leucémie du système nerveux central
introduction
Introduction à la leucémie du système nerveux central La leucémie du système nerveux central (SNC) est une complication fréquente de la leucémie causée par l'infiltration extramédullaire de cellules leucémiques dans le tissu nerveux arachnoïdien ou arachnoïdien, ce qui a un impact important sur le pronostic. Le patient est présenté avec les symptômes neurologiques et / ou psychiatriques correspondants. Le cerveau blanc peut être vu à n'importe quel stade de l'évolution de la leucémie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: maux de tête, nausées et vomissements
Agent pathogène
Causes de la leucémie du système nerveux central
Facteurs chimiques (26%):
Certains produits chimiques ont un effet sur la leucémie. L'incidence de la leucémie chez les personnes exposées au benzène et à ses dérivés est plus élevée que dans la population en général. Des cas de nitrosamines, de phénylbutazone et de ses dérivés, de chloramphénicol et d'autres leucémies induites ont également été rapportés. Certains médicaments cytotoxiques antitumoraux, tels que la moutarde à l'azote, le cyclophosphamide, la procarbazine, le VP16, le VM26, etc., ont des effets sur la leucémie.
Facteur de radiation (20%):
Il est prouvé que diverses radiations ionisantes peuvent provoquer une leucémie humaine. La survenue d'une leucémie dépend de la dose de rayonnement absorbée par l'organisme. Tout ou partie du corps peut provoquer une leucémie après une exposition à des doses de rayonnement moyennes ou élevées. La question de savoir si de petites doses de rayonnement peuvent provoquer une leucémie reste incertaine. L'incidence de la leucémie est considérablement accrue chez les personnes exposées aux radiations (telles que le cobalt 60). Le diagnostic et le traitement par radiation à fortes doses peuvent augmenter l'incidence de la leucémie.
Facteur viral (20%):
L'effet des virus à ARN sur la leucémie chez des animaux tels que les souris, les chats, les poulets et les bovins a été confirmé.
Facteurs génétiques (15%):
L'incidence de la leucémie chez les personnes présentant des aberrations chromosomiques est plus élevée que chez les personnes normales.
La prévention
Prévention de la leucémie du système nerveux central
(1) Faire un bon travail dans le travail idéologique du patient, éliminer le stress mental, laisser le patient se reposer dans son lit et éviter de lui rendre visite.
(2) Le service doit être nettoyé et désinfecté, il est interdit de fumer et le régime doit être léger et propre pour maintenir les selles en douceur.
(3) Faites attention à l'état mental du patient et aux changements de conscience, et observez de près les changements de la température corporelle, du pouls, de la respiration et de la pression artérielle.
Complication
Complications de la leucémie du système nerveux central Complications, maux de tête, nausées et vomissements
Le SNC-L est la principale source de récurrence de la leucémie et de résistance aux médicaments.
Symptôme
Symptômes de la leucémie du système nerveux central Symptômes fréquents Hémorragie intracrânienne peu claire Coagulopathie d'hémorragie médullaire cervicale Forte expectoration du nerf facial facial Augmentation de la pression intracrânienne Thrombocytopénie thyroïdienne Nerf ...
Cliniquement, les principales manifestations sont les maux de tête, les nausées, les vomissements, ldème papillaire, les troubles visuels, les convulsions, le coma, lhémiplégie et les irritations méningées. L'examen du liquide céphalo-rachidien peut augmenter la pression intracrânienne, augmenter le nombre de protéines et de globules blancs, réduire le taux de sucre et de chlorure et la recherche de cellules leucémiques. La leucémie du système nerveux central peut survenir à n'importe quel stade de la leucémie aiguë, mais la plupart survient pendant la rémission. Comme de nombreux médicaments chimiothérapeutiques ne pénètrent pas facilement dans la barrière hémato-encéphalique, les cellules leucémiques dissimulées dans le système nerveux central ne peuvent être efficacement tuées et deviennent un abri pour les cellules leucémiques, principale cause de récurrence de la leucémie extramédullaire. La leucémie du système nerveux central est plus fréquente dans la leucémie lymphoblastique aiguë, en particulier chez les enfants. L'incidence de la leucémie lymphoblastique aiguë est comprise entre 26% et 80%, et l'incidence de la leucémie myéloïde aiguë entre 7% et 38%.
Semblable à la méningite, il existe une hypertension intracrânienne, telle que maux de tête, vomissements, dème de la tête du nerf optique. Augmentation de la pression du liquide céphalorachidien au niveau de la ponction lombaire, augmentation du nombre de globules blancs et des protéines dans le liquide céphalo-rachidien, diminution du taux de sucre, leucémie Une invasion du cerveau peut provoquer des symptômes tels qu'une déficience visuelle, des modifications pupillaires et un spasme du nerf facial, ce dernier phénomène étant plus fréquent chez les patients atteints de LAL.
