Cependant, ils sont extrêmement rares, sélectionnez-en quelques-uns comme suit.
A. Erythroleucémie (érythroleucémie): maladie proliférante aiguë ou chronique du tissu érythrocytaire, qui peut éventuellement se transformer en leucémie myéloïde aiguë, caractérisée par une anémie progressive avec fièvre, hémorragie, hépatosplénomégalie et sang périphérique. Il existe différents stades de globules rouges immatures et de granulocytes immatures, principalement des globules rouges primaires et des globules rouges précoces, ainsi quun déséquilibre morphologique et de développement nucléoplasmique anormal, souvent avec un noyau à plusieurs feuilles, des globules rouges jeunes et géants, et une taille variable des globules rouges matures. Si la coloration est trop profonde ou normale, les plaquettes peuvent également se déformer.La moelle osseuse montre que le système de globules rouges et le système de granulocytes prolifèrent en même temps, mais que le système de globules rouges prolifère de manière évidente.Les globules rouges nucléés sont principalement des jeunes globules rouges, les jeunes globules rouges sont jeunes et leurs globules rouges sont> 50%. Les globules rouges nucléés sont mégaloblastiques et malformés, avec une stagnation mature et des granules en anneau de fer (telles que les larves de noyau rouge géant et les malformations ne sont pas évidentes, le rapport de granules rouges est de 1: 1 ou même inversé) a une valeur diagnostique. Les granulocytes immatures du système granulocytaire sont manifestement en train de proliférer, les granulocytes et les promyélocytes dominants étant prédominants> 30%, et l'examen histochimique montre que la coloration au PAS des érythrocytes est principalement positive. La phosphatase alcaline des neutrophiles est souvent réduite, ce qui est propice au diagnostic de cette maladie, dont lanémie nest pas efficace pour le traitement du fer, de la vitamine B12 et des corticostéroïdes.
B. Leucémie à tricholeucocytes: une maladie proliférante maligne du réticulum lymphatique, signalée dans les pays étrangers, représentait 2% à 3% de l'incidence de la leucémie, signalée ces dernières années dans le pays, la maladie est plus fréquente chez les hommes, les hommes et les femmes Le rapport est de 6: 1. La plupart des cas sont insidieux.Les principales manifestations cliniques sont l'anémie, la fatigue, la perte de poids, la fièvre, des saignements de la peau et des muqueuses, une gêne côtière à la saison gauche, des signes de gonflement important de la rate et souvent aucun gonflement des ganglions lymphatiques. Ou seulement un léger gonflement, examen en laboratoire du nombre de globules rouges du sang périphérique, du nombre de globules blancs, du nombre de plaquettes, de la performance positive de l'anémie à pigment positif, un frottis du sang périphérique a montré des cellules mononucléées et des cellules ciliées caractéristiques, des cheveux typiques Les cellules ont des saillies fines et irrégulières, telles que des cheveux, qui portent leur nom. Le complexe ribosome lamellaire ou vacuole peut être observé dans le cytoplasme de la cellule et la peroxydase de cellules ciliées colorées, noir au Soudan, alcalin. Dans certains cas, la coloration au glycogène des cellules ciliées était positive, la phosphatase acide était positive et non inhibée par l'acide L-tartrique (les lymphocytes, les plasmocytes et les macrophages peuvent être inhibés). Inhibition de l'acide L-tartrique), des cas typiques de frottis médullaires peuvent représenter de 50% à 80% du nombre de cellules ciliées, mais la ponction de la moelle osseuse est souvent sèche, une biopsie de la moelle osseuse peut être observée avec de nombreuses infiltrations de cellules ciliées, rate, foie, foie Examen de l'infiltration visible de cellules ciliées pour former des lésions nodulaires tumorales, diagnostic reposant principalement sur les symptômes cliniques, les signes cliniques et le sang périphérique, la moelle osseuse ou d'autres organes pour rechercher les cellules ciliées, la maladie est chronique, le pronostic sombre, il n'existe pas de traitement efficace, à la fois. La chimiothérapie combinée, l'effet de l'irradiation des rayons X chez la rate n'est pas évident, le traitement à la prednisone a un certain effet, mais ne peut pas être maintenu, accompagné d'une hyperthyroïdie splénique après une splénectomie pouvant soulager de manière significative l'affection.
