Tumeurs d'origine paraganglionnaire médiastinale
introduction
Introduction aux tumeurs provenant du paraganglia médiastinal Les tumeurs provenant des paraganglions appartiennent au système APUD et sont classées en deux types: les tumeurs biologiquement actives et les tumeurs biologiquement inactives. Les tumeurs non biologiquement actives sont les paragangliomes non chromophobes (également appelés tumeurs chimiosensorielles) et le phéochromocytome bioactif, qui peuvent tous deux être malins. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Tumeur à l'origine des ganglions accessoires médiastinaux
(1) Causes de la maladie
L'origine paragangliale de la tumeur provient des ganglions parasympathiques appelés "section secondaire", la section secondaire est relative au ganglion du tronc sympathique et se situe principalement du côté du tronc sympathique, et parfois dans les parties éloignées telles que les organes internes. Selon la réaction de ses cellules principales aux sels de chrome, il existe une différence entre chromophore et non chromate, c'est pourquoi le paragangliome est également chromophore et non chromate. Le paragangliome phéochrome est la glande surrénale. La qualité est le principal représentant, les tumeurs qui en résultent, communément appelées "phéochromocytomes" (Phéochromocytome au lieu de tumeurs ganglionnaires chromophobes sont souvent désignées par le terme "paragangliome", aussi appelé dans la littérature "non chromophobe". Paragangliome non chromaffinique et tumeurs des récepteurs chimiques (chimodectome)
Paragangliome phéochromique médiastinale est rare, moins de 1% dans toutes les tumeurs médiastinales, moins de 2% dans tous les phéochromocytomes, bien que la plupart se produisent dans le médiastin antérieur, provenant de l'aorte ou de l'artère principale, l'artère pulmonaire Paraganglia, tissu ressemblant à une île sur les oreillettes et le péricarde, un paragangliome cardiaque se produit souvent dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche, un sillon auriculo-ventriculaire gauche, peut également se produire dans l'oreillette droite, le ventricule droit et d'autres de l'aorte. Sympathique, paraganglions, situés pour la plupart dans le médiastin postérieur le long de la cage thoracique, le volume de la tumeur est différent, le diamètre varie de 1 à 2 cm à 25 cm, la plupart d'entre eux sont bénins, à environ 10% seulement, les échantillons de résection chirurgicale sont généralement de 5 à 6 cm, seulement Environ 14% des cas cliniques peuvent être affectés, la taille de la tumeur nest pas nécessairement proportionnelle à la sévérité des symptômes, parfois plus le volume présente des symptômes évidents, tandis que les plus gros restent "physiologiquement calmes", mais la découverte accidentelle au moment de lautopsie, la plupart des tumeurs Elle est sphérique, ovale ou légèrement lobulée et la capsule n'est pas évidente en petit volume. Pour les plus grosses, la tumeur est généralement solide et le spécimen frais est gris-rouge, avec saignement fréquent, nécrose et kystique. Poêle variable Dans la solution de formol (ou exposée à l'air) progressivement convertie en brun, dans le cas d'une solution de sel de chrome, la couleur devient immédiatement plus profonde et le processus d'oxydation des catécholamines est fortement accéléré à la lumière du soleil.
Le phéochromocytome peut être accompagné dautres tumeurs APUD simultanément ou successivement, telles que tumeur maligne thyroïdienne à cellules C («carcinome médullaire»), adénome hypophysaire, adénome parathyroïdien, tumeur cellulaire à îlots, carcinoïde et neurofibromatose, etc. Il devient l'un des composants de l'adénome des glandes endocrines.
Paragangliome non chromophobe ("tumeur paratypique", "allélopathie") Cette tumeur est relativement rare, Zhang Xun et al. (1994) ont rapporté que 0,52% à 4,3% des tumeurs médiastinales au cours de la même période; Zhang Helin (1995) a rapporté Comptables pour 10,74%, ce qui peut être lié à l'étendue de l'hospitalisation, peut être vu dans le médiastin et le médiastin postérieur du sulcus paraspinal, ce dernier est plus commun, la plupart du temps bénin, seulement environ 10% est malin et le paragangliome est principalement "non fonctionnel" "De, mais occasionnellement, il peut y avoir une activité fonctionnelle. Les produits neurosécrétoires sont principalement de la noradrénaline, et il peut y avoir des traces d'adrénaline. Des symptômes cliniques de phéochromocytome peuvent apparaître. Le massage des tumeurs peut augmenter la pression artérielle, côté non fonctionnel. La microscopie électronique du ganglion, la méthode cytochimique peut montrer des granules neurosécrétoires, la détermination biochimique peut quantifier avec précision le contenu de noradrénaline et dadrénaline (jusquà 24,5 g / g de tissu tumoral), lorsque le contenu atteint 1,5 mg / g peut sembler typique Symptômes de phéochromocytome.
