Syndrome néphrotique pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome néphrotique pédiatrique Le syndrome néphrotique (NS) est un syndrome clinique dans lequel un grand nombre d'albumine est perdu dans l'urine en raison de l'augmentation de la perméabilité à la plasmine de la membrane de filtration glomérulaire et provoque une série de modifications physiopathologiques. La maladie se caractérise par une protéinurie massive, une hypoalbuminémie, un dème grave, une hyperlipidémie et une hypercoagulabilité. Une grande quantité de protéinurie correspond à un rejet quotidien supérieur à 100 mg / kg de protéines urinaires ou supérieur à 3,5 g / L de protéines urinaires. La maladie a tendance à augmenter d'année en année. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition hématurie
Agent pathogène
Causes du syndrome néphrotique pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Presque toutes les SN peuvent causer une maladie glomérulaire, classification:
Classification clinique
Pour la méthode de classification principale nationale actuelle.
(1) Néphropathie simple: patients présentant quatre caractéristiques cliniques du syndrome néphrotique, plus d'hommes que de femmes, cliniquement plus fréquents.
(2) Néphropathie néphritique: en plus des symptômes typiques, elle présente également lune des caractéristiques suivantes, notamment lhypertension [enfants dâge préscolaire, pression artérielle supérieure à 16/10,7 kPa (120/80 mmHg), enfants dâge scolaire supérieurs à 17,3 / 12kPa (130 / 90mmHg)]; hématurie (jusquà 10 / HP en microscopie utérine); azotémie (BUN> 10,7 mmol / L,> 30 mg / dl) et hypocomplémentémie persistante.
(3) Néphropathie congénitale: la maladie survient après la naissance ou peu de temps après la naissance (moins de 2 mois après la naissance), présentant les symptômes typiques mentionnés ci-dessus, avec des antécédents familiaux, le poids de l'enfant à la naissance est faible (prématurés multiples), asphyxie intra-utérine Le liquide amniotique contaminé au méconium, la production de culotte et la taille du placenta sont utiles pour le diagnostic de cette maladie, qui est fréquente en Finlande, rare en Chine, sans réponse hormonale ou dysfonctionnelle et est décédée dans les 6 mois suivant la naissance. Infection, insuffisance rénale ou autres complications.
(4) néphropathie réfractaire: selon les critères de diagnostic proposés par le groupe de recherche chinois en néphrologie pédiatrique:
1 pour une quantité suffisante d'hormones (telle que la prednisone quotidienne 2 mg / kg) pendant 8 semaines d'effet inefficace ou partiel,
2 récidives répétées ou répétées (2 fois par an, 3 fois par an),
3 dépendants de l'hormone.
2. Classification pathologique
(1) Lésions bénignes (y compris les lésions minimes): Les enfants sont principalement de petites lésions.
(2) glomérulosclérose segmentaire focale.
(3) Néphrite proliférative mésangiale.
(4) lésions membraneuses.
3. Classés par pratique clinique
(1) primaire ou idiopathique: cest-à-dire que la lésion initiale se produit dans la maladie glomérulaire, selon la classification clinique nationale actuelle, maladie glomérulaire primitive, glomérulonéphrite aiguë, maladie glomérulaire rapide Néphrite, glomérulonéphrite chronique et néphropathie glomérulaire peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie, pathologiquement, lésions minimales, glomérulosclérose segmentaire focale, néphropathie membraneuse, glomérule prolifératif à membrane La néphrite et la glomérulopathie lipoprotéique, la glomérulopathie au collagène III, la glomérulopathie fibreuse et la glomérulopathie avec collapsus constatées ces dernières années sont principalement de type NS, une glomérulonéphrite proliférative mésangiale pouvant également survenir NS.
(2) Syndrome néphrotique secondaire: NS secondaire à une maladie systémique, ses causes sont vastes et complexes et se résument comme suit:
1 Maladies infectieuses: de nombreuses infections peuvent causer la SN, selon leurs agents pathogènes:
A. Infection virale: virus de l'hépatite B et C, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, VIH de type I, virus de l'herpès zoster, virus de Coxsackie et infection à l'adénovirus,
B. Infections bactériennes: infections telles que streptocoques, staphylocoques, pneumocoques, salmonelles, lèpre et syphilis.
