pancréatite auto-immune
introduction
Introduction à la pancréatite auto-immune La pancréatite auto-immune (AIP) est une maladie inflammatoire du pancréas qui résulte d'une réponse immunitaire dans laquelle le pancréas produit un antigène en tant qu'antigène d'une cellule auxiliaire CD4-positive. Par rapport aux causes courantes de pancréatite chronique, lAIP présente une performance relativement typique: patients âgés présentant un ictère obstructif sans pancréatite aiguë, taux de gamma globulinémie élevé et taux élevés dIgG4 sériques, anticorps auto-anticorps positifs, irréguliers Sténose du canal pancréatique et élargissement diffus du pancréas, la pathologie suggère une fibrose avec infiltration importante de cellules inflammatoires chroniques telles que les lymphocytes T et les plasmocytes. Connaissances de base Ratio maladie: 0,5% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète
Agent pathogène
Causes de la pancréatite auto-immune
Tous les mécanismes pathologiques auto-immuns peuvent être à l'origine d'une pancréatite auto-immune, telle que le syndrome de Sjögren, de maladies auto-immunes telles que la cholangite sclérosante et la pancréatite.
Syndrome de Sjögren (38%):
Le syndrome de Sjgren est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une grave sécheresse des muqueuses des yeux, de la bouche et d'autres zones. La maladie présente souvent des symptômes spécifiques de polyarthrite rhumatoïde ou de lupus érythémateux disséminé. La cause n'est pas claire et certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. L'incidence est inférieure à la polyarthrite rhumatoïde, plus de femmes que d'hommes.
Cholangite sclérosante (40%):
La cholangite sclérosante désigne une série de syndromes caractérisés par une cholangite et un ictère obstructif dû à l'incarcération du col de la vésicule biliaire ou de calculs du canal kystique et / ou d'autres maladies bénignes provoquant une compression ou une inflammation entraînant une obstruction du conduit hépatique commun ou du conduit biliaire principal. .
Pathogenèse
Classification
(1) sténose du canal pancréatique pancréatite chronique: tous les canaux pancréatiques par lesquels passe le canal pancréatique principal sont minces, irréguliers et accompagnés d'un élargissement apparent du pancréas, d'une inflammation diffuse du pancréas, d'hypergammaglobulinémie et d'autoanticorps, pancréas Infiltration lymphocytaire avec forte fibrose, la thérapie aux stéroïdes a un effet significatif, également connu sous le nom de pancréatite auto-immune à conduits se rétrécissant (DNAIP).
(2) Pénurie de canal pancréatique localisée: pancréatite chronique: modifications de l'inflammation irrégulière de la partie non sténosée ou ramifiée du canal pancréatique correspondant à une pancréatite sténotique diffuse, à une sténose du canal pancréatique chronique et à des limitations La sténose du canal pancréatique chronique est interdépendante. Le type localisé peut être un stade initial diffus ou une période de cicatrisation, le type diffus étant un type limité de maladie. Par conséquent, la longueur de la sténose du canal pancréatique est de 2/3. Ce qui précède est considéré comme un type de sténose diffuse, qui est considéré comme un type limité inférieur aux 2/3, qui est à la base du diagnostic de la pancréatite sténotique diffuse, à l'exception des lésions limitées et des modifications tumorales montrées par une sténose courte.
2. pathologie
(1) Pancréas: le pancréas est élargi, durci et il nya pas de formation claire de tumeur.La fibrose est visible sur la coupe. La glande maintient la structure lobulaire initiale.La capsule pancréatique est une hypertrophie fibreuse, en particulier la fibrose plus épaisse du côté de la veine porte.
Histologiquement, infiltration lymphocytaire évidente et fibrose et hypertrophie interstitielle lobulaire pancréatique, formation de follicules lymphoïdes, la fibrose peut affecter le lobule pancréatique, il peut y avoir une atrophie de la glande, une fibrose autour du canal pancréatique est plus évidente que l'inflammation glandulaire Les fibres élastiques d'origine autour du canal pancréatique sont des lymphocytes lâches, proliférant, proches de la lumière et une infiltration de cellules inflammatoires ou une fibrose du collagène, les lumières du canal pancréatique deviennent plus petites, les ganglions lymphatiques sont élargis, les follicules lymphoïdes prolifèrent et les cellules épithéliales sont petites. Nids de cluster.
