dysplasie cérébrale
introduction
Introduction à la dysplasie cérébrale L'hypoplasie cérébelleuse est immature pour le développement du cervelet. Il reste en forme à un certain stade de l'embryon. La dysplasie cérébelleuse peut ne pas être complètement développée dans l'hémisphère cérébelleux ou cérébelleux, et la dysplasie cérébelleuse peut faire partie intégrante d'une malformation indépendante ou de Dandy-Walker. La TDM cérébrale, l'IRM peut être utile. Pas de traitement spécial. Les cas graves meurent souvent avant l'âge de 10 ans. Les lésions sont bénignes et les symptômes cérébelleux peuvent être progressivement compensés et améliorés. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie spinocérébelleuse, troubles somatosensoriels, troubles de la conscience
Agent pathogène
Causes de la dysplasie cérébrale
La cause la plus courante d'infection par l'herpèsvirus canin pendant la période ftale. Malformation anatomique congénitale inexpliquée du système nerveux central. On pensait auparavant qu'il était lié à des facteurs génétiques et a été refusé.
La prévention
Prévention de la dysplasie cérébrale
Faites attention au bon repos, ne maîtrisez pas la combinaison du mouvement et du repos, reposez-vous bien, favorise la récupération de la fatigue, lexercice peut améliorer la force physique, augmenter la résistance aux maladies, la combinaison des deux permet de mieux récupérer.
Complication
Complications de la dysplasie cérébrale Complications, ataxie cérébro-spinale, troubles somatosensoriels
Lataxie de Friedreich (AF) est une maladie autosomique récessive caractérisée par lapparition de lenfance, une ataxie progressive, une cardiomyopathie, une perte sensorielle profonde des membres inférieurs, une perte des réflexes tendineux et des signes du tractus pyramidal, souvent Avec des difformités squelettiques. On sait que cette maladie implique plusieurs systèmes et que les manifestations cliniques sont complexes et diverses. Alors que le gène responsable de la maladie est cloné et qu'il s'avère que le gène a une extension de répétition de trinucléotide GAA, une nouvelle compréhension de la pathogenèse de la maladie a été faite.
Le trouble somatosensoriel est une affection neurologique caractérisée par une croyance persistante en des croyances ou des convictions quant à divers symptômes physiques. La patiente a été traitée à plusieurs reprises en tant que médecin et divers tests médicaux et explications des médecins n'ont pas permis de dissiper leurs doutes. Même lorsqu'un patient souffre d'un trouble physique, il ne peut expliquer la nature, l'étendue ou la souffrance du patient et le concept de préemption. On pense que ces symptômes physiques sont causés par des conflits psychologiques et des tendances de la personnalité.Même si les symptômes sont étroitement liés à des événements stressants de la vie ou à des conflits psychologiques, les patients refusent d'explorer la possibilité de causes psychologiques. Souvent accompagné d'anxiété ou de dépression.
Le trouble de la conscience fait référence à un état dans lequel les perceptions deux-mêmes et de leur environnement sont altérées, ou aux activités mentales perçues par lenvironnement qui constituent des obstacles. Le trouble de la conscience est également une manifestation dune maladie grave. Le patient n'a pas répondu et a complètement perdu conscience parce que les nerfs avancés étaient sévèrement inhibés.
Symptôme
Symptômes de la dysplasie cérébrale Symptômes communs Troubles mentaux organiques du cerveau Ataxie sensorielle Marche gaie Arriération mentale Dysfonctionnement cognitif Trouble des membres Trouble sensoriel profond Affaiblissement de la mémoire Trouble de la dysfonction
Ataxie cérébelleuse autosomique récessive
1. Cas typiques
L'âge de départ est de 2 à 16 ans et l'âge moyen est de 11 ans. La plupart d'entre eux commencent à 20 ans. Les premiers symptômes sont le torse et l'ataxie des membres inférieurs, la démarche est instable, la course est difficile, le signe de Romberg est positif (les deux membres inférieurs ne peuvent pas rester ensemble). ), impliquée plus tard dans les membres supérieurs, se manifestant par des tremblements, un test nasal positif, une dysplasie en rotation, etc., quelques cas de scoliose, une maladresse des membres ou une maladie cardiaque en tant que premier symptôme, ne présente pas nécessairement de dysarthrie, de signe du tractus pyramidal ou Après plusieurs années, ces symptômes apparaissent l'un après l'autre. Les réflexes du tendon d'Achille et du tendon du genou disparaissent. La plupart des patients présentent des réflexes de paralysie du membre supérieur qui disparaissent ou s'affaiblissent. Le signe bilatéral de Bakr est positif mais la tension musculaire n'est pas élevée. Diminution ou disparition, sensation tactile, douleur, température normale, plus de 2/3 des patients présentent une scoliose, une atteinte grave de la fonction cardiopulmonaire, un pied en arcade ou un varus commun à la figure 1, une atrophie et une faiblesse des muscles distaux visibles tardivement, Les membres inférieurs sont plus évidents que les membres supérieurs: au stade avancé, atrophie optique, cataracte, nystagmus, quelques patients présentent une surdité sensorineurale, des vertiges, un retard mental au stade avancé de la maladie et un ralentissement du processus mental. Xu instabilité ne sont pas rares.
