Chirurgie du kyste de la fente de Rathke

Le kyste de Rathke est un kyste congénital dérivé des cellules épithéliales résiduelles du craniopharyngiome embryonnaire. À 4 semaines d'embryons, les cellules de la couche embryonnaire externe au-dessus de la bouche d'origine se sont bombées pour former un sac de Rathke, qui s'est fermé dans le tube de craniopharynx 7 semaines avant l'embryon, et la paroi antérieure a formé une fosse pituitaire, qui s'est ensuite développée dans l'hypophyse antérieure; Moins développé dans l'hypophyse moyenne. Shanklin (1949) a découvert 22 cas de cavités résiduelles entre les deux tissus lors de 100 autopsies normales, parmi lesquels 13 ont formé de petits kystes contenant du liquide kystique sans symptôme clinique, appelé fissure de Rathke. Depuis lors, certains auteurs ont découvert que le kyste formé par cette fissure pouvait augmenter progressivement, entraînant une compression de la structure environnante et des symptômes cliniques, appelée kyste symptomatique de la fissure de Rathke. E1-Mahdy (1998) a signalé 28 cas dans lesquels l'épithélium colonnaire ou cubique monocouche représentait 71,4%, l'épithélium squameux pseudostratifié représentait 17%, les cellules épithéliales mixtes, 7%, et le jaunâtre transparent liquide intracapsulaire, 21,4%. Il est épais à 60,7% et trouble ou muqueux et sa couleur varie du vert au brun. De plus, certains auteurs rapportent que leur contenu ressemble à des kystes épithélioïdes. 1, l'incidence Selon les statistiques de la littérature, lors dune autopsie de routine, le taux dincidence est de 12% à 13%. Ces patients ne présentent aucun symptôme clinique avant le décès, mais seulement lorsqu'ils augmentent, en opprimant les structures environnantes pour produire des symptômes cliniques, appelés kyste de la fissure de Rathke symptomatique. Avant les années 1980, la tomodensitométrie et l'IRM n'étaient pas largement utilisées et le diagnostic était très difficile. Seuls les cas rapportés ont été rapportés. Les statistiques de Yoshida (1997) ne signalaient que 34 cas dans la littérature antérieure. Voelker (1991) a signalé 155 cas, E1-Mahdy (1998) a signalé 400 cas de lésions hypophysaires en cours dexploitation, dont 28 cas de kystes de Rathke symptomatiques (7 cas). %. Selon le rapport, ces kystes sont généralement situés entre les lobes antérieur et moyen de l'hypophyse.Les plus gros kystes peuvent atteindre la selle, la tige et l'entonnoir, et contiennent une masse tumorale importante, ou avec la difficile glande pituitaire. La tumeur ou le craniopharyngiome se développent ensemble et font parfois saillie vers le haut dans le troisième ventricule. 2, manifestations cliniques Les kystes de Rathke symptomatiques peuvent être observés à différents âges, mais surviennent principalement entre 40 et 50 ans. L'évolution de la maladie est lente, avec une moyenne de 3 à 4 ans, mais elle peut aussi survenir rapidement en raison de l'apoplexie hypophysaire. Les symptômes cliniques généraux sont les maux de tête, la déficience visuelle et les modifications endocriniennes. Les plus fréquents dans les changements endocriniens sont la faiblesse généralisée, la dysfonction sexuelle, le retard du développement, leffondrement du diabète et lobésité. Certaines lésions se développent vers le haut, entraînant une torsion de la pression de la tige hypophysaire, ce qui augmente la prolactine dans le sang: chez les femmes, l'aménorrhée et l'allaitement, et chez les hommes, l'impuissance. Les analyses de sang ont augmenté les niveaux de prolactine et d'autres niveaux d'hormones hypophysaires telles que l'hormone adrénocorticotrope, la gonadotrophine et l'hormone stimulante de la thyroïde. Le développement vers le haut de kystes peut également entraîner des modifications de la vision et du champ visuel. Des cas individuels rapportent une méningite aseptique, une sella secondaire vide ou une formation d'abcès dans le kyste. Thomas (1998) a signalé qu'il y avait 9 cas de kyste à fissure de Rathke associé à une infection intracrânienne. En outre, il y a eu des cas de détérioration soudaine de l'état, d'hypopituitarisme ou d'insuffisance surrénalienne et d'apoplexie hypophysaire. Par conséquent, je crois que la maladie devrait être traitée à temps. Il existe également des cas où le kyste peut se développer avec une tumeur hypophysaire ou un craniopharyngiome. 