Linfome primaire du système nerveux central
introduction
Introduction au lymphome primaire du système nerveux central Le lymphome primaire du système nerveux central (PCNSL) est un lymphome qui ne survient que dans le cerveau et la moelle épinière, sans infiltration d'autres ganglions lymphatiques ou tissus lymphoïdes dans tout le corps. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: leucémie du système nerveux central
Agent pathogène
La cause du lymphome primaire du système nerveux central
(1) Causes de la maladie
L'étiologie du lymphome primitif du système nerveux central n'est toujours pas claire et les quatre théories suivantes sont plus importantes:
Lymphocytose maligne (25%):
La prolifération clonale maligne des lymphocytes orthostatiques dans le système nerveux central est provoquée, mais létude na pas encore montré que les phénotypes tumoraux des lymphomes primitifs du système nerveux central et des lymphomes secondaires du système nerveux central sont différents. Par conséquent, il n'y a pas de base exacte pour cette théorie.
Infection à virus (35%):
Chez les patients PCNSL dont le système immunitaire est altéré, la théorie de l'infection virale est plus importante, principalement l'EBV et le virus de l'herpès. On pense actuellement que le titre de l'ADN, EBV, est à l'origine de la prolifération des lymphocytes B, et dans les enquêtes sur les épidémies, la présence de EBV a une grande corrélation avec le lymphome de Burkitt.
Facteurs tumoraux (20%):
Les cellules tumorales sont dérivées de lymphocytes dans le système systémique, et ces lymphocytes sont médiés de manière centrale par l'expression de molécules d'adhésion sur des surfaces cellulaires spécifiques, ce qui entraîne la formation de ce système nerveux central qui est anormalement reproduit dans le système nerveux central, dont la plupart sont centraux. Les marqueurs d'activation des cellules B des cellules de lymphome du système nerveux telles que B5, Blast2 et BB1 sont négatifs, ce qui est exactement le contraire des cellules de lymphome systémiques et, comme mentionné ci-dessus, du système nerveux central primaire et secondaire. Le phénotype cellulaire du lymphome nest pas différent; cette théorie a donc été prise au sérieux, mais elle doit être confirmée davantage.
Système d'asile central (20%):
Toutes les théories suggèrent que le lymphome primitif du système nerveux central nest présent que dans le système nerveux central et quaucune métastase systémique nest due à leffet «dabri du système central» produit par la barrière hémato-céphalorachidienne du système nerveux central (il est bien connu que le liquide sanguin céphalo-rachidien). La barrière est formée par la fixation continue et étroite des cellules endothéliales capillaires, ce qui limite l'entrée et la sortie des substances macromoléculaires, ainsi que le contact des antigènes étrangers du système nerveux central avec les systèmes immunitaires cellulaires et humoraux.
(deux) pathogenèse
En 1920, les expériences de Murphy et Sturm ont démontré que le sarcome murin peut survivre dans le cerveau du rat, tandis que la greffe autologue de la rate de souris et la greffe de sarcome murin peuvent inhiber la croissance du sarcome murin, indiquant que les cellules immunitaires peuvent être exposées à des antigènes étrangers. Autrement dit, certains lentivirus peuvent affaiblir la réponse immunitaire après avoir pénétré dans le système nerveux central et certains chercheurs ont démontré que la barrière hémato-céphalo-rachidienne pouvait également empêcher les cellules effectrices immunitaires de pénétrer dans le système nerveux central. Le système nerveux fonctionne bien que peu d'études aient été menées dans ce domaine, mais certaines maladies, telles que l'encéphalite expérimentale allergique et la sclérose en plaques, peuvent être prouvées. Après le système central, il peut se propager dans lespace sous-arachnoïdien sans affecter de manière significative le système immunitaire tout entier.