La myocardiopathie est souvent progressive, une arythmie, une insuffisance cardiaque peut survenir après les symptômes de l'ataxie, mais aussi avant, des anomalies de l'ECG peuvent être détectées avant l'apparition des symptômes neurologiques, une inversion visible de l'onde T, une diminution du segment ST, un QRS Arythmie de faible amplitude ou cur, coeur hypertrophié, souffle, échocardiographie montrant une cardiomyopathie hypertrophique, insuffisance cardiaque tardive, en outre, diabète ou altération de la tolérance au glucose est d'environ 10% à 20% des patients, généralement âgés de 30 à 40 ans C'est évident.
Les potentiels évoqués somatosensoriels étaient anormaux, quel que soit le stade ou la gravité de la maladie: EMG pour fasciculation, IRM pour atrophie de la colonne vertébrale, et le haut du cou pour tous, Le TEP chez les patients encore capables de marcher montrait que le taux de métabolisme du glucose local était supérieur à la normale. Chez les patients incapables de marcher au stade avancé, le taux métabolique local est réduit.
2, ataxie de Friedreich atypique
On voit souvent que cela peut être dû à différents allèles ou à d'autres maladies, et le diagnostic génétique est souvent nécessaire pour le diagnostic.
(1) Friedreich tardif: apparaissant vers l'âge de 30 ans, les progrès sont plus lents et les symptômes atténués.
(2) AF préservée par réflexe d'expectoration: avant l'âge de 15 ans, genoux, réflexes tendineux, cardiomyopathie précoce et mortalité élevée.
(3) AF avec carence en vitamine E: symptômes cliniques de lAF typique, carence en vitamine E.
(4) Cas sans maladie du myocarde, anomalies squelettiques et atrophie musculaire.
(5) L'IRM a montré des cas de dégénérescence légère de la moelle épinière et de dégénérescence sévère du cervelet.
(6) Ataxie avec apraxie des mouvements oculaires: transmission autosomique récessive, ataxie cérébelleuse progressive, perte du réflexe tendineux, neuropathie périphérique, apraxie oculaire, scoliose, varus, 1 ~ Il a 15 ans et a une longue vie.
Syndrome de malformation du cerveau géant pédiatrique
Les manifestations cliniques de cette maladie sont une croissance significative au cours de la période néonatale et il existe un cerveau géant à longue tête, un retard mental, des anomalies spécifiques du visage et des membres.
Le poids et la longueur de l'enfant à la naissance sont plus grands que la normale et la croissance est rapide 4 à 5 ans après la naissance, puis elle semble proche de la normale et stable, mais la valeur mesurée reste supérieure à deux écarts-types par rapport à la moyenne d'âge du même âge. Crânien, tête longue, distance oculaire trop éloignée, strabisme congénital stupide, visage spécial, protrusion de la mâchoire, hauteur de l'arc sacré, retard mental, maladresse ou ataxie, parfois obésité, convulsions, empreinte de main anormale (Il fait référence à l'augmentation du nombre de crêtes dans le triangle ab, le grand motif de poisson et les empreintes digitales sont plus fréquents dans le modèle de seau), mais il a également été rapporté que la texture de la peau était anormale.
Malformation de l'amygdale cérébelleuse
Selon la gravité de la lésion, celle-ci est divisée en 3 types:
Le type I est le type le plus léger, qui montre que les amygdales cérébelleuses pénètrent dans le canal rachidien par le biais du foramen occipital.Le médulla est légèrement déplacé vers l'avant et vers le bas.Le quatrième ventricule est normal, souvent avec une syringomyélie cervicale et le col crânien. Déformation osseuse.
Le type II est le type le plus commun, se manifestant par des amygdales cérébelleuses avec ou sans cheville dans le canal rachidien, le quatrième ventricule devient plus long et plus bas, et certaines structures telles que le crâne, la dure-mère, le tronc cérébral, le cervelet, etc. Inachevées, 90% ont une hydrocéphalie, souvent associée à une syringomyélie, une migration neuronale anormale, une méningocèle rachidienne, etc.
Le type III est le type le plus grave, rare, se manifestant par la médulla, le vermis cérébelleux, le quatrième ventricule et une partie de l'hémisphère cérébelleux situé dans la partie supérieure du canal rachidien, associé à un bombement méningé de la tête et du cou, à une déformation évidente de la tête et du cou, à une malformation du cervelet, etc. .
