miastenia grave
Introduzione
Introduzione alla miastenia grave La miastenia grave (MG) è una malattia autoimmune causata dalla disfunzione della giunzione nervo-muscolare.Le principali manifestazioni cliniche sono debolezza e affaticamento dei muscoli scheletrici parziali o sistemici, aumento dei sintomi dopo l'attività e riduzione dei sintomi dopo il riposo. . Il tasso di prevalenza è compreso tra 77 e 150/1 milioni e il tasso di incidenza annuale è compreso tra 4 e 11/1 milioni. La prevalenza delle femmine è superiore a quella dei maschi, circa 3: 2, con morbilità in tutte le età, e i bambini hanno per lo più da 1 a 5 anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% -0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: miastenia grave
Patogeno
Miastenia grave
Timo (25%):
La miastenia grave è una malattia autoimmune che colpisce la trasmissione delle giunzioni neuromuscolari: l'esatta patogenesi non è ancora chiara, ma ci sono ancora molti studi sulla malattia. Tra questi, i più studiati sono la miastenia grave e il timo. La relazione e il ruolo degli anticorpi del recettore dell'acetilcolina nella miastenia grave e un gran numero di studi hanno scoperto che il numero di recettori dell'acetilcolina (AchR) sulla membrana postsinaptica nella giunzione neuromuscolare dei pazienti con miastenia grave è ridotto e vi è anti-AchR nel sito del recettore. Gli anticorpi e la deposizione di complessi di IgG e C3 sulla membrana postsinaptica, e hanno dimostrato che l'aumento di anticorpi anti-AchR nel siero e la riduzione del numero di AchR efficaci causati dalla deposizione sulla membrana postsinaptica sono il verificarsi di questa malattia. La causa principale del timo è il sito principale della produzione di anticorpi AchR. Pertanto, l'insorgenza di questa malattia è generalmente strettamente correlata al timo.Pertanto, aumenta la regolazione dell'AchR umano, aumenta il numero di AchR e viene inibita la deposizione sulla membrana postsinaptica. La produzione di anticorpi AchR è la chiave per curare questa malattia.
Suscettibilità genetica (15%):
Negli ultimi anni, gli studi sull'antigene leucocitario umano (HLA) hanno dimostrato che l'incidenza di MG può essere correlata a fattori genetici: in base all'età di MG, sesso, timoma, AChR-Ab positivi, correlazione HLA e risposta al trattamento, la MG può essere suddivisa in tre gruppi. Due sottotipi: i pazienti con MG con HLA-A1, A8, B8, B12 e DW3 sono per lo più di sesso femminile, dai 20 ai 30 anni, con iperplasia timica, il tasso di rilevamento di AChR-Ab è basso, prendendo anticolinesterasi L'effetto curativo del farmaco è scarso e l'effetto di rimozione precoce del timo è migliore; i pazienti con MG con HLA-A2 e A3 sono principalmente maschi, dai 40 ai 50 anni e più timoma, il tasso di rilevazione di AChR-Ab è più alto e l'effetto corticosteroide è migliore; Tra gli 850 pazienti MG MG diagnosticati e trattati da Xu Xianhao in Cina, ci sono 2 coppie di gemelle (entrambe le sorelle).
Altro (10%):
Studi recenti hanno scoperto che la MG è associata a geni di antigene non MHC come il recettore delle cellule T (TCR), le immunoglobuline, le citochine e l'apoptosi (apoptosi), mentre il riarrangiamento del gene TCR non è solo associato alla MG, ma può anche essere associato al timoma. La correlazione, per determinare il riarrangiamento del gene TCR nei pazienti con MG può non solo aiutare la diagnosi precoce del timoma, ma anche la base del trattamento specifico per MG. Nei pazienti con MG, le cellule mononucleate del sangue periferico (MNC) hanno ridotto i recettori dei glucocorticoidi surrenali e i normali livelli di cortisolo plasmatico.Gli esperimenti sugli animali suggeriscono che la riduzione dei recettori dei glucocorticoidi surrenali è soggetta a EAMG.