Les phéochromocytomes constituent en majorité une catégorie bénigne en termes de caractéristiques de croissance, mais étant donné que les cellules tumorales sécrètent souvent une grande quantité de catécholamines, les patients peuvent mourir de l'hypertension et de ses complications, mais ne peuvent pas être qualifiés de mortels. Les morphologies bénignes et malignes du phéochromocytome, comme d'autres tumeurs des glandes endocrines, ne peuvent être identifiées que par la morphologie des cellules tumorales, notamment parce qu'elles présentent une atypie évidente, fusiforme, singulière et profondément colorée. Ou de grosses cellules tumorales multinucléaires avec des figures plus mitotiques, mais le comportement biologique n'est ni une infiltration ni une métastase, bien au contraire, parfois bien morphologiquement différencié, mais métastasé de manière inattendue, ou une infiltration localisée de cellules tumorales. (invasion de la capsule ou du vaisseau sanguin), mais pas de métastases; des métastases se développent dans les poumons, les os, les ganglions lymphatiques, le cerveau, etc., des métastases peuvent parfois se manifester après des années de résection de la tumeur primitive et parfois les foyers originaux sont dissimulés. Cas dans lesquels les métastases développent d'abord des symptômes (tels que des métastases intracrâniennes).
(deux) pathogenèse
Manifestations pathologiques:
1. Les cellules du paragangliome chromosomique sont en grande partie similaires au tissu de leur origine: phéochromocytome bien différencié, non enveloppé, bien différencié, parfois difficile à distinguer de l'hyperplasie médullaire, les cellules tumorales ont généralement des polygones irréguliers Le volume est légèrement plus grand que la normale, le cytoplasme est riche, granuleux, parfois vide, la frontière n'est pas très nette, le noyau est rond ou ovale, souvent biaisé, le noyau peut être lâche, mais le colorant profond n'est pas rare, parfois On peut constater que le nucléole est plus grossier, que les cellules tumorales et le noyau peuvent présenter un certain degré d'anomalie et que l'on observe parfois une mitose. Les cellules tumorales peuvent être dispersées et peuvent être pseudo-acinifères, en forme de faisceaux, trabéculaires ou analogues, avec seulement une petite quantité d'élagage. Tissus conjonctifs interstitiels, riches en vaisseaux sanguins, souvent dilatés en sinusoïdes, les cellules tumorales sont souvent accompagnées de petites cellules rondes, certaines peuvent être des chromoblastes naïfs ou même des cellules sympathiques, et d'autres sont des lymphocytes. Parfois, les cellules tumorales peuvent être différenciées davantage en cellules ganglionnaires plus matures, qui sont de petites colonies, qui peuvent être associées à des fibres neuronales et à la prolifération des cellules de la gaine nerveuse (Fig. 1). Parfois, une partie de la tumeur se présente sous la forme d'un neurome à cellules ganglionnaires, d'un neuroblastome ganglionnaire ou d'un neuroblastome, et peut également être accompagnée d'un adénome surrénalien.
2. Les paragangliomes non chromophobes présentaient des masses élastiques ovoïdes, légèrement lobulées, une surface lisse, souvent étroitement rattachés à la paroi du gros vaisseau, et la capsule était souvent incomplète, en particulier dans l'artère carotide. Des nodules parallèles, ces derniers ont souvent une infiltration locale, le visage est rouge grisâtre à brun rougeâtre, les vaisseaux sanguins sont très riches, ressemblant parfois à des hémangiomes, limage des tumeurs des glandes endocrines peut être vue au microscope optique, composée de cellules principales de type épithéliales disposées dans un nid Elle est séparée par un stroma vasculaire fibreux enrichi et étendu en sinus sinusoïdal.La partie périphérique du nid peut avoir des cellules de soutien (Fig. 2) et les fibres nerveuses sont souvent difficiles à détecter.
Les cellules principales sont lumineuses et sombres. Chacune des cellules lumineuses est de grande taille, polygonale, riche en cytoplasmes, transparente, et contient de fines particules chromophiles.La méthode dimprégnation à largent permet de visualiser les particules chromées de la taille de la pointe et les vaisseaux sanguins du nid cellulaire principal. La grille de la membrane basale, le noyau de la cellule est petit, rond ou ovale, le noyau est vide et brillant, le nucléole est clair, la cellule sombre est petite, le cytoplasme est sombre, le noyau est profondément coloré, le nucléole nest pas évident et la mitose est rare.
