Panipopituitarismo adulto
Introduzione
Introduzione all'ipopituitarismo adulto Sindrome da carenza endocrina dovuta alla perdita della funzione pituitaria anteriore parziale o completa. La causa più comune di declino dell'ipofisi Si noti che una ridotta secrezione di LH e FSH può essere causata da un'eccessiva secrezione di PRL e portare ad ipogonadismo secondario. L'apoplessia ipofisaria, in caso di disturbo del campo visivo o intorpidimento improvviso del nervo oculomotorio, o se l'oppressione ipotalamica, letargia gradualmente vertigini, deve essere trattata immediatamente. Sebbene il trattamento medico con corticosteroidi ad alte dosi e il supporto generale siano sufficienti per un piccolo numero di casi, la decompressione di routine della farfalla come tumore emorragico deve essere eseguita immediatamente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: amenorrea
Patogeno
Disfunzione ipofisaria totale nell'adulto
Sindrome da deficit endocrino a causa della perdita della funzione ipofisaria anteriore parziale o completa La causa più comune di declino dell'ipofisi Si noti che una ridotta secrezione di LH e FSH può essere causata da un'eccessiva secrezione di PRL e portare ad ipogonadismo secondario.
Prevenzione
Prevenzione della disfunzione ipofisaria totale negli adulti
L'eziologia di questa malattia non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, è impossibile prevenire direttamente la malattia contro la causa. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per la prevenzione indiretta di questa malattia e possono anche ridurre le complicanze come bassa statura e bassa statura.
Complicazione
Complicanze della disfunzione ipofisaria totale nell'adulto Amenorrea complicanze
Le donne non hanno LH e FSH, spesso complicate da amenorrea, deterioramento sessuale secondario, infertilità, castrazione o sintomi femminili in menopausa sono manifestazioni tipiche delle gonadi, mentre gli uomini mancano di gonadotropina, spesso con impotenza, atrofia testicolare, deterioramento sessuale secondario E la produzione di spermatozoi riduce l'infertilità.
Sintomo
Sintomi di ipopituitarismo negli adulti Sintomi comuni Necrosi ipofisaria postpartum tachicardia Carenza di secrezione dell'ormone della crescita negli adulti Sonnolenza disfunzione ipofisaria palpitazioni perdita di coscienza Declino della pressione arteriosa Disfunzione corticale
Prima del trattamento della terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, deve essere stabilita la diagnosi di disfunzione ipofisaria. Dovrebbero esserci anomalie morfologiche dell'ipofisi e deficit ormonale. La radiografia del cranio e la misurazione del campo visivo della sella dimostreranno la presenza di tumori. TC o RM ad alta risoluzione (migliorata quando necessario) Agente) è il metodo preferito. Quando non esiste una TC ad alta risoluzione, è possibile utilizzare la diapositiva a più strati della sella. La radiografia stratificata del flusso di positroni viene utilizzata come strumento di ricerca in alcuni centri speciali. L'angiografia cerebrale è solo quando viene richiesto l'esame a raggi X Un'indicazione di un'anomalia nel vascolarismo parasagittale o nell'emangioma Quando non esiste un moderno dispositivo di neuroradiazione, un assone ipofisario a basso condotto è un metodo preferibile ragionevole per adenomi ipofisari> 10 mm di diametro.
Quando si sospetta di ipopituitarismo, valutare innanzitutto la necessità di verificare la carenza di TSH e ACTH, poiché queste due malattie possono essere potenzialmente letali.
Valutazione della funzionalità tiroidea Il test radioimmunologico può misurare T4, T3 e TSH e dovrebbe essere tutti i livelli più bassi, a causa dell'aumento del TSH, che indica una disfunzione tiroidea primaria. L'uso di bolo endovenoso sintetico TRH200 ~ 500μg può identificare lesioni ipotalamiche o lesioni ipofisarie. Il picco della risposta del TSH alla TRH si osserva generalmente 30 minuti dopo l'iniezione e il TSH della malattia ipotalamica è elevato, ma purtroppo anche alcuni pazienti con malattia ipofisaria primaria hanno questo tipo di reazione, mentre in altre malattie dell'ipofisi il TSH può rispondere alla TRH. Qualsiasi TSH aumenta.