Chiari l'a reclassée en 4 types. Il a ajouté le type IV aux 3 premiers types: hypoplasie cérébelleuse, mais n'a pas pénétré dans le canal rachidien. Ce type n'est pas accepté.
Il y a plus de femmes atteintes de malformation amygdalienne cérébelleuse que d'hommes, le type I est plus fréquent chez les enfants et les adultes, le type II plus chez les nourrissons, le type III est souvent observé pendant la période néonatale, le type IV est souvent présent dans la petite enfance et il est rapporté que, du début des symptômes à l'admission 6 semaines à 30 ans, une moyenne de 4,5 ans.
Les symptômes les plus courants de la malformation de l'amygdale cérébelleuse sont les suivants: douleur, généralement au niveau de l'occipital, du cou et des bras, douleur provoquée par une brûlure semblable à une radiation, quelques douleurs locales, douleur persistante et souvent douloureuse au cou. Les autres symptômes incluent vertiges, acouphènes, vision double, marche instable et faiblesse musculaire.
Les signes communs incluent des réflexes des membres inférieurs et une atrophie des muscles du membre supérieur: environ 50% des patients ont des troubles sensoriels, les membres supérieurs ont souvent des douleurs, la température est réduite, les membres inférieurs sont des sensations dégénératives, le nystagmus est fréquent, le taux dincidence est de 43% et le palais mou est faible. Les patients présentant une toux représentaient 26,7% des cas, l'dème du disque optique était rare, et ceux présentant un dème du disque optique étaient accompagnés d'une tumeur cérébelleuse ou cérébrale. Saez (1976) a été divisé en 6 types en fonction de leurs signes principaux et chaque type a montré:
1. La région macroporale occipitale est comprimée: 38,3%, soit la lésion articulaire des vertèbres crâniennes touchant le cervelet, le tronc cérébral inférieur et la moelle épinière cervicale, qui se caractérisent par des céphalées, une ataxie, un nystagmus, une dysphagie et une faiblesse en matière dexercice, et une corticospinale. Les symptômes du faisceau, du faisceau de thalamus rachidien et de la colonne dorsale, ainsi que divers symptômes, apparaissent de manière exhaustive. Il est difficile de déterminer quelle structure est la personne touchée principalement.
2, épisodes daugmentation de la pression intracrânienne: 21,7%, ses principaux symptômes sont les céphalées de force, les céphalées ou les maux de tête, accompagnés de nausées, de vomissements, de vision brouillée et de vertiges, un examen normal du système nerveux ou seulement Signes de positionnement trop clairs.
3, la partie centrale de la moelle épinière endommagée: 20%, ses symptômes et ses signes sont principalement attribués aux lésions internes ou centrales de la moelle épinière cervicale, se traduisant par une perturbation sensorielle de la région scapulaire, sensible à la douleur, semblable à une syringomyélie. Ou manifestations cliniques de tumeurs intramédullaires.
4, type cervelet: 10%, principalement manifesté par la démarche, l'ataxie du tronc ou des membres, le nystagmus, les expectorations et les maladies du tractus corticospinal.
5, type tonique: 6,7%, se manifestant par un état de rigidité, une incontinence urinaire paroxystique, des membres modérés à graves, des membres inférieurs plus évidents que les membres supérieurs.
6, type de paralysie à la balle: 3,5%, il y a une manifestation de lésions cérébrales dans le groupe postérieur.
La déformation de la mandibule des amygdales cérébelleuses de type I se manifeste principalement par le syndrome de compression de la région macropore occipitale, cest-à-dire les symptômes du nerf crânien du groupe postérieur, les signes cérébelleux, le nerf cervical et le cordon cervical, une augmentation de la pression intracrânienne et de la syringomyélie, de type II. Après la naissance, il peut y avoir des difficultés alimentaires, une respiration sifflante, une asphyxie, un retard mental, une hydrocéphalie progressive, une pression intracrânienne élevée et des symptômes neurologiques du groupe postérieur.
Syndrome de paralysie cérébrale
La PC est rarement diagnostiquée chez les jeunes enfants et ne présente pas les caractéristiques de chaque syndrome à l'âge de 2 ans. Elle doit être suivie de près pour les enfants présentant un risque élevé connu, y compris diverses preuves, lésions à la naissance, asphyxie, jaunisse, méningite. , ou une période néonatale avec convulsions, faible tonus musculaire, tonus musculaire élevé et antécédents dinhibition des réflexes.
Avant la manifestation dun syndrome moteur spécifique, lenfant présentait une stagnation du développement moteur et des réflexes prolongés de la petite enfance, une réflexivité élevée et des modifications du tonus musculaire.Le scanner ou lIRM peuvent être utiles lorsque le diagnostic ou la cause sont incertains.