Les CNSL peuvent survenir à tous les stades de la leucémie aiguë, qui peut être le premier symptôme de la leucémie, ou bien de nombreuses années après la rémission du traitement de la leucémie.Il est plus fréquent dans la période de rémission complète environ six mois après le début et LAL est nettement plus que la LMA. CNSL est survenu chez des patients avec des globules blancs supérieurs à 50 x 109 / L et avec des ganglions du foie, de la rate et de la lymphe. Les cellules de leucémie qui pénètrent dans le système nerveux central peuvent être causées par le flux sanguin, l'infiltration de cellules leucémiques dans la moelle osseuse du crâne ou une hémorragie intracrânienne punctiforme. Les médicaments de chimiothérapie générale sont difficiles à franchir la barrière hémato-encéphalique et le système nerveux central devient un "refuge" pour les cellules leucémiques, l'une des causes de la récurrence de la leucémie.
La leucémie du système nerveux central amène le patient à présenter les symptômes neurologiques et / ou psychiatriques correspondants dus à l'infiltration de cellules leucémiques dans les méninges ou le parenchyme cérébral. Le cerveau blanc peut être vu à n'importe quel stade de l'évolution de la leucémie. Lorsque les patients atteints de leucémie présentent des maux de tête inexpliqués, des nausées et des vomissements, une vision floue ou double, un strabisme, une paresthésie faciale, une paralysie faciale, une déviation de la langue ou une paraplégie, un dysfonctionnement ou un trouble du comportement mental et une perturbation de la conscience au cours de la maladie ( Lorsque vous êtes somnolent, léthargique ou dans le coma, vous devez être attentif au cerveau.
Examiner
Examen de la leucémie du système nerveux central
L'examen du LCR est le moyen le plus important de diagnostiquer le SNC-L, souvent accompagné d'une pression intracrânienne élevée, c'est-à-dire> 200 mmH2O. Le LCR montre régulièrement un nombre de globules blancs> 0,005 × 10 9 / L, principalement des cellules mononucléées, une protéine positive, quelques patients présentant un sucre Réduit (c.-à-d. Moins de la moitié de la glycémie détectée au même moment), le diagnostic doit être posé dans les cellules leucémiques du frottis du frottis du LCS, la méthode de sédimentation naturelle actuelle du LCR est recommandée pour le test de prise de vue, le taux positif est élevé, il convient d'éviter la ponction lombaire. Il est difficile de confirmer la présence de lésions des vaisseaux sanguins, la détection des cellules leucémiques après mélange de sang dans le LCR, la réduction significative du nombre de plaquettes ou l'infiltration de cellules leucémiques conduisant à la rupture du tube intracrânien, de l'hémorragie du parenchyme cérébral ou du sous-arachnoïde, le LCR peut être une hémorragie, ou des cellules microscopiques au microscope. Laugmentation significative du nombre de cellules leucémiques à ce moment-là a également perdu sa signification.
Les études d'imagerie du crâne, y compris la tomodensitométrie et l'IRM, ne donnent généralement pas de résultats positifs, car les cellules leucémiques sont infiltrées de manière diffuse et ne forment pas de masse tumorale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie du système nerveux central
Diagnostic
1. Les critères de diagnostic et selon les normes nationales sont les suivants.
(1) Il existe des symptômes et des signes du système nerveux central, en particulier des symptômes et des signes d'augmentation de la pression intracrânienne.
(2) Changements de CSF:
1 augmentation de la pression intracrânienne> 200mmH2O.
2 globules blancs> 0,01 × 109 / L.
3 frottis avec des cellules leucémiques.
4 protéines> 0,45g / L, ou test qualitatif positif.
(3) Exclure les modifications similaires du SNC ou de la CSF causées par dautres causes.
En résumé, lun des éléments (3) et (2) mentionnés ci-dessus est suspect (CSN-L; 3 des éléments (3) et (2) susmentionnés, ou tout autre élément, Peut être diagnostiqué comme CNS-L.
Besoin de faire attention à:
1 Aucune manifestation clinique, seul le LCR répondant aux critères, peut également être diagnostiquée.
2 simple augmentation de la pression intracrânienne, temporairement non diagnostiquée, mais qui doit être traitée conformément au SNC-L, telle qu'une pression intracrânienne à court terme après un traitement pour rétablir la normale, peut également être diagnostiquée.
3 Il existe des symptômes et des signes cliniques du SNC-L susmentionné, et ceux sans changement du LCR peuvent également être diagnostiqués si d'autres causes et l'amélioration après le traitement par le SNC-L sont améliorées.