Valutazione della secrezione di ACTH in alcuni pazienti con insufficienza surrenalica cortisolo basale nel sangue nell'intervallo normale, ma ridotta funzione di conservazione, bassa risposta a uno o più test di stimolazione dell'asse surrenale ACTH. Valutazione della maggior parte degli stock di ACTH (e GH e PRL) Un metodo affidabile è il test di tolleranza all'insulina, la dose è di insulina regolare 0,1u / kg di peso corporeo, iniezione di bolo endovenosa entro 15 ~ 30 secondi, tempo zero (prima dell'iniezione di insulina), quindi 20, 30, 45, 60 e 90 minuti per raccogliere il sangue venoso Determinazione dei livelli di cortisolo e glucosio GH. Se il glucosio sierico è leggermente diminuito del 50% a <40 mg / dl (2,22 mmol / L), il test deve essere ripetuto. (Nota: questo test può presentare una grave disfunzione totale dell'ipofisi o DM e i pazienti anziani possono presentare Incidenti, controindicazioni per pazienti con cardiopatia ischemica ed epilessia. Durante il test, dovrebbe esserci uno staff medico accanto. Di solito solo iperidrosi transitoria, tachicardia, nevroticismo. Come pazienti che si lamentavano di palpitazioni, perdita di coscienza, epilessia All'inizio, il test deve essere terminato immediatamente, con un bolo di glucosio al 50%.
Il test di tolleranza all'insulina non distingue tra insufficienza surrenalica primaria (malattia di Addison) e secondaria (disfunzione ipofisaria), distinzione e valutazione del test dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene nella Sezione 9 Addison's Laboratory Descrizione nell'ispezione.
Valutazione della PRL nei pazienti con declino ipofisario totale, la PRL non è sempre inibita.In effetti, nella malattia ipotalamica a causa della perdita di inibizione della dopamina della PRL, può esserci un aumento della PRL.I risultati dell'iperprolattinemia, spesso accompagnati da ipossia e successione di gonadotropine Perdita di capelli
Gli adulti con valutazione della GH non sostengono la mancanza di screening di routine per la GH, perché anche se si riscontra una carenza di GH, è consuetudine non trattare, a meno che lo scheletro non sia chiuso, il paziente di bassa statura.Il fattore di crescita 1 insulino-simile (IGF-1) normalmente indica l'assenza di carenza di GH Tuttavia, il valore basso non dimostra carenza di GH.
La determinazione del GH nei bambini è generalmente utile, ma solo dopo il test di stimolazione. La risposta del GH è generalmente anormale a causa della tiroide e dell'insufficienza surrenalica. Il test di stimolazione deve essere eseguito dopo una terapia ormonale sostitutiva sufficiente. Il test di tolleranza all'insulina può essere più efficace. Rilascio di GH. Meno rischioso e meno affidabile è il test di rilascio di arginina GH (500 mg / kg, infusione endovenosa per 30 minuti), levodopa orale (500 mg per adulti, 10 mg / kg per bambini), sonno o 20 minuti Dopo un intenso esercizio fisico, la clonidina (4 μg / kg per via orale) è un altro potente stimolante per il rilascio di GH, che è un'alternativa promettente all'insulina.Gli effetti collaterali sono solo letargia e lieve calo della pressione sanguigna. In generale, GH> 10 ng / ml o eccitazione La risposta post-GH> 5 ng / ml è sufficiente per escludere la carenza di GH. L'aumento di GH è <5 ng / ml o <10 ng / ml dopo l'eccitazione, che è difficile da spiegare.
Lo standard per la risposta normale è determinato artificialmente: tutti i test di secrezione di GH possono occasionalmente produrre risultati fuorvianti Poiché non esiste un singolo test efficace al 100% per stimolare il rilascio di GH, in assenza di risposta al GH devono essere eseguiti almeno due test diversi. Dopo l'acido, il picco di GH è compreso tra 30 e 90 minuti. Dopo la somministrazione orale di levodopa, il picco di GH è compreso tra 30 e 120 minuti. Inizia ad addormentarsi. Dopo 20 minuti di clonidina ed esercizio fisico intenso, il picco di GH è compreso tra 60 e 120 minuti.
La valutazione esogena del GHRH del valore della secrezione di GH non è stata determinata Le persone normali, GHRH1μg / kg, l'iniezione endovenosa di bolo 11 ~ 30 secondi può portare al più grande, ma c'è un cambiamento nel rilascio di GH. In genere ha raggiunto il picco circa 60 minuti dopo il bolo GHRH. Il cambiamento nella risposta GHRH ipofisaria è coerente con l'ipotesi che intermittente 陨 陨 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 .... 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜猜Le lesioni ipotalamiche e ipofisarie non sono ancora chiare: i bambini con deficit di GH possono essere secondari al deficit di GHRH ed è stata riportata la risposta altamente variabile di GH a GH-RH.