(1) performance de base
La paralysie cérébrale se caractérise par des anomalies du développement moteur non progressives après la naissance et présente généralement les quatre manifestations suivantes.
1. Perte d'exercice et réduction du mouvement actif des membres: l'enfant ne peut pas terminer le processus de développement de l'exercice d'un enfant normal du même âge, notamment le mouvement vertical du cou, la position assise, debout, la marche et les mouvements fins des doigts.
2, tonus musculaire anormal: différent de différents types cliniques, le type d'expectorations a montré une augmentation du tonus musculaire; le type musculaire bas a montré des membres trapus mous, mais peut toujours conduire à un réflexe d'expectoration Pas complet.
3, posture anormale: affecté d'une tension musculaire anormale et du réflexe d'origine disparu, l'enfant peut avoir une variété de postures anormales du membre, et ainsi affecter la performance de sa fonction motrice normale, l'enfant sera placé en position couchée, la position couchée La position verticale, ainsi que la position couchée des membres et la position anormale peuvent être retrouvées lorsquelles sont tirées de la position couchée.
4, réflexion anormale: une variété de retard de réflexion originale disparu, les enfants atteints de paralysie cérébrale des expectorations avec réflexes des expectorations actives, peuvent conduire à des expectorations des expectorations et signe positif de Babinski.
(B) quatre principaux types cliniques de syndrome de CP
type, type Xu main et pied, type ataxie et type mixte.
1, le syndrome de type d'expectoration se produit dans environ 70% des cas, l'expectoration est causée par l'implication des motoneurones supérieurs, peut être légère ou affecter gravement la fonction motrice, le syndrome peut produire une hémiplégie, une paraplégie, une tétraplégie, une expectoration bilatérale.
Les membres affectés sont généralement rabougris et présentent des réflexes profonds et un tonus musculaire élevé, une faiblesse, une tendance à la contraction, une démarche en ciseaux et une marche des orteils caractéristique, et chez les enfants légèrement atteints, seules certaines activités peuvent être altérées ( Tels que la course à pied), accompagnés de tétraplégie, il est fréquent que les mouvements de la bouche, de la langue et des chevilles soient associés à la médullaire corticale, ce qui entraîne une mauvaise articulation.
2, le syndrome Xu des mains et des pieds, ou syndrome de dyskinésie, survient dans environ 20% des cas, est dû à une atteinte des noyaux gris centraux, à un ralentissement du mouvement, un mouvement inconscient pouvant affecter les membres (main et pied) ou la partie proximale du membre et le tronc ( Type de dystonie): des mouvements soudains, rapides et à grande échelle (type de maladie de la danse) peuvent survenir, le mouvement augmente avec le stress émotionnel, disparaît pendant le sommeil et il existe une sérieuse difficulté à articuler.
3, le syndrome d'ataxie est survenu dans environ 10% des cas, en raison de l'implication du cervelet ou de sa voie de conduction, de la faiblesse, d'une mauvaise coordination, d'une instabilité causée par un tremblement intentionnel, une démarche trapue, une difficulté motrice rapide et fine.
4, le type mixte est commun - le type le plus commun d'expectoration et le type de mouvement Xu de la main et du pied; le type moins commun d'ataxie et le type de mouvement de la main et du pied Xu.
Les tests de laboratoire peuvent aider à exclure certains troubles biochimiques progressifs du système moteur (tels que la maladie de Tay-Sach, la leucodystrophie métachromatique et la mucopolysaccharidose), d'autres anomalies progressives (telles que la nutrition axonale du nourrisson). Des examens de laboratoire ne permettent pas d'exclure des troubles, mais des examens cliniques et pathologiques, ainsi que des anomalies de la déficience intellectuelle et de la motricité symétrique, ainsi que des anomalies métaboliques chez les enfants.
Maladies apparentées: des crises convulsives touchent environ 25% des patients, le plus souvent des patients du type expectorations, ainsi qu'un strabisme et d'autres troubles de la vue peuvent également se produire. Les enfants présentant un rythme circadien présentent souvent une surdité neurologique et ascendante. Les patients atteints de paralysie du regard, dhémiplégie spasmodique ou de paraplégie ont souvent une intelligence normale, une tétraplégie spasmodique et un syndrome mixte sont souvent associés à un retard mental dinvalidité, le temps dattention est court et lhyperactivité fréquente.