L'infiltration de cellules T autour du canal est plus prononcée que celle de cellules B. Le sous-ensemble de cellules T est principalement positif pour CD4 et peut également être positif pour CD8.
Infiltration évidente par les éosinophiles de la cholangite et de la fibrose autour du pancréas, fibrose et infiltration de cellules inflammatoires impliquant le tissu adipeux et le tissu conjonctif autour du parenchyme pancréatique, la face ventrale du pancréas dépasse les fibres élastiques, et la face dorsale impliquant la veine porte, atteignant la papille pancréatique Pour une large gamme d'extrémités pancréatiques.
Les veines à l'intérieur et à l'extérieur du pancréas sont obstruées par une infiltration inflammatoire de cellules, altérée par une phlébite occlusive, sans modification spécifique des artères, une fibrose autour des petites artères et un rétrécissement de la cavité interne de l'intima.
(2) lésions des voies biliaires et de la vésicule biliaire: hypertrophie des parois des voies biliaires pancréatiques, surface biliaire des voies biliaires sténosées lisse, hyperplasie diffuse de la muqueuse biliaire primitive, hypertrophie des voies biliaires supérieures et pancréatiques, modifications du canal biliaire pancréatique Évidemment, toute infiltration lymphatique et fibrose de la paroi du canal biliaire, dème avec hypertrophie, impliquant le canal biliaire, le canal et les parois glandulaires et duodénales, hypertrophie de la paroi de la vésicule biliaire, mais aucune modification de la paroi histologique du canal biliaire.
La prévention
Prévention de la pancréatite auto-immune
La pancréatite auto-immune a une tendance récurrente: les mesures préventives consistent à éliminer la cause et à éviter les incitations telles que labstinence, la suralimentation et lhyperlipidémie. La cholélithiase joue un rôle important dans la pathogenèse de la pancréatite auto-immune. Par conséquent, les patients atteints de cholélithiase ayant des antécédents de pancréatite auto-immune doivent subir une cholécystectomie élective et une exploration du canal biliaire commun. Pour les patients atteints de maladies auto-immunes telles que la maladie de Grves et le LES avec douleur dans le haut de l'abdomen gauche, la possibilité de cette maladie doit être suspectée. La détection précoce et le traitement précoce sont la clé de la prévention.
Complication
Complications de la pancréatite auto-immune Complications du diabète
Tolérance au glucose diminuée de 80% dans la pancréatite auto-immune, symptômes du diabète avant le traitement, tolérance au glucose dans le traitement par des stéroïdes, tolérance au glucose, fonction exocrine à 80%, normalisation à moitié par un traitement par des stéroïdes Le mécanisme de diminution de la tolérance au glucose est considéré comme une infiltration inflammatoire soudaine de cellules et une fibrose associée à un trouble du flux sanguin exocrine pancréatique, provoquant des troubles du flux sanguin dans les îlots.
Symptôme
Symptômes de pancréatite auto-immune symptômes courants fibrose pancréatique douleur au dos douleur abdominale
Aucun symptôme spécifique, les symptômes abdominaux peuvent être des douleurs abdominales légères et des maux de dos, la jaunisse obstructive est également fréquente, le syndrome de Sjögren étant le représentant des troubles auto-immuns combinés, d'autres tels que la néphrite membraneuse, la tolérance au glucose altérée, La cholangite sclérosante, la polyarthrite rhumatoïde chronique, la thyroïdite chronique peuvent également être associées à une pancréatite auto-immune, dont le taux le plus élevé de diabète sucré, le diabète associé au diabète peut survenir un diabète de type I, mais relativement plus de diabète de type II Lamélioration de la thérapie aux stéroïdes, dune part, lamélioration de la pancréatite, peut également avoir tendance à aggraver le diabète, non seulement dans le pancréas, mais aussi dans les cas où une cholangite sclérosante et des lésions similaires sont présentes, les hormones stéroïdes sont également efficaces.
Examiner
Examen de la pancréatite auto-immune
Éosinophile
Hypergammaglobulinémie accrue, CD4 activée, CD8 positive, IgG4 et IgG4 augmentées, anticorps auto-immuns (anticorps antinucléaires, anticorps anti-mitochondriaux, anticorps anti-CA-II, facteur rhumatoïde, anticorps anti--fodrine, anticorps anti- Anticorps des muscles lisses).
