hépatite auto-immune
introduction
Introduction à l'hépatite auto-immune L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire hépatique progressive chronique à médiation par une réponse auto-immune. Ses caractéristiques cliniques sont des taux élevés de transaminases sériques, une gamma globulinémie élevée, des auto-anticorps et des caractéristiques histologiques de lymphoïde. L'hépatite intercellulaire, qui est principalement infiltrée par des cellules et des plasmocytes, peut rapidement évoluer en cirrhose et insuffisance hépatique dans les cas graves. La maladie est présente dans le monde et le taux d'incidence est relativement élevé en Europe et aux États-Unis. Le taux d'incidence et de prévalence exacts en Chine n'est toujours pas clair, mais le nombre de cas rapportés dans la littérature nationale montre une nette tendance à la hausse. Selon les auto-anticorps sériques, l'AIH peut être divisé en types 3, l'AIH de type I est le plus commun; les anticorps apparentés sont l'ANA et / ou le SMA; l'AIH de type II est caractérisé par un anti-LKM1 positif; LP positif. Certains spécialistes estiment que le type III devrait être classé dans le type I. Il n'y a pas de différence significative dans l'étiologie de divers types et l'efficacité des glucocorticoïdes, de sorte que la classification n'a que peu d'importance pour l'orientation clinique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, nausée et vomissements
Agent pathogène
Cause de l'hépatite auto-immune
Facteurs génétiques (45%)
À l'heure actuelle, la génétique est considérée comme le principal facteur d'hépatite auto-immune, la susceptibilité génétique pouvant affecter l'immunoréactivité et les manifestations cliniques de l'antigène de l'organisme. L'antigène leucocytaire humain et la RD sont des facteurs de risque indépendants de l'hépatite de recherche auto-immune.
Infections virales et médicaments (15%)
Les infections virales et les médicaments peuvent agir en tant que déclencheurs, obligeant le corps à réagir aux antigènes autologues des hépatocytes, qui se manifestent par une cytotoxicité à médiation cellulaire et par la réponse immunitaire d'antigènes spécifiques de la surface des hépatocytes combinés à des autoanticorps. Principalement. Favoriser l'apparition de l'hépatite auto-immune.
Facteurs environnementaux (5%)
Certains chercheurs pensent que l'environnement est également un facteur prédisposant à la maladie.
Changement pathologique
Le changement histologique le plus important dans l'HAI est l'hépatite à l'interface, où un grand nombre de plasmocytes s'infiltrent dans la région du portail et envahissent le parenchyme hépatique environnant pour former une inflammation interfaciale. Les hépatocytes peuvent être vus dans les lobules hépatiques pour former des rosettes (plusieurs hépatocytes entourant le canal biliaire) et / ou une nécrose fragmentée et ponctuée. La nécrose en pont et même la nécrose à feuillets multiples peuvent également se produire lorsque la maladie progresse, mais l'inflammation dans la région du portail ne pénètre généralement pas dans le système biliaire et il n'y a pas de stéatose ni de granulome. Presque toutes les AIH ont différents degrés de fibrose et une cirrhose peut survenir dans les cas graves. Bien que les modifications pathologiques ci-dessus présentent certaines caractéristiques, elles ne sont pas spécifiques et il est parfois difficile de les distinguer de l'hépatite virale chronique, de l'hépatite alcoolique, de l'hépatite d'origine médicamenteuse, de la CBP et de la PSC. L'histologie de biopsie hépatique associée à des tests immunologiques sériques contribue à la différenciation de l'AIH de ces maladies.
La prévention
Prévention de l'hépatite auto-immune
L'hépatite auto-immune étant étroitement liée aux facteurs génétiques, ce type d'hépatite est difficile à prévenir, mais il peut être contrôlé, il est donc extrêmement important de trouver un traitement précoce. En particulier, les patients atteints d'une maladie du foie qui ne risquent pas de consommer de l'alcool, des drogues ou des agents pathogènes viraux doivent être vigilants face à l'hépatite auto-immune. Développez de bonnes habitudes et une alimentation saine peut réduire le fardeau sur le foie et le protéger.
Complication
Complications de l'hépatite auto-immune Complications ictère nausées et vomissements
Le pronostic de l'AIH varie considérablement: les patients non traités peuvent évoluer lentement en cirrhose ou évoluer vers une maladie hépatique aiguë, subaiguë ou fulminante, avant de décéder avec diverses complications. Une analyse rétrospective a montré que les patients atteints d'HAI sévère avaient un taux de survie de 50% s'ils n'étaient pas traités pendant 3 ans et de 10% pendant 5 ans. Après le traitement, le taux de survie du patient à 20 ans atteignait 80% et son espérance de vie nétait pas très différente de celle des personnes en bonne santé, en fonction du sexe et de lâge. Les patients asymptomatiques atteints de HLA-DR3 ont un pronostic relativement bon. Un diagnostic précoce et un traitement approprié sont des moyens importants d'améliorer le pronostic.
Symptôme
Symptômes d'hépatite auto-immune symptômes courants fièvre avec gonflement des articulations et douleur ictère
L'AIH manque de symptômes et de signes caractéristiques, bien que les changements pathologiques aient certaines caractéristiques, mais ils sont également non spécifiques. Certains patients ont une hépatite aiguë et parfois une hépatite fulminante. La maladie est plus fréquente chez les femmes, avec deux pics à l'âge de 10 à 30 ans et à l'âge de 40 ans. La gravité et la gravité des symptômes peuvent être asymptomatiques. Se manifeste généralement par de la fatigue, une gêne abdominale supérieure, des démangeaisons, une perte d'appétit, etc. Foie précoce, habituellement une splénomégalie, une jaunisse, des tétranyques, etc. Développement tardif de la cirrhose, peut avoir une ascite, encéphalopathie hépatique.