C. Leucémie mégacaryocytaire: elle peut être divisée en types aigu et chronique, le type chronique est plus fréquent, les signes cliniques incluent une anémie progressive, une hépatosplénomégalie importante, une hypertrophie des ganglions lymphatiques peut ne pas être évidente, souvent une thrombose et une hémorragie Tendance, diminution du nombre de globules rouges dans le sang périphérique, globules rouges immatures visibles, augmentation du nombre de plaquettes (jusqu'à plusieurs millions) et anomalie des plaquettes, peut même trouver des mégacaryocytes naïfs, augmentation du nombre total de globules blancs, augmentation du nombre de neutrophiles classés, augmentation du nombre de granulocytes visibles immatures, saignements L'examen pathologique a révélé que les mégacaryocytes présentaient une hyperplasie significative, que la maladie se présentait principalement sous forme de mégacaryocytes atypiques, que les mégacaryocytes prototypes étaient courants, de petits corps cellulaires, une division nucléaire non filamenteuse, Il y a toutes les traces ou deux phases au centre et le nucléole est visible.
D. Leucémie à cellules basophiles tissulaires: également connue sous le nom de leucémie à mastocytes, cliniquement très rare, rapport de cas du premier hôpital affilié de lUniversité des sciences médicales de Chine occidentale, la maladie présente les caractéristiques de la leucémie, à savoir anémie, hémorragie, fièvre, Douleur squelettique, hépatosplénomégalie, urticaire pigmentée dans certains cas, augmentation du nombre de globules blancs dans le sang périphérique, les basophiles des tissus peuvent représenter de 10% à 81%, les cellules sont fusiformes, à longue queue ou irrégulières, remplies de cytoplasme Particules basophiles bleu foncé de forme circulaire uniforme, pas de cellules du sang périphérique (ou seulement un petit nombre de cellules immatures, les plaquettes peuvent être réduites, le nombre de globules rouges et l'hémoglobine sont légèrement réduits, les basophiles des tissus de la moelle osseuse sont évidemment proliférés, ce qui représente 18% à 85%, Les basophiles sont légèrement augmentés et les granulocytes immatures ne sont pas augmentés.Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de changements morphologiques et histochimiques particuliers.Les basophiles (mastocytes) de la moelle osseuse sont empilés ou dispersés et la morphologie est diverse. Contient des particules basophiles, la peroxydase et la coloration au noir soudan B sont négatives, tandis que la coloration au glycogène est positive et non digérée par l'amylase. Elle peut être distinguée des basophiles et des ganglions lymphatiques hépatospléniques. Biopsie a confirmé toutes les infiltrations d'organes et de tissus de basophiles peut être le diagnostic de la maladie.
E. Leucémie à plasmocytes: Très rare chez les enfants, il sagit dune maladie proliférative à plasmocytes, dont la pathogénèse peut revêtir deux formes: lune est la leucémie au stade précoce de la maladie et lautre est la moelle osseuse multiple. Apparition de la tumeur, transformée plus tard en leucémie plasmocytaire, examen en laboratoire des leucocytes du sang périphérique de plus de 10 × 109 / L, numération des plasmocytes pouvant représenter plus de 20%, globules rouges et thrombocytopénie, hyperplasie de la moelle osseuse active ou extrêmement active, cellules plasmatiques anormales pouvant expliquer 90%, soit environ 50% des films radiographiques, présentaient des modifications osseuses, un os diffus diffus, un phénomène ostéolytique ou des fractures pathologiques. L'effet chimiothérapeutique de cette maladie est médiocre, le pronostic médiocre et la durée moyenne de la maladie est de 4 à 8 mois.
F. Leucémie à cellules de lymphosarcome: La plupart des cas surviennent au stade terminal du lymphosarcome et, après radiothérapie, le taux d'incidence est de 20%, dont 13% chez l'enfant principalement. Le diagnostic est l'élargissement progressif et indolore des ganglions lymphatiques. Plus tard, les manifestations cliniques de la leucémie aiguë, souvent accompagnée d'une hépatosplénomégalie, d'un grand nombre de lymphocytes primitifs et immatures dans le sang périphérique et la moelle osseuse, des coupes lymphoïdes ou des empreintes peuvent être observées dans un grand nombre de cellules de lymphosarcome, la cause étant un lymphosarcome tardif, La chimiothérapie peut soulager temporairement la maladie, faciliter la rechute et le pronostic est extrêmement sombre.
