Vascularite granulomateuse du système nerveux central
introduction
Introduction à la vascularite granulomateuse du système nerveux central L'angiite granulomateuse du système nerveux central de la vascularite vasculaire centrale (angulite granulomateuse du système nerveux central) est également connue en tant que système nerveux central primaire de la vascularite centrale (PACNS) ou système nerveux central isolé de la vascularite vasculaire (angiite isolée du système nerveux central). Cette vascularite n'a pas de vascularite ni d'autres manifestations inflammatoires dans d'autres parties du corps, et les modifications de la vascularite sont limitées aux vaisseaux sanguins du système nerveux central. Avant l'utilisation de l'angiographie cérébrale et de la biopsie cérébrale en pratique clinique, en raison du manque de caractéristiques cliniques de la maladie et de la négligence de la personne, le diagnostic clinique et la déclaration de la vascularite granulomateuse du système nerveux central avant la mort sont rares. Ce n'est pas rare en pratique clinique. Ces dernières années, avec l'application de l'angiographie cérébrale et des techniques de biopsie stéréotaxique du tissu cérébral, ainsi que de la compréhension du clinicien de la vascularite granulomateuse du système nerveux central, les cas de vascularite granulomateuse du système nerveux central ont progressivement augmenté. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome leucémie trouble de la conscience maladie intelligente démence
Agent pathogène
Causes de la vascularite granulomateuse du système nerveux central
Infection à virus (30%):
L'étiologie de la vascularite granulomateuse du système nerveux central est encore incertaine, probablement liée à une infection virale. Il a été rapporté dans la littérature que chez des patients atteints de vascularite granulomateuse du système nerveux central, il avait été trouvé avec le virus de l'hépatite B, la varicelle - Données sérologiques sur le virus de l'herpès zoster, le VIH et d'autres infections virales apparentées, qui corroborent la possible implication du virus dans la pathogenèse de la vascularite primitive du système nerveux central.
Effets pathogènes (30%):
Cependant, le mécanisme exact des lésions vasculaires dans la vascularite granulomateuse du système nerveux central nest toujours pas clair, et il nexiste aucune preuve directe permettant dappuyer la médiation de complexes immuns: il est supposé que lagent pathogène pourrait affecter directement le tissu vasculaire, ou plus vraisemblablement une cellule virale-vasculaire. Lobservation clinique du traitement immunosuppresseur peut améliorer les symptômes et lévolution des patients présentant une vascularite granulomateuse du système nerveux central et soutenir également la vascularite granulomateuse du système nerveux central. L'apparition peut être un mécanisme de stimulation immunitaire.
Principaux changements pathologiques:
Les changements pathologiques chez les patients atteints de différentes vascularites granulomateuses du système nerveux central varient dans une large mesure.
Les modifications pathologiques cérébrales les plus courantes sont les infarctus multiples ou les foyers hémorragiques, parfois de larges infarctus ou foyers hémorragiques et la formation de paralysie cérébrale (crochet ou amygdale cérébelleuse) est rare.
Les vaisseaux sanguins du cerveau et de la moelle épinière comprennent de gros vaisseaux sanguins intracrâniens, l'artère carotide interne et l'artère vertébrale peuvent être impliqués.Toutefois, les petits vaisseaux sanguins situés sur la pie-mère sont les plus susceptibles, l'atteinte artérielle est plus évidente et les vaisseaux sanguins affectés présentent une nécrose ou une granulation segmentaires. Vascularite enflée, les vaisseaux sanguins ont une réaction inflammatoire évidente, impliquant principalement la membrane centrale et externe des vaisseaux sanguins.En général, les lymphocytes, les monocytes, les cellules tissulaires et les plasmocytes sont infiltrés et occasionnellement des cellules géantes (cellules géantes de Langhan). On observe rarement des infiltrations, des réactions inflammatoires et des nécroses fibreuses autour des artères, et linfiltration de cellules géantes multinucléées nest généralement pas observée.
Pathogenèse
Il a été rapporté que des agents pathogènes peuvent apparaître de trois manières différentes dans la pathogenèse de la vascularite granulomateuse du système nerveux central:
1 affectant ou infectant le tissu vasculaire par sa toxicité directe;
2 à travers le mécanisme immunitaire;
3 par leffet combiné des deux aspects ci-dessus.
La prévention
Prévention de la vascularite granulomateuse du système nerveux central
Il n'y a pas de meilleures mesures préventives, de diagnostic précoce et de traitement précoce.En période de rémission, la dose d'entretien hormonale doit être prise pendant plusieurs mois, ce qui peut améliorer le pronostic.
Complication
Complications de la vascularite granulomateuse du système nerveux central Complications lymphome leucémie trouble de la conscience trouble intelligent démence
Souvent associés à des maladies immunosuppressives, telles que lymphome, leucémie, etc., les patients peuvent également présenter des symptômes de conscience, des changements de l'état mental, des troubles mentaux et même de la démence.
