Cholangite sclérosante pédiatrique
introduction
Introduction à la cholangite sclérosante pédiatrique La cholangite sclérosante est une forme de syndrome de cholestase provoquée par une inflammation des canaux biliaires intrahépatique et extrahépatique, ainsi que par une fibrose sous-muqueuse et séreuse des canaux biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. Sténose fibreuse et occlusion. Enfin, elle peut évoluer vers une cirrhose biliaire et une hypertension portale.Dans quelques cas, la vésicule biliaire et le canal pancréatique peuvent être atteints et être accompagnés d'une colite ulcéreuse chronique ou d'une fibrose rétropéritonéale. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: diarrhée, cirrhose, colite ulcéreuse, fibrose rétropéritonéale, cholangiocarcinome
Agent pathogène
Causes de la cholangite sclérosante chez les enfants
(1) Causes de la maladie
1. La cause de la maladie nest toujours pas connue et est généralement considérée comme ayant:
(1) Facteurs d'infection bactérienne ou virale: L'inflammation chronique des voies biliaires provoque une fibrose de la paroi du canal biliaire et la lumière se rétrécit progressivement.
(2) facteurs allergiques: parfois accompagnés d'autres maladies auto-immunes telles que la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn.
(3) Facteurs génétiques congénitaux: la littérature indique que la cholangite sclérosante peut être une maladie auto-immune génétiquement prédisposée, mais que certains enfants ayant des parents proches de leurs parents ont plus de risques de développer cette maladie, mais quil sagit là dune maladie autosomique récessive. Les maladies génétiques, les enfants atteints de cholangite sclérosante primitive ont souvent un antigène d'histocompatibilité HLA-B8 (antigène spécifique des leucocytes humains) significativement plus élevé que le groupe témoin, certaines personnes pensent qu'il s'agit d'un trouble de la régulation de la fonction immunitaire.
2. Classification Il existe deux types de maladie:
(1) Primaire: La maladie na pas de cause clinique, le traitement est difficile et le pronostic est mauvais.
(2) Secondaire: peut trouver des causes directes ou indirectes de la maladie, telles qu'une infection biliaire chronique, des calculs, des interventions chirurgicales et des traumatismes, la principale étant plus fréquente chez l'enfant.
(deux) pathogenèse
Une biopsie hépatique précoce a montré une réaction inflammatoire de la veine et de la région porte, une hyperplasie du tissu conjonctif, une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes, une hyperplasie des voies biliaires interlobulaires, une fibrose de la paroi des voies biliaires progressivement remplacée par un tissu fibreux, une paroi épaissie et durcie, une sténose Jusqu'au verrouillage, en fonction du degré d'invasion des voies biliaires, il est divisé en type diffus, type limité et type segment (également appelé type de saut).
La prévention
Prévention de la cholangite sclérosante pédiatrique
Se coucher tôt et se lever tôt et faire de l'exercice. Un sommeil insuffisant peut réduire la fonction immunitaire du corps et il est également facile de stimuler le feu, provoquant des blessures externes. Gardez votre esprit calme. Évitez la colère au printemps, ne soyez pas trop impatient, gardez toujours votre tranquillité d'esprit.
Complication
Complications de la cholangite sclérosante chez les enfants Complications diarrhée cirrhose colite ulcéreuse cholangiocarcinome fibreux rétropéritonéal
Souvent compliqué de diarrhée chronique, de troubles nutritionnels, de cirrhose avancée et dhypertension portale, un petit nombre de cas peut concerner la vésicule biliaire et le canal pancréatique, la vésicule biliaire et (ou) des calculs biliaires, une importante sténose des canaux biliaires et une cholangite bactérienne récurrente, pouvant être accompagnés La colite ulcéreuse chronique ou la fibrose rétropéritonéale peut entraîner un cholangiocarcinome, des varices autour de l'anastomose iléale après colectomie rectale (varices péristomales), des maladies associées à la PSC, de nombreux rapports documentaires, principalement auto-immuns. Les maladies, dont la plus fréquente est une MII, de rapports précoces de patients présentant une PSC avec un taux d'incidence de MII de 25% à 30%, ont récemment fait état de 54% à 100%, une PSC associée à une MII, le CUC le plus fréquent, jusqu'à 70%. La colite de Crohn est d'environ 13%, et il n'y a pas de rapport que la maladie de Crohn de l'intestin affecte seulement l'intestin grêle sans impliquer le côlon.
