malattia del motoneurone
Introduzione
Introduzione alla malattia dei motoneuroni La malattia dei motoneuroni (MND) è un gruppo di malattie neurodegenerative progressive croniche con eziologia sconosciuta che invadono selettivamente le cellule del corno anteriore del midollo spinale, i motoneuroni del tronco cerebrale, le cellule piramidali corticali e i tratti piramidali. Il tasso di incidenza è di circa 1 a 3 / 100.000 all'anno e il tasso di prevalenza è di 4 a 8 / 100.000 all'anno. Poiché la maggior parte dei pazienti muore entro 3-5 anni dall'insorgenza dei sintomi, la prevalenza della malattia è prossima all'incidenza. L'eziologia dell'MND non è ancora chiara: si pensa generalmente che sia causata dall'esposizione di individui geneticamente sensibili all'ambiente sfavorevole con l'età, cioè fattori genetici e fattori ambientali insieme causano malattie dei motoneuroni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sclerosi laterale amiotrofica
Patogeno
Eziologia delle malattie dei motoneuroni
Eziologia e patogenesi:
L'eziologia e la patogenesi non sono chiare: dal 5% al 10% dei pazienti ha una storia familiare, chiamata malattia dei motoneuroni familiare. Negli ultimi anni, i perossidi sono stati trovati in questo gruppo di membri della famiglia con malattia dei motoneuroni. Dismutasi anomalia genica, e ha pensato che potesse essere la causa di questo gruppo di malattie, con l'applicazione del modello sperimentale di malattia dei motoneuroni mediante immunizzazione attiva di animali con cellule del corno anteriore del midollo spinale, anticorpo anti-GM1 nel siero e liquido cerebrospinale, canale anti-calcio Poiché il tasso di rilevazione degli anticorpi è aumentato e l'efficacia della terapia immunosoppressiva è stata trattata, la teoria dei meccanismi autoimmuni ha ricevuto molta attenzione.Prevenzione
Prevenzione delle malattie dei motoneuroni Poiché la causa di questa malattia è sconosciuta, non ci sono precauzioni speciali. Chiunque sia coinvolto nella causa della malattia, come contatti con metalli pesanti, dovrebbe sottoporsi a regolari controlli sanitari, prestando particolare attenzione ai cambiamenti nella forza muscolare per la diagnosi precoce e il trattamento precoce. Di solito, dovresti prestare attenzione all'esercizio fisico e all'adattamento emotivo, mantenere il tuo umore felice, evitare irritazioni e altri stimoli mentali.Dopo la mezza età, è meglio vivere da soli, ridurre i rapporti sessuali, la dieta dovrebbe essere leggera, cremosa e speziata. È opportuno prevenire fattori avversi quali deficit di milza e rene yang, deficit di fegato e rene yin.
Complicazione
Complicanze della malattia dei motoneuroni Complicazioni sclerosi laterale amiotrofica
La malattia è una malattia progressiva, ma il decorso di diversi tipi di pazienti è diverso, anche se lo stesso tipo di pazienti ha progredito lentamente, il decorso medio della sclerosi laterale amiotrofica è di circa 3 anni e il progresso è rapido o addirittura dopo l'insorgenza 1 Può morire entro l'anno e il corso di progressi lenti può talvolta superare i 10 anni.
Il tipo di atrofia muscolare spinale dell'adulto si sviluppa generalmente lentamente e il decorso della malattia dura spesso più di 10 anni.La sclerosi laterale primaria è rara nella pratica clinica, generalmente più lenta nello sviluppo, principalmente a causa di paralisi della palla, paralisi dei muscoli respiratori, combinata con infezione polmonare o insufficienza sistemica. grazie.
Sintomo
Sintomi della malattia dei motoneuroni Sintomi comuni Tosse, difficoltà di deglutizione, riflessi, atrofia muscolare
In base al sistema nervoso più gravemente danneggiato, i sintomi clinici variano a seconda della posizione della lesione La classificazione specifica è la seguente:
1. Sclerosi laterale amiotrofica (SLA ): la più comune, l'età di insorgenza è di 40-50 anni, più uomini che donne, l'insorgenza della malattia è nascosta, progredisce lentamente, i sintomi clinici spesso iniziano all'estremità distale dell'estremità superiore, mostrando la mano Atrofia muscolare, debolezza, sviluppo progressivo del braccio in avanti, della parte superiore del braccio e della scapola; il muscolo atrofico ha evidente fascicolazione; in questo momento, gli arti inferiori sono espettorato del motore superiore, mostrando aumento del tono muscolare, iperreflessia, segni patologici positivi, sintomi Di solito da un lato all'altro, il danno di base della simmetria, con lo sviluppo della malattia, può apparire gradualmente midollo, paralisi cerebrale, movimento dei sintomi del danno nucleare, atrofia muscolare della lingua, disfagia e linguaggio vago; influenza tardiva sulla forza muscolare della testa E i muscoli respiratori, le principali caratteristiche cliniche della SLA: danno simultaneo dei motoneuroni superiori e inferiori.