Malformation vasculaire cérébrale chez les enfants
1. Anévrisme intracrânien: la manifestation clinique est due à la compression directe du tissu environnant par l'anévrisme ou à une hémorragie due à la rupture de la tumeur. Il n'y a souvent aucun symptôme clinique évident avant l'émission du sang, seulement occasionnellement III, V et VI. Une paralysie nerveuse cérébrale ou une légère douleur au front ou aux paupières, avant le saignement, peuvent être suspectées d'ophtalmoplégie unilatérale en raison de la difficulté à expliquer la maladie, de saignements souvent aigus, de graves maux de tête visibles, des vomissements et une raideur de la nuque et d'autres méninges Stimulation des symptômes, et peut être vu convulsions, hémiplégie, expectorations ou aphasie, etc., les enfants malades peuvent devenir progressivement comateux en raison d'une pression intracrânienne accrue, telle que des saignements dans l'espace sous-arachnoïdien, des enfants malades peuvent être des signes indéfinis, et seulement une irritation méningée, Les saignements peuvent entraîner une absorption de chaleur, une hémorragie rétinienne peut être constatée lors de l'examen du fond d'il et les petits nourrissons peuvent présenter une crête iliaque antérieure complète, une tension accrue et un hématome intracérébral ou sous-dural peuvent provoquer des signes neurologiques en fonction de la zone touchée, tels que des saignements dans la région muette. Les manifestations cliniques sont bénignes, la plage de saignement est faible, les signes vitaux peuvent être normaux et le premier patient hémorragique peut être partiellement ou complètement rétabli, mais le saignement sera répété à l'avenir, il devrait donc être le plus tôt possible. Diagnostic et rapide traitement chirurgical.
Les examens de tomodensitométrie et d'IRM étant simples, rapides et non invasifs, ils permettent de diagnostiquer avec précision les anévrismes intracrâniens, ce qui leur permet de présenter avec précision le tableau complet des lésions, telles que l'hématome. , hydrocéphalie, etc., certaines personnes pensent que les ARM haute définition peuvent remplacer les DSA, mais pour l'affichage dynamique de la morphologie des anévrismes et de la relation entre les artères de la tumeur, une petite angiographie est particulièrement importante pour le diagnostic des anévrismes multiples.
2, malformation artério-veineuse de la grande veine cérébrale: cest une malformation cérébrovasculaire rare, selon la différence de la partie touchée et de sa taille, les symptômes cliniques sont très différents. La malformation vasculaire du bébé et la fosse postérieure du nouveau-né nest pas rare; La malformation vasculaire chez lenfant se situe principalement dans lhémisphère cérébral situé dans la partie supérieure de lécran, maladie fréquente dans la période néonatale et lenfance. Elle se manifeste très tôt et présente des symptômes circulatoires. Elle mérite une attention clinique, en fonction de la taille du shunt artério-veineux, la première fois L'âge auquel les symptômes apparaissent, les symptômes cliniques peuvent être divisés en trois groupes:
(1) Nouveau-nés: la plupart des nouveau-nés souffrent d'insuffisance cardiaque congestive, provoquée par une grande quantité de sang artériel pénétrant dans la veine et que le cur ne peut tolérer.L'enfant peut avoir des difficultés à respirer et à se soigner par cyanose, ainsi qu'une hydrocéphalie. Et l'horreur
(2) Enfance: en raison de la dilatation évidente des grosses veines cérébrales, de la compression des tissus environnants ou de la sténose de l'aqueduc, provoquant une hydrocéphalie secondaire obstructive, de l'examen du engorgement veineux du crâne, du cuir chevelu et du visage, de l'dème du disque optique, Hypertrophie cardiaque, l'auscultation de la tête peut être soutenue, murmure fort et limité, en plus des enfants malades peuvent avoir des convulsions, des saignements de nez et un retard mental.
(3) Enfants plus grands: en raison d'une rupture vasculaire cérébrale liée au trafic, d'une hémorragie méningée commune ou d'une hémorragie parenchymateuse, des signes neurologiques dépendant de l'emplacement du tissu cérébral endommagé causé par un saignement, des enfants malades peuvent présenter des maux de tête, des nausées, des vomissements et Trouble de la conscience, peut également avoir des vertiges, des convulsions, une aphasie ou une psychose organique, un examen physique dune hémiplégie légère, une paralysie du nerf crânien, une saillie du globe oculaire, un affaissement de la paupière, un strabisme, une disparition du réflexe pupillaire et un dème du disque optique, etc. Le film peut montrer une augmentation de la pression intracrânienne et une calcification curviligne.Le diagnostic repose sur une angiographie continue des vaisseaux cérébraux (principalement une angiographie vertébrale), ainsi que sur la présence d'un anévrisme provoqué par une fistule artérioveineuse dans la veine calen et à l'extrémité proximale de son extrémité anormalement épaisse. L'artère cérébrale est alimentée par un fort développement et l'extrémité distale présente une veine dilatée extrêmement dilatée et déviée dans le sinus intracrânien.