Symptôme
Système nerveux central vascularite granulomateuse symptômes symptômes communs hémianopsie trouble de la conscience trouble sensoriel paraplégie changement de personnalité coma convulsion
1. Peut survenir à tout âge, le corps précédent est en meilleure santé, l'âge moyen d'apparition étant de 40 ans (de 3 à 74 ans), les hommes et les femmes peuvent être affectés, un peu plus d'hommes, environ 60% des patients présentant un début aigu ou subaigu, Certains patients peuvent connaître une lente progression du déclin mental, ainsi que des lésions neurologiques focales, qui peuvent se résoudre elles-mêmes aux premiers stades de la maladie.
2. Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Selon la littérature, le taux dincidence est denviron 58% et environ 80% des patients présentent des symptômes et des signes de lésions du système nerveux central, qui peuvent être une hémiplégie, une paraplégie des membres inférieurs, une tétraplégie et des sensations partielles. Les symptômes, l'hémianopsie, les convulsions et autres symptômes de lésions cérébrales focales peuvent également se manifester par des symptômes psychiatriques, des modifications de la personnalité, des troubles de la conscience à divers degrés, voire du coma et d'autres lésions diffuses multifocales, environ un tiers des patients cérébraux Symptômes de lésions nerveuses, de lésions faciales communes des nerfs du visage et des nerfs se manifestant par une paralysie faciale périphérique, des troubles du mouvement des yeux, etc.
3. Un petit nombre de patients peuvent avoir des lésions de la moelle épinière, généralement pas de fièvre, une perte de poids, des douleurs articulaires et d'autres symptômes systémiques, et n'affectent pas la performance des autres organes.
Examiner
Examen de la vascularite granulomateuse du système nerveux central
1. Le sang, l'urine et les examens de routine sont plus normaux.
2. La RSE est généralement normale, un petit nombre peut augmenter, aucune preuve d'autres maladies auto-immunes.
3. Ponction lombaire Examen dans le LCR: 80% des patients ont des anomalies, la pression dans le LCR est normale, incolore et transparente, le nombre de cellules peut être augmenté ou normal, principalement une croissance lymphocytaire, une teneur normale en sucre et en chlorures, une légère augmentation de la protéine.
4. Examen EEG: Environ 81% des patients présentaient des anomalies, principalement des ondes lentes diffuses non spécifiques.
5. La tomodensitométrie cérébrale ou l'IRM ont révélé de grandes différences dans les performances des patients, la plupart présentant des lésions ischémiques ou infarctus de faible densité, de tailles différentes, pouvant être asymétriquement renforcées.
6. Angiographie cérébrale: Il existe une certaine valeur diagnostique: plus de 71% des patients présentent des lésions multifocales vasculaires typiques, des vaisseaux sanguins irréguliers, une sténose ou une dilatation segmentaire, une occlusion vasculaire et un retard de la vidange vasculaire. Etc., comme des modifications de type "saucisse", suggérant la présence dune vascularite dans le cerveau, mais il nest pas clair quil sagisse dune vascularite de la maladie. D'autres vascularites cérébrales peuvent avoir des manifestations similaires, certaines pouvant être dues aux vaisseaux sanguins affectés. Une petite angiographie cérébrale peut être normale.
7. Biopsie cérébrale: La biopsie stéréotaxique des lésions cérébrales est déterminante pour le diagnostic du PACNS. La pathologie du tissu de biopsie se manifeste par une nécrose segmentaire des petits vaisseaux sanguins ou une vascularite granulomateuse et une paroi vasculaire évidente. Manifestations inflammatoires, souvent infiltration de lymphocytes, monocytes, cellules de tissu et plasmocytes, afin d'améliorer la précision de son diagnostic, il est recommandé de prendre le cortex et la pia-mater en même temps.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la vascularite granulomateuse du système nerveux central
La vascularite granulomateuse du système nerveux central ne présente pas les manifestations cliniques caractéristiques; le diagnostic clinique est difficile, mais chez les patients souffrant de maux de tête, de démence, de changements de l'état mental, de symptômes et de signes de lésion du nerf focal, de myélopathie et de neuropathie crânienne, Lorsqu'il est impossible d'expliquer avec d'autres maladies, le diagnostic de vascularite granulomateuse du système nerveux central doit être hautement suspecté.
L'angiographie cérébrale et la biopsie stéréotaxique du tissu cérébral ont une valeur décisive pour le diagnostic.
Dans la vascularite granulomateuse fortement suspectée du système nerveux central, elle doit être différenciée des maladies suivantes, telles que la vascularite systémique (polyartérite nodulaire, vascularite allergique, artérite temporale, maladie de Behcet, vaisseaux sanguins lésés du tissu conjonctif) Inflammation, etc., infection (infection virale, infection bactérienne, infection fongique, infection à rickettsies, etc.), tumeur (lymphome de Hodgkin, leucémie, cancer du poumon à petites cellules, myxome auriculaire, lymphe non hodgkinienne Tumeurs, etc., autres maladies vasculaires (purpura thrombocytopénique, sarcoïdose, athérosclérose cérébrovasculaire, anémie à cellules falciformes, etc.) et autres (granulome sarcomatoïde nécrotique, granulomatose allergique, lymphe Granulomatose ressemblant à une tumeur, etc.), car elle affecte les vaisseaux sanguins du SNC, les performances cliniques sont similaires à celles du PACNS.
