thrombose de la veine rénale chez les enfants
introduction
Introduction à la thrombose veineuse rénale chez les enfants La thrombose veineuse rénale (thrombose rénale) fait référence à la formation de thrombus dans le tronc et / ou une branche de la veine rénale, entraînant un blocage partiel ou total de la veine rénale provoquant une série de modifications pathologiques et de manifestations cliniques. La thrombose veineuse rénale peut se produire d'un ou des deux côtés, dans le tronc, une ou plusieurs branches, et peut coexister avec une thrombose d'autres organes. La thrombose aiguë de la veine rénale peut être compliquée par une insuffisance rénale aiguë. Les manifestations cliniques de la thrombose chronique de la veine rénale ne sont pas évidentes. Comme il existe suffisamment de temps pour former une circulation collatérale afin d'améliorer le retour veineux rénal, la plupart des insuffisances rénales sont réversibles. Le diagnostic de l'autopsie est à la base de la plupart des maladies. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: Hypertension Glucosurie rénale Insuffisance rénale
Agent pathogène
Causes de thrombose veineuse rénale chez les enfants
Cause:
1. Primaire: la plupart des nouveau-nés sont déshydratés en raison d'une infection ou de troubles gastro-intestinaux, tandis que d'autres, tels que le faible volume, le choc septique, l'asphyxie et la drépanocytose sont également fréquents chez les enfants atteints d'anomalies congénitales rénales ou cardiaques. Après l'angiographie, il peut être lié à un état hyperosmolaire, qui est plus susceptible de se produire chez les enfants présentant une intoxication gravidique, une dystocie, une hypoxie prénatale et les mères diabétiques, ainsi que chez des groupes d'âge restreint sans incitations évidentes.
2. secondaire
(1) Secondaire à la maladie rénale: les enfants sont plus fréquents chez les patients présentant une maladie réfractaire après une récidive de néphropathie simple.
(2) thrombose secondaire à la veine cave inférieure: secondaire à la thrombose veine cave inférieure ou à la veine rénale, la veine cave inférieure provoquée par une compression tumorale externe, telle qu'un anévrisme de l'aorte abdominale, un carcinome à cellules rénales et une tumeur du réticulum lymphatique.
Pathogenèse:
Les fluides extracellulaires néonatals et infantiles sont relativement plus nombreux, et la fonction de concentration rénale est faible, le rein présente une double circulation capillaire et le transport sanguin est lent. Il est donc facile de former une thrombose veineuse au niveau de la concentration sanguine, de la déshydratation, de l'hypercoagulabilité et de l'état hyperosmotique. En particulier pendant la période périnatale, chez les enfants de grands enfants et les adultes atteints du syndrome néphrotique, souvent associé à un état d'hypercoagulabilité, en raison d'un faible poids moléculaire dans le plasma (similaire au poids moléculaire de l'albumine), de facteurs anticoagulants, tels que L'antithrombine III (68 000), l'1-antitrypsine (5,4 millions) et le plasminogène fibrinolytique (81 000) sont perdus dans l'urine, tandis que certains facteurs de coagulation procoagulants tels que V, VII, Le VIII, le fibrinogène (poids moléculaire> 200 000) et l'2-macroglobuline antifibrinolytique (840 000) ont un poids moléculaire élevé, ne se perdent pas facilement dans l'urine et peuvent augmenter avec la synthèse de protéines compensatoire du foie. En état d'hypercoagulation.
D'autre part, le nombre de plaquettes est majoritairement augmenté de façon modérée, l'agrégation et l'adhésion sont améliorées et la -thromboglobuline, le facteur plaquettaire 4 et le facteur 3. Les deux premiers peuvent activer le facteur X et augmenter l'activité de la thrombine. Ce dernier est impliqué dans la formation de thromboplastine, ainsi que dans l'augmentation du facteur d'activation plaquettaire (FAP), qui favorise également l'agrégation plaquettaire. De plus, en raison d'une hypoprotéinémie plasmatique rénale, le volume plasmatique est réduit, ainsi que le furosémide et ses effets secondaires. L'hyperlipidémie augmente la viscosité du sang. L'application d'hormones stimule la production de plaquettes et VIII est plus sévèrement hypercoagulable.La thrombose veineuse rénale commence généralement par de petites veines rénales telles que des veines interlobulaires, des vaisseaux droits ascendants et des veines plantaires, et même de la veine cave inférieure et des veines surrénaliennes, unilatéralement ou en double. Côté atteinte, la veine rénale principale à l'extension de la branche est rare, le rein peut être vu avec infarctus hémorragique, nécrose, cicatrices tardives visibles, lobulation et contracture, peuvent parfois être confondus avec une hypoplasie rénale et une pyélonéphrite chronique, et certains peuvent être vus reins diffus Sclérose en boule, atrophie tubulaire et destruction médullaire étendue avec dépôt d'hémosidérine, morbidité prénatale souvent accompagnée de calcification rénale ou de nécrose, le nouveau-né peut avoir une thrombose focalisée organisée.
La prévention
Prévention de la thrombose veineuse rénale chez l'enfant
Une infection ou des troubles gastro-intestinaux causés par une déshydratation peuvent souvent se produire dans cette maladie. Ils doivent constituer un traitement préventif actif, une correction rapide de la déshydratation, faire du bon travail en matière de soins périnatals, de prévention active et de traitement de l'intoxication gravidique, de la dystocie et du diabète, car la mère des enfants susmentionnés est sujette à cette maladie, Pour les enfants présentant un risque élevé d'insuffisance rénale, un traitement anticoagulant préventif doit être mis en place pour prévenir activement l'apparition de cette maladie.
Complication
Complications de la thrombose veineuse rénale chez l'enfant Complications, hypoglycémie rénale hypertensive, insuffisance rénale
Les patients présentant une maladie prolongée peuvent présenter une hypertension, une glucosurie rénale, une insuffisance rénale compliquée, un syndrome hyperosmolaire, etc.
Symptôme
Symptômes de thrombose veineuse rénale chez les enfants Symptômes communs Face Zone du rein pâle Ronflement Thrombose veineuse Hémisphère facial Bleu Nodule Douleur abdominale Acidose métabolique Protéurie Glucosurie rénale Azotémie Déshydratation
Les caractéristiques principales des nouveau-nés et des bébés sont une forme lisse au niveau de la taille, une surface dure avec une hématurie, une fièvre, des vomissements et une diarrhée, une déshydratation et une acidose métabolique, caractérisée par une respiration rapide, un teint pâle, un choc et avant et après l'apparition de la tumeur. Augmentation du nombre de globules blancs, conduisant souvent à une insuffisance rénale progressive, à un état hyperosmolaire et à la mort, les principaux symptômes de la maladie sont plus évidents, principalement le syndrome hyperosmolaire, généralement uniquement après un gonflement de la taille pour tenir compte de la maladie, Les adultes présentant une néphropathie secondaire peuvent être dus à la formation rapide de thrombose et à la taille des vaisseaux sanguins obstrués.La thrombose aiguë de la veine rénale présente souvent des symptômes typiques, tandis que la thrombose chronique de la veine rénale, en particulier la circulation collatérale, est meilleure. Asymptomatiques, la plupart des patients diagnostiqués par phlébographie rénale chez eux et à l'étranger sont asymptomatiques. Les symptômes typiques sont:
1. Une douleur abdominale grave ou une hypotension lombaire peut être associée à une douleur dans la région rénale.
2. Il y a souvent une hématurie macroscopique, presque toutes sous hématurie microscopique.
3. Les enfants atteints d'une maladie rénale simple peuvent présenter soudainement une quantité importante de protéinurie.
4. Une détérioration soudaine de la fonction rénale, une réduction du DFG, une insuffisance rénale aiguë, une élévation de l'azote uréique sanguine et de la créatinine sérique, et aucune urinaire ni aucune oligurie ni azotémie n'ont été affectés bilatéralement.
5. Certains enfants malades peuvent avoir de la fièvre et des symptômes d'infection.
6. Les enfants atteints d'une maladie plus longue peuvent présenter un dysfonctionnement des tubules rénaux, tels que l'hypertension, la glucosurie rénale et l'acidose tubulaire rénale distale. Les nourrissons déshydratés et hypertoniques peuvent toucher les reins, accompagnés d'une hématurie microscopique et grave. Il faut penser aux caractéristiques de cette maladie, hyperalgésie soudaine ou douleur au bas du dos chez les enfants atteints du syndrome néphrotique, hématurie, protéinurie, détérioration de la fonction rénale, dans les circonstances susmentionnées, telles que l'anémie hémolytique microvasculaire, la numération plaquettaire Augmentation ou réduction progressive, augmentation ou diminution progressive des produits de dégradation de la fibrine sérique ou urinaire, D-dimère plasmatique positif, doit être fortement suspecté, et permet de confirmer le diagnostic, un film abdominal simple, une échographie en mode B peuvent être utilisés Un examen de routine, tel qu'une pyélographie de la veine rénale ou une analyse rénale, a montré que le rein pouvait être diagnostiqué de manière approximative. Le cas échéant, une DSA ou une phlébographie rénale sélective devait être confirmée. Si le thrombus interne obstrue totalement la lumière, la branche distale de la branche n'est pas développée; dans le cas aigu, à l'exception de la lésion, les autres veines sont épaissies et la forme du rein Grand, ceux qui ont une circulation collatérale chronique.