2, paralisi midollare progressiva : la lesione è limitata alle cellule del corno anteriore del midollo spinale, non colpisce i motoneuroni superiori, questo tipo può essere diviso in base all'età di insorgenza e lesioni:
(1) Tipo adulto (tipo distale): si verifica principalmente nei maschi di mezza età, inizia dall'estremità distale dell'estremità superiore e si sviluppa dalla mano all'estremità prossimale. Vi è evidente atrofia muscolare e debolezza muscolare, riflessi espettorati e fascicolazione muscolare. Sviluppo agli arti inferiori o ai muscoli del collo, causando paralisi respiratoria, pochissimi possono svilupparsi dal distale al prossimale.
(2) tipo giovanile (tipo quasi end-end): la maggior parte inizia dall'adolescenza o dall'infanzia, ha una storia familiare, è ereditaria autosomica recessiva o dominante, clinicamente con debolezza muscolare degli arti pelvici e prossimali e atrofia muscolare, camminata Quando l'andatura è instabile, l'addome è convesso quando è in piedi e la scapola e i muscoli prossimali degli arti superiori sono deboli e atrofia muscolare, e c'è una stimolazione del corno anteriore (tremore del fascio muscolare) e la posizione supina non è facile da alzare.
(3) Tipo di bambino: si tratta di una malattia genetica autosomica recessiva, che si manifesta nella madre o entro un anno dalla nascita. Le manifestazioni cliniche sono debolezza muscolare e atrofia degli arti e del tronco. Pertanto, il feto nella madre è significativamente ridotto nel movimento fetale. O scompare, il bambino con morbilità dopo la nascita è debole, evidente porpora, debolezza muscolare flaccida sistemica e atrofia muscolare, l'atrofia inizia con gli arti pelvici e prossimali, si sviluppa alla scapola, al collo e alle estremità distali, innervazione del nervo cranico Anche i muscoli sono estremamente vulnerabili, ma i tremori muscolari sono rari nella clinica e l'intelligenza, le funzioni sensoriali e autonome sono relativamente intatte.
3, atrofia muscolare progressiva : dopo l'inizio di 40 anni, i primi sintomi di lesioni midollari, i pazienti possono avere atrofia della fibrillazione muscolare della lingua, difficoltà a deglutire, tosse con acqua potabile e linguaggio vago, ecc., Danni tardivi al ponte e al cervello Il fascio di tronco encefalico può essere combinato con le prestazioni della paralisi pseudobulbare, come l'iperattività degli arti e il riflesso patologico.
4, sclerosi laterale primaria : i maschi di mezza età hanno più morbilità, arti a sviluppo clinicamente lento dei motoneuroni, debolezza muscolare, aumento del tono muscolare, iperreflessia e segni patologici, generalmente meno atrofia muscolare, Non influisce sulla funzione sensoriale e autonomica, può invadere il fascio midollare corticale del tronco encefalico, mostrando paralisi pseudobulbare.
Le manifestazioni cliniche sono la lenta progressione della debolezza muscolare tonica. Nella sclerosi laterale primaria, la debolezza muscolare della parte distale dell'arto è la principale debolezza. Nel midollo pseudobulbare progressivo, la debolezza muscolare del nervo cranico posteriore è dominante. Gli spasmi muscolari e l'atrofia muscolare possono verificarsi molti anni dopo e queste malattie di solito causano una perdita totale della mobilità del paziente dopo diversi anni di progressione.
Esaminare
Esame delle malattie dei motoneuroni
1. L'esame del liquido cerebrospinale è sostanzialmente normale.
2, l'esame EMG può essere visto dalla posizione auto-generata, il tasso di conduzione nervosa è normale.
3, la biopsia muscolare può essere vista atrofia muscolare neurogena.
4, la testa, la risonanza magnetica del collo può essere normale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi delle malattie dei motoneuroni
1, spondilosi cervicale: dolore dell'arto superiore o della spalla e disturbo sensoriale segmentario in scena, nessuna paralisi midollare, esame di imaging e EMG sternocleidomastoideo non sono coinvolti per l'identificazione.
2, siringomielia: la malattia è caratterizzata da dolore segmentario, separazione e sensazione di temperatura; in base alla separazione segmentaria della disfunzione sensoriale, alla cavità visibile a risonanza magnetica del midollo spinale cervicale (MRI).
3, tumori del midollo spinale e tumori del tronco encefalico: diversi gradi di conduzione dei disturbi sensoriali di tipo a fascio, puntura lombare, ostruzione del canale spinale, angiografia spinale, TC o imaging a risonanza magnetica (MRI) hanno mostrato lesioni occupanti lo spazio intra-osseo.
4, miastenia grave: la stessa miastenia grave colpisce facilmente i muscoli del midollo e degli arti, ma la miastenia grave presenta volatilità e altra affaticamento, in genere non è difficile da identificare.
5, neuropatia motoria multifocale: clinicamente simile alla malattia dei motoneuroni, l'identificazione principale è che l'EMG mostra l'effetto della velocità di conduzione nervosa, in particolare la scoperta della malattia della guaina mielinica puntata multifocale, oltre a questo gruppo di pazienti nel liquido cerebrospinale anti-GMI Il tasso positivo di aumento degli anticorpi è più elevato e talvolta ci vuole molto tempo per il follow-up prima di poter effettuare l'identificazione.