3, malformation veineuse de lhémisphère cérébral: fréquente chez les enfants plus âgés ou les jeunes, les manifestations cliniques ont une longue histoire de migraine périodique, jusquà ce que lhémorragie méningée soit considérée, cette maladie, les caractéristiques cliniques et la localisation de la malformation vasculaire, qui La région la plus communément desservie est l'artère cérébrale moyenne: les premiers symptômes de l'enfant malade sont généralement des crises convulsives sexuelles limitées, parfois généralisées à des crises systémiques, pouvant durer plusieurs années et un murmure intra-muros plus évident, suggérant la possibilité d'une malformation vasculaire cérébrale.
Paralysie cérébrale
1. Performance générale
Les manifestations cliniques de la paralysie cérébrale sont diverses, principalement:
(1) Performance précoce:
1 Symptômes psychiques: irritabilité excessive, pleurs fréquents, endormissement difficile, réaction violente aux bruits soudains et aux changements de position du corps, tremblements du corps, pleurs comme de la peur.
2 difficultés dalimentation: se manifestent par une succion et une déglutition non coordonnées et une prise de poids lente.
3 Difficultés d'allaitement: Il est difficile de mettre le bras dans la manche lors de l'habillage, de séparer la cuisse lors du changement de couche. Lorsque le pied touche le bord de la baignoire ou la surface de l'eau pendant la baignade, le dos du bébé est immédiatement raide et cambré, accompagné des pleurs.
(2) Dysfonctionnement moteur: tous manifestés par:
1 développement sportif en arrière: mouvement brut ou retard de la motricité fine, mouvement actif réduit.
2 tonus musculaire anormal: un muscle hypertonique, une rigidité musculaire, un tonus musculaire bas et une tension musculaire non coordonnée.
3 postures anormales: au repos, postures telles que postures réflexes au cou, postures droites des membres inférieurs, postures inversées de la corne, posture de l'hémiplégie, postures anormales au cours de l'activité telles que la danse, balançoires et expectorations tordues, démarche paraplégique spasmodique, aide mutuelle cérébelleuse Démarche décalée.
4 Réflexion anormale: le délai de réflexion initial disparaît, le délai de réflexion de protection et le motif de réflexion de posture de Vojta sont anormaux. Réflexion.
2, classification
Selon l'étendue et la nature du dysfonctionnement moteur de la paralysie cérébrale, la classification est la suivante:
(1) spasticité: le taux dincidence le plus élevé, représentant 60% à 70% de tous les patients, souvent mélangé à dautres types de symptômes, lésions et système du système pyramidal, se manifestant principalement par lexpectorat central, une tension musculaire affectée des membres Augmentation, activité limitée des membres, posture anormale, réflexe des expectorations profondes, expectorations positives, expectorations positives, toujours positif pour le tractus pyramidal après 2 ans, augmentation du tonus fléchisseur des membres supérieurs, adduction de l'articulation de l'épaule, du coude, du poignet et du doigt En décubitus dorsal, genou aux membres inférieurs, articulation de la hanche en position de flexion, position de la tête difficile à relever, tête en position assise inclinée vers larrière et position assise plus tardive, jambes difficiles à redresser, la cyphose est convexe et le membre inférieur en position "W La forme; les hanches en position debout, les genoux légèrement pliés, les orteils au sol; la marche en marchant, la démarche en ciseaux, selon les parties touchées, sont divisées en 7 types:
Hémiplégie: se rapporte à latteinte dun membre et du tronc: les membres supérieurs sont plus touchés que les membres inférieurs, le mouvement spontané des membres temporaux est réduit, la marche est retardée, la démarche hémiplégique, les membres affectés sont au sol et environ 1/3 des enfants. Il y avait des convulsions à l'âge de 1 à 2 ans et environ 25% des enfants avaient un dysfonctionnement cognitif et un retard mental.
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3 quadriplégie (quadriplégie): se réfère aux membres et le tronc sont touchés, les membres supérieurs et inférieurs sont de gravité similaire, est le type le plus grave de paralysie cérébrale, souvent associé à un retard mental, troubles du langage, anomalies visuelles et des crises.
4 paraplégie (paraplégie): les membres inférieurs sont évidemment affectés, le tronc et les membres supérieurs sont normaux.
5 double hémiplégique (double: hémiplégie): membres impliqués, mais les membres supérieurs sont plus inconsistants que les membres inférieurs ou que le degré de crachat des côtés gauche et droit.
6 triples membres (triplegia): trois membres impliqués, principalement les membres supérieurs et une paralysie des membres inférieurs.
7 simple (monoplégie): atteinte d'un seul membre, la performance des expectorations est légère, facile à diagnostiquer erronément; si elle survient sans but lucratif, elle risque davantage d'être mal diagnostiquée.
