Lymphome médiastinal non hodgkinien
introduction
Introduction au lymphome médiastinal non hodgkinien Le lymphome non hodgkinien n'est pas une maladie simple: du point de vue des caractéristiques morphologiques et immunologiques, le lymphome non hodgkinien est le résultat d'une expansion monoclonale et ses cellules malignes dominantes peuvent être dérivées de la différenciation lymphocytaire. A des stades de progression différents, des formes morphologiques, fonctionnelles et migratoires très similaires aux cellules normales correspondant à leurs sites de différenciation sont conservées. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence des personnes âgées est d'environ 0,02% - 0,03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: douleur thoracique oesophagienne
Agent pathogène
La cause du lymphome médiastinal non hodgkinien
Infection à virus (30%):
Le lymphome non hodgkinien est réparti géographiquement: plusieurs cas de lymphome ont été découverts chez des enfants ougandais en 1958 et des rapports similaires ont été signalés en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Il a été reconnu ultérieurement qu'il pouvait être causé par une infection à EBV au Japon en 1977. Les chercheurs ont rapporté que les patients atteints de lymphome caractérisé par une éruption cutanée, une splénomégalie du foie et une élévation du taux de calcium sérique étaient ultérieurement reconnus comme étant le virus à ARN transcrit inverse de type C, également connu sous le nom de virus de la leucémie / lymphome à cellules T humain (HTLV-1), ainsi que le HTLV. Le virus -2 peut également provoquer un lymphome non hodgkinien, qui est également un rétrovirus, similaire au virus VIH, et qui a récemment isolé un nouveau virus de l'herpès chez des patients atteints d'un lymphome à cellules B ou à cellules T avec SIDA. Considéré comme étant un virus du lymphosarcome à cellules B ou un herpèsvirus humain et n'étant associé à aucun virus de la fièvre aphteuse, une étude réalisée en 1984 a montré que 90 patients atteints du sida avaient finalement développé un lymphome non hodgkinien, presque toutes les tumeurs à cellules B dues au VIH Les lymphocytes B chez les patients infectés peuvent proliférer de manière excessive, mais la cause de lattaque est inconnue: le virus dEpstein-Barr et le cytomégalovirus sont considérés comme des causes possibles, similaires à linfection par HTLV-1.
Anomalies génétiques (35%):
Des études cytogénétiques ont montré que les patients atteints de lymphome non hodgkinien présentaient des anomalies chromosomiques et devenaient de ce fait un groupe à haut risque de lymphome malin. La translocation chromosomique la plus courante du lymphome non hodgkinien est t (14; 18). (q32; q21) et t (8; 14) (q24; q32), plus de 60% des points de rupture dans la structure du chromosome sont concentrés à 14q32, et les résultats de l'analyse génétique indiquent que les changements structurels se situent entre les lymphomes malins Relation non aléatoire.
Maladie d'immunodéficience (30%):
Le syndrome d'immunodéficience primaire (PIDS) est l'un des facteurs de risque les plus élevés de tumeurs malignes chez l'homme et des maladies d'immunodéficience acquise à la suite d'une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), ou le même La suppression persistante de l'immunité causée par la transplantation d'organes et par certaines maladies non néoplasiques a entraîné une nette augmentation de l'incidence des maladies lymphoprolifératives.En 1990, l'Union internationale contre le cancer a signalé que pour plus de 16 000 greffes de rein, l'utilisation à long terme de médicaments immunosuppresseurs Le suivi du patient a montré un risque multiplié par 32 de lymphome non hodgkinien.
Pathogenèse
Comme le lymphome primitif non hodgkinien du médiastin se situe principalement dans les deux catégories suivantes, il est décrit séparément:
Lymphome à grandes cellules
Le lymphome à grandes cellules est parfois appelé lymphome sclérosant diffus à grandes cellules.Pendant ces dernières années, la technologie du phénotype et de la sonde génique a été utilisée pour en déterminer la source et la différenciation: une grande composition cellulaire, de grandes cellules, un cytoplasme abondant et un noyau rond. Ou ovale, la chromatine est évidente et dispersée, les nucléoles bien visibles, un durcissement moins mécanique, peuvent être liés à la nécrose tumorale.
(1) Sarcome immunoblastique à cellules T: montrant plus de caractéristiques du lymphome périphérique à cellules T, les cellules apparaissent pléomorphes, des petites cellules lymphoïdes à gros noyau aux grandes cellules, riches en cytoplasme à grandes cellules Les grands noyaux lobulés, les nucléoles sont évidents, la matrice est riche en capillaires et en petites veines, et il existe des fibres de collagène réticulaires fines évidentes.Bien que la sclérose mécanique ne soit pas très évidente, aucun lymphome à cellules centrales folliculaires n'est observé. Le sarcome immunoblastique à cellules T, un grand faisceau de fibres entrelacées, peut exprimer des antigènes de cellules T très différenciés, mais pas la TdT (phénotype précoce), contrairement à un lymphoblastome.