6 lymphome malin (lymphome malin): souvent accompagné d'une fièvre périodique irrégulière, d'une adénopathie et de différents degrés d'élargissement du foie et de la rate, dont le type de granulome de la maladie de Hodgkin environ 50% ont une splénomégalie, une lymphe folliculaire Les tumeurs sont souvent atteintes de splénomégalie: la splénomégalie est un signe important de la maladie de Hodgkin et la rate peut être extrêmement enflée sans hypertrophie superficielle des ganglions lymphatiques.
7 histiocytose maligne: environ 90% des cas présentent une splénomégalie et augmentent rapidement, mais quelques patients présentant des ganglions lymphatiques du foie et de la rate ne sont pas gros.
8 éosinophilie familiale: très rares manifestations cliniques de fièvre, hépatosplénomégalie, augmentation du taux de globuline sérique, nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique supérieur à 50 × 109 / L, moelle osseuse Le nombre d'éosinophiles a également augmenté.
9 syndrome déosinophilie idiopathique (syndrome déosinophilie idiopathique): maladie héréditaire autosomique dominante, lâge de survenue est compris entre 20 et 40 ans, des enfants ont également signalé des symptômes précoces dinsuffisance cardiopulmonaire, cur gigantesque La manifestation clinique principale est principalement une insuffisance mitrale, une fièvre, une hépatosplénomégalie, une éosinophilie dans le sang périphérique et la moelle osseuse.
10 macroglobulinémie primaire (macroglobulinémie primaire): rare, est une maladie lymphoplasmocytaire, la cause en est inconnue, les personnes âgées sont plus nombreuses, plus d'hommes que de femmes, peuvent avoir une perte de poids, la fatigue, l'anémie, des infections répétées, etc., le foie Adénopathie splénique, hyperplasie des tissus lymphoïdes, en particulier l'hyperplasie maligne des plasmocytes, un grand nombre d'IgM monoclonales dans le sérum, la macroglobulinémie peut rendre le sang visqueux, conduisant à une insuffisance cardiaque, affectant la circulation sanguine des principaux organes, la maladie a un mauvais pronostic Décès dans quelques mois ou quelques années, l'utilisation de la séparation du plasma peut réduire la viscosité du sang, la pénicillamine peut décomposer la macroglobuline, soulager temporairement les symptômes, ces dernières années préconisent l'utilisation de chlorambucil (tumeur) et de cyclophosphamide Traitement.
Examiner
Splénomégalie pédiatrique
Routine de sang
(1) infection bactérienne: augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique et du nombre de neutrophiles, ce qui suggère une infection bactérienne.
(2) Mononucléose infectieuse: le nombre total de globules blancs est légèrement supérieur ou normal, le nombre de lymphocytes augmente et plus de 10% des lymphocytes atypiques suggèrent une mononucléose infectieuse.
(3) Schistosomiase et clonorchiase: la classification des éosinophiles et l'augmentation du nombre absolu d'éosinophiles se retrouvent dans la schistosomiase et la clonorchiase.
(4) Leucémie: globules blancs anormalement augmentés et apparition de cellules naïves primitives, suggérant une leucémie.
(5) Le nombre total de globules blancs est réduit: davantage de considérations concernant la fièvre typhoïde, le paludisme, le kala-azar, la leucémie non leucocytaire, l'histoplasmose.
(6) histiocytose maligne, hypersplénisme: réduction des cellules sanguines en deux phases ou en plusieurs phases du sang périphérique avec splénomégalie, suggérant une histiocytose maligne, un hypersplénisme, etc.
(7) Paludisme: Des frottis sanguins périphériques ont révélé des parasites du paludisme et le paludisme a été diagnostiqué.
(8) Mucopolysaccharidose: splénomégalie, neutrophiles du sang périphérique ou de la moelle osseuse, voir La mucopolysaccharide est souvent une mucopolysaccharidose.
2. L'examen hématologique de l'hémolyse détermine d'abord s'il existe une hémolyse: réticulocytes, examen de la moelle osseuse, etc., puis détermine la cause de l'hémolyse (test de Coombs généralement positif pour le test congénital; test de Coombs négatif pour le test congénital, puis test de la membrane érythrocytaire, globules rouges). Enzyme, examen lié à l'hémoglobine.
3. Examen urinaire urinaire biliaire positif, hémoglobinurie positive et test de Rous positif pour le diagnostic d'anémie hémolytique, bilirubine urinaire positive, biliaire urinaire positif, suggérant une hépatite virale causée par une splénomégalie, viscosité de l'urine L'examen des polysaccharides facilite le diagnostic de la mucopolysaccharidose et permet de détecter des cellules exfoliées dans l'urine lors du diagnostic d'une infection à cytomégalovirus.