(2) type athétique de la main et du pied: environ 20% de la paralysie cérébrale, lésions principales du système extrapyramidal, se manifestent par des mouvements involontaires difficiles à contrôler avec volonté, des mouvements involontaires, inconsistants et inefficaces lors de mouvements conscients Augmentés, ces mouvements disparaissent pendant le sommeil et la tension musculaire diminue, la tête est affaiblie, l'alimentation est difficile, la langue souvent saillante hors de la bouche et dégénérée.Après 1 an, les mouvements des mains et des pieds deviennent progressivement évidents, et les muscles de la bouche présentent des difficultés langagières importantes. La déclaration est vague, lajustement du tonus est également impliqué, généralement pas de signe pyramidal, la paralysie cérébrale des pieds et des mains nest pas grave et les convulsions sont rares. Avec le développement extensif des soins périnatals, ce type est maintenant rare.
(3) rigidité: ce type est rarement vu, car la tension musculaire est considérablement accrue, le corps est anormalement raide, le mouvement est réduit, principalement pour les symptômes extrapyramidaux, lorsque les membres sont exercés passivement, les muscles actifs et les muscles antagonistes Il y a une résistance continue, la tension musculaire augmente en forme de tube de plomb ou d'engrenage et le réflexe d'expectoration n'est pas une hyperthyroïdie, souvent accompagnée d'un retard mental grave.
(4) type d'ataxie (ataxie): peut survenir seul ou en association avec d'autres types, principales lésions du cervelet, manifestations cliniques d'instabilité de la démarche, espacement élargi des pieds lors de la marche, mouvements des membres non coordonnés, intention des membres supérieurs souvent Tremblement sexuel, changement rapide dans le mouvement du mouvement, le test du nez avec le doigt est facile à l'erreur, la tension musculaire est basse, ce type est rare.
(5) Type de tremblement (tremblement): Ce type est rare et se manifeste par un tremblement des membres, principalement des tremblements statiques.
(6) Tonus musculaire inférieur (atonie): se manifeste par un tonus musculaire bas, des membres mous dans les membres et un léger mouvement autonome. En position couchée, les extrémités sont enlevées et tournées vers l'extérieur comme une grenouille, en position couchée, la tête Ne peut pas être soulevé, souvent facile à mélanger avec la relaxation musculaire causée par une maladie musculaire, mais un faible tonus musculaire peut conduire à un réflexe des expectorations, la plupart des cas chez les nourrissons et les jeunes enfants après la conversion en type d'expectoration ou type de mouvement Xu des mains et des pieds.
(7) Type mixte: Un même enfant peut exprimer les symptômes des 2 ou 3 types ci-dessus. Les types d'expectoration et de type main-pied sont souvent affectés en même temps et un petit nombre d'enfants malades ne peuvent pas être classés.
Atrophie cérébrale
1, symptômes systémiques: lésions précoces, les patients ont souvent des vertiges, maux de tête, insomnie et plus de rêves, taille et genoux, mains et pieds engourdis, acouphènes et surdité; réponse progressivement lente, le mouvement lent, murmuré pour lui-même, la réponse n'est pas demandée. En termes de corps, il apparaît souvent comme un dragon à lancienne, avec des dents blanches qui tombent, une peau sèche, une hyperpigmentation, voire une hémiplégie, une épilepsie, une ataxie, des tremblements, etc., des symptômes neurologiques pouvant être présents ou non.
2, altération de la mémoire: les pertes de mémoire récentes se produisent plus tôt, telles que la perte fréquente dobjets, loubli de choses promises. À mesure que la maladie progresse, la mémoire est complètement perdue.
3, changements dans le comportement de la personnalité: les changements de personnalité sont souvent les premiers symptômes de la maladie, les patients deviennent vacants, n'aiment pas interagir avec les gens, ou se manifestent par un manque d'idéaux, de désirs, de manque d'affection pour leurs proches; les habitudes de vie sont étranges, impétueuses, Augmentation de la parole ou de la duplication, ou égoïsme suspect, attention particulière à votre santé et votre sécurité, souvent empêtrée dans une gêne mineure. Les activités émotionnelles de haut niveau, la honte, la responsabilité, la gloire et la moralité de tous les patients ont tous un degré de déclin différent, et des changements dans le rythme du sommeil peuvent également se produire.
4, déclin intelligent, démence: performances de compréhension, jugement, compétences en informatique et autres activités intellectuelles en déclin, ne peut pas s'adapter à la vie sociale, travail difficile et travail ménager difficile; progressivement incapable de répondre correctement à leurs noms, leur âge, leur alimentation, pas la faim, après la sortie Si vous ne savez pas comment y retourner, ramassez du papier usagé et des débris comme un trésor. Dans la phase tardive de la maladie, rester au lit tout le temps, la vie ne peut pas prendre soin de soi, ne pas être près de la personne, incontinence, discours vague, discours trouble, pas de mots, pas de démence complète.
Paralysie cérébrale
1. Le corps est faible et les exercices spontanés sont réduits, ce qui est symptomatique d'un tonus musculaire grave. On peut le voir en un mois. S'il dure plus de 4 mois, il peut être diagnostiqué comme une lésion cérébrale grave, un retard mental ou une maladie du système musculaire.
2, le corps est dur, ce sont les symptômes du muscle hypertonique, peut être vu dans un mois, si elle dure plus de 4 mois, peut être diagnostiqué comme une paralysie cérébrale.
3, réponse lente et pas de nom, il sagit dune manifestation précoce de retard mental, il est généralement considéré que la réaction est lente à 4 mois, aucune réponse à 6 mois ne peut être diagnostiquée comme un retard mental.
4, anomalies du tour de tête: le tour de tête est un indicateur objectif du développement de la morphologie du cerveau, les lésions cérébrales causées aux enfants ont souvent des anomalies du tour de tête.
5, difficultés dallaitement, absence de succion après la naissance, faiblesse de la succion ou refus de téter, fatigue et faiblesse après la succion, toux fréquente, crachant du lait, bouche difficile à fermer, faible prise de poids.
6, posture fixe, les enfants sont très calmes après la naissance, pleurant des pleurs faibles ou continus, souvent dus à des lésions cérébrales causées par une tension musculaire anormale, telle que l'angulation, la position de la grenouille, une posture inversée en U: potentiel, etc. Ce sera visible dans le mois prochain.
7, ne riez pas: si vous ne pouvez pas sourire pendant 2 mois, 4 mois ne peuvent pas être lol, peut être diagnostiqué comme un retard mental.
8, poing à la main: Si 4 mois ne peuvent toujours pas s'ouvrir, ou l'adduction du pouce, en particulier la présence d'un côté des membres supérieurs, a une signification diagnostique importante.
9, torsion corporelle: 3-4 mois de bébés si le corps est inversé, suggérant souvent une blessure extrapyramidale.
10, instabilité de la tête: tels que 4 mois à labri ne peuvent pas lever la tête ni sasseoir lorsque la tête ne peut pas être verticale, souvent un signe important de lésion cérébrale.
11, strabisme: 3-4 mois de bébés présentant un strabisme et des mouvements oculaires faibles, peuvent indiquer la présence de lésions cérébrales.
12, ne peuvent pas tendre la main pour saisir des objets: tels que 4-5 mois ne peuvent pas tendre la main pour attraper des objets, peuvent être diagnostiqués comme un retard mental ou une paralysie cérébrale.
13, les mains de regard: 6 mois plus tard existent encore, peuvent être considérés pour retard mental.
14, les enfants sont faciles à étourdir: convulsions, cris ou irritabilité.
15, les exercices spontanés sont peu ou pas en mouvement ou faciles à jouer, tout le corps est mou, les muscles sont lâches ou le corps est dur, souvent en se détachant des crachats.
Examiner
Vérification de la dysplasie cérébrale
1, la tomodensitométrie cérébrale: la méthode de diagnostic par imagerie la plus importante, la raison en est que la rapidité de l'examen est rapide, sensible aux saignements récents et peut indiquer un dème et une augmentation de la pression intracrânienne, une paralysie cérébrale secondaire et d'autres lésions importantes; Fractures de la tête, notamment des fractures par affaissement et des fractures de la base du crâne
2. IRM cérébrale: Limagerie par résonance magnétique est un type de tomographie utilisant la résonance électromagnétique pour obtenir des signaux électromagnétiques du corps humain et reconstruire les informations de ce dernier.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la dysplasie cérébrale
Diagnostic:
Bien que la maladie doive être différenciée du traumatisme crânien, de l'hydrocéphalie et des malformations de la moelle épinière au stade du chien nouveau-né, mais que les symptômes typiques apparaissent lorsque le chien commence à marcher, la maladie doit d'abord être suspectée. Visuellement, les chiens atteints d'hypoplasie cérébelleuse peuvent voir l'effondrement de la fosse postérieure dans la radiographie latérale de la tête. Mais cette fonctionnalité n'est pas toujours visible. De plus, la gravité de la maladie nest pas nécessairement parallèle à la taille du cervelet. Au moment de la nécropsie, différents types d'atrophie cérébelleuse (taille normale du cerveau et du bulbe) ont été observés à l'il nu et l'observation histologique a révélé des manifestations caractéristiques (cellules de la couche moléculaire du cortex cérébelleux, des cellules de Purkinje et des cellules granulaires significativement réduites ou disparues). Cela peut être diagnostiqué. Les virus sont isolés à partir de tissu cérébelleux, les antigènes viraux sont détectés par des méthodes utilisant des anticorps fluorescents (principalement dans les cellules de Purkinje) et des titres élevés d'anticorps neutralisant les virus sont également détectés dans le sang pour aider à confirmer le diagnostic.
