Rétrécissement de la cholangite
introduction
Introduction à la sténose des voies biliaires Inflammation aiguë des voies biliaires, épisodes récurrents, érosion des muqueuses, ulcérations, hyperplasie du tissu conjonctif, formation de cicatrices et rétrécissement des voies biliaires. La sténose peut se produire du canal biliaire intrahépatique à l'extrémité inférieure du canal biliaire commun, mais il est courant d'utiliser les canaux hépatiques gauche et droit, le canal hépatique commun et la sténose à l'ouverture du canal biliaire. Létroitesse est principalement en forme danneau, de forme longue et peut exister à plusieurs endroits à la fois. Les calculs intrahépatiques des canaux biliaires sont souvent associés au rétrécissement des canaux biliaires hépatiques. L'extrémité proximale de la sténose hépatique des voies biliaires, l'accumulation de pigments biliaires, le parenchyme hépatique peuvent survenir à différents degrés d'endommagement et de fibrose, les lésions graves du lobe hépatique (segment) présentent différents degrés d'atrophie, le lobe hépatique restant est une hyperplasie compensatoire, une infection secondaire facile Cholangite suppurée, l'infection peut augmenter la sténose et favoriser la formation de calculs, formant un cercle vicieux. La cirrhose biliaire et l'hypertension portale peuvent survenir aux stades avancés. Ses manifestations cliniques, son diagnostic et son traitement des mêmes calculs biliaires. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0032% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: calculs biliaires
Agent pathogène
Causes de la sténose de la cholangite
Infection chronique non spécifique (25%):
Cette maladie est associée à la colite ulcéreuse. En cas de maladie intestinale infectieuse, les bactéries intestinales envahissent le système biliaire par la veine porte, formant une inflammation chronique, une hyperplasie du tissu fibreux de la paroi du canal biliaire et un rétrécissement de la paroi du canal biliaire. Il a été rapporté que dans le cas d'une résection du côlon due à une colite ulcéreuse, le sang de la veine porte est cultivé pour permettre la croissance de bactéries: des bactéries sont injectées dans la veine porte de l'animal et une inflammation est détectée autour du canal biliaire. Cependant, certaines personnes pensent que cette maladie nest pas liée à la colite ulcéreuse, quelle soit accompagnée de colite ulcéreuse, ne modifie pas lévolution et le devenir naturels de la cholangite sclérosante primitive.
Facteur d'immunité (25%):
Cette maladie est souvent accompagnée de colite ulcéreuse, et certaines sont associées à des maladies telles que l'entérite segmentaire, la thyroïdite fibreuse chronique (thyroïdite de Riedl) et la sclérose fibro-inflammatoire rétropéritonéale. Les complexes immuns dans le sérum du patient sont souvent plus élevés que la normale et, lorsque ces substances précipitent dans les tissus, ils peuvent provoquer une inflammation locale. Badenheimer a mesuré les complexes immuns dans le sérum du patient, associés ou non à la colite ulcéreuse. Les complexes immuns dans leur sérum étaient significativement plus élevés que ceux du groupe témoin en bonne santé. Chez les patients atteints de colite ulcéreuse, une certaine proportion d'anticorps anti-nucléaires et d'anticorps anti-muscle lisse dans le sérum sont positifs, ce qui conforte l'opinion de ces patients sur l'incidence et les facteurs immunitaires. Cependant, l'application d'hormones ou d'immunosuppresseurs peut améliorer les symptômes, mais pas les modifications pathologiques des voies biliaires, ni l'évolution des patients. Par conséquent, la poursuite des recherches sur la question de savoir si la cholangite sclérosante primitive est liée à des facteurs immunitaires reste à confirmer.
Autres facteurs (20%):
La maladie est liée à des facteurs congénitaux, à l'infection par les vers ronds, à l'alcoolisme, à l'acide lithique et à d'autres facteurs.