(2) tumeur à cellules centrales folliculaires avec sclérose: différente du lymphome systémique à cellules centrales, cest un phénotype de cellules B avec une zone de sclérose localisée, cette tumeur est plus fréquente chez les femmes, se produit dans Environ 30 ans (de nombreux lymphomes non hodgkiniens surviennent entre 50 et 60 ans), souvent accompagnés des symptômes d'obstruction de la veine cave susmentionnés et du lymphome, faciles à infiltrer autour du médiastin, la lignée cellulaire est du type à cellules B, la différenciation est significativement différente, En fin de différenciation, des cellules B précoces négatives aux immunoglobulines de surface au type de cellules plasmatiques, en fait, certaines de ces tumeurs sont des lymphomes à cellules B thymiques primaires et la masse est localisée dans le médiastin, provoquant souvent un syndrome de la veine cave supérieure, de type cellules B. Invasif, souvent plus étendu, intrathoracique et invasif, bien que le lymphome non hodgkinien apparaisse dans n'importe quel groupe d'âge, l'occupation médiastinale est plus fréquente chez les jeunes, principalement âgés de moins de 35 ans.
2. lymphome lymphocytaire
Les lymphocytes sont un terme établi de longue date qui suit les idiomes de l'hématologie. Il n'indique pas sa position dans la différenciation et le développement des lymphocytes. Le concept de "lymphblastome" prête également à confusion. Au sens étroit, il ne fait référence qu'aux cellules T. Une petite partie des caractéristiques communes du "lymphoblastome" sont les suivantes:
1 de "lymphocyte", c'est-à-dire qu'il n'y a pas de cellule correspondante dans le tissu lymphoïde adulte, ce qui diffère des autres types de lymphome;
2 Les cellules tumorales sont de taille moyenne, avec un petit cytoplasme, une chromatine nucléaire fine, des nucléoles fins et des figures mitotiques sont faciles à trouver En raison du taux de conversion élevé des cellules tumorales, on observe souvent un "phénomène étoilé" dans les lésions (tissu tumoral) Macrophages parsemés de débris cellulaires);
3 envahit souvent le sang périphérique et devient une leucémie.
Lymphome lymphoblastique: de 40% à 80% des patients atteints de lymphome lymphoblastique présentent une masse médiastinale primaire, généralement attribuée au tissu du thymus, qui est un médiastin antérieur occupant un comportement invasif, peut envahir la moelle osseuse et souvent Evolué en leucémie, le lymphome lymphoblastique a les caractéristiques suivantes:
(1) Au moment de l'apparition, des lésions avancées étaient présentes et 91% des patients présentaient des lésions de stade III ou IV.
(2) Il y a une lésion précoce de la moelle osseuse, souvent une leucémie.
(3) Les cellules tumorales présentent les antigènes des lymphocytes T.
(4) métastases précoces aux méninges douces.
(5) Réponse initiale à la radiothérapie, mais la plupart des patients vont rechuter.
Le lymphome lymphocytaire peut être divisé histologiquement en type de lymphocyte nucléaire déformé, type de lymphocyte nucléaire non déformé et type de cellule large, dans lequel le type de lymphocyte nucléaire torsadé et le type de lymphocyte nucléaire non déformé envahissent en premier le médiastin, dans la Dans le lymphome à cellules mères, les cellules T présentant une différenciation intermédiaire (CD1 +, CD4 + ou CD8 +) ou matures (CD3 +) sont présentes (62% et 32%, respectivement), et celles présentant une différenciation intermédiaire des cellules T ont souvent des masses médiastinales, aiguës La leucémie lymphocytaire T présente des caractéristiques morphologiques et cliniques similaires à celles du lymphome lymphoblastique, près de 70% des patients ayant une masse médiastinale.
La prévention
Prévention du lymphome médiastinal non hodgkinien
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du lymphome médiastinal non hodgkinien Complications Douleur thoracique oesophagienne
Généralement pas de complications.