C. Infections à protozoaires: telles que Plasmodium (commun au paludisme à Plasmodium) et la toxoplasmose,
D. Infections parasitaires: divers types de schistosomiase [notamment la schistosomiase de Manson], de trypanosomes et de filaires, etc.
2 maladies du système conjonctif et multiples: lupus érythémateux systémique, vascularite systémique, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren, colite ulcéreuse, dermatomyosite, purpura allergique, dermatite herpétique, sarcoïdose et Psoriasis, etc.
3 allergènes: tels que morsures de serpent, piqûres d'abeilles, pollen, sérum, vaccins, chêne empoisonné, lierre (lierre), D860, pénicillamine et probénécide, etc.
4 maladies métaboliques: néphropathie diabétique, amyloïdose, néphropathie lipoprotéique et dème mucineux,
5 substances néphrotoxiques: mercure, strontium, or et triméthylcétone, etc.
6 tumeurs: telles que la maladie de Hodgkin, le lymphome, la leucémie lymphoïde chronique, le myélome multiple, le cancer du côlon, le cancer du poumon, le cancer du sein, le cancer de l'estomac et le cancer du rein, etc.
7 autres: telles que la pré-éclampsie, la sténose de l'artère rénale, la thrombose veineuse rénale, la néphropathie par reflux, le rejet chronique d'une greffe rénale, l'iléite chronique, l'insuffisance cardiaque chronique et la péricardite constrictive.
(3) Maladies congénitales et héréditaires: telles que le syndrome dAlport, la maladie de Fabry, le syndrome ongles-rotulien, le syndrome néphrotique congénital (finlandais) et la drépanocytose.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
(1) théorie du citrate: pathogenèse classique due au gonflement et à la fusion de podocytes épithéliaux glomérulaires, la structure initiale de la glycoprotéine citrate est détruite, la charge négative disparaît et l'albumine chargée négativement se forme. Protéinurie.
(2) pathogenèse immunologique:
1 participation immunitaire humorale: y compris le complexe immunitaire (IC), les anomalies des immunoglobulines (faible concentration en IgG dans le sang, augmentation de la décomposition, réduction de la synthèse), diminution de la production d'anticorps et de nombreux autres facteurs,
2 Anomalies immunitaires cellulaires: une série de changements anormaux se produisent dans le nombre de lymphocytes T en circulation et une diminution de la fonction.
3 Système du complément: y compris la voie de dérivation, le déficit en facteur B affecte la capacité du corps à réguler les gélules d'Escherichia coli, le pneumocoque, la diminution de la viabilité du complément et l'apparition du C5b-9 (complexe d'attaque membranaire).
(3) Autres facteurs: y compris l'endommagement direct du glomérule par l'anticorps, la libération d'enzymes protéolytiques libérées par les granulocytes polymorphonucléaires (PMN), la production d'espèces réactives de l'oxygène, la libération de protéines cationiques et l'agrégation de cellules mononucléées pour la libération de diverses protéases, collagénase, oxygène Les radicaux libres, les cytokines et les facteurs d'activation des plaquettes sont impliqués dans la pathogenèse de la néphropathie.
(4) dème: le mécanisme de ldème dans le syndrome néphrotique sest amélioré ces dernières années. La proportion dhypovolémie nest que de 7% à 38%. Cela sexplique par les points de vue traditionnels. De plus en plus de recherches indiquent quil existe encore de nombreuses Les facteurs intrarénaux fonctionnent.
(5) Hyperlipidémie: la néphropathie réfractaire résistante aux hormones est lhyperlipidémie de type IV, qui est une augmentation des lipoprotéines de très basse densité (VLDL) et une diminution des lipoprotéines de haute densité (HDL), qui affecte le cholestérol. Lélimination de lhyperlipidémie est due non seulement à lathérosclérose, mais également à une NLDL avec néphrotoxicité: elle peut se lier à lanion multivalent de la GBM et pénétrer dans la région mésangiale pour causer des lésions rénales, réduisant ainsi la charge négative et la membrane transparente. Laugmentation du sexe provoque le dépôt de lipoprotéines macromoléculaires dans la région mésangiale, ce qui entraîne une sclérose glomérulaire. De plus, lhyperlipidémie augmente non seulement la viscosité du sang, mais aussi le dépôt de cholestérol provoque la rugosité de la paroi endothéliale capillaire et le changement de la charge négative. Ainsi, les plaquettes chargées négativement sont déposées pour former un thrombus, et une série de modifications du système fibrinolytique, notamment un fibrinogène plasmatique, un cofacteur de coagulation (V, VIII), une élévation de la -thromboglobuline, une augmentation du nombre de plaquettes, une adhérence accrue. Et la fonction d'agrégation est améliorée, l'activité de la plasmine et de l'antithrombine III (ATIII) est réduite et la cause de l'enzyme (II, X, etc.) est réduite.