3, examen d'imagerie La tomodensitométrie et l'IRM ont montré que le kyste de Rathke était une lésion occupant un espace kystique dans la selle ou dans la selle de selle. Les kystes épithélioïdes et les kystes arachnoïdiens ont été identifiés. Résultats du scanner: Selon E1-Mahdy (1998), 73,3% étaient des kystes de faible densité, 26,7% étaient des ombres à densité mixte, ces dernières représentant souvent une masse ou un accident vasculaire cérébral important dans le kyste et 7,1% de la paroi visible du kyste. Calcification. L'IRM est différente et le signal intracavitaire est lié au contenu du kyste. Selon E1-Mahdy (1998), l'image pondérée en T1 est de 54,5% pour les signaux hauts, 36,4% pour les signaux bas et 9% pour les signaux mixtes. L'image pondérée T2 est de 54,5% pour le signal égal, 31,8% pour le signal haut, 4,5% pour le signal bas et 9% pour le signal mélangé. La chirurgie voit son épaisseur de paroi ou calcification, sa réaction inflammatoire, son liquide cystique vert ou sa viscosité brune, son taux d'hémoglobine dénaturée, représentant 18,1%. Landolt (1992) a souligné que le diagnostic des kystes de Rathke était parfois difficile à distinguer du craniopharyngiome. Seules une analyse minutieuse des antécédents médicaux et des données d'imagerie telles que la tomodensitométrie et l'IRM, la chirurgie et la pathologie. Voir pour pouvoir déterminer le diagnostic. En chirurgie générale, la paroi du kyste est lisse et calcifiée, la capsule est un liquide jaune ou liquide visqueux, aucune masse tumorale substantielle et davantage de support pour le kyste de Rathke. Traitement des maladies: tumeur craniopharyngiome hypophysaire Indication Du fait que la maladie est cliniquement et par limagerie semblable à la tumeur hypophysaire kystique ou au craniopharyngiome qui se développe dans la sella ou légèrement au-dessus de la selle, les indications chirurgicales sont les mêmes que pour les deux tumeurs supérieures du site. Occasionnellement constaté que les petites personnes asymptomatiques ne peuvent pas être opérés. Contre-indications 1. Infection nasale ou sinusite chronique, dème des muqueuses et congestion, sujette aux infections intracrâniennes après une intervention chirurgicale. 2. Si l'adulte ou le sinus sphénoïdal n'est pas bien formé, si l'approche transsphénoïdale est nécessaire, l'os situé devant la selle doit être broyé à l'aide d'un micro-foret sous radioscopie radiographique. 3. Le sinus sphénoïdal est trop vaporisé et le nerf optique et l'artère carotide interne peuvent être exposés à la muqueuse du sinus sphénoïde, qui peut facilement être endommagée pendant le fonctionnement. 4. La tomodensitométrie coronale a montré que la masse tumorale de la selle et de la selle était en forme d'haltère, indiquant que le septum de la selle était petit et que la chirurgie transsphénoïdale était difficile à atteindre, et que la tumeur de la selle n'était pas facile à voir après le retrait de la tumeur. Déposez-vous en selle pendant la compression intracrânienne. 5. La tumeur sur la selle est plus grande ou sétend aux fosses antérieure, moyenne et postérieure. 6. La partie supérieure de la tumeur est plus large et le champ de vision est sérieusement endommagé.La chirurgie transsphénoïdale ne peut pas décompresser complètement le nerf optique et la récupération du champ visuel postopératoire est moins bonne que la microchirurgie transcrânienne. Préparation préopératoire 1. Examen endocrinien: comprenant une détermination complète des différentes hormones endocriniennes dans l'hypophyse. 2. Examen d'imagerie: En plus des tomographies normales et à trajectoires multiples du sella, des scanners en coupe mince et une IRM du sella doivent être effectués dans la mesure du possible. 3. Préparation du médicament: les personnes présentant un hypopituitarisme évident doivent être traitées par un traitement de substitution approprié avant la chirurgie, généralement administrées à la dexaméthasone ou à la prednisone pendant 2 à 3 jours. 4. Répétez le rinçage intranasal du patient plusieurs jours avant l'opération ou ajoutez périodiquement une solution antibiotique. Les poils du nez ont été coupés un jour avant l'opération, lavés et la solution d'antibiotique a été ajoutée goutte à goutte. Procédure chirurgicale 1. Les premiers rapports de littérature utilisent principalement l'approche transcrânienne et entrent progressivement dans l'approche du sinus sphénoïdal. Presque tous les rapports de cas dE1-Mahdy (1998) et dautres cas à grande échelle utilisent une approche transsphénoïdale. 2. La plupart des lésions observées au cours de l'opération étaient des lésions kystiques de la selle et la paroi du kyste avait été partiellement éliminée après l'élimination du fluide kystique. La plupart des auteurs préconisent une approche transsphénoïdale pour ouvrir la dure-mère et la fenêtre osseuse de la selle, ne pas remplir le fascia de fascia ou de graisse, ne pas réparer le fond de la selle, de sorte que le fluide kystique continue de sécréter dans le sinus sphénoïdal afin d'éviter la récurrence; Il est nécessaire de maintenir la membrane arachnoïde intacte pendant lopération Si la membrane est déchirée, il est nécessaire de remplir la selle daponévrose ou de graisse pour éviter les fuites de liquide céphalorachidien après lopération. Cependant, ce traitement conduira inévitablement à la récurrence de la maladie.