Activité procoagulante plaquettaire anormale
introduction
Introduction à l'activité procoagulante plaquettaire Lactivité procoagulante plaquettaire est anormale, également connue sous le nom de syndrome de Scott, qui se caractérise par des défauts de la seule activité promotrice des plaquettes. La maladie est autosomique récessive et son étiologie et sa pathogenèse nont pas encore été élucidées. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose
Agent pathogène
Cause anormale de l'activité procoagulante des plaquettes
Cause:
La cause n'est pas claire.
La prévention
Prévention anormale de l'activité procoagulante plaquettaire
Faites attention à la vie habituelle et trouvez un traitement en temps voulu.
Complication
Complications anormales de l'activité procoagulante plaquettaire Complications thrombotiques
Cela peut provoquer une thrombose.
Symptôme
Symptômes de l'activité procoagulante plaquettaire Symptômes Symptômes communs Hémorragie post-partum Volume menstruel Plus de saignements après extraction La formation de l'hématome
Les patients atteints de cette maladie ne sont généralement pas sujets à lecchymose, mais peuvent présenter de graves saignements après une extraction dentaire, une ménorragie, une hémorragie post-partum et un hématome pelvien spontané.
Examiner
Examen de l'activité procoagulante plaquettaire anormale
1. Temps de prothrombine sérique: temps de prothrombine sérique prolongé, qui est l'anomalie la plus constante, qui reflète la diminution de la consommation de prothrombine au cours de la coagulation du sang total. Il s'agit d'un test de dépistage de cette maladie, de réduction de l'activité de la prothrombinase et d'efficacité du PF3. Plus bas.
2. L'efficacité du PF3 est induite par le kaolin ou analogue après la congélation ou la décongélation et les résultats sont tous réduits, ce qui reflète la capacité affaiblie des plaquettes activées à accélérer le processus de coagulation sanguine On considère que la détermination du PF3 peut refléter la distribution des phospholipides, du facteur V et des plaquettes activés. Les phospholipides se lient spécifiquement au processus de liaison ultérieure au facteur Xa. Par conséquent, tous les défauts des phospholipides peuvent entraîner une diminution de l'activité mesurée du PF3 et, par conséquent, divers facteurs doivent être pris en compte pour juger des résultats de la détermination de l'efficacité du PF3.
3. Le temps de saignement est normal: cela indique que seul le mécanisme de coagulation est anormal et qu'il n'y a pas d'anomalie dans l'hémostase initiale.
4. Le nombre de plaquettes, la morphologie, l'adhésion, la libération et l'agrégation étaient normaux.
La quantité d'annexine V sur la surface des plaquettes a été significativement réduite par cytométrie en flux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'activité procoagulante plaquettaire
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des tests de laboratoire, le temps de saignement est normal, le temps de prothrombine est prolongé, l'activité de la prothrombine est diminuée et l'efficacité du PF3 est réduite au diagnostic.
En raison du temps de saignement normal de la maladie, du temps de prothrombine sérique prolongé et des manifestations cliniques d'hémorragie cutanée muqueuse typique, il est possible de le différencier d'autres maladies présentant une déficience de la fonction plaquettaire. Lactivité procoagulante plaquettaire est anormale, les défauts de production des microvésicules plaquettaires, le temps de saignement légèrement prolongé et les autres indices normaux, à la différence du syndrome de Scott: lactivité prothrombinase est normale et PF3 est normale.
