fibrome histiocytaire
introduction
Introduction au fibrome histiocytaire Les fibromes histiocytaires sont des hamartomes parasitaires secs composés de fibroblastes tissulaires. Actuellement, les symptômes sont légers et ne présentent aucun symptôme clinique. Les lésions se limitent à la sous-périoste ou à la corticale, appelées anomalies fibreuses métaphysaires. Des lésions plus importantes peuvent être envahies dans la cavité médullaire et souvent associées à des fractures pathologiques appelées fibromes non ossifiants. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.0023% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
La cause de l'histiocytome
Cause:
C'est un hamartome métaphysaire composé de fibroblastes tissulaires.
(deux) pathogenèse
De forme elliptique et de taille variable, les lésions macroscopiques ont une texture jaune ou brun rouille, ne contiennent pas de tissu osseux et présentent une mince zone de durcissement osseux autour de la tumeur.
La morphologie tissulaire est principalement composée de tissu conjonctif fibreux, disposé en spirale ou en rayons, avec des fibres de collagène entre les cellules et un nombre différent de fibres de collagène et de fibroblastes dans différentes régions de lésions. Fibroblastes facultatifs, dispersés ou empilés de cellules géantes multinucléées dans la lésion, de petite taille, le noyau est généralement constitué de 3 à 10, également de lipides phagocytaires visibles et de cellules tissulaires contenant de l'hémosidérine, à savoir des cellules de mousse, lorsqu'une grande quantité de mousse Lorsque les cellules existent, elles phagocytent un grand nombre de pigments et les échantillons sont brun rouille, ils sont facilement diagnostiqués à tort comme des tumeurs jaunes, les lymphocytes et les plasmocytes sont dispersés entre les tissus, il nya pas de formation de nouvel os dans les lésions et on observe une sclérose osseuse réactive à la périphérie.
La prévention
Prévention du fibrome des cellules tissulaires
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du fibrome des cellules tissulaires Des complications
Peut être associé à des fractures rationnelles.
Symptôme
Symptômes de fibrome histopathiques Symptômes communs Douleurs articulaires, plaque de café, malformation vasculaire
L'histiocytome est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, plus particulièrement chez les 5 à 20 ans. Schajowicz a signalé des âges allant de 7 mois à 69 ans. Il n'y a pas de différence significative entre les hommes et les femmes, mais plus d'hommes que de femmes.
Les membres les plus communs sont les os longs des membres inférieurs, situés principalement autour de l'articulation du genou, la métaphyse fémorale distale étant la plus courante, suivie de la métaphyse proximale et distale, ainsi que de la métaphyse proximale de l'humérus. La métaphyse fémorale proximale et l'os du membre supérieur, les fibromes à un seul corps sont très rares dans les os courts et les os plats.
Les fibromes histiocytaires peuvent également présenter de multiples lésions pouvant se produire dans différentes parties du même os ou de différents os. C'est ce qu'on appelle un histiocytome multiple, dont l'âge d'apparition est similaire à celui d'un seul cheveu. Les lésions les plus courantes sont les plus courantes. Dans un seul membre inférieur ou dans les deux membres inférieurs, l'os pelvien peut être impliqué en même temps.
La plupart des lésions se situent au niveau de la métaphyse et la maladie peut se développer avec la maladie, qui peut migrer progressivement vers lépine dorsale, principalement du côté du cortex ou sous le périoste, et se développer pour envahir la cavité médullaire et provoquer des lésions tout au long de la métaphyse ou de la diaphyse.
Il n'y a pas de symptômes cliniques d'histiocytome et la douleur principale en est la principale manifestation: la littérature étrangère indique que 50% des patients présentaient une douleur lors du premier diagnostic, 16% avec des fractures pathologiques et 32% avec des radiographies accidentelles.
Les fibromes à cellules tissulaires multiples peuvent être associés à des taches de café au lait, à un retard mental, à un dysfonctionnement des gonades, à des anomalies congénitales ou à des malformations vasculaires de l'il, et à l'absence de syndrome de neurofibromatose multiple, syndrome appelé syndrome de Jaffe-Campanacci.
Examiner
Examen de l'histiocytome
Le fibrome histiocytaire présente des caractéristiques typiques des rayons X. Certains spécialistes pensent quil est possible de diagnostiquer correctement la plupart des cas sans examen histologique La lésion commence au niveau de la métaphyse de los long, près de la plaque du tarse et toujours sur un côté du cortex. En haut, la dilatation, l'excentricité, avec la croissance et le développement de l'os peuvent progressivement migrer vers la colonne vertébrale, la lésion est clairement claire et transparente, avec lobulée, ovale, entourée d'une marge de durcissement, l'axe longitudinal de la lésion est compatible avec l'os long et la lésion est petite De 1 cm à 15 cm, la lésion se développe dans la cavité médullaire, détruisant toute la métaphyse, entraînant un amincissement de tout le cortex, entraînant des fractures pathologiques, les lésions peuvent être étendues avec la croissance de la plaque tarsienne et la lésion peut cesser de se développer après la fermeture du crachat.
L'imagerie multiple du fibrome cellulaire présente une caractéristique typique: il peut s'agir de lésions multiples dans le même os, ou différemment, mais pas dans le même os. Ces lésions ne sont pas continues. Les lésions simples ressemblent à un seul cheveu et de multiples manifestations envahissent la cavité médullaire. Au début de la métaphyse, développement ultérieur de la transition vers le squelette, les lésions existent souvent de manière symétrique, cette situation est plus fréquente dans les membres supérieurs, les fibromes des cellules tissulaires provoquant des fractures sont plus fréquents dans les lésions des membres inférieurs.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'histiocytome
Diagnostic
La plupart des cas ont été diagnostiqués en raison de lésions retrouvées dans les films radiologiques du traumatisme. Les fibromes tissulaires sont asymptomatiques et ne nécessitent pas de traitement chirurgical. En raison des caractéristiques typiques de l'imagerie, le diagnostic est plus fiable.
Enfants, adolescents souffrant de douleurs au genou, à la cheville ou à la hanche, d'images montrant un histiocytome, souvent diagnostiquées à tort comme d'une autre tumeur, et subissant une intervention chirurgicale, la plupart des fibromes à cellules tissulaires sont généralement asymptomatiques.
Lorsque les lésions de fibromatose tissulaire envahissent la plus grande partie ou la totalité de la métaphyse ou de la colonne vertébrale, l'imagerie n'est pas facile à diagnostiquer et certaines lésions peuvent facilement être confondues avec les structures fibreuses, la myxofibrose du cartilage et les kystes osseux, nécessitant souvent un diagnostic chirurgical.
Diagnostic différentiel
En cas de lésions multiples, les caractéristiques d'imagerie peuvent être confondues avec la fibrose et, histologiquement, les fibromes tissulaires et la fibrose sont cohérents dans certaines zones de lésions, ce qui peut être distingué par l'absence de nouvel os à partir de fibromes histiocytaires.
Histologiquement, il est nécessaire d'exclure le fibrosarcome différencié, tumeur osseuse à cellules géantes, et l'histiocytome fibreux bénin. Du point de vue histologique, il est considéré que ces deux résultats histologiques sont complètement identiques, mais les cellules du tissu fibreux bénin Les tumeurs sont plus courantes chez les adultes et leur âge d'apparition est trop grand. En plus des os des extrémités, on peut également les voir dans les os plats. Le durcissement de l'image des cellules environnantes est plus évident en ce qui concerne les fibromes histiocytaires.