Les manifestations extrahépatiques peuvent être accompagnées de fièvre persistante accompagnée d'arthrite migratoire aiguë et récurrente; les patientes présentent généralement une aménorrhée; Inflammation et glomérulonéphrite et autres manifestations. Lorsqu'il est associé à des manifestations extrahépatiques, il est souvent suggéré que la maladie est en phase active.
Examiner
Contrôle de l'hépatite auto-immune
Test de la fonction hépatique
Au début de la maladie, presque tous les patients présentaient des transaminases sériques élevées, et les niveaux de transaminases sont associés à une nécrose du foie, mais si leur nombre atteint plusieurs milliers, cela indique une hépatite aiguë ou d'autres maladies. La plupart de la bilirubine et de la phosphatase alcaline sont légères à moyennement élevées, et une forte augmentation de la phosphatase alcaline suggère souvent un cancer concomitant de la CBP ou du foie.
Examen immunologique
Les gamma-globulines sériques et les IgG sont élevés chez les patients atteints d'HAI et leurs niveaux reflètent la réponse du patient au traitement. Des modifications du niveau d'autoanticorps peuvent aider à évaluer la maladie, le typage clinique et à orienter le traitement. Ces anticorps comprennent les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps anti-muscles lisses (SMA), les anticorps microsomaux anti-hépatiques du rein (LKM1), les anticorps anti-antigène du lysat des hépatocytes de type 1 (LCl), les anticorps anti-antigène du foie doux (anti-SLA) / Anticorps pancréatique anti-foie (anti-LP), anticorps anti-récepteur de la glycoprotéine sialylique (ASGPR), anticorps cytoplasmique anti-neutrophil (pANCA).
Examen histologique
L'examen histologique par biopsie hépatique permet de confirmer le diagnostic et de le distinguer des autres maladies.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hépatite auto-immune
Diagnostic
Pour le diagnostic clinique de l'hépatite auto-immune, les symptômes cliniques, les signes, les indicateurs biochimiques, l'examen immunologique, l'examen pathologique, etc. doivent être combinés. Les éléments de base incluent: 1 pour exclure les effets hépatotoxiques, lhépatite virale, lalcool, les drogues et les produits chimiques et linsuffisance hépatique héréditaire; 4 autoanticorps sériques positifs, titre en ANA, SMA ou LMK1 1:80 (enfant 1:20); 5 histologie hépatique, voir hépatite interfaciale et grande infiltration de plasmocytes dans la région portale, sans lésion des voies biliaires, granulome, etc. Autres lésions de maladies du foie: 6 patientes atteintes d'autres maladies immunitaires et le traitement par glucocorticoïdes sont efficaces pour faciliter le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Cirrhose biliaire primitive
Similaire à l'AIH dans les symptômes cliniques et les tests de laboratoire, mais plus fréquent chez les femmes d'âge moyen, avec fatigue, jaunisse, démangeaisons cutanées comme principale performance, la fonction hépatique teste la phosphatase alcaline, la y-glutamyl transpeptidase L'augmentation du cholestérol total sérique, des triglycérides, des lipoprotéines de basse densité peut être augmentée et les immunoglobulines sont mises en évidence par les IgM. L'anticorps anti-mitochondrial sérique M2 est un anticorps spécifique de la maladie. Les lésions inflammatoires de l'épithélium biliaire apparaissant pathologiquement, la disparition du canal biliaire et le granulome dans la région portale contribuent au diagnostic de la maladie.
2. Cholangite sclérosante primitive
Il se caractérise par une inflammation et une fibrose étendues du système biliaire intrahépatique et extrahépatique, plus fréquent chez les hommes jeunes et d'âge moyen, souvent atteints de colite ulcéreuse, et chez 84% des patients présentant un ANCA, mais non spécifique. La cholangiographie peut être observée dans les sténoses et dilatations des conduits biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, et le changement en perle, le diagnostic doit exclure les tumeurs, les calculs, les chirurgies, les traumatismes et autres causes secondaires, la lésion impliquant uniquement le diagnostic du canal biliaire intrahépatique nécessitant un examen histologique, généralement changé en fibre Cholangite sexuelle.
3. Hépatite virale aiguë et chronique
Une hyperglobulinémie et des auto-anticorps circulants peuvent également survenir, mais les titres en anticorps sont faibles et transitoires pendant une courte période. La détection d'antigènes viraux sériques et d'anticorps est utile pour l'identification.
Stéatohépatite alcoolique
Il y a des antécédents de consommation d'alcool, principalement des taux sériques élevés d'IgA, bien que les ANA et les SMA puissent être positifs, mais le titre général est faible et peu d'anti-LKM1 et de PANCA positifs.
5. Dommages au foie d'origine médicamenteuse
La plupart des patients ont des antécédents de prise de médicaments spéciaux: après l'arrêt du médicament, les anomalies hépatiques peuvent complètement disparaître, ils ne se développent généralement pas en hépatite chronique. Un examen histopathologique révèle une nécrose de la zone lobulaire ou acineuse, une infiltration à éosinophiles, une simple cholestase, une granulation. Une hépatite gonflée, une stéatose hépatocytaire, etc. peuvent indiquer des lésions hépatiques induites par un médicament. Cependant, il convient de noter que certains médicaments peuvent induire des réactions auto-immunes, des manifestations cliniques et que les tests de laboratoire ressemblent beaucoup à ceux de l'AIH. L'identification dépend de la pathologie, du soulagement ou du rétablissement de la maladie après l'arrêt du médicament.