Certains chercheurs ont suggéré que l'EBV infecte certains lymphocytes B et provoque la prolifération clonale.Il sera limité par le mécanisme immunitaire chez les personnes immunocompétentes, principalement en raison de la limitation du système immunitaire cellulaire. Des anomalies (endommagées ou en nombre réduit), qui entraînent la prolifération indéfinie des cellules B dans le virus EB, et, dans le même temps, une altération de la fonction du système nerveux central aggravent la progression de la maladie chez les patients atteints de PCNSL immunodéficient, dans l'étude de l'étiologie et de la pathogenèse de la PCNSL La théorie du virus EBV chez les patients présentant des anomalies du système immunitaire a été davantage affirmée, et les différentes théories des patients présentant une fonction immunitaire normale ont leurs aspects imparfaits, qui nécessitent des recherches et des discussions approfondies.
La prévention
Prévention des lymphomes du système nerveux central primaire
1. Minimisez les infections et évitez l'exposition aux radiations et à d'autres substances nocives, en particulier les médicaments qui ont un effet inhibiteur sur la fonction immunitaire.
2, exercice approprié, améliorer la forme physique, améliorer leur résistance aux maladies.
3, principalement pour la prévention de divers facteurs pouvant entraîner un lymphome primitif du système nerveux central. On pense actuellement que la perte de la fonction normale de surveillance immunitaire, leffet tumorigène des immunosuppresseurs, lactivité des virus latents et lapplication à long terme de certaines substances physiques (telles que les radiations), chimiques (tels que les médicaments antiépileptiques, les hormones corticosurrénales), Conduire à la prolifération du réseau lymphatique, et éventuellement au lymphome primaire du système nerveux central. Faites donc attention à l'hygiène personnelle et environnementale, évitez la toxicomanie et faites attention à la protection personnelle lorsque vous travaillez dans un environnement dangereux.
Complication
Complications du lymphome primaire du système nerveux central Complications de la leucémie du système nerveux central
Cette tumeur peut être associée à la neurofibromatose. Des complications telles que la vision, le champ visuel, une déficience auditive ou olfactive et une dyskinésie des membres peuvent survenir. Il est donc nécessaire de se différencier des infections intracrâniennes et des maladies intracrâniennes envahissantes. Dans les cas graves, la perte de vision peut être liée au site primaire de la tumeur. La plupart des symptômes du canal optique apparaissent précocement et sévèrement. Une fois la maladie diagnostiquée, un traitement actif est nécessaire.
Symptôme
Symptômes primitifs du lymphome du système nerveux central Symptômes communs Troubles du système sensoriel, fatigue, somnolence, état d'oubli, déficit immunitaire, hallucinations auditives, augmentation de la pression intracrânienne
Les manifestations cliniques du lymphome primitif du système nerveux central sont très disparates, ce qui est principalement lié au site de croissance de la tumeur.La plupart des patients présentent des symptômes et des signes de lésions intracérébrales, car 50% des lésions PCNSL sont localisées dans le lobe frontal et sont impliquées. Plusieurs feuilles, patients avec de multiples changements de personnalité, maux de tête, fatigue, léthargie, convulsions que les gliomes, méningiomes et métastases intracérébrales, l'incidence de ceci peut être dans le diagnostic de PCNSL, les lésions sont moins impliquées et moins susceptibles de se produire En plus de la région de l'épilepsie du cortex cérébral, certains patients se manifestant par des hallucinations, des hallucinations, des hallucinations auditives et d'autres symptômes mentaux peuvent également être exprimés sous forme d'oubli, de déclin mental, de la durée des symptômes pendant des semaines ou des mois, qui est lié au PCNSL. Mauvais pronostic.
Les manifestations cliniques des patients immunodéficients diffèrent de celles des patients dont la fonction immunitaire est normale: par exemple, les patients atteints du SIDA présentent davantage de modifications mentales et intellectuelles, de multiples anomalies systémiques et dautres maladies telles que lencéphalite virale et la toxoplasmose. Matière blanche multilobulaire sexuelle et ainsi de suite.
On pense actuellement que, dans de nombreux patients PCNSL diagnostiqués, la PCNSL s'est propagée dans le système nerveux central et qu'environ 25% des patients avec une fonction immunitaire normale et 50% des patients immunodéficients ont reçu un diagnostic de lymphome central primitif. Infiltration de plusieurs feuilles.