Symptôme
Cholangite sclérosante pédiatrique symptômes symptômes courants fièvre élevée nausée hypertension portale ictère diarrhée prurit fièvre faible appétit foie faible et cirrhose biliaire dure
Se manifeste principalement par un ictère obstructif chronique progressif avec démangeaisons évidentes, douleur chronique ou malaise dans le quadrant supérieur droit, perte d'appétit, nausées et vomissements, diarrhée chronique, malnutrition, certains enfants présentant une faible fièvre persistante ou une forte fièvre, l'examen physique peut atteindre Le foie et le foie sont durs et le stade avancé peut évoluer en cirrhose biliaire et hypertension portale.Certains enfants sont souvent accompagnés d'un ulcère chronique, d'une colite de la rate, de la maladie de Crohn, etc., et présentent un retard de croissance et un retard de puberté.
Examiner
Examen de la cholangite sclérosante chez les enfants
1. Test de la fonction hépatique: la bilirubine sérique est élevée, principalement la bilirubine directe, la phosphatase alcaline est élevée, souvent 2 à 3 fois la valeur normale et la transaminase est légèrement élevée.
2. Sang périphérique: leucocytose.
3. Autres tests: les IgM sériques sont également plus élevées que la normale, les IgA, les IgG, le taux de cuivre sérique, le taux de cuivre urinaire est augmenté et le taux de céruloplasmine dans le sérum, également.
4. Ponction percutanée de la vésicule biliaire et cholangiographie peropératoire: Chen se divise en deux types selon le développement des voies biliaires externes et intrahépatiques de la cholangite sclérosante primitive:
(1) Type intrahépatique: subdivisé: Type I: contour doux des voies biliaires, sténose locale, aucune obstruction des voies biliaires distales, type II: sténose linéaire de la lumière, dilatation légère des voies biliaires distales, extrémité distale La bifurcation des canaux biliaires est rare, "branche sauvage", type III: le canal biliaire distal est complètement obstrué, le canal biliaire central est fusiforme, kystique ou en forme de poche, et le rétrécissement entre les segments dilatés est "perlé", type IV: canal biliaire distal Irrégulier, étroit ou obstrué, seul le canal biliaire central est plein et il nya pas de canal cholédoque dans le grand foie périphérique.
(2) type extrahépatique: subdivisé: type I: voies biliaires extrahépatiques avec modifications irrégulières générales ou segmentaires, pas de sténose évidente, type II: canal biliaire est une sténose segmentaire, lumière est lisse ou irrégulière, type III: Sténose irrégulière, tous les canaux biliaires extrahépatiques ressemblaient à des changements ressemblant à des billes, type IV: lumières extrêmement irrégulières, dilatation et sténose, lésions sévères, type diverticule.
5. Examen IRM du foie et de la vésicule biliaire: on peut constater que le canal biliaire intrahépatique est épaissi, la lésion est anormale et d'autres maladies telles que le cancer métastatique du foie, le cancer du pancréas et d'autres maladies obstruant le canal biliaire peuvent être exclues.
6. Échographie de type B: le type extrahépatique ne peut pas voir le canal biliaire principal, le canal biliaire extrahépatique est épais et épais, et l'écho de la paroi est puissant avec la dilatation du canal biliaire intrahépatique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la cholangite sclérosante chez l'enfant
Diagnostic
Cholangite sclérosante secondaire: Il existe de nombreuses causes directes ou indirectes de la maladie et le diagnostic ne présente aucune difficulté.
La cholangite sclérosante primitive peut être diagnostiquée selon les critères proposés par Myers et al en 1970:
1 jaunisse obstructive progressive. 2 pas de calculs biliaires. 3 pas d'antécédents de chirurgie biliaire. 4 La paroi du canal biliaire est épaissie et la lumière est étroite. 5 observations à long terme peuvent exclure les lésions malignes biliaires. 6 complications sans colite ulcéreuse ni maladie de Crohn, afin de déterminer l'emplacement de la lésion, l'étendue et la forme du tractus biliaire non infecté, l'échographie en mode B, l'angiographie transhépatique percutanée (PTC) et les fibres duodénales Endoscopie et autres examens.
Diagnostic différentiel
Différents de la cholélithiase, la cholécystite et les malformations congénitales de la vésicule biliaire et des voies biliaires, des tests de laboratoire et des examens auxiliaires peuvent aider à identifier. La cholangite sclérosante primitive doit être exclue des autres causes de cholangite sclérosante ou de sténose / obstruction des voies biliaires, elle doit être différenciée des autres maladies cholestatiques, telles que la cirrhose biliaire primitive, la réduction idiopathique des voies biliaires chez l'adulte, les médicaments Hépatite active chronique, cholestatique, alcoolisme hépatique, hépatite auto-immune, etc. En particulier, chez certains patients atteints de CSP atypique, l'ALP sérique n'est que légèrement élevée, tandis que l'ALT / AST est significativement élevée, ce qui est facilement diagnostiqué à tort comme étant l'AIH.