2. Évaluation diagnostique
(1) Les patients atteints de leucémie, principalement AL, devraient toujours penser à la possibilité de combiner le SNC-L, même en labsence de symptômes et de signes, la ponction lombaire et le LCR doivent être effectués immédiatement après la confirmation du diagnostic de LA, afin de vérifier la présence de CNS-L. La présence et linjection systématique de médicaments prophylactiques.
(2) La mesure de la ponction lombaire de la pression intracrânienne et lexamen du LCR constituent la clé du diagnostic du SNC-L: la découverte de cellules leucémiques dans le LCR est une base de diagnostic, mais les patients leucémiques ne présentent aucune manifestation clinique du SNC-L, tant quil ya augmentation de la pression intracrânienne, ou Toute anomalie dans l'examen du LCR doit être très attentive à la présence de CNS-L et commencer le traitement et l'observation dynamique.En bref, la norme doit être souple et le traitement doit être rapide et décisif.
(3) Patients présentant des symptômes et des signes du système nerveux central: Bien qu'il n'y ait pas de pression intracrânienne ni de LCR anormal, la grande majorité peut encore être clairement identifiée comme étant le SNC-L.
1 Les patients atteints de leucémie: principalement sous AL, doivent toujours penser à la possibilité de combiner le SNC-L, même en labsence de symptômes et de signes, la ponction lombaire et le LCR doivent être pratiqués immédiatement après que le diagnostic de LA soit clair pour comprendre la présence ou labsence de SNC. Et injection de routine de médicaments préventifs.
2 La mesure de la ponction lombaire de la pression intracrânienne et lexamen du LCR sont la clé du diagnostic du SNC-L: la découverte de cellules leucémiques dans le LCR est certainement la base du diagnostic, mais les manifestations cliniques des patients leucémiques sans SNC-L, tant quil existe une pression intracrânienne élevée, ou un examen du LCR Toute personne présentant une anomalie doit être très attentive à lexistence de CNS-L et commencer le traitement et une observation dynamique.En bref, la norme doit être souple et le traitement doit être rapide et décisif.
3 Les symptômes et les signes du SNC apparaissent: Bien quil ny ait pas de pression intracrânienne ni de LCR anormal, la grande majorité peut encore être clairement identifiée comme étant le SNC-L.
Diagnostic différentiel
1. Le besoin le plus important didentifier le SNC-L est la première manifestation de la leucémie; la proportion de diagnostics manqués est élevée, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne et du LCR similaires aux modifications du SNC-L, principalement des méningites ou encéphalites virales. , méningite tuberculeuse, cysticercose cérébrale (cysticercose) et métastases cérébrales, points d'identification:
1 Des signes positifs de leucémie ont été trouvés et un examen du sang périphérique ou de la moelle osseuse a confirmé la présence de leucémie.
2 Tant que la possibilité d'une leucémie est envisagée, le LCR doit faire l'objet d'un examen cytologique, mais dans la plupart des cas, il est facilement négligé et négligé.
3 détection sérologique du virus des anticorps apparentés, le LCR a révélé des bacilles acido-résistants, un test cutané kystique positif et la détection des anticorps sériques et la découverte de tumeurs primitives sont propices au diagnostic de non-SNC-L, ainsi que de méningite tuberculeuse Souvent accompagnée d'une tuberculose miliaire pulmonaire, un examen d'imagerie peut aider au diagnostic, des patients atteints de leucémie ont été identifiés, des manifestations cliniques du système nerveux central et des modifications anormales du LCR au cours de l'évolution de la maladie, et il est parfois nécessaire de les différencier de la méningite tuberculeuse ou fongique:
1 Dans la tuberculose ou les infections fongiques, laugmentation des protéines et du sucre dans le LCR est bien supérieure à celle du SNC-L.
Sur l'examen des agents pathogènes, les personnes infectées peuvent parfois trouver des champignons. Dans quelques cas, on peut également trouver des bacilles acido-résistants, tandis que le SNC-L peut détecter des cellules leucémiques.
3 Injection intrathécale de médicaments anti-leucémiques, le SNC-L s'est souvent rapidement améliorée et les personnes infectées sont inefficaces.
2. Après un traitement à forte dose, la cytarabine peut entraîner une neurotoxicité, en particulier des manifestations cliniques de lésions cérébelleuses, facile à identifier en fonction du traitement médicamenteux et du LCR. De plus, une injection intrathécale répétée provoque une arachnoïdite chimique et une radiothérapie crânienne. Après la leucoencéphalopathie, il est parfois nécessaire de le différencier du SNC-L, et il est difficile de faire la distinction. Si le LCR est utilisé pour détecter des cellules leucémiques négatives, la récurrence du SNC-L peut être faible. Après l'arrêt de l'injection intrathécale, elle s'améliorera progressivement et le SNC peut être fondamentalement exclu. L rechute.