La dissémination de plusieurs feuilles de PCNSL se manifeste également dans l'infiltration oculaire de lymphomes: dans les lymphomes systémiques systémiques, la sphère postérieure est la zone d'infiltration la plus courante, alors que dans les PCNSL, les cellules tumorales infiltrent souvent le vitré, la rétine ou En examinant la lampe choroïdienne et la lampe à fente, on peut diagnostiquer des lymphocytes dans l'humeur aqueuse. Dans le diagnostic du lymphome primitif du système nerveux central, la cause de l'infiltration dans l'il n'est pas claire. Elle a été rapportée à 20%, bien que certains patients aient Vision floue, opacité vitreuse, de nombreux patients ne présentent aucun symptôme oculaire, il est donc nécessaire de procéder à un examen complet et approfondi de la vue avant de traiter les patients atteints de PCNSL. Les patients atteints de PCNSL apparaissent d'abord non spécifiques dans les lésions oculaires, unilatérale L'uvéite, cette uvéite n'est pas efficace pour le traitement conventionnel et se développe en bilatérale, 80% des patients atteints de lymphome oculaire se développent en lymphome primaire du système nerveux central, de sorte que pour les patients atteints de lymphome oculaire Un scanner cérébral ou une IRM ont été réalisés pour déterminer la présence ou l'absence de PCNSL.
Le lymphome primitif du système nerveux central, qui ne survient que dans la pie-mère et dans la moelle épinière, est rare.La PCNSL de la moelle épinière se caractérise cliniquement par une faiblesse musculaire bilatérale des membres inférieurs, sans douleur au dos, tandis que les membres inférieurs apparaissent progressivement. Troubles de la sensibilité et douleur, le liquide céphalo-rachidien est généralement normal et la pia-mère PCNSL est souvent caractérisée par une méningite lymphatique, une neuropathie cérébrale, un syndrome lombo-sacré progressif, ainsi que des symptômes et des signes de pression intracrânienne élevée, liée au PCNSL. La performance générale est différente: dans des circonstances normales, la PCNSL ne se manifeste pas par des symptômes piaux (tels que neuropathie cérébrale, hydrocéphalie, radiculopathie cervicale et lombo-sacrée) à moins que le patient ne présente une lymphocytose maligne du liquide cérébrospinal maligne. La situation pose donc certaines difficultés pour le diagnostic: ce patient peut présenter une hydrocéphalie maligne sans modification pathologique du cerveau et le pronostic de la pia-mère PCNSL est extrêmement médiocre.
Pour les symptômes cliniquement mentaux et neurologiques, l'hypertension intracrânienne et d'autres lésions intracrâniennes, les examens de tomodensitométrie ou d'IRM montrent que le cerveau présente des lésions occupant de l'espace et doit prendre en compte le lymphome primitif du système nerveux central, en particulier le SIDA, et diverses immunités. Chez les patients présentant des déficiences fonctionnelles, faibles et désordonnées, la possibilité d'un lymphome primitif du système nerveux central doit être fortement soupçonnée.Avant le diagnostic de PC-NSL, les corticoïdes doivent être évités (sauf si le patient présente un risque de paralysie cérébrale) en raison du cortex. Les hormones ont une cytotoxicité significative chez les patients atteints de lymphome primitif du système nerveux central et environ un tiers des patients atteints de PCNSL ont des effets curatifs sur les corticostéroïdes, qui se manifestent lors d'examens d'imagerie, de rétrécissements des lésions et même chez certains patients. La corticothérapie peut affecter la morphologie des lymphocytes, ce qui complique le diagnostic pathologique. Si les patients ont un besoin urgent de corticostéroïdes ou si le diagnostic de PCNSL nest pas envisagé à lépoque, un traitement régulier reste nécessaire. Vérifier la TDM et l'IRM.