Physiopathologie
Les principaux changements pathologiques de la maladie, l'infiltration de cellules inflammatoires autour de la paroi du canal biliaire et du canal biliaire dans la zone portale intrahépatique, principalement des lymphocytes, peu de globules blancs polynucléaires, des macrophages et des éosinophiles parfois visibles, et avec l'apparition de lésions Une nécrose ponctuelle focalisée et une hyperplasie des tissus fibreux, les cellules épithéliales des canaux biliaires se rétrécissent et disparaissent progressivement, et le durcissement de la paroi n'est pas lisse ni épaissi, entraînant finalement une fibrose extrême de la paroi des canaux biliaires, entraînant un épaississement de la paroi et une lumière anormale La sténose est un collier de boules, et la plus petite des lumières n'est qu'une mine de crayon, mais son diamètre n'est que de 2 mm.La gamme de lésions ne concerne parfois qu'un segment du canal biliaire commun, mais la plupart des canaux biliaires ou même les canaux hépatiques droits et gauches sont affectés au même moment. Dans la plupart des cas, la cholécystite chronique et les ligaments hépatoduodénaux adhèrent à une structure ressemblant à un cordon et on ne voit presque aucune structure ressemblant à un canal biliaire. En même temps, une jaunisse obstructive et une cirrhose biliaire peuvent survenir, ainsi qu'une hypertension portale et une insuffisance hépatique peuvent survenir à un stade avancé de la maladie.
La prévention
Prévention de la sténose de la cholangite
(1) Faites attention au renforcement de la nutrition, faites attention aux régimes riches en sucre, en protéines, en vitamines, en gras et faciles à digérer.
(2) Les patients en urgence doivent recevoir un jeûne et une perfusion intraveineuse, et faire attention au lieu et à la nature de la douleur abdominale, aux frissons, à une forte fièvre, à un choc, etc. Coopérer avec la préparation de la peau préopératoire, l'appariement du sang, etc.
(3) Lorsque vous avez des démangeaisons, veillez à garder la peau propre, prenez un bain, changez de vêtements et recevez de la vitamine K1 par voie intramusculaire.
(4) Traiter activement les maladies du système biliaire et manger des aliments moins riches en graisses et en cholestérol.
Complication
Complications de la sténose de la cholangite Complications calculs biliaires
Peut être compliqué par des calculs biliaires, une jaunisse obstructive, une pancréatite primaire.
Symptôme
Symptômes de la sténose des voies biliaires Symptômes communs Obstruction du conduit hépatique interne Fièvre élevée frissons douleurs abdominales Expectorations jaunes Hépatomégalie
Symptômes de sténose des voies biliaires
Manifestations cliniques de calculs extrahépatiques biliaires
Dépend de la présence ou de l'absence d'infection et d'obstruction. Habituellement, il est généralement asymptomatique. Cependant, lorsque la pierre bloque les voies biliaires et est secondaire à une infection, sa manifestation clinique typique est la triade de Charcot, c'est-à-dire douleur abdominale, frissons, fièvre et jaunisse. 1 douleur abdominale: se produit sous l'apophyse xiphoïde et l'abdomen supérieur droit, principalement des coliques, une attaque paroxystique ou des accès de douleur persistants peuvent être irradiés à l'épaule droite avec des nausées et des vomissements. 2 frissons, forte fièvre: infection secondaire de l'obstruction des voies biliaires, augmentation de la pression intra-biliaire, propagation de l'infection à travers les voies biliaires, bactéries et toxines pénétrant dans le sinus hépatique par le tube capillaire, puis dans la circulation systémique pour causer une infection systémique. Environ 2/3 des patients peuvent avoir des frissons et une forte fièvre au cours de la maladie, montrant généralement une chaleur de relaxation et une température corporelle pouvant atteindre 39 à 40 ° C. 3 ictère: l'ictère peut survenir après une obstruction biliaire; sa gravité, son occurrence et sa durée dépendent du degré d'obstruction biliaire, de la complication éventuelle d'une infection, de la présence de vésicule biliaire et d'autres facteurs. L'astragale a souvent une urine sombre, des selles peu profondes et des démangeaisons cutanées. La jaunisse causée par la cholélithiase est intermittente et fluctuante.
Manifestations cliniques de calculs intra-hépatiques des calculs biliaires
Lorsqu'il est associé à des calculs extrahépatiques des canaux biliaires, les manifestations cliniques ressemblent à celles des calculs extrahépatiques des canaux biliaires. Ceux qui ne se sont pas associés à des calculs extrahépatiques des voies biliaires peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années ou ne ressentir que des douleurs au niveau du foie, de la poitrine et du dos. En cas d'obstruction et d'infection secondaire, il y a des frissons ou une forte fièvre, voire une cholangite obstructive aiguë suppurée. À moins que les voies biliaires bilatérales ne soient obstruées ou avancées dans la cirrhose biliaire, les calculs intrahépatiques des voies biliaires ne développent généralement pas une jaunisse importante. Les calculs biliaires intrahépatiques sont faciles à provoquer un abcès du foie biliaire lorsquils sont infectés, un abcès du foie peut être porté sous les aisselles et peut pénétrer davantage le diaphragme et le poumon pour former un bronchospasme du canal biliaire, une toux jaune amère ressemblant à une bile. La cirrhose biliaire au stade avancé peut provoquer une hypertension portale. Il est difficile de maîtriser l'apparition de la maladie, l'apparition fréquente d'épisodes de cholangite fréquents, accompagnée d'une jaunisse progressive, de douleurs abdominales et de fièvre. Des symptômes tels qu'une perte de poids, en particulier ceux de plus de 50 ans, doivent donc être suspectés d'un cancer hépatobiliaire. La manifestation principale est que le foie est asymétrique et gonflé, et qu'il y a une sensibilité et des douleurs dans les expectorations dans la région du foie. Lorsque l'infection et les complications sont combinées, les signes correspondants apparaissent.
Examiner
Examen de la sténose des voies biliaires
Examen biochimique du sang
Elle peut présenter de multiples anomalies d'ictère obstructif, d'augmentation de la bilirubine totale dans le sérum (fortes fluctuations à différentes périodes chez le même patient), d'augmentation significative de la phosphatase alcaline et de retrouver un niveau normal après traitement. Augmentation sévère ou modérée de la transaminase sérique. Les examens sanguins de routine, en plus de laugmentation évidente du nombre de globules blancs en présence dune cholangite, peuvent également être décelés dans la lymphocytose ou parfois dans les lymphocytes anormaux ou les éosinophiles. Examen immunologique de certains patients présentant des immunoglobulines élevées, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-muscle lisse. 45% des patients présentaient une augmentation des IgM et 75%, une augmentation de la céruloplasmine et une augmentation de l'excrétion urinaire de cuivre. Cependant, les mitochondries anti-cellulaires sont négatives. L'antigène HLA-DRW52a est positif à 100%. Certains cas ont des dommages à la fonction rénale.
Les examens auxiliaires peuvent présenter diverses manifestations cliniques, en fonction de l'emplacement et de l'étendue de la lésion. Thompson est divisé en 4 types selon le site: type I: cholangite sclérosante des voies biliaires principales; type II: cholangite sclérosante secondaire à une cholangite nécrosante aiguë; type III: cholangite sclérosante diffuse chronique; Type IV: cholangite sclérosante diffuse chronique avec maladie inflammatoire intestinale. Selon l'étendue de la cholangite sclérosante, les lésions sont divisées en: 1 type diffus, dans tout le foie, canal biliaire externe, 2 types de segment du canal biliaire extra-hépatique, 3 sclérose du canal biliaire externe intra-hépatique avec cirrhose.
Cholangiographie
C'est la méthode la plus convaincante pour déterminer l'étendue du diagnostic et les lésions, y compris la CPRE, la PTC, la cholangiographie peropératoire et la cholangiographie rétrograde du tube en T. Parmi ceux-ci, la CPRE présente les avantages les plus importants et permet non seulement de présenter les modifications de la morphologie des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, mais également des lésions des voies pancréatiques. Au moment de l'examen, le cathéter pour la CPRE est ensuite inséré dans le canal cystique pour obtenir des informations détaillées sur le canal biliaire intrahépatique, ce qui fait souvent appel à la technique du blocage du ballonnet. PTC a seulement la moitié du taux de réussite, principalement utilisé pour l'échec de la CPRE, ou a subi une jéjunostomie biliaire. La cholangiographie peropératoire et la cholangiographie rétrograde à tube en T conviennent au traitement chirurgical ou au diagnostic postopératoire. Les caractéristiques du développement des voies biliaires sont les suivantes: (1) le canal biliaire de la lésion présente une sténose multiple irrégulière et la surface de la muqueuse du canal biliaire est lisse; 2 la lésion de sténose est limitée ou diffuse, et peut également être un changement segmentaire; 3 la sténose du canal biliaire proximal est légèrement dilatée; 4 lésions impliquant le canal biliaire intrahépatique, la branche du canal biliaire intrahépatique est réduite, raide et mince comme un dendritique ou perlé, expansion hémisphérique, diamètre intérieur de 2 ~ 3mm. Dans environ 80% des cas, les voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques étaient impliquées au même moment, 20% ne concernaient que le canal biliaire extrahépatique, le diamètre interne du canal biliaire principal était inférieur à 4 mm, le mur était significativement épaissi et le système biliaire ne présentait ni calculs ni tumeurs. Lorsque la vésicule biliaire est en cause, la paroi de la vésicule biliaire est épaisse et la fonction est réduite ou disparue.