Prevenzione
Prevenzione della miastenia grave
Per migliorare la forma fisica, prestare attenzione ai seguenti aspetti:
1. Incoraggia i tuoi spiriti e mantieni le tue emozioni a loro agio
Le attività emotive spirituali sono strettamente correlate ai cambiamenti fisiologici del corpo umano. Lo spirito è a suo agio e lo spirito è piacevole. L'aria è liscia, il sangue e il sangue sono armoniosi, la funzione degli organi è coordinata, la vitalità è forte e non è facile che si verifichi. Anche se accade, può riprendersi rapidamente; al contrario, Se le emozioni non sono lisce e lo spirito è depresso, l'aria può essere invertita, lo yin e lo yang saranno disfunzionali, i visceri saranno disfunzionali e la giustizia sarà indebolita, il che si verificherà.L'occorrenza clinica di questa malattia ha spesso stress mentale a lungo termine o pensiero eccessivo, tristezza. È correlato a cambiamenti emotivi: se le fluttuazioni emotive del paziente spesso causano lo sviluppo o il peggioramento della malattia durante il periodo di recupero, il paziente deve prestare attenzione alla salute mentale durante il processo di trattamento e recupero e mantenere la mente calma e pulita, non avida e delirante. Irritante e insaziabile, l'unico modo per far guarire presto questa malattia.
2. Ragionevole, non essere parziale
Ragionevole e sufficiente è la condizione necessaria per garantire la crescita e lo sviluppo del corpo umano. "Cinque sapori dell'ingresso, nascosti nello stomaco, per aumentare i cinque gas tibetani", mancanza di carenza, influenza sul sangue e biochimica del sangue, portando a debolezza fisica, al contrario, un danno eccessivo può anche danneggiare la milza e lo stomaco Per lungo tempo, la costituzione corporea è in declino, pertanto i pazienti con debolezza muscolare devono mescolarsi con i grani fini e i grani grossi. I bambini devono correggere le cattive abitudini, in modo che le condizioni fisiche del paziente possano essere migliorate e la vitalità sia forte, in modo che la malattia possa riprendersi il più presto possibile.
3. Lavorare e riposare, vivere è sempre
L'insorgenza della debolezza muscolare ha molto a che fare con il lavoro eccessivo: i pazienti sono spesso sovraccarichi, sovraesposti, hanno lavorato giorno e notte o sono disfunzionali a causa di correre, consumare sangue e fisico e il corpo sta diminuendo. E lo sviluppo, quindi i pazienti con questa malattia nel processo di recupero, devono avere una vita regolare, lavoro e riposo, l'unico modo per cooperare con il trattamento farmacologico, aumentare gradualmente la forma fisica e ripristinare presto.
4. Per i pazienti con diagnosi chiara, è necessario evitare qualsiasi farmaco che possa influire sulla funzione di conduzione neuromuscolare, come ad esempio: antibiotici aminoglicosidici - streptomicina, kanamicina e gentamicina, ecc. Tetracicline - clortetraciclina, ossitetraciclina e farmaci che eccitano la creatinina - chinino, chinidina, procaina, ecc., Oltre al ritiro di propranololo, fenitoina e penicillamina.
Complicazione
Miastenia grave complicazioni Complicazioni miastenia grave crisi
Poiché i pazienti con debolezza muscolare non sono in grado di mantenere la propria vita di base a causa della respirazione e della difficoltà a deglutire, i segni vitali sono chiamati debolezza muscolare e il tasso di incidenza è di circa il 9,8% ~ 26,7% della debolezza muscolare totale.
Secondo le cause della miastenia grave, può essere suddivisa in tre tipi: miastenia grave, crisi colinergica e crisi dei ruminanti.
1. La debolezza muscolare è causata dallo sviluppo della malattia e dalla mancanza di farmaci anti-colinesterasi Le manifestazioni cliniche sono deglutizione, tosse, difficoltà respiratoria, difficoltà e persino arresto.L'esame fisico mostra che la pupilla è ingrossata, sudata e gonfia. I suoni intestinali sono normali e i sintomi della neostigmina sono migliorati dopo l'iniezione.
2. La crisi colinergica rappresenta l'1,0% ~ 6,0% del numero di casi di crisi A causa dell'eccesso di colinesterasi, oltre alle caratteristiche comuni della debolezza muscolare, le pupille del paziente si restringono, sudano, battono i muscoli I suoni intestinali sono ipertiroidismo e i sintomi della neostigmina intramuscolare sono aggravati.