Si la tumeur rétrécit ou même disparaît, le diagnostic de PSNSL doit être envisagé, mais certaines maladies non néoplasiques, telles que la sclérose en plaques et une maladie ressemblant à un sarcome, présentent également des ombres à haute densité en scanner ou en IRM. Peut être réduite, voire disparue, une biopsie pathologique supplémentaire est donc nécessaire pour confirmer le diagnostic. À lheure actuelle, la méthode la plus simple et la plus sûre est la biopsie directionnelle. Pour un neurochirurgien expérimenté, elle peut être réalisée sans risque dans nimporte quelle partie du cerveau. Biopsie sexuelle, mais le problème est que le tissu tumoral obtenu par biopsie dirigée est petit, il est difficile de distinguer les cellules de lymphome et les cellules inflammatoires. Il est donc nécessaire dutiliser des marqueurs de tissu immun et des techniques au niveau moléculaire (telles que la technologie PCR) pour faciliter le diagnostic. Si la biopsie directionnelle échoue, une biopsie cérébrale crânienne peut être effectuée.
En outre, une ponction lombaire doit être pratiquée pour les examens de routine et biochimiques du liquide céphalo-rachidien, tels que la numération des lymphocytes du liquide céphalo-rachidien, la PCR, etc. Atypiques, la tomodensitométrie et l'IRM sont négatives dans le cerveau, ce qui peut également clarifier le degré de dissémination de la PCNSL dans le système nerveux central, ainsi qu'un examen de la vue pour déterminer l'étendue de l'infiltration oculaire.
Pendant le traitement de la PCNSL, la tomodensitométrie et l'IRM doivent être examinées pour orienter le traitement et déterminer s'il y a récidive.
Examiner
Examen du lymphome primitif du système nerveux central
1. Sang périphérique: généralement pas de changements significatifs.
2. Examen du liquide céphalorachidien: environ un tiers des patients atteints de PCNSL ont un lymphocytose maligne dans le liquide céphalorachidien, mais un examen immunohistochimique des chaînes légères et et un examen PCR des lymphocytes B peuvent également être effectués pour faciliter le diagnostic.
3. Examen d'imagerie: L'examen d'imagerie, tel que la tomodensitométrie, l'IRM, la TEP, la tomographie par ordinateur à calcul unique, le scanner cérébral, l'angiographie, etc., constitue l'examen de laboratoire le plus précieux du lymphome primitif du système nerveux central. .
(1) Angiographie: le lymphome primitif du système nerveux central est principalement avasculaire ou moins vasculaire.
(2) Scanner cérébral SPECT marqué au 99mT: le lymphome primitif du système nerveux central a une absorption accrue de 99mT.
(3) TDM: En TDM simple, 90% des patients atteints de PCNSL présentent des lésions de densité égale ou élevée, différentes des autres tumeurs cérébrales, telles que les gliomes, les méningiomes, les métastases cérébrales, etc. Les balayages simples sont principalement des lésions de faible densité, ce qui peut être lié au grand nombre de petits lymphocytes basés sur la PCNSL. Parallèlement, comparée à d'autres tumeurs cérébrales, la PCNSL provoque moins d'dème du tissu cérébral autour de la lésion. Après injection de l'agent de contraste, 90% Les patients atteints de PCNSL ont été améliorés par tomodensitométrie, représentant 50% de l'amélioration de la densité uniforme, situés principalement dans la position convexe et abdominale du cortex cérébral, ce qui représente environ 75%.
(4) IRM: Un signal fort est apparu sur l'IRMT Après l'injection de l'agent de contraste, le Ga-T1MRI a montré une lésion plus grande que la gamme CT.
(5) FDG-PET: fait la distinction entre le lymphome primitif du système nerveux central et les lésions causées par une infection.
Certains patients n'augmentent pas après l'injection d'agents de contraste par tomodensitométrie ou par IRM, ce qui est difficile à diagnostiquer, ce qui pourrait être lié aux lésions cachées sous la barrière intacte du liquide sanguin cérébro-spinal.
Les tests de laboratoire diffèrent également entre les patients dont la fonction immunitaire est normale et ceux qui présentent une immunodéficience, le plus évident étant que l'incidence des lésions multilobées dans le cerveau des patients immunodéprimés est beaucoup plus élevée que celle de la fonction immunitaire normale, environ 2 fois (50%: 25). De plus, chez les patients immunodéficients, un type particulier de rehaussement cyclique (50%) est commun en scanner et en IRM, mais il est rare chez ceux dont la fonction immunitaire est normale.
4. Examen à la lampe à fente à double il: les lymphocytes augmentent en humeur aqueuse.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome primaire du système nerveux central
Diagnostic
1. Antécédents médicaux: demandez sil existe des symptômes dhypertension intracrânienne tels que maux de tête, nausées, vomissements, des symptômes visuels tels que déficience visuelle, faiblesse des membres, épilepsie, aphasie, vertiges, marche instable, et sil existe un retard mental et un comportement anormal. Vous devriez également demander si vous avez une greffe d'organe, si vous êtes un patient atteint du sida ou un déficit immunitaire congénital.
2. Examen physique: vérifiez que le système nerveux ne présente aucune manifestation clinique d'hypertension intracrânienne, de lésions cérébrales ou de lésions de la moelle épinière.
3. Examen du liquide céphalorachidien: protéines supérieures à 1,0 / L, lymphocytes entre (0 ~ 400) × 10 6 / L, le liquide céphalo-rachidien après centrifugation par immunocytochimie peut augmenter le taux de détection positive.
4. Scanner et IRM: Le scanner peut trouver de grandes ombres de masse régulières, une densité élevée ou une densité égale, un effet d'amélioration évident, et une amélioration autour des ventricules lorsque la membrane sous-ventriculaire est infiltrée. L'IRM peut montrer un lymphome dans le parenchyme cérébral, et l'effet d'amélioration est évident, mais il n'est pas facile de montrer les lésions sous-arachnoïdiennes et vitréennes. La pondération T2 a une bonne valeur diagnostique pour les petites lésions récurrentes.
Diagnostic différentiel
Le lymphome primaire du système nerveux central doit être différencié du lymphome central secondaire causé par un lymphome systémique, qui présente des lésions des ganglions lymphatiques ou du tissu lymphoïde en dehors du système central, ce qui permet un examen physique approfondi, un examen sanguin et des lésions thoraciques. Un diagnostic clair aux rayons X et, pour les lésions plus cryptiques, la nécessité de réaliser un balayage au radionucléide de gallium, un scanner thoracique et abdominal, un examen de la moelle osseuse, une biopsie des ganglions lymphatiques pour confirmer le diagnostic, ainsi que d'autres tumeurs au cerveau, telles que le gliome, la toxoplasmose cérébrale , maladie de la substance blanche, etc., les lésions de scanner et IRM sont généralement à faible densité peuvent être identifiés, ou une biopsie à identifier.
Les procédures diagnostiques diffèrent chez les patients dont la fonction immunitaire et le déficit immunitaire sont normaux: il est plus difficile de diagnostiquer un lymphome primitif du système nerveux central chez les patients immunodéprimés, souvent associé à une toxoplasmose cérébrale et à de multiples cas. La leucoencéphalopathie et les manifestations caractéristiques de Toxoplasma gondii, de multiples petites lésions en anneau, sont également lune des principales manifestations de la PCNSL, dont le pronostic est très sombre et le temps de survie très court, ce qui rend le diagnostic difficile. Par conséquent, si le test est négatif, une biopsie pathologique réalisable, si le test est positif, si une analyse bactérienne fongique, d'infection fongique, d'infection fongique, d'infection fongique, d'infection fongique, d'infection bactérienne ou fongique suspectée est envisageable. Après un traitement avec des vers, de la clindamycine et de l'imipénème pendant 10 à 14 jours, le scanner est examiné. En cas d'amélioration, le traitement peut être poursuivi. En l'absence de changement, une biopsie pathologique peut être réalisée pour confirmer le diagnostic.