Échographie en mode B
La cholangiographie rétrograde endoscopique et la cholangiographie transhépatique étant des procédures invasives, l'échographie en mode B est devenue une alternative non invasive au diagnostic. L'échographie B typique est la suivante: 1 La lumière biliaire est évidemment étroite, généralement uniforme, généralement de 4 mm, et la voie biliaire peut être vue en PSC segmentaire ou localisée; 2 la paroi de la voie biliaire est évidemment épaissie, généralement de 4 à 5 mm; Amélioration de l'écho des voies biliaires intrahépatiques; 4 atteinte de l'épaississement de la paroi visible de la vésicule biliaire, réduction de la fonction fonctionnelle, 5 sonogrammes sans calculs et tumeurs.
Cholangiographie par résonance magnétique (MRC)
La technologie d'imagerie des arbres biliaires peut aider au diagnostic. La légère dilatation des voies biliaires périphériques non reliées à la voie biliaire centrale dans plusieurs lobes hépatiques est un signe IRM, mais son rôle dans la révélation du rétrécissement du canal biliaire est réduit en raison de la résolution spatiale limitée de la MRC.
99mTc-DISIDA scan
Une scintigraphie biliaire avec l'acétoacétate de diisopropylcarbamoimide marqué au 99mTc est un test non invasif pour les patients suspects. Après injection intraveineuse, imagerie gamma continue, en raison du retard de la clairance du parenchyme hépatique, pour déterminer lobstruction des différentes branches du canal biliaire principal, montrant lexpansion du canal biliaire et sténose et extension du canal biliaire intrahépatique et extrahépatique, une faible résolution est son inconvénient.
CT
Il peut montrer l'expansion et la déformation du canal biliaire intrahépatique du patient.
Histologie du foie
Des anomalies histologiques peuvent être observées chez la plupart des patients présentant des biopsies du foie. Les anomalies histologiques courantes incluent: fibrose et inflammation biliaires périphériques, dème et fibrose, prolifération focale des voies biliaires et des canalicules, obstruction et perte des voies biliaires focales, dépôt de cuivre et cholestase. Les manifestations typiques sont la fibrose concentrique des voies biliaires périphériques avec ou sans hyperplasie des voies biliaires hépatiques, mais ces changements ne se manifestent que dans les biopsies en coin, rarement observées lors de la ponction à l'aiguille fine.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sténose des voies biliaires
Base de diagnostic
(1) Antécédents de chirurgie des voies biliaires.
(2) pas de maladie des calculs des voies biliaires communes: antécédents d'examen de la cholangite sténotique.
(3) épaississement et durcissement de la paroi du canal biliaire et jaunisse progressive obstructive.
(4) Le suivi à long terme exclut le cholangiocarcinome.
(5) Aucune anomalie congénitale des voies biliaires.
(6) Pas de cirrhose biliaire primitive.
Caractéristiques diagnostiques
(1) Jeunes hommes.
(2) maladie du foie sténose biliaire.
(3) L'apparition est lente.
(4) La cholangiographie a montré une sténose multiple, des signes irréguliers et "sphériques" des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.
(5) L'histologie du foie a révélé une fibrose, une inflammation et une cholestase visible autour du canal biliaire.
(6) Il est associé à la maladie intestinale inflammatoire, en particulier la colite ulcéreuse.
(7) Relatif à HLA et AI-B8-DR3.
(8) Le risque de développer un cholangiocarcinome est élevé.