La prévention
Prévention du syndrome néphrotique pédiatrique
La maladie est souvent associée à diverses infections et à des substances néphrotoxiques telles que le mercure, le strontium, lor et la triméthylcétone, ce qui devrait permettre de prévenir et de traiter activement diverses infections, daméliorer la condition physique et de prévenir lexposition à diverses substances néphrotoxiques. Gardez l'air frais dans le salon, pas dans les endroits surpeuplés, maintenez la peau propre, prévenez les lésions cutanées, prévenez les infections et diagnostiquez et traitez rapidement les infections. Facile à digérer, régime léger. Faites attention à la combinaison du travail physique et mental et du repos, renforcez l'immunité du corps, faites attention à l'exercice. Examen régulier de la routine urinaire et de la fonction rénale.
Complication
Complications du syndrome néphrotique pédiatrique Complications, hématurie, malnutrition
Infection
Linfection est une complication fréquente et une cause de décès dans le syndrome néphrotique, notamment les infections bactériennes à pneumocoques, streptocoques, Haemophilus influenzae, Klebsiella, etc., infection occasionnelle à Pneumocystis carinii, péritoine, poumon, peau. Souvent impliquée, la maladie est sujette aux infections en plus des fluides corporels, du déficit immunitaire cellulaire et des facteurs du complément; lascite peut être utilisée comme moyen, hormones et agents immunosuppresseurs, de sorte que la fonction immunitaire est réduite et plus exposée aux infections.
2. Choc hypovolémique et insuffisance rénale aiguë
(1) choc hypovolémique: certains patients présentant un volume sanguin faible, présentant un état "fragile", une fois vomissements, diarrhée, ingestion insuffisante, infection et autres incitations, sujets au choc hypovolémique, en cas d'utilisation prolongée de doses plus importantes Les hormones, une fois arrêtées, peuvent indiquer une "crise surrénalienne".
(2) insuffisance rénale aiguë: en raison d'une hypovolémie, d'un dème interstitiel rénal et (ou) d'une obstruction tubulaire, d'une thrombose veineuse rénale aiguë (RVT) et d'autres facteurs pouvant causer une fonction rénale aiguë prérénale, rénale ou post-rénale. Épuisement.
3. État d'hypercoagulabilité et thromboembolie
Lorsque les patients atteints d'insuffisance rénale ont soudainement des douleurs dans le bas du dos (sensibilité à l'angle de la crête), une hématurie, une dysfonction rénale et de l'hypertension, une TVR doit être fortement suspectée et des complications thromboemboliques peuvent survenir dans la veine ou l'artère. On observe également des veines, une artère pulmonaire, une artère fémorale, une artère mésentérique, une artère cérébrale, une artère coronaire et une thrombophlébite du mollet.
4. Dysfonctionnement tubulaire rénal
Il peut y avoir divers troubles du transport de substances, tels que le diabète, l'acide aminé, une augmentation du potassium urinaire et une diminution de la concentration dans l'urine.
5. Protéines, malnutrition calorique
En raison de la perte de grandes quantités de protéines dans l'urine pendant une longue période.
6. Autre
L'absence d'oligo-éléments, due à la perte de protéines liant le zinc dans l'urine, la céruloplasmine, la transferrine, la carence en zinc, la carence en cuivre et la carence en fer; des troubles de la synthèse de 1,25- (OH) 2D3 et l'utilisation prolongée d'hormones peuvent Ostéopathie et retard de croissance.
Symptôme
Symptômes du syndrome néphrotique pédiatrique Symptômes courants Oedème Etat hypercoagulable Protéinurie Scrotum Oedème Hypoprotéinémie Thrombose veineuse Perte de poids Hypocalcémie Ascite Insuffisance rénale chronique
1. dème: le degré d'dème de la NS est différent: le tissu est lâche et la position est basse, l'dème évolue avec la gravité. Pendant une longue période ou tôt le matin, les paupières, la tête arrière ou l'dème sacré, après s'être levés. L'dème des membres inférieurs est évident, dème systémique grave, dème scrotal ou cavité pleurale et épanchement péritonéal, et même épanchement péricardique, la peau localisée devient lumineuse lorsque le corps est fortement démateux, qu'elle s'amincit et que des lignes blanches apparaissent (plus souvent dans l'abdomen, les fesses et les cuisses). ), la peau est endommagée, le liquide tissulaire fuit, l'épanchement séreux produit souvent des symptômes de compression, tels qu'oppression thoracique, dyspnée ou difficulté respiratoire, la poitrine et l'ascite sont souvent blanc laiteux, contenant des lipides émulsionnés, la teneur en protéines est très faible (1 ~ 4g / L), la gravité spécifique est inférieure à 1,016, le test de Rivalta est négatif, il sagit dune fuite, le degré doedème na rien à voir avec la gravité de la maladie et sa sévérité Bien quil soit lié à lhypoalbuminémie, il nest pas étroitement lié. Le type de petite lésion NS a tendance à être un dème fortement systémique. Un dème modéré des membres inférieurs est fréquent en présence de NS dans les cas de néphropathie membraneuse et de néphrite proliférative membraneuse.L'dème est une manifestation importante d'un certain stade de la maladie glomérulaire et certains 2 ans peuvent s'affaisser eux-mêmes, souvent influencée par le degré d'apport de sodium oedème, une diminution de la production d'urine quand avant l'oedème et un oedème.
2. Hypertension: de 20% à 40% des patients adultes atteints de NS sont hypertendus, environ la moitié de ceux qui présentent un dème évident souffrent d'hypertension artérielle, l'hypertension pouvant être dépendante de la rénine ou du volume. L'hypertension persistante est principalement liée à des maladies rénales fondamentales. Par exemple, la néphrite à prolifération membranaire et la glomérulosclérose segmentaire focale touchent environ la moitié des patients atteints dhypertension; la néphropathie membraneuse ne représente quenviron un quart de lhypertension artérielle, moins de lésions mineures, même sil existe une hypertension artérielle, la plupart dentre elles Lorsque loedème satténue, la pression artérielle redevient normale. On considère généralement que lhypertension artérielle causée par une maladie glomérulaire, en particulier en Nouvelle-Écosse, dépend principalement du volume, mais est étroitement liée aux modifications pathologiques, telles que les lésions microscopiques et la néphropathie membraneuse. Lhypertension est principalement dépendante du volume, la SN étant causée par la glomérulonéphrite proliférante et sclérosante, elle est à la fois dépendante du volume et dépendante de la rénine, et la plupart le sont à la fois.Ces dernières années, certaines personnes ont pensé que le rein était petit. Lactivité rénine plasmatique de la maladie de la balle naugmente pas nécessairement, et même chez certains patients, la rénine plasmatique est moins élevée. En même temps, il existe de nombreuses preuves selon lesquelles le trouble de lexcrétion du sodium est la cause de lhypertension provoquée par une maladie glomérulaire. Entre 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), par conséquent, la crise rare hypertensive ou d'encéphalopathie hypertensive lorsque NS.
3. Hypoprotéinémie et malnutrition: On sait que la protéinurie est causée par de grandes quantités persistantes de protéinurie: cheveux clairsemés, peau nette et jaunâtre, peau pâle, desquamation des muscles et lignes blanches des ongles (ligne de Muchreke). Les manifestations de la malnutrition, lorsque lalbuminémie est évidente, la concentration dautres protéines dans le plasma changent également, la protéine de faible poids moléculaire et la charge semblable à lalbumine ont tendance à diminuer, ce qui est principalement perdu dans lurine, telle que la sphère de liaison à la thyroïde. Protéine (poids moléculaire 36 500), protéine liant la vitamine D (poids moléculaire 59 000), antithrombine III (poids moléculaire 65 000), transferrine (poids moléculaire 80 000) et facteur B du système complément (poids moléculaire 80 000) dans l'urine L'augmentation du débit s'accompagne d'un symptôme correspondant dans la clinique.
(1) Hypothyroïdie: les patients NS sont pour la plupart dans un état de faible métabolisme et la diminution de la consommation doxygène peut être liée à un dème systémique et à une diminution du débit sanguin dans la peau.Il a été constaté il ya 30 ans que liode liant les protéines plasmatiques augmentait ainsi que liode liée aux protéines urinaires. La thyroxine administrée à haute dose au patient ne présente pas un métabolisme élevé et le taux d'absorption de l'iode par la thyroïde est normal ou accru, ce qui indique que la triiodothyronine (T3) et la thyroxine (T4) sont excrétées de l'urine, entraînant une diminution de la concentration plasmatique. Le patient a un état métabolique faible, mais la T3 et la T4 sans plasma ont tendance à être normales.
(2) Hypocalcémie: en raison de la perte de la protéine de liaison de la vitamine D dans les urines, la concentration plasmatique de 25-OHD3 et de 1,25- (OH) 2D3 est réduite, ce qui entraîne un trouble de l'absorption du calcium intestinal et une destruction de la réaction hormonale parathyroïdienne. Le patient souffre d'hypocalcémie et d'hyperparathyroïdie secondaire, entraînant ostéomalacie et fibrose kystique, la réduction du calcium sérique et la réduction de la sérumalbumine sont équilibrés; on considère généralement que la sérumalbumine est réduite de 10 g / L, puis Calcémie sérique diminuée de 0,25 mmol / L, calcium libre sérique diminuée de 0,05 mm 0,07 mmol / L, soit la diminution du calcium se liant à l'albumine, l'albumine sérique diminuée de 10 g / L, la concentration de HCO3 augmentée de 3,7 mmol / L et l'intervalle anionique diminué. 3mmoL / L, il peut donc y avoir une alcalémie métabolique en cas d'hypoalbuminémie grave.
(3) Anémie ferriprive: en raison de la perte continue de transferrine urinaire, les patients peuvent développer une anémie ferriprive, souvent inefficace pour le traitement à base de fer.
4. Infection secondaire: due à un dysfonctionnement immunitaire (réduction du facteur B, de l'opsonine et des IgG), à un grand nombre de pertes de protéines, à la malnutrition et à d'autres facteurs rendant le patient extrêmement vulnérable à l'infection secondaire, manque de facteur B dans le système du complément, perte d'activité de conditionnement du sérum, Le catabolisme intrarénal des immunoglobulines a augmenté et s'est évacué de l'urine, entraînant une diminution de la capacité anti-infectieuse du corps. Il est donc facile de contracter une infection secondaire. La NS est fréquente pour les infections respiratoires, les infections des voies urinaires, la peau et les péritonites, etc. Les corticostéroïdes et les anti-cytotoxiques sont couramment utilisés pour traiter la SN, ce qui augmente le taux d'infection secondaire, tandis que des antibactériens sont utilisés pour contrôler et prévenir les infections bactériennes. L'incidence des infections virales et des infections fongiques a augmenté, de sorte que l'infection actuelle reste une complication importante de la SN.
5. État hypercoagulable: Addis (1948) a tout d'abord signalé des patients atteints de thrombose veineuse à la jambe, suivis par une artère pulmonaire, une hernie, un sous-clavier et une veine jugulaire externe. Raver (1840) a découvert pour la première fois la thrombose veineuse rénale, plus fréquente chez les patients atteints de néphropathie lupique, néphropathie amyloïde, néphropathie membraneuse et néphrite proliférante membranaire, mais segment focal La glomérulosclérose, les lésions rares et la néphropathie diabétique sont rares. La cause de l'état d'hypercoagulabilité de la SN est multiforme. De nombreux chercheurs ont confirmé que le dysfonctionnement plaquettaire joue un rôle important dans les dommages glomérulaires de la néphrite complexe immunitaire chronique. La coagulation intravasculaire est un facteur décisif conduisant à une atteinte glomérulaire irréversible Cochrene et al., 1972, soulignaient que lagrégation plaquettaire induite par un complexe immun est la première étape du dépôt de fibrine chronique dans le glomérule. C432, C3b et C6, IgG2 et IgG4 dans des complexes immuns peuvent agréger les plaquettes et libérer le facteur plaquettaire 3, les capillaires glomérulaires Les lésions endothéliales vasculaires, l'exposition au collagène et l'agrégation plaquettaire (libération d'ADP) peuvent favoriser l'activation du facteur de coagulation XII, conduisant à la coagulation intravasculaire, qui est l'un des facteurs responsables de l'augmentation de la viscosité plasmatique.
D'autres protéines macromoléculaires, telles que l'2-globuline (poids moléculaire 8,2 × 10 5 ), la -globuline (poids moléculaire 3,2 × 10 5 ) et la -pré-lipoprotéine (poids moléculaire 5 × 106 2 × 10 7 ) ont été significativement augmentées. Parmi les facteurs de coagulation, le fibrinogène (I), le facteur de variabilité (V), le facteur stabilisant (VII), la globuline anti-hémophilique (VIII) et le facteur de Staurt (X) sont augmentés, tandis que l'antithrombine III est diminuée. Certains pensent que la diminution de l'activité fibrinolytique est également étroitement liée et il est prouvé que l'inhibiteur du plasminogène (2-antiplasmine) est augmenté en Nouvelle-Écosse et que le corticostéroïde est utilisé de manière excessive au cours de l'évolution de la maladie. Et les diurétiques peuvent aggraver létat hypercoagulable, létat hypercoagulable est facile à favoriser la thrombose intravasculaire, le dépôt de fibrine étendu glomérulaire, la fonction rénale se détériore davantage, dans le processus NS, si une thrombose veineuse rénale se produit, le rein La congestion est plus grave, le volume des reins est augmenté, la fonction rénale est encore réduite et l'dème et la protéinurie s'intensifient.
6. Insuffisance rénale: un dysfonctionnement rénal peut survenir dans tous les types pathologiques de NS. Il existe deux types d'insuffisance rénale, à savoir aiguë et chronique. Dans l'apparition clinique aiguë, le syndrome néphritique aigu se manifeste. Et sujettes à une insuffisance rénale aiguë oligurique, à une NS peu pathologique et à une maladie rénale bénigne se manifestent plus souvent à une insuffisance rénale aiguë, en plus des lésions rénales fondamentales, à une réduction effective du volume sanguin, à une diminution du débit cardiaque et à un déséquilibre électrolytique Cest aussi un facteur prédisposant, dont le pronostic est étroitement lié aux lésions rénales de base: en période ddème élevé ou dactivité significative, il présente souvent une insuffisance rénale, une augmentation de lazote uréique sérique et de la créatinine, et une fois loedème atténué, il redevient normal, un rein chronique NS de glomérulonéphrite, même si l'dème disparaît complètement, la majeure partie de la fonction rénale ne peut pas revenir à la normale, les patients présentant une protéinurie sévère persistante peuvent être associés à une atrophie tubulaire et une fibrose interstitielle, se manifestant par un syndrome de Fanconi, un empoisonnement des tubules rénaux, du rachitisme ou des os Physico-ramollissement, qui symbolise un mauvais pronostic En termes de type pathologique, la petite maladie de type NS est sensible aux corticostéroïdes et la fonction rénale est fondamentalement normale. L'insuffisance rénale chronique ne se produit pas, il y a souvent un taux de clairance de la créatinine de glomérulosclérose segmentaire et focale réduite, environ 10% du azotémie diagnostic précoce de glomérulaire segmentaire et focale sclérose patients.
En moins de 10 ans, environ 40% des patients évoluent vers une insuffisance rénale, la néphropathie membraneuse a une fonction rénale normale, puis décline lentement et évolue vers une insuffisance rénale chronique en 15 ans, représentant 50% à l'âge adulte et 10% chez les enfants ~ 15%, NS causée par une néphrite à prolifération membranaire, la plupart d'entre eux présentent un dysfonctionnement rénal au moment de l'apparition, environ la moitié d'entre eux développent une insuffisance rénale dans les 10 à 15 ans, les manifestations cliniques peuvent être aiguës et lentes, et il peut y avoir une apparition des voies respiratoires avant. Infection ou infection de la peau, etc., sans aucun incitatif, l'dème systémique grave est un symptôme prédominant de la maladie. Elle entraîne une diminution de la production d'urine, certains patients ont une hématurie (hématurie humaine ou microscopique), certains enfants malades ont une pression artérielle élevée, d'autres une grave Les patients atteints de néphropathie oedémique peuvent avoir un épanchement pleural et une ascite.
Examiner
Examen du syndrome néphrotique pédiatrique
Routine d'urine
Augmentation significative des protéines urinaires, examen qualitatif , les critères de diagnostic quantitatifs des protéines urinaires sont différents, l'Organisation internationale de recherche en néphrologie pédiatrique (ISKDC) est basée sur> 40 mg / (h · m2), il existe également des avocats> 50 mg / (kg · j Pour les patients atteints de néphropathie allant de protéinurie à la difficulté urinaire 24h sur 24 chez les enfants, on a tendance à mesurer le rapport protéine urine / créatinine urinaire dans l'urine matinale.Lorsque le rapport (en mg / mg) est supérieur à 3,5, il s'agit de la protéinurie néphropathique.
2. Protéines plasmatiques
Les protéines plasmatiques totales sont inférieures à la normale, l'albumine est plus évidente, souvent <25 ~ 30 g / L, parfois inférieure à 10 g / L, et l'albumine, ratio globuline inversée, globuline 2, globuline et fibrinogène. Augmentation, diminution de la gamma-globuline, diminution des niveaux d'IgG et d'IgA, augmentation parfois de l'IgE et de l'IgM, augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
3. cholestérol sérique
Augmentation plus évidente, d'autres lipides tels que les triglycérides, les phospholipides, etc. peuvent également être augmentés, car les lipides peuvent être blanc laiteux.
4. Test de la fonction rénale
En général, une urine simple, normale, peut provoquer une azotémie temporaire, un petit nombre de néphrites peut être associée à une azotémie et à une hypo-complémentémie, à un examen B-échographie, radiographie et ECG de routine, en général Le cas ne nécessite pas de biopsie rénale, de cas récurrents ou hormono-dépendants résistants aux stéroïdes, ni de modifications de l'évolution de la maladie, de néphrite interstitielle présumée ou de formation de croissant, ni de dysfonctionnement rénal lent. Une biopsie doit être réalisée pour déterminer le type de pathologie et orienter le traitement.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome néphrotique pédiatrique
Selon les caractéristiques cliniques typiques, des tests de laboratoire comprenant une excrétion urinaire de protéines> 100 mg / (kg · j), une hypercholestérolémie, une hypoalbuminémie, peuvent permettre de diagnostiquer un syndrome néphrotique.
Syndrome néphrotique secondaire commun
(1) néphrite purpurique: dans la SN secondaire de 3 à 20 ans, la cause la plus fréquente de purpura allergique, chez les patients souffrant de douleurs abdominales et de sang dans les selles, tels que le purpura allergique, l'hématurie, la protéinurie, l'hypertension Et l'dème et d'autres caractéristiques de la glomérulonéphrite, si les lésions cutanées sont légères, les douleurs abdominales et articulaires ne sont pas évidentes, ou l'hématurie, la protéinurie et l'dème, facilement diagnostiqués à tort comme une angine primitive, une élévation de l'IgA sérique aux premiers stades de la maladie, Une biopsie cutanée a été réalisée au niveau des lésions cutanées et des dépôts d'IgA ont été observés dans la paroi capillaire. La biopsie rénale était pour la plupart une glomérulonéphrite proliférante. Le dépôt d'IgA était courant en immunofluorescence et la formation de croissants était plus fréquente. Le nombre de patients après la lésion a diminué. Les symptômes néphritiques de la NS ne se manifestent que quelques mois ou plus, il faut donc retracer les antécédents détaillés.
(2) néphrite lupique: la néphrite lupique est plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 40 ans; 20% à 50% d'entre elles présentent des manifestations cliniques de la SN, des patients présentant une fièvre, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires, en particulier la valeur la plus diagnostique de l'érythème papillon facial. Les anticorps sériques antinucléaires, les anticorps anti-ADN double brin et anti-Sm sont positifs, des cellules de lupus peuvent être détectées dans le sang, une électrophorèse sanguine protéique sérique 2 et une gamma globuline sont augmentées, l'examen d'immunoglobuline est principalement constitué d'IgG et le test du lupus cutané est positif.