Au microscope électronique, les cellules lumineuses contiennent davantage de granules neurosécrétoires et la membrane limite est évidente: il existe un noyau de densité électronique élevée, les cellules noires ne contenant que de petites quantités de particules, cette dernière étant volumineuse et non régulière, et le paragangliome à différentes parties. C'est impossible à distinguer de l'ultrastructure.
Il est difficile d'identifier les personnes malignes, comme de nombreuses tumeurs des glandes endocrines, à partir des caractéristiques morphologiques de la tumeur: l'anomalie des cellules tumorales n'est pas nécessairement un signe de malignité: le centre des cellules tumorales présente davantage d'images nécrotiques et mitotiques, d'infiltration de vaisseaux sanguins et de capsules. Les deux aident à spéculer qu'il peut être malin.
La prévention
Prévention des tumeurs de l'origine du paraganglia médiastinal
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales à l'origine du paraganglia médiastinal Complication
Généralement pas de complications.
Symptôme
Symptômes de l'origine du paraganglia médiastinal Symptômes communs Anxiété, nausée, brièveté, tension, perte de poids, pâle, vertige, hypotension artérielle
1. Le paragangliome non chromophobe est généralement bénin, généralement asymptomatique, et la plupart des examens physiques révèlent des ombres médiastinales, principalement dues à la compression de la tumeur autour des organes.
2. Le chromotropia paraganglioma est plus fréquent chez l'adulte jeune, ses principaux symptômes étant l'hypertension et des modifications métaboliques faciles à attirer. L'hypertension peut être de type paroxystique (persistant) ou persistante. Les patients peuvent présenter des palpitations cardiaques, un essoufflement, une dépression thoracique, des vertiges, des maux de tête, la transpiration, parfois des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une vision floue. Certains patients en cas de stress mental, d'anxiété et de peur Les membres froids, les tremblements et autres symptômes, parfois la pression artérielle peut augmenter 195mmHg (26.0kPa) ou plus, la crise dure habituellement de quelques minutes à plusieurs heures, souvent accompagnée d'une hypotension orthostatique, l'hypertension persistante peut éventuellement conduire à une hypertension maligne, seulement Les symptômes peuvent être soulagés après résection de la tumeur. En raison de laugmentation du métabolisme basal et de la diminution de la tolérance au glucose, les patients peuvent présenter fièvre, perte de poids, perte de poids et hyperthyroïdie. Les enfants souffrant de douleurs abdominales, de constipation, de transpiration et de troubles de la vision sont également présents Le patient est généralement asymptomatique.
Examiner
Examen des tumeurs provenant du paraganglia médiastinal
La mesure de l'élévation des catécholamines dans l'urine et de leurs métabolites entraîne un diagnostic élevé d'acide vanillique (HVA) et d'acide vanillylmandélique (VMA).
1. La radiographie thoracique montre des signes de rayons X similaires à ceux d'autres tumeurs neurogènes.Le sulcus paravertébral médiastinal postérieur présente des ombres de tailles différentes, ainsi qu'une masse uniforme au-dessus de l'aorte ascendante, chevauchant la colonne vertébrale. Des frontières claires: lorsque les tumeurs, les anévrismes aortiques et les anévrismes brachio-céphaliques ne peuvent pas être distingués, une angiographie sélective peut être utilisée pour indiquer clairement la source des vaisseaux sanguins Dans 30% des cas, des bavures tumorales peuvent être observées lors d'une angiographie thoracique. Le diagnostic et la localisation de la pré-tumeur sont utiles.
2. La tomodensitométrie montrait que l'arcade médiastinale antérieure ou la masse médiastinale postérieure était en grande partie substantielle, avec une densité uniforme d'ombres et que des ombres en forme de cordon étaient parfois reliées à l'aorte, ce qui peut être évident en raison des abondants vaisseaux sanguins de cette tumeur. Renforcer le développement.
3. La scintigraphie au méthyliodophényl hydrazone [131I-MIBG] a un effet significatif sur la localisation tumorale, avec une sensibilité de 85% avec le balayage au MIBG.
4. L'IRM a une certaine valeur dans le diagnostic des masses paravertébrales telles que le paragangliome, qui présente une masse non homogène contenant une substance fluide, ce qui s'explique par la richesse des vaisseaux sanguins et la vitesse du flux sanguin. Rapide
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des tumeurs d'origine paraganglionnaire médiastinal
Selon les antécédents et les manifestations cliniques, qui peuvent être diagnostiqués avec des tests de laboratoire de routine et des examens par rayons X, TDM et autres, le diagnostic final nécessite toujours un examen pathologique.
Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
