Cortex surrénalien et syndrome d'hyperplasie médullaire chez l'enfant
introduction
Brève introduction du syndrome de la corticosurrénale surrénalienne et du syndrome d'hyperplasie médullaire Le syndrome d'hyperplasie surrénal-surrénalienne et médullaire (hyperplasiasyndrome drénocortical médullo-adrénalien) est une hyperplasie cortisol-catécholamine, phéochromocytome avec syndrome de Cushing. Elle est causée par un adénome du cortex et de la médullosurrénale. Elle peut également être provoquée par la sécrétion d'ACTH par le phéochromocytome, qui provoque l'hyperplasie surrénalienne, responsable du syndrome de Cushing, le phéochromocytome ectopique d'ACTH. Connaissances de base Taux de maladie: 0,01% à 0,02% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales, maux de tête
Agent pathogène
Cortex surrénalien pédiatrique et syndrome d'hyperplasie médullaire étiologie
(1) Causes de la maladie
Ce symptôme peut être causé par un adénome du cortex et de la médullosurrénale, ou par la sécrétion d'ACTH provenant d'un phéochromocytome, conduisant à une hyperplasie surrénalienne, responsable du syndrome de Cushing, c'est-à-dire du phéochromocytome ectopique de l'ACTH, qui est simultanément une hyperplasie du cortex et de la médulla. Et se manifestant sous le nom de syndrome de Cushing et d'hyperthyroïdie à la catécholamine.En 1987, He Yuhua et al. Rapportèrent un cas de nourrissons de sexe masculin. L'examen histopathologique confirma les lésions corticales et médullaires à la même époque. Voir la distribution diffuse des nodules jaune-brun dans le cortex surrénalien, la taille est de 0,1 ~ 0,2cm, la médulle rouge foncé peut être vue dans toutes les parties de la glande surrénale, la largeur de 0,1 ~ 0,2cm, l'examen microscopique des nodules corticaux à partir des grands oeufs Il est constitué de cellules rondes ou polygonales, riches en cytoplasmes à éosinophiles. Le noyau est rond, profondément coloré et de tailles différentes. Il n'y a pas de frontière nette entre ces grappes de cellules proliférantes de manière anormale et le cortex surrénal environnant. Premièrement, dans la glande surrénale, on peut voir la queue du corps, les cellules chromaffines sont rondes, ovales ou polygonales, riches en cytoplasme, contenant de fines particules basophiles, de petits noyaux , cercle, coloration peu profonde, pas de caryotype nucléaire et de fission nucléaire, cellules agencées en un groupe, He Yuhua et al. Essentiellement, les symptômes constituent un groupe de syndrome indépendant.
(deux) pathogenèse
Le mécanisme de coexistence du cortex surrénalien et de l'hyperplasie médullaire n'est pas encore clair. Il existe trois théories:
1. La synthèse et la sécrétion du cortex surrénalien et de l'hormone médullaire ACTH peuvent renforcer l'activité de la tyrosine hydroxylase, de la dopamine -hydroxylase, de la phényléthanolamine-azote-méthyltransférase, nécessaires à la synthèse de la catécholamine. Chez les animaux souffrant de stress répété, lorsque l'ACTH et le cortisol augmentaient, l'activité des enzymes susmentionnées augmentait, de même que la synthèse et la libération de catécholamines.L'injection d'ACTH peut provoquer une crise de phéochromocytome montrant le cortex surrénal et l'hormone médullaire. La synthèse et la sécrétion sont régies par l'ACTH, mais dans un grand nombre de cas de syndrome de Cushing, l'hyperplasie médullaire est rare et il semble que cette idée ne soit pas étayée. La relation exacte entre les deux reste donc à explorer plus avant.
2. Sécrétion excessive de la médullaire ACTH L'immunohistochimie a confirmé l'existence de cellules immunoréactives analogues à l'ACTH dans la médullosurrénale ftale à 23 semaines de gestation, lesquelles peuvent survivre après la naissance et peuvent développer un phéochromocytome. La présence ou labsence de telles cellules résiduelles libère de lACTH et provoque une hyperplasie corticale qui mérite dêtre étudiée plus en profondeur.Hu Yuhua et al. N'ont signalé aucun signe de lésions hypophysaires; Et la radiothérapie hypophysaire et la récupération, et pas de syndrome de Nelson, qui soutient la possibilité d'une hyperplasie du médullaire pour sécréter un excès d'ACTH et provoquer un hypercortisolisme.