Examiner
Examen de la thrombose veineuse rénale chez les enfants
Un tiers des enfants ont une anémie évidente et le temps de coagulation est prolongé: 90% des enfants présentent une thrombocytopénie progressive, cette dernière étant le test de laboratoire le plus utile, le plus simple et le plus fiable pour l'anémopathie. L'anémie est une anémie hémolytique microvasculaire, du sang périphérique Des débris de globules rouges (globules rouges hétérologues) peuvent être observés, associés à la coagulation microvasculaire et au syndrome hémolytique et urémique, à la thrombocytopénie et à la réduction du facteur de coagulation, reflétant sa consommation dans le système veineux d'autres parties (telles que le cerveau et le foie) dans la veine rénale et les cas graves. , Diminution de l'AT-III, augmentation de> 10 mg / L (10 g / ml) des produits de dégradation de la fibrine sérique (FDP), concentration plasmatique du D-dimère positif et diminution de la fibrine plasmatique <2g / L (200 mg / dl), Cependant, il nexiste pas dindice précis permettant de prédire lévolution de la maladie rénale avec thrombose veineuse rénale, mais il est plus courant daugmenter le fibrinogène plasmatique, ce qui peut augmenter la viscosité plasmatique et influer directement sur lincidence de thrombose. Dans le même temps, une augmentation du nombre de plaquettes, une diminution du plasminogène plasmatique et une diminution de l'antithrombine III prédisent le risque de thrombose, mais en cas de coagulation intravasculaire consommatrice, du fibrinogène et Le nombre de plaquettes peut être progressivement réduit, par tomodensitométrie (TDM) non invasive.
La carte du flux sanguin des ultrasons en mode B et Doppler est positive pour le diagnostic, mais moins sensible, elle peut être utilisée pour le diagnostic de thrombus rénal important, un film abdominal simple peut montrer un rein hypertrophié et une calcification avancée, ainsi qu'une échographie en mode B La taille des vaisseaux sanguins est toujours visible dans les gros vaisseaux sanguins: une pyélographie veineuse rénale ou une analyse rénale ont montré que le rein peut être diagnostiqué de manière approximative, une pyélographie intraveineuse (PIV) est utile chez les enfants plus âgés, plus de 90% des cas aigus pouvant montrer un rein Le rein entier ou certains segments de la zone infarcie nont aucune fonction. Certains reins atteints sont agrandis, le développement est retardé, la plupart des adultes asymptomatiques sont normaux et une partie de la circulation collatérale proximale de luretère peut être observée, mais dans le développement néonatal. La pyélographie rétrograde peut être normale ou due à un dème, le pelvis rénal est incomplet, le tissu rénal nécrotique est facilement pénétré par le cathéter urétéral, un agent de contraste injecté dans le bassin rénal peut pénétrer et se propager jusqu'au parenchyme rénal liquéfié. Angiographie de la veine cave inférieure et phase veineuse de l'angiographie rénale.
Par manque de sensibilité et de spécificité, il est progressivement éliminé.Le diagnostic nécessite l'utilisation d'une phlébographie sélective pour la ponction de la veine fémorale percutanée.Il peut être constaté que le défaut de remplissage ou la branche veineuse n'est pas développé.Par exemple, le retard de drainage peut être un petit thrombus. La circulation collatérale est toujours visible.L'angiographie par soustraction numérique (DSA) présente une bonne angiographie par soustraction numérique ces dernières années, une faible dose, une faible concentration en agent de contraste et peut être utilisée en cas de dysfonctionnement rénal. Pour un examen traumatique, les complications sont plus graves, telles que perforation vasculaire, insuffisance rénale aiguë, lésion endovasculaire pouvant induire une thrombose (veine du rein et veine des membres inférieurs) et une embolie pulmonaire. Par conséquent, n'utilisez pas systématiquement ce médicament, choisissez bien les indications.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la thrombose veineuse rénale chez les enfants
Le diagnostic différentiel de la cause dépend des antécédents médicaux, des caractéristiques cliniques et des tests de laboratoire permettant de déterminer dans quelle mesure le rein peut être touché, avec ou sans hématurie, peut être diagnostiqué par examen d'imagerie et manifestations cliniques, hypercoagulopathie et hyperviscosité. Faites attention à l'identification du néphroblastome, de l'hydronéphrose, des kystes rénaux multiples et de l'hémorragie rétropéritonéale.