3. La crisi di ruminazione è causata da infezione, avvelenamento e squilibrio elettrolitico e può essere temporaneamente alleviata dall'applicazione di farmaci anti-colinesterasi, seguita da uno stato critico di aggravamento.
La miastenia grave può essere associata ad altre malattie, come il timoma, seguita da ipertiroidismo, un piccolo numero può essere associato ad artrite reumatoide, lupus eritematoso e anemia emolitica autologa.
Sintomo
Miastenia grave sintomi comuni sintomi sensoriali affaticamento tono muscolare anormale pseudo-ipertrofia muscolare sopra la scapola della spalla con atrofia muscolare disartria dispnea espettorato sonno mani chiuse incomplete deboli e incoscienti ...
Le donne con questa malattia sono più comuni degli uomini, di solito a partire dai 20 ai 40 anni o a qualsiasi età. I sintomi più comuni sono debolezza delle palpebre (hangarness), debolezza dei muscoli degli occhi, che causa diplopia e muscoli particolarmente inclini alla fatica dopo l'attività. Nei pazienti con miastenia grave, il 40% dei muscoli oculari viene inizialmente colpito e, infine, l'85% dei pazienti è interessato, inoltre è comune avere difficoltà a parlare e deglutire e debolezza degli arti superiori e inferiori.
Esaminare
Miastenia grave
I seguenti controlli possono essere effettuati per la diagnosi:
1.1 Test della neostigmina: 0,5 mg di iniezione intramuscolare o sottocutanea di neostigmina metil solfato possono essere diagnosticati se la forza muscolare è significativamente migliorata entro mezz'ora. Se non vi è alcuna reazione, puoi riprovare con 1 mg, 1,5 mg, fino a 2 mg il giorno successivo, come 2 mg ancora nessuna reazione, in genere puoi escludere la malattia. Al fine di prevenire la nuova reazione tossica simile a una base, è necessario atropina per via intramuscolare 0,5-1,0 mg.
2 Test tengxilong: adatto a pazienti con patologie critiche, paralisi della palla o debolezza muscolare. 10 mg sono stati sciolti in 10 ml di soluzione fisiologica e somministrati lentamente per via endovenosa fino a 2 mg e 8 mg sono stati iniettati in assenza di reazione. Il miglioramento dei sintomi può essere diagnosticato.
2. Esame elettrofisiologico:
Stimolazione elettrica induttiva comunemente usata, risposta muscolare danneggiata e rapida scomparsa. Inoltre, è fattibile anche il test di stimolazione con frequenza ripetuta EMG: l'ampiezza della stimolazione a bassa frequenza è superiore al 10% e l'ampiezza della stimolazione ad alta frequenza è superiore al 50%. L'EMG a fibra singola ha mostrato un jitter prolungato ed è stato positivo anche se è stato esteso di oltre 50 microsecondi.
3. Altro: circa l'85% dei pazienti con anti-AChRab nel siero era elevato. La radiografia del torace o la TC del timo, l'iperplasia timica o con tumori timici, hanno anche un valore diagnostico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di miastenia grave
diagnosi
Quando una persona ha un malessere generale, specialmente quando i muscoli sono abbastanza deboli da influenzare i muscoli dei muscoli oculari o del viso, o se la debolezza muscolare aumenta con l'uso dei muscoli interessati e il recupero viene ripreso, il medico dovrebbe sospettare che ci sia miastenia grave. Poiché i recettori dell'acetilcolina sono bloccati, sono utili vari farmaci che aumentano la quantità di acetilcolina. L'uso sperimentale di uno di essi può aiutare a confermare la diagnosi. Il tengxilong è il farmaco più comunemente usato per i test diagnostici e può temporaneamente aumentare la forza muscolare dei pazienti con miastenia grave se somministrato per via endovenosa.
Altri test diagnostici includono la misurazione della funzione di nervi e muscoli con elettromiografia ed esame degli anticorpi del recettore dell'acetilcolina nel sangue.
Alcuni pazienti con miastenia grave soffrono di timoma, che può essere la causa di anomalie nel sistema immunitario, mentre le scansioni TC del torace possono determinare la presenza di timoma.