È noto che il test di sfida non rileva difetti lievi che regolano il rilascio di GH. Ad esempio, nei bambini di bassa statura secondari a disfunzione della secrezione di GH, il test di sfida del rilascio di GH è di solito normale. Tuttavia, una serie di misurazioni di GH viene eseguita da 12 a 24 ore, indicando che La secrezione totale di GH nei bambini dalle 12 alle 24 ore è inferiore al normale.
Valutazione della siero LH e dell'FSH senza l'uso di estrogeni esogeni nelle donne in menopausa, la determinazione di questi ormoni allo stato basale è molto utile nella valutazione della disfunzione ipofisaria. Queste donne in menopausa, di solito GnH è alta (> 30mIU / ml). E l'FSH è raramente utile per gli altri. Sebbene l'intera funzione ipofisaria sia ridotta, GnH è basso, ma si sovrappone ai valori normali di LH e FSH. GnRH sintetico 100μg per via endovenosa, LH e FSH dovrebbero avere una maggiore reattività. Il picco di LH dopo l'iniezione di GnRH è circa A 30 minuti, il picco di FSH era di 40 minuti, tuttavia la risposta a GnRH era normale, bassa e priva di disfunzione ipotalamo-ipofisaria.LH e FSH avevano grandi cambiamenti nel normale aumento della risposta di GnRH ed erano indifesi con GnRH esogeno. Identificazione della malattia ipotalamica primaria e ipofisaria primaria.
Valutazione di più ormoni La determinazione simultanea di diversi depositi di ormoni ipofisari è il metodo più efficace per valutare la funzione ipofisaria: insulina (insulina normale 0,1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) insieme all'iniezione endovenosa di bolo entro 15-30 secondi La glicemia, il cortisolo, il GH, il TSH, il PRL, l'LH, l'FSH e l'ACTH sono stati misurati più volte in 180 minuti, un altro metodo era l'insulina da sola e TRH e GnRH sono stati somministrati contemporaneamente dopo 120 minuti. Secondo il GHRH raccomandato (1 μg / kg), CRH (1μg / kg) e TRH, GnRH insieme al bolo endovenoso, l'insulina non è necessaria come parte del test di funzionalità pre-ipofisaria combinato, l'applicazione di questi ormoni di rilascio nel test ipofisario rimane da stabilire. In ogni caso, la risposta normale è la stessa di prima sopra.
Esaminare
Controllo completo della disfunzione ipofisaria negli adulti
1. La radiografia del cranio e la misurazione del campo visivo della sella dimostreranno la presenza di tumore;
2. Il metodo preferito è la TC o la risonanza magnetica ad alta risoluzione (usando un fortificatore quando necessario);
3. Angiografia cerebrale: solo quando l'esame a raggi X indica un'anomalia del vascolarismo parasagittale o dell'emangioma;
4. Controllare TSH e ACTH;
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della disfunzione pituitaria totale nell'adulto
La disfunzione ipofisaria totale deve anche essere differenziata da alcune altre malattie, tra cui l'anoressia nervosa, la malattia epatica cronica, la distrofia miotonica, la malattia autoimmune a più ghiandole. Le caratteristiche cliniche dell'anoressia nervosa (generalmente riscontrate nelle donne) possono di solito essere diagnosticate I sintomi includono cachessia, cibo anormale e forma del corpo, sebbene amenorrea, ma esistono ancora caratteristiche sessuali secondarie, i livelli basali di GH e cortisolo aumentano generalmente. Poiché le lesioni ipotalamiche possono controllare i disturbi centrali dell'appetito, sospetta anoressia nervosa, L'ispezione della sella radiografica deve essere eseguita.
Cirrosi alcolica o emocromatosi, in presenza di atrofia testicolare con debolezza generale, spesso sospetta disfunzione ipofisaria.Tuttavia, nella maggior parte dei casi, è possibile trovare una potenziale malattia primaria, test di laboratorio possono escludere disfunzione ipofisaria. Raramente hanno un'ampia base morfologica per la disfunzione ipofisaria.
I pazienti con distrofia miotonica lamentano progressiva debolezza muscolare, calvizie precoce, cataratta, suggerendo un invecchiamento precoce del viso; gli uomini possono avere atrofia testicolare. L'esame endocrino può escludere disfunzione ipofisaria.
Malattia autoimmune a più ghiandole, di solito con due o più deficit dell'ormone endocrino. Se si tratta di ormoni della ghiandola pituitaria, deve essere considerata ipofisaria. La determinazione degli ormoni ipofisari dimostrerà la normale funzione pituitaria, a meno che la pituitite linfocitaria non sia Parte della sindrome
