Réparation d'un défaut de la paroi thoracique dans le syndrome de Poland

En 1841, la Pologne a décrit pour la première fois les muscles congénitaux pectoraux majeurs et mineurs mineurs avec et sans déformation. Ce n'est qu'en 1962 que de telles malformations ont été appelées syndrome de Pologne. La malformation de ce syndrome inclut également une dysplasie de la tête sternale des muscles pectoraux majeurs et mineurs, ainsi que des expectorations pulmonaires dans la partie antérieure des deuxième à cinquième côtes et un défaut de cartilage costal. Lors de l'inhalation, le défaut du cartilage thoracique droit est déprimé vers l'intérieur et, lors de l'expiration, le défaut du cartilage thoracique droit est convexe vers l'extérieur. Dysplasie légère du sein, à l'absence totale du sein, manque de mamelons. Il y a moins de graisse sous-cutanée dans la poitrine et pas de cheveux. Les déformations de la main comprennent la déformation de la paume, les doigts courts et les déformations des doigts, la petite omoplate, l'élévation et la déformation de l'aile. Le syndrome est relativement rare et l'incidence estimée est de 1 sur 3 millions. Le syndrome de Poland peut également être associé à un deuxième syndrome rare, une hernie bilatérale ou unilatérale et une paralysie des abducteurs oculaires, appelée syndrome de Mobius. Shamberger et al ont rapporté 75 cas de syndrome de Poland, 40 hommes, représentant 53,3%, 35 femmes, représentant 46,7%, 44 patients à droite, représentant 58,7%, 30 patients à gauche, représentant 40%, 1 cas des deux côtés représentant 1,3%, les déformations combinées des mains représentaient 66,7% et les déformations combinées du sein, 49,3%. La poitrine de l'enfant était déprimée vers l'intérieur, le sternum était pivoté du côté affecté et le côté opposé était convexe et déformé, représentant 32,0%. La détermination de l'étendue des défauts musculaires et osseux de la paroi thoracique est importante pour la conception de la reconstruction de la paroi thoracique et le choix des matériaux de réparation. Traitement des maladies: malformations des tissus mous de la paroi thoracique Indication La réparation des défauts de la paroi thoracique du syndrome de Poland est applicable aux: 1. Le cartilage des côtes supportant la cage thoracique présente une invagination ou un défaut important et doit être réparé chirurgicalement afin de réduire l'invagination thoracique et d'éliminer la respiration anormale de la paroi thoracique. 2. Le défaut de cartilage costal, le sternum est pivoté vers le côté affecté, avec ou sans cartilage costal controlatéral. 3. Les patientes, qui ne manquent pas de sein du côté affecté, peuvent effectuer simultanément une angioplastie du sein. 4. La poitrine et les petits muscles sont limités à l'extrémité du sternum, ceux qui n'ont pas d'influence fonctionnelle n'ont pas besoin de réparer la paroi thoracique. Préparation préopératoire Examen approfondi de l'étendue et de l'étendue des déformations de la poitrine et des mains, collaboration avec le département de chirurgie plastique, mise en scène de la correction des déformations de la poitrine et des mains. Procédure chirurgicale Intubation intratrachéale associée à une anesthésie. En position couchée, si le lambeau de muscle du grand dorsal doit être utilisé, la position latérale est utilisée. Incision L'incision longitudinale médiane du sternum ou de la quatrième côte entre les deux mamelons et l'incision transversale dans le pli inférieur de la poitrine. Couper la peau, le tissu sous-cutané, le muscle, le lambeau libre et le lambeau du muscle thoracique libre du côté latéral du sternum, en conservant les muscles thoraciques et petits intacts. 2. Exposer le cartilage costal Manque de cartilage costal, dysplasie du muscle thoracique, en raison du fascia thoracique, fascia thoracique profond à la peau est très mince, doit être très prudent lors de la séparation, ne séparez pas cette couche dans la poitrine. 3. Corriger la déformation de la rotation sternale vers l'intérieur Le sternum est généralement mis en rotation dans le côté affecté, et l'ostéotomie en forme de coin de sternum est décalée transversalement sous le deuxième cartilage costal, et la plaque de sternum est coupée de 5 à 8 mm, puis suturée avec un fil épais. 4. Résection du cartilage sous-périosté Les greffes osseuses doivent être administrées aux patients présentant de larges zones de défauts du cartilage costal. Le cartilage des côtes contralatérales faisait saillie de la poitrine et le cartilage sous-périosté était enlevé.La méthode était la même que celle utilisée pour la chirurgie de la poitrine en entonnoir. Si le défaut cartilagineux costal est compris entre 2 et 4, les 5e et 6e côtes sont prélevées du côté opposé. La côte est fendue le long de l'axe longitudinal pour maintenir la force de soutien mécanique maximale. La suture est fixée entre le cartilage costal rompu et le sternum. 5. transfert du lambeau du muscle latissimus dorsi Les femmes présentant une insuffisance mammaire peuvent faire une angioplastie mammaire en même temps. Grande poitrine et petit muscle absent, peut utiliser le lambeau de transfert musculaire du grand dorsal, directement avec la fixation sous-clavière, sternale, couvrant les côtes, corrigeant labsence de muscle thoracique et la dépression sous-clavière. En l'absence de seins chez la femme, des matériaux artificiels sont implantés sous le grand dorsal pour compléter la mammoplastie. Complication 1. La peau et les muscles sont nécrotiques en raison d'un apport sanguin insuffisant. 2. Les implants mammaires sont implantés avec une prothèse artificielle et doivent être retirés.