4. Lexamen des ufs fécaux et de ldème peut aider au diagnostic des parasites tels que les douves du foie et la schistosomiase.
5. L'examen de la moelle osseuse, tel qu'un frottis médullaire, a révélé qu'un grand nombre de cellules immatures, de cellules tissulaires anormales et de cellules de lymphosarcome contribuaient au diagnostic de leucémie, d'histiocytose maligne, de lymphome malin, de frottis de moelle osseuse permettant de voir les corps de Plasmodium et de Lido. Peut être diagnostiqué comme le paludisme et le kala-azar, un examen de la moelle osseuse peut être utilisé pour diagnostiquer le diagnostic de purpura thrombocytopénique primitif, un échec de ponction de la moelle osseuse multiple doit envisager une fibrose de la moelle osseuse, et une biopsie supplémentaire de la moelle osseuse doit être envisagée.
6. Tests de la fonction hépatique pour déterminer si la splénomégalie est associée à une maladie du foie.
7. Étiologie et examen immunologique Le sang, la moelle osseuse, l'urine, la culture de matières fécales contribuent au sepsis, à la typhoïde, au diagnostic d'endocardite infectieuse, au test d'hypertrophie, au test d'agglutination hétérophile, au test de complément de kala-azar, etc. Sensibles, les patients atteints de maladie du tissu conjonctif peuvent être mesurés par le facteur rhumatoïde, les cellules de lupus, les anticorps antinucléaires et les anticorps anti-ADN.
8. Ponction et biopsie
(1) ponction des ganglions lymphatiques, biopsie, empreinte: lymphome daide, histiocytose maligne, lymphome métastatique, adénopathie immunoblastique, hyperplasie ganglionnaire géante, maladie dimmunodéficience et lymphadénite nécrosante subaiguë Diagnostic de la maladie.
(2) Biopsie du foie: aide à identifier l'hépatite chronique, la splénomégalie causée par la cirrhose portale, la stéatose hépatique, le métabolisme du glycogène, l'hépatoblastome, la cirrhose, le mucopolysaccharide causé par le mucopolysaccharide Grande identification.
(3) Examen de la ponction de la rate: le risque est grand, en particulier l'importante splénomégalie, due à l'hyperplasie des tissus fibreux, la texture devient dure et cassante, facile à rompre et à l'hémorragie, il n'est donc pas facile à utiliser, il n'est pas couramment utilisé chez l'enfant, en cas de suspicion d'abcès de la rate Peut être diagnostiqué par ponction de la rate et du pus, peut être pris par ponction de la rate pour obtenir un examen des tissus vivants ou un frottis afin d'obtenir la cause du diagnostic de la maladie, après une laparotomie chirurgicale, une laparoscopie ou une splénectomie, un examen pathologique peut être effectué pour servir de base au diagnostic. .
9. Examen aux rayons X du thorax et des os L'examen X-sex des symptômes respiratoires peut être une radiographie thoracique, telle qu'une tuberculose miliaire, des radiographies crâniennes sur la tête pour faciliter le diagnostic de la toxoplasmose et une maladie à inclusion de cellules géantes, une Les comprimés contribuent au diagnostic du granulome à éosinophiles et le film radiographique de la tête révèle un défaut indiquant une histiocytose de Langhans.
10. Repas baryté oesophagien, examen pyélographique de l'sophage examen gastro-intestinal repas baryté peut observer des varices oesophagiennes, comprendre la présence ou non d'hypertension portale, examen repas gastro-intestinal baryum, pyélographie peut aider à identifier la nature des masses abdominales.
11. La phlébographie porte splénique peut aider à comprendre si la veine splénique est déformée, à obstruer la veine splénique et à faciliter le diagnostic de la splénomégalie congestive.
12. Scintigraphie de la rate à la recherche de radionucléides L'application de colloïde de colloïde d'indium ou de 99mTe ou d'indium 113 après l'injection de la rate aide à estimer la taille et la morphologie de la rate, des plaquettes ou des globules rouges marqués au 51Cr sont injectés dans le corps 2 et la quantité de 51Cr dans la région de la rate est supérieure à celle du foie 2. ~ 3 fois, suggérant une destruction excessive des plaquettes ou des globules rouges, peuvent fournir des indications pour une splénectomie.
