lymphome cardiaque primitif
introduction
Introduction au lymphome cardiaque primaire Le lymphome cardiaque primitif est un lymphome rare, dont l'anthologie mondiale ne rapporte que 76 cas entre 1949 et 1996 et plus de 40 ans, selon certaines données d'autopsie, le pourcentage de lymphomes disséminés impliquant le cur dans du matériel d'autopsie atteignant 20%. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, arythmie, infarctus du myocarde
Agent pathogène
Cause du lymphome cardiaque primaire
Facteur primaire (75%):
Les images de modifications cardiaques sont les suivantes: masse tumorale énorme, la plupart des petits nodules tumoraux et une infiltration diffuse peuvent être associés à un épanchement péricardique, et la plupart des types cytologiques sont des lymphomes diffus à grandes cellules.
Autres facteurs (25%):
D'autres types sont également documentés, certaines lésions s'accompagnant d'amyloïdose, mais il n'y a pas de leucémie, les cellules tumorales doivent être différenciées des mélanomes, carcinomes indifférenciés, sarcomes à granulocytes et sarcomes à petites cellules rondes indifférenciées. L'immunophénotype à cellules B est rapporté dans le premier cas et le premier cas de lymphome cardiaque primitif à phénotype de lymphocyte T rapporté par Jensen et al. En 1999. Les résultats de l'immunocytochimie sont les suivants: coupe congelée: CD2, CD45 Positif, minorité CD3 positive, autres CD1a, CD4, CD5, CD8, CD19, CD20, CD20, CD21 sont négatives, sections en paraffine: CD3, CD45RO, CD43, CD74 positives, CD1, CD20, CD75, CD79a et TdT sont L'examen biologique négatif, mais moléculaire, a montré une incohérence avec l'immunophénotype, montrant la lignée germinale de TCR, le réarrangement de JH, la non-clonalité de VJ et de TCR.
La prévention
Prévention primaire du lymphome cardiaque
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de lymphome cardiaque primaire Complications insuffisance cardiaque arythmie infarctus du myocarde
La maladie est généralement sans complications.
Symptôme
Symptômes du lymphome cardiaque primitif Symptômes communs Membres supérieurs et vaisseaux sanguins du visage ... Insuffisance cardiaque infarctus du myocarde douleur occulte pré-cardiaque arythmie péricardique
Manifestations cliniques non spécifiques, insuffisance cardiaque incontrôlable (52%), douleur précordiale (17%), arythmie (12%), tamponnade péricardique (12%), syndrome de la veine cave supérieure ( Infarctus du myocarde (1%), les manifestations cliniques n'étant pas caractéristiques, le diagnostic est souvent établi au stade avancé de la maladie, même lors d'une autopsie, le pronostic est très médiocre, le temps de survie médian est de 1 mois, la plupart Le patient est décédé après 2 à 3 semaines.
Examiner
Examen du lymphome cardiaque primaire
1. La biopsie du myocarde montre des cellules de lymphome.
2. Examen cytologique et immunophénotypage de l'épanchement péricardique.
Selon la maladie, manifestations cliniques, symptômes, signes, ECG, échographie cardiaque en mode B, rayons X, enzymes du myocarde et tests biochimiques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphome cardiaque primaire
Le diagnostic clinique du lymphome cardiaque primitif est extrêmement difficile, un examen non invasif ne permet pas de poser un diagnostic clair. L'examen cytologique de l'épanchement péricardique et la détection d'un immunophénotype sont utiles pour l'établissement du diagnostic, en l'absence d'épanchement ou de produit péricardique. En cas de test de liquide négatif, une biopsie du myocarde est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Cette maladie n'est généralement pas confondue avec d'autres maladies.