3. Modifications pathologiques Le cortex surrénal et l'hyperplasie médullaire associent deux états pathologiques ou peuvent constituer un type de maladie indépendant.
La prévention
Prévention du syndrome de la corticosurrénale surrénalienne et du syndrome d'hyperplasie médullaire
L'étiologie de cette maladie est inconnue et peut être liée à des facteurs pathologiques de l'utérus ou à des lésions de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophysaire. Certaines personnes pensent que cette maladie est un héritage lié à l'X. Par conséquent, il convient de faire référence aux mesures de prévention des maladies génétiques.
Les mesures de précaution se rapportent aux anomalies congénitales et la prévention doit être effectuée de la période précédant la grossesse à la période prénatale:
La taille de leffet dépend des éléments et du contenu de lexamen, y compris un examen physique général (tension artérielle, électrocardiogramme) et des antécédents familiaux de la maladie, des antécédents médicaux personnels, un examen sérologique (virus de lhépatite B, Treponema pallidum, HIV), des tests du système reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale).
Un dépistage systémique des anomalies congénitales est requis pendant les soins prénatals pendant la grossesse, y compris une échographie régulière, un dépistage sérologique et, si nécessaire, un examen chromosomique.
Les femmes enceintes doivent éviter autant que possible les facteurs nocifs, notamment labsence de fumée, dalcool, de drogues, de radiations, de pesticides, de bruit, de gaz volatils et nocifs, de métaux lourds toxiques et nocifs.
La cause n'a pas encore été complètement élucidée et un conseil génétique devrait être mis en place pour effectuer tout le travail de santé pendant la grossesse. Une fois qu'un résultat anormal est obtenu, il est nécessaire de déterminer s'il faut mettre fin à la grossesse, si le ftus est inoffensif dans l'utérus, s'il y a des séquelles après la naissance, s'il peut être traité et quel est le pronostic. Prendre des mesures de traitement pratiques et réalisables.
Complication
Cortex surrénalien pédiatrique et complications du syndrome d'hyperplasie médullaire Complications, douleurs abdominales, maux de tête
Vous avez des épisodes de douleur abdominale, maux de tête, palpitations cardiaques, tachycardie, etc.
Symptôme
Symptômes de l'hyperplasie du cortex surrénal et du médulla chez l'enfant Symptômes communs Syndrome de Cushing du visage en pleine lune Hypertension artérielle Douleur abdominale Obésité cur à coeur Hyperplasie du médulla Tachycardie multi-sanguine
Ce symptôme présente le syndrome de Cushing typique et des syndromes d'épisodes typiques de phéochromocytome: hypertension, obésité centripète, visage de pleine lune et plus de sang.L'enfant de 4 ans a des cheveux pubiens clairsemés et de l'urine (17-OHCS). Le 17-KS est significativement élevé et peut être inhibé par la dexaméthasone à forte dose.
En outre, il peut exister des douleurs abdominales paroxystiques, des maux de tête, des palpitations, une hyperhidrose et des épisodes d'hypertension, de tachycardie, de transpiration, etc., le test qualitatif VMA de l'urine est positif.
Examiner
Examen du cortex surrénalien pédiatrique et du syndrome d'hyperplasie médullaire
Le 17-OHCS urinaire, le 17-KS était significativement élevé.Le rapport domestique d'enfants âgés de 4 ans a été pris comme exemple: le 17-OHCS d'urine de 24 heures a atteint 37,6 mg (âge normal, 1,9-5,5 mg) et 10,6 mg (normal au même âge). La valeur était de 2,4 à 5,5 mg) et le test qualitatif du VMA dans les urines était positif (avec une valeur de base positive supérieure à 10 g / ml).
La radiographie de la selle et la radiographie rétropéritonéale ne présentaient aucune anomalie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du cortex surrénalien pédiatrique et du syndrome d'hyperplasie médullaire
Selon les caractéristiques cliniques du syndrome de Cushing avec la présence d'un phéochromocytome typique, associé à un examen endocrinien et radiologique pour établir un diagnostic.
À la différence du syndrome de Cushing et du phéochromocytome, les deux premières manifestations de cette maladie sont utiles pour l'identification.