13. Échographie Léchographie de la rate peut être utilisée pour déterminer la taille, lemplacement et la nature de la rate et déterminer si la masse est la rate, mais elle est également utile pour explorer la taille de la rate et le niveau du liquide.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la splénomégalie chez l'enfant
Tout d'abord, il convient de déterminer clairement si la rate est gonflée, le degré de gonflement, la dureté, la surface est lisse, puis combinée aux antécédents médicaux, aux autres signes du système et aux tests de laboratoire nécessaires.
1. Histoire et manifestations cliniques
(1) âge d'apparition et antécédents familiaux: anémie hémolytique congénitale, apparition précoce, souvent antécédents familiaux, différentes maladies ont un âge différent, la maladie de Gaucher, la maladie de Niemann-Pick est plus fréquente chez les nourrissons.
(2) Antécédents de contact avec des maladies infectieuses et antécédents épidémiologiques: la plupart des patients atteints de schistosomiase sont originaires de régions où la schistosomiase est endémique et qui ont déjà été exposés à l'eau, au paludisme, à la fièvre noire, à l'hépatite virale et à la tuberculose.
(3) Apparition et évolution de la maladie: splénomégalie bactérienne, virale et infectieuse aiguë, apparition plus rapide, la splénomégalie peut être longue ou courte et la splénomégalie hématologique est longue.
(4) symptômes accompagnant:
1 avec fièvre: splénomégalie avec fièvre et douleur ou sensibilité spontanées causées par une infection, courante dans les maladies infectieuses systémiques, telles que sepsie, inflammation de la rate, abcès de la rate, kala-azar, paludisme chronique et ascaridiose, splénomégalie Lagrandissement des ganglions lymphatiques et la fièvre, principalement causés par une infection virale, tels que les enfants présentant une éruption cutanée aiguë, la rubéole, les enfants malades atteints dadénopathie, une fièvre persistante, une splénomégalie occasionnelle, une splénomégalie accompagnée de fièvre et un manque de preuves, doivent envisager une tumeur maligne Possible
2 avec anémie, jaunisse: principalement anémie hémolytique, rate et ganglions lymphatiques avec fièvre, foie, anémie, tendance saignante principalement pour la leucémie, l'histiocytose maligne ou le lymphome à un stade avancé.
3 avec saignement gastro-intestinal: considérée comme une splénomégalie congestive.
4 douleur dans le foie et la rate: la douleur dans le foie et la rate a une certaine valeur diagnostique, la douleur dans le foie indique une inflammation intrahépatique, une congestion aiguë ou une tumeur maligne, la douleur dans la région de la rate est principalement une embolie de la rate, une inflammation de la rate, des troubles métaboliques congénitaux Aucune douleur dans le foie et la rate.
5 autres symptômes d'accompagnement: savoir s'il existe des symptômes du tractus urinaire tels que l'urine ou l'hématurie, accompagnés de symptômes neurologiques et d'un retard mental.
En bref, la splénomégalie est souvent une composante de la maladie systémique et les antécédents médicaux doivent donc être complets.
2. examen physique
(1) Examen de la rate: faites attention à la texture de la rate, au lissé de la surface, à lemplacement de la rate, à la sensibilité au toucher, ainsi quà lidentification de la rate.La splénomégalie peut être divisée en 3 degrés en fonction de la taille.
1 gonflement modéré: le bord inférieur de la rate vient de se toucher en cas d'inhalation profonde (ou) à moins de 3 cm sous la ligne médiane de la clavicule.
2 gonflement modéré: la rate se situe à plus de 3 cm sous la marge costale, principalement dans les cas de leucémie aiguë, diverses anémies hémolytiques chroniques congénitales, de lymphomes malins, etc.
3 gonflement grave (méga rate): la splénomégalie dépasse le cordon ombilical, même jusquà la cavité pelvienne, courante dans la schistosomiase avancée, le paludisme chronique, la leucémie myéloïde chronique, la splénomégalie congestive, la polycythémie vraie, la myélofibrose, Maladie de Gaucher, sphérocytose héréditaire, syndrome de thalassémie, syndrome de Jacques, etc.
(2) Faites attention aux signes de maladies liées à la splénomégalie: contrôlez la jaunisse, l'anémie, les points de saignement, les ganglions lymphatiques enflés, l'hypertrophie du foie, les acariens, les signes de paume du foie et de cirrhose, la présence ou l'absence d'engorgement veineux de la paroi abdominale, la présence ou l'absence En cas de suspicion de tumeur, il convient de rechercher une autre masse abdominale dans l'ascite et dans l'dème des deux membres inférieurs, tout en veillant à l'examen du cur, des poumons et du système nerveux.