Symptôme
Symptômes de lymphome non hodgkinien médiastinal Symptômes communs Lymphadénopathie de fatigue, épanchement pleural, essoufflement, douleur thoracique
Lincidence des lymphomes médiastinaux primitifs non hodgkiniens est <20%. Dans les lymphomes lymphoblastiques T. Ladénopathie médiastinale est un premier symptôme courant avec une incidence supérieure à 50 %.A la différence du lymphome de Hodgkin, La masse médiastinale est volumineuse, la croissance invasive, la croissance rapide, souvent accompagnée d'un épanchement pleural et d'une obstruction des voies respiratoires, l'obstruction de la veine cave supérieure est plus fréquente dans le lymphome médiastinal non hodgkinien, d'autres manifestations locales du lymphome médiastinal de Hodgkin, primaire Le lymphome du médiastin non hodgkinien est moins commun et non spécifique, mais il faut aussi noter que le lymphome non hodgkinien est plus aigu, la durée moyenne des symptômes étant de 1 à 3 mois. Métastase, se manifestant par les symptômes correspondants du site.
1. Lymphomes diffus à grandes cellules Ces lymphomes sont composés de différents types de cellules, telles que les cellules folliculaires centrales, les lymphoblastes T et les cellules lymphoblastoïdes B. Ils surviennent chez les jeunes de moins de 35 ans et les femmes sont plus susceptibles que les hommes. Parfois, plus de 75% des patients présentent des symptômes et des symptômes graves, notamment essoufflement, douleur à la poitrine, toux, fatigue, perte de poids ou syndrome de la veine cave supérieure.
2. Lymphomes lymphocytaires Dérivés des thymocytes, ces lymphomes sont susceptibles de provoquer des lésions de la moelle osseuse à un stade précoce. Ils développent souvent une leucémie (33% des enfants atteints de lymphome non hodgkinien et 5% des adultes). À l'âge du garçon, il est deux fois plus susceptible de souffrir de la maladie et les symptômes sont sévères (certains patients sont atteints de dyspnée aiguë), 91% d'entre eux présentant un stade avancé ou avancé.
Examiner
Examen du lymphome médiastinal non hodgkinien
Inspection aux rayons x
Le lymphome médiastinal non hodgkinien impliquant le médiastin supérieur présente souvent une lymphadénopathie asymétrique unilatérale, des frontières claires entre les ganglions lymphatiques, peu de signes de fusion, une invasion des ganglions médiastinaux postérieurs conduisant à un élargissement de la ligne paravertébrale, une invasion du tissu ganglionnaire paraspinal Brouiller le cur, entraînant un «changement de rayon X» spécifique dans le lymphome non hodgkinien: le lymphome non hodgkinien est plus courant que le lymphome de Hodgkin dans un seul ganglion lymphatique ou un groupe de ganglions lymphatiques. Les lésions intrapulmonaires du lymphome à or imparfait sont plus courantes, principalement au niveau des plaques sous-pleurales et des nodules sous-pleuraux dans le bas poumon, tandis que les plaques sous-pleurales se présentent sous la forme d'une masse légèrement floue dans le segment antérieur. La coupe montre une masse en forme d'arc clair, la base est large et est attachée à la surface de la plèvre et la région centrale de la lésion fait saillie dans le poumon.Le nodule sous-pleural présente un bord rugueux sur la radiographie thoracique orthotopique, souvent adjacente à la fissure du poumon. Le bord latéral est attaché à la surface de la plèvre et le bord médial fait saillie vers la surface du champ pulmonaire.La plaque sous-pleurale et les nodules sous-pleural ont tendance à se disperser plutôt que de s'agréger et les épanchements pleuraux sont très fréquents.
2. scanner
Le scanner thoracique est également un examen d'imagerie de routine: on peut observer une occupation irrégulière du thorax et une invasion de la veine, tandis que le scanner abdominal et pelvien peut clairement identifier le site invasif afin de fournir une base fiable pour la détermination du stade et le pronostic.
3. Examen traumatique
Le diagnostic dépend de la biopsie des ganglions lymphatiques et des tissus. Une biopsie diagnostique ou médiastinale est nécessaire en cas de présence de lésions hautement suspectées sur le plan clinique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome médiastinal non hodgkinien
Examen clinique doit être très prudent, en particulier les ganglions lymphatiques cervicaux doivent être soigneusement examinés, il est préférable de palper soigneusement derrière le patient, l'oreille, le dos de l'oreille, le dos de l'oreiller, la clavicule supérieure et inférieure, le sternum doit être soigneusement examiné, lorsque l'examen abdominal Notez que la taille du foie et le gonflement de la rate peuvent être pris en palpation profonde, mais il faut également prêter attention à l'examen de l'oropharynx et à l'examen rectal numérique. Le diagnostic repose sur un examen pathologique.
La plupart des cellules tumorales sont caractérisées par une hyper-différenciation diffuse, avec un cytoplasme imparfait, de petits noyaux, des figures mitotiques et une forte activité phosphonate. Les tumeurs sont généralement localisées dans le thymus et présentent des Les symptômes, qui reposent sur la fluoroscopie conventionnelle et la tomodensitométrie, ne peuvent être distingués des autres types de lymphome médiastinal.