(3) sclérose systémique progressive: la maladie peut être compliquée par NS, la plupart des patients ont d'abord le phénomène de Raynaud, suivi par un gonflement du visage et des doigts, un épaississement de la peau, une difficulté à avaler, une augmentation de la gamma globuline sérique et des IgG, antinucléaire Les anticorps, les anticorps anti-SCI-70 et AcA peuvent être positifs, il n'est donc pas difficile de faire la distinction avec la NS primaire.
(4) Granulome de Wegner: cette maladie présente trois caractéristiques principales: nécroinflammation des sinus nasaux et paranasaux, pneumonie et glomérulonéphrite nécrosante. Lordre de la maladie est le suivant: premières lésions nasales, suivies de lésions pulmonaires, Les signes cliniques de lésion rénale et de lésion rénale sont une glomérulonéphrite rapide ou SN, une gamma globuline sérique, une augmentation des IgG et des IgA, une ANCA sérique positive et il n'est pas difficile de diagnostiquer les caractéristiques de la maladie.
(5) Glomérulosclérose diabétique: patients atteints de diabète depuis plus de 10 ans, en particulier ceux atteints de diabète de type 1 et non contrôlés de manière satisfaisante.Lorsqu'il y a une grande quantité de protéinurie et de NS, l'analyse du fond d'il comporte de nombreux microanévrysmes. Augmentation du volume des reins, augmentation du débit plasmatique rénal et du débit de filtration glomérulaire ou normale, dysfonctionnement rénal tardif, augmentation de la 2 microglobuline urinaire, augmentation du NAG urinaire et du lysozyme, ce qui est utile pour un diagnostic précoce.
(6) néphropathie du myélome multiple: certains patients atteints de myélome multiple présentent dabord une protéinurie, un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale, puis des douleurs osseuses et une tendance au saignement, une anémie et des lésions osseuses, diagnostiqués à lorigine mal comme NS primitive L'électrophorèse de protéines sériques augmente de manière significative les gamma globulines et les IgG. C'est une caractéristique du myélome multiple. L'immunoglobuline monoclonale sérique augmente de manière significative et la lysine urinaire est positive pour le diagnostic. En général, on doit suspecter les patients NS s'ils présentent les conditions suivantes. La maladie:
1 âge a plus de 40 ans;
2 L'anémie est plus évidente, le degré d'anémie n'est pas proportionnel au degré de dysfonctionnement rénal, souvent accompagné de neutrophiles et de thrombocytopénie;
3 hyperuricémie;
4 hypercalcémie.
(7) néphropathie amyloïde: la néphropathie amyloïde a des points primaires et secondaires, ces derniers étant secondaires à des infections chroniques (comme la tuberculose, la lèpre ou la suppuration pulmonaire chronique, etc.), à des tumeurs, au myélome multiple et Polyarthrite rhumatoïde, la plupart des patients souffrant d'hypertrophie cardiaque, d'arythmie et d'insuffisance cardiaque, hépatosplénomégalie, langue géante, peau avec dème du mucus moussu, stade précoce de la néphropathie amyloïde seulement protéinurie, généralement de 3 à 5 ans après la NS , hyperglipidémie sérique augmentée, hyperlipidémie n'est pas évidente, associée au cur, au foie, à la splénomégalie, le diagnostic n'est pas difficile, le diagnostic repose sur une biopsie rénale.
(8) NS provoquée par des tumeurs malignes: Toutes les tumeurs malignes peuvent provoquer une NS par le biais du mécanisme immunitaire, et même la NS est une manifestation clinique précoce. Par exemple, un lymphome, une leucémie, un cancer bronchique et un cancer du côlon peuvent souvent survenir par NS. Les patients NS doivent être examinés à fond Si une adénopathie systémique, une masse thoracique et abdominale sont détectées, la NS provoquée par la tumeur doit être prise en compte et le diagnostic de la tumeur primitive doit être confirmé positivement.