Critères de diagnostic
(1) Signes de cholangiographie anormaux caractéristiques (modifications biliaires segmentaires ou étendues).
(2) Résultats cliniques, biochimiques et histologiques hépatiques anormaux (bien que souvent non spécifiques).
(3) Exclure les conditions suivantes: 1 calcification biliaire (sauf en cas de période de repos). 2 chirurgie biliaire (à l'exclusion de la cholécystectomie simple). 3 anomalies biliaires congénitales. 4 lésions des voies biliaires acquises associées au syndrome d'immunodéficience. 5 sténose ischémique. 6 tumeurs biliaires. 7 Exposition à des produits chimiques irritants (par exemple, le formol). 8 autres maladies du foie (telles que la cirrhose biliaire primitive ou l'hépatite chronique active).
Diagnostic différentiel
Hépatite chronique active:
Plus tôt, il y avait des rapports d'hépatite chronique active. La raison principale en est la découverte d'une nécrose ressemblant à un débris lors de l'examen histologique de ces patients, un phénomène qui est maintenant considéré comme une caractéristique. Le recours à la cholangiographie peut résoudre le diagnostic différentiel entre les deux,
Difficultés d'identification de la cholangite sténotique. En outre, les patients atteints d'hépatite active chronique ont souvent une hépatite aiguë, des antécédents d'exposition à l'hépatite, de transfusion sanguine, de pollution par injection, etc., l'âge d'apparition est relativement léger, généralement après 2 à 3 semaines, la jaunisse s'atténue progressivement, le taux d'ALT sérique est significativement élevé et la glycémie à jeun. Il peut être identifié sans aucune augmentation ou légère augmentation de la PAL.
Cholangite sclérosante secondaire:
La sténose inflammatoire du canal biliaire est essentiellement annulaire, la sténose est courte et les lésions épithéliales des muqueuses biliaires sont évidentes, pouvant entraîner une formation d'érosion, d'ulcère et de granulomes, souvent accompagnée de calculs.
Cholangite primaire:
Dans quelques cas, seuls les canaux biliaires intrahépatiques ou extrahépatiques sont présents avant le début de la maladie, mais il convient de porter une attention particulière à la différenciation de la cholangite primitive. La cholangite primaire est une maladie qui touche principalement les femmes jeunes et qui est histologiquement qualifiée de cholangite non suppurée.
Cholangiocarcinome primaire:
La maladie débute généralement entre 40 et 50 ans, souvent avec une perte de poids ou une perte de poids. L'exploration chirurgicale et un examen histologique peuvent confirmer le diagnostic. En cas de sténose segmentaire ou diffuse des canaux biliaires, il est plus difficile de le distinguer du cholangiocarcinome en raison de la sténose étendue du tractus biliaire et de la fibrose étendue de l'arbre biliaire, en particulier lorsque le canal biliaire intrahépatique n'est pas envahi, le canal biliaire intrahépatique Une expansion étendue est plus fréquente dans le cholangiocarcinome que commun. Cependant, les patients présentant une sténose des voies biliaires extrahépatiques doivent envisager la possibilité d'un cholangiocarcinome, auquel cas une cytologie ou une biopsie peut être utilisée pour exclure le cholangiocarcinome. Il convient de noter qu'en raison de la tendance maligne, la possibilité d'une transformation maligne doit être envisagée au moment du diagnostic initial ou du suivi. Astragale soudainement aggravée, la cholangiographie montre une expansion segmentaire des voies biliaires, une masse polypoïde et un diamètre 1,0 cm, une sténose ou une dilatation progressive, etc., doivent prendre en compte la survenue d'un cholangiocarcinome. À l'heure actuelle, l'utilisation de marqueurs tumoraux sériques (CEA, C19-9) et de la cytologie biliaire, de la cholangiographie par résonance magnétique et de l'ECT, etc., peut constituer un résultat intéressant pour le diagnostic.
Cirrhose biliaire primitive:
L'âge d'apparition de la maladie est plus fréquent chez les 20 à 40 ans, l'évolution de la maladie est lente, la jaunisse fluctue, le foie et la rate sont volumineux, les anticorps sériques anti-mitochondriaux sont positifs, l'immunoglobuline est évidemment accrue et le diagnostic et le diagnostic différentiel sont moins difficiles.