Trypsine de sang et d'urine
Une élévation normale-inférieure est possible, une augmentation de 40% à 50% et une augmentation de 60% à 70% des enzymes hépatobiliaires et de la bilirubine.
3. Test de fonction pancréatique
Le test de la chymase pancréatique avait un facteur faible de 3, un test dexcrétion BT-PABA de 81%, un type diabétique de 68%, un type critique de 13% et une anomalie du système endocrinien de 84%.
4.US
La pancréatite auto-immune est caractérisée par un grossissement élargi du pancréas diffus à l'échographie basse, avec un élargissement diffus représentant 69% et un élargissement localisé représentant 31% (24% de la tête pancréatique et de la queue pancréatique). 7%), aucun cas d'atrophie pancréatique, 9% d'îlots pancréatiques, 7% de kystes pancréatiques.Lorsque le pancréas est contracté, il devrait être différencié du cancer pancréatique.L'écho interne du cancer du pancréas est irrégulier et il y a un écho élevé au centre. Le canal pancréatique est très lisse et ressemble à une perle, et la pancréatite auto-immune ne présente aucune dilatation ni légèreté du canal pancréatique, et sa forme est lisse et commune.
5.CT
L'agrandissement diffus du pancréas est caractérisé par le fait que l'imagerie par contraste dynamique du stade précoce de la lésion n'est pas suffisante et que le contraste de phase du contraste de phase tardif est caractérisé par un rehaussement retardé.
6.EUS
Par rapport à l'US In vitro, il existe moins de zones aveugles dans la tête et le pancréas.Les ultrasons à haute fréquence (7,5-20 MHz) peuvent être utilisés pour obtenir la structure fine de la lésion, caractérisée également par un élargissement pancréatique diffus et un élargissement localisé.
7.ERCP
L'image de la sténose du canal pancréatique révélée par la CPRE est caractéristique de la pancréatite auto-immune: l'infiltration de cellules inflammatoires et la fibrose autour du canal pancréatique sont la cause de la sténose: le canal pancréatique principal est généralement mince, la paroi n'est pas complète et le canal pancréatique supérieur n'est pas significatif. Dans l'extension, la longueur de l'image étroite est supérieure à 2/3 du canal pancréatique principal et la plage de 1/3 ou plus et de 2/3 ou moins est limitée.
Inspection 8.FDG-PET
Dans la pancréatite auto-immune, lorsque l'inflammation est la plus lourde, le FDG dans la lésion est fortement accumulé et la valeur d'examen du SUV est supérieure à 3,5. Une fois que l'inflammation a disparu ou que le traitement par hormone stéroïdienne est efficace, l'accumulation de FDG disparaît pendant la rémission et l'auto-immunitaire. Lorsque la pancréatite est présente dans lensemble du pancréas, la FDG est caractéristique de laccumulation pancréatique totale, mais elle saccumule également dans lensemble du pancréas lorsque le cancer de la tête du pancréas et la tumeur de la queue du pancréas sont associés à la pancréatite, ce qui est différent des autres maladies. Difficile, ne peut pas être diagnostiqué avec une pancréatite auto-immune et des tumeurs malignes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la pancréatite auto-immune
Diagnostic
Conditions diagnostiques pour la pancréatite auto-immune de sténose du canal pancréatique:
1. Sténose du canal pancréatique avec hypertrophie du pancréas.
2. Des analyses de sang pour hypergammaglobulinémie ou avoir des auto-anticorps.
3. L'histologie pancréatique présente un degré élevé d'infiltration lymphocytaire et de fibrose.
4. Traitement des symptômes cliniques avec des stéroïdes.
Répondez aux diagnostics 1 et 2, aux diagnostics précis 1 et 3, aux diagnostics suspects 1 et 4.
Diagnostic différentiel
Cancer du pancréas
Un scanner typique du cancer du pancréas peut être diagnostiqué.
2. Pancréatite chronique formant des tumeurs
Les cas de lésions tumorales de la tête du pancréas présumé de la jaunisse et les résultats d'imagerie de la tête du pancréas nécessitent une intervention chirurgicale pour déterminer la nature.