Diagnosi differenziale
1. Sindrome di Lambert-Eaton (sindrome di Lambert-Eaton) La maggior parte degli uomini di età superiore ai 50 anni, circa 2/3 con tumore, più comune con carcinoma polmonare a piccole cellule; principalmente a causa della debolezza dei muscoli del tronco delle estremità prossimali, sintomi degli arti inferiori rispetto a Arti superiori; perdita di peso e affaticamento, movimento lento, i muscoli si sentono stanchi dopo l'attività, ma se si continua a contrarsi, la forza muscolare può essere temporaneamente migliorata; occasionalmente i muscoli extraoculari e il midollo allungano il coinvolgimento muscolare; circa 1/2 casi hanno sensazione agli arti Anomalia, secchezza delle fauci, impotenza; gli inibitori della serotonina esterasi sono inefficaci per il trattamento, i riflessi dell'espettorato sono indeboliti ma nessuna atrofia muscolare e la miastenia grave è più comune nelle donne sotto i 40 anni; spesso con tumori timici; i muscoli di tutto il corpo possono essere colpiti, I muscoli con più attività sono i primi; i muscoli sono deboli, la luce mattutina è pesante, l'attività è aggravata e il resto è alleviato o scomparso dopo il resto; il riflesso tendineo di solito non è interessato; l'inibitore della colinesterasi è efficace.
2. MG con tireotossicosi Alcuni autori ritengono che la MG sia associata a tireotossicosi.La paralisi oculare ossidativa è generalmente giudicata dalla sporgenza del bulbo oculare (precoce poco evidente) e nessuna risposta alla neostigmina.
3. Il lupus eritematoso e la polimiosite non hanno paralisi muscolare extraoculare, ma la MG può coesistere con le malattie autoimmuni.
4. I pazienti affetti da nevrosi lamentati di debolezza muscolare sono in realtà affaticamento, visione doppia auto-riferita (sintomi brevi quando sono stanchi) e senso di costrizione alla gola (palla da malattia), ma nessun abbassamento, strabismo, ecc., Al contrario, MG può anche essere erroneamente diagnosticata come nevrosi O russare.
5. Il tendine extraoculare progressivo e la debolezza muscolare congenita possono anche essere diagnosticati erroneamente come MG. I primi due sono attaccati ai muscoli extraoculari come il diaframma e sono permanentemente danneggiati. Non rispondono alla neostigmina. L'altro può essere un confronto. Il farmaco colinesterasi non ha risposto, ha erroneamente escluso la MG e si dovrebbe prestare attenzione all'elettromiografia di altri muscoli.
6. I pazienti con MG senza cedimenti o strabismo, ma la disartria può essere diagnosticata erroneamente come sclerosi multipla, polimiosite, miosite con inclusione del corpo, ictus, malattie dei motoneuroni e altre malattie neurologiche.
7. Distrofia muscolare progressiva Il tipo di muscolo precoce della tracolla faringea e la sindrome di Guillain-Barré La variante di Fisher può presentare abbassamento, ma il riflesso di espettorato di tipo Fisher scompare o si verifica atassia e si può identificare l'esame EMG.
8. Il botulismo colpisce la membrana presinaptica, portando a disturbi della trasmissione NMJ e spasmo muscolare scheletrico, migliorato con i sintomi di Tengxilong o Xinsi, che è facilmente confuso con miastenia grave e la manifestazione precoce è offuscata. La doppia visione, la ptosi, lo strabismo e lo spasmo del muscolo oculare possono essere erroneamente diagnosticati come MG.Il botulismo è di solito dilatato, la fotoreazione scompare e il muscolo bulbare, i muscoli del tronco e i muscoli degli arti sono rapidamente coinvolti.
9. L'avvelenamento da pesticidi organofosforici e il morso di serpente possono causare crisi colinergiche, ma esiste una chiara storia di avvelenamento, la storia del morso di serpente può essere identificata.
10. Distrofia muscolare progressiva Il tipo di muscolo oculare (tipo Kiloh-Nevin) è più comune nei giovani adulti, insorgenza insidiosa, nessuna fluttuazione della malattia, principalmente invadendo i muscoli extraoculari, grave fissazione del bulbo oculare; storia familiare, zimogramma dei muscoