Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary
introduction
Introduction à la mycose fongoïde et au syndrome de Sézary Le syndrome de Mycosisfungoides / Sézary (MF / SS) est un sous-type d'érythrodermie associé à une tumeur lymphocytaire cutanée cutanée (PCTLC) SS, représentant 75% des lymphomes cutanés primitifs. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome érythrodermique septique
Agent pathogène
Mycosis fongoïde et cause du syndrome de Sézary
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de la MF / SS nest pas encore claire et certaines études rétrospectives suggèrent que des facteurs environnementaux et professionnels pourraient être associés à lapparition. Elles ont été rapportées dans lindustrie de la transformation du coton, le transport en tramway et par bus et la MF ou SS dans le secteur de la construction. Le risque de morbidité a augmenté: d'autres études suggèrent que l'exposition chronique et la stimulation de produits chimiques et de pesticides sont associées à la morbidité, mais de récentes études cas-témoins à grande échelle n'ont pas permis de trouver de corrélation entre ces facteurs et le MF ou le SS. Le virus de la leucémie / lymphome à cellules T adulte (HTLV-1) a été détecté dans des lésions du sang périphérique ou de la peau de patients atteints de MF / SS; par conséquent, une infection par HTIV-1 pourrait être associée à une MF / SS. Des études ont montré que la MF / SS Le début peut être lié à des antigènes d'histocompatibilité, tels que Aw31, Aw32, B8, Bw38 et DR5.MF / SS peut avoir des délétions et des translocations des chromosomes 1 et 6, mais il n'est pas clair que ces anomalies chromosomiques sont dans MF. / SS se produit, le rôle du développement.
(deux) pathogenèse
La caractéristique pathologique est l'infiltration épidermique de cellules mononucléées atypiques, pouvant impliquer le derme superficiel, qui peuvent être regroupées dans l'épiderme, appelé microabses de Pautrier, et la couche réticulaire vaginale tardive, voire le tissu sous-cutané. Il peut également envahir les follicules pileux et même les cellules épithéliales des glandes sébacées.Dans les plaques et les tumeurs tardives, à l'exception du MF, on peut observer des extracellulaires, des éosinophiles, des cellules tissulaires et des plasmocytes, ainsi qu'un granulome à cellules épithélioïdes. Cela indique souvent que le pronostic est meilleur, que les veinules prolifèrent souvent et que les cellules endothéliales peuvent également proliférer.La couche de papille dermique précoce présente souvent un dème léger et présente différents degrés de fibrose à un stade avancé.La morphologie des cellules MF, l'observation de Qiupengsen, indique que sa morphologie a changé de pedigree. Peut être exprimé sous forme de petits lymphocytes simples, de cellules nucléées torsadées transparentes (petites, moyennes, grandes), de noyaux ronds transparents (petites, moyennes, grandes), du T dans des cellules immunitaires pour former des cellules géantes multinucléées déformées, des cellules MF au microscope électronique Divisés en deux types, les plus petits ont une taille similaire à celle des lymphocytes et les plus gros sont plus grands que les lymphocytes, leur transition est visible et le noyau représente la plupart des cellules. Le noyau du noyau inférieur est fortement déformé.Le noyau est plié au microscope électronique.La forme palpébrale cérébrale typique est hétérogène.L'hétérochromatine est concentrée à la périphérie de la membrane nucléaire et à proximité.Il y a peu de cytoplasmes, quelques organelles, souvent situés sur un côté du noyau et quelques mitochondries. Les cellules tumorales MF / SS plus grandes, plus vides, parfois denses, sont dérivées des cellules T auxiliaires matures, CD4, de la plupart des marqueurs CD2, CD3, CD5, CD1 et CD8, de cellules antigéniques fréquemment immatures. Dans les cellules leu-8 et CD7, les cellules MF expriment dans certains cas les marqueurs de surface des lymphocytes T inhibiteurs / cytotoxiques, CD8, et certains patients peuvent présenter une expression anormale d'antigènes de surface, tels que la perte des marqueurs des lymphocytes T entiers CD2, CD3 et CD5, CD4 et CD8. Les cellules tumorales sexuelles ou double négatives, dans la plupart des cas de MF, présentent un réarrangement clonal du gène du récepteur des cellules T (TCR).
Les caractéristiques histologiques de la SS ressemblent à la MF, avec ou sans infiltration épidermique: le diamètre des cellules de Sezary est généralement compris entre 10 et 40 µm et le noyau est déformé, ce qui représente plus de 80% de la totalité de la cellule.La cellule typique ressemble à un cerveau et la chromatine est profondément colorée. Petit cytoplasme basophile, parfois de petites vacuoles visibles dans le noyau, inclusions positives pour la coloration au PAS, cellules S également phénotype de lymphocytes T auxiliaires, MF / SS impliquant des ganglions lymphatiques, envahissant d'abord le paracortex Dans la région dépendant des cellules T, d'autres structures des ganglions lymphatiques sont détruites, mais le centre folliculaire n'est pas impliqué et différents degrés de transformation des cellules tumorales peuvent être observés dans les ganglions lymphatiques.
La prévention
Mycosis fongoïde et prévention du syndrome de Sézary
Principalement en temps opportun trouvé un traitement en temps opportun.
Complication
Mycosis fongoïde et complications du syndrome de Sézary Complications septicémie lymphome érythrodermie
1. Les lésions ulcéreuses sont une infection facile à concurrente et une septicémie secondaire: il s'agit de la cause la plus courante de décès aigu en MF.
2. Environ 8% de l'évolution du MF est convertie en lymphome à grandes cellules: du diagnostic de MF au délai médian de transformation, 21,5 mois, la maladie est accélérée après la transformation, le pronostic est mauvais, 15 à 20% de l'évolution de la MF se produit en dehors de la peau. L'invasion d'organes, y compris les ganglions lymphatiques et les organes internes, l'invasion de la peau et des organes externes survient rarement dans des plaques localisées et des patchs, alors que l'incidence de plaques étendues est d'environ 8%, mais au cours de l'érythrodermie tumorale et systémique. Le taux d'incidence atteint 30% à 42%. L'agrandissement superficiel des ganglions lymphatiques au stade précoce des lésions cutanées est souvent réactif du point de vue dermatologique et provoque une invasion tumorale. Il s'agit généralement des ganglions lymphatiques superficiels situés dans la zone de drainage de la lésion, tels que le médiastin et l'abdomen. En général, les ganglions lymphatiques périnéaux sont envahis tardivement, et linvasion des organes internes survient souvent après linvasion des ganglions lymphatiques, touchant généralement les poumons, la rate, le foie, le système nerveux central et le tractus gastro-intestinal. Lorsqu'il y a des cellules de Sézary dans le sang périphérique, l'incidence de l'envahissement de la moelle osseuse est considérablement augmentée.Les données de l'autopsie indiquent que les tumeurs avancées peuvent envahir n'importe quel organe.
Symptôme
Symptômes de mycosis fongoïde et syndrome de Sézary Symptômes courants Plis lorsque le visage est touché ... Démangeaisons, démangeaisons, ganglions lymphatiques, cicatrices, plaque rouge généralisée, malnutrition, perte de cheveux
1. Bien entendu, la MF peut durer très longtemps, les lésions cutanées sont diverses, en fonction du processus de développement de la maladie et les lésions cutanées peuvent être divisées en trois phases, mais différentes lésions cutanées peuvent être présentes simultanément.
(1) Pré-stade: également connu sous le nom de stade de patch ou eczéma, cette période peut durer plusieurs mois, plusieurs années, voire 20 à 30 ans. Les lésions cutanées courantes sont des lésions non spécifiques, de type squames, l'une après l'autre. Il est facilement diagnostiqué à tort comme un eczéma, une neurodermatite, un psoriasis, un pityriasis rosé et un ichtyose.Au cours de cette période, les lésions cutanées de quelques patients peuvent se résoudre spontanément et ne plus évoluer vers un MF pathologiquement diagnostiquable, dès la première apparition de lésions cutanées jusqu'au diagnostic. Les coudes du MF durent 5 ans ou plus.
(2) Période d'infiltration: également connu comme stade de la plaque, développé à partir des lésions du stade du patch, peut également être utilisé comme premier symptôme de MF, se manifestant par une plaque invasive irrégulière, rouge foncé, surface lisse ou inégale, une infiltration Les cheveux tombent souvent et peuvent également toucher la muqueuse buccale. Les lésions cutanées sont souvent accompagnées de démangeaisons évidentes. La peau s'épaissit pendant la période d'infiltration et un "visage en forme de lion" typique peut apparaître. Cette période peut être transférée au stade tumoral après plusieurs mois.
(3) Stade tumoral: les lésions de la plaque peuvent être développées ultérieurement en tumeurs ulcérées ou paralysées exogènes La plupart des patients atteints de patch et de plaque ne peuvent pas se développer au stade tumoral après le traitement et très peu de patients sont apparus. Il peut être exprimé comme une lésion tumorale au début.
(4) Autres: Un autre type de lésion cutanée de MF est l'érythrodermie étendue, avec une incidence d'environ 10%, avec ou sans plaque, des lésions tumorales, une atrophie de la peau ou de la mousse, souvent dramatique. Démangeaisons, faible tolérance à la stimulation par le froid, souvent accompagnée d'adénopathies.
2. Un érythrodermie avec invasion du sang périphérique (circulation anormale des lymphocytes dans la circulation sanguine> 5%), connue sous le nom de syndrome de Sézary, est généralement considérée comme un type particulier de MF, manifestations cliniques de l'exfoliation, rouge invasif Les maladies de la peau et les adénopathies étendues, la kératinisation excessive et l'épaississement de la peau des mains et de la plante des pieds, souvent des craquelures, une dystrophie des doigts et des ongles et une perte de cheveux sont fréquents. Exsudation et cicatrices.
Examiner
Examen du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary
1. Sang périphérique: l'hémoglobine précoce est normale, une anémie légère peut être observée à un stade avancé, les leucocytes augmentent dans certains cas, les éosinophiles et les monocytes augmentent, les lymphocytes diminuent, ce qui est particulièrement fréquent chez les patients présentant des plaques et des tumeurs étendues. Le pronostic est mauvais: environ 20% des patients peuvent trouver des lymphocytes anormaux dans le sang périphérique, ce qui représente 6% à 35% du nombre de cellules nucléaires, la plupart inférieurs à 20%.
2. Lésions cutanées: les ganglions lymphatiques trouvent les cellules de Sézary.
3. RSE: 80% des patients peuvent avoir différents degrés de RSE.
4. Test de fonction immunologique: La réponse immunitaire cellulaire était négative ou inférieure à la normale.L'examen de fluorescence a montré un dépôt d'IgG, d'IgA, d'IgM et d'IgD dans la paroi du vaisseau.
5. Moelle osseuse: la moelle osseuse des lésions localisées était rarement envahie et, occasionnellement, les plasmocytes augmentaient, mais le taux d'atteinte de la moelle osseuse des patients atteints de SS augmentait de manière significative.
6. Selon les manifestations cliniques, les symptômes, les signes, les rayons X, le scanner, l'échographie-B et l'examen biochimique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur le diagnostic pathologique, mais la spécificité clinique et pathologique du patch MF et des lésions précoces de la plaque ne sont pas évidentes, ce qui entraîne souvent des difficultés de diagnostic. Les lésions en plaques sont similaires à diverses affections cutanées inflammatoires, certaines avec La relation de MF est étroite, voire indiscernable, mais en cas de suspicion clinique, un examen pathologique par biopsie doit être effectué et le diagnostic clinique doit être étroitement combiné. Le diagnostic doit être prudent.
Diagnostic différentiel
1. dermatite et eczéma: dermatoses: dème entre les cellules épidermiques des lésions cutanées, accompagnées de cellules lymphoïdes dispersées ou agrégées, parfois similaires aux cellules infiltrantes épidermiques et aux microabses de Pautrier dans les patchs MF, mais de telles peaux Dégénérescence courante dans la lésion, kératinocytes désintégrés, la partie résiduelle des kératinocytes sont reliés les uns aux autres en forme d'étoile, alors que le MF n'a souvent aucun dème intercellulaire évident et qu'il n'y a généralement pas d'épanchement dans le micro-abécès de Pautrier. Ces deux points sont disponibles pour l'identification. Besoin de combiner clinique.
2. Maladies de la peau de type dermatite ressemblant à de la mousse: causes communes telles que lichen plan, réaction au médicament et neurodermatite, histologiquement, les lymphocytes superficiels du derme sont infiltrés et peuvent être épidermiques et leur morphologie est similaire à celle des cellules MF précoces. Lors de l'observation de la réaction du tissu moussu susmentionnée, il convient de porter une attention particulière à l'identification du stade du patch MF.
3. Affections cutanées de type pseudo-psoriasis: communément appelées psoriasis, pityriasis rouge et pityriasis rosea, histologie des cas atypiques, similaire au stade du patch MF, associée à des différences de suivi clinique.
4. Maladie des réticulocytes actiniques: clinique et histologique, parfois difficile à identifier avec MF, associée à des antécédents médicaux, un test à la lumière ou un patch-test.
5. Papules ressemblant à des lymphomes: histologiquement, les papules ressemblant à un lymphome de type B peuvent également présenter une profonde coloration du noyau, des cellules atypiques polymorphes irrégulières, souvent combinées avec des antécédents cliniques et la distinction MF, et doivent prêter attention à un petit nombre de cette maladie peuvent être transformés Pour MF.
6. Lymphome à grandes cellules: Les cellules tumorales au stade de tumeur MF ressemblent souvent aux lymphomes cutanés à grandes cellules, mais les antécédents des deux sont souvent différents, ces dernières cellules tumorales pouvant être positives pour CD30.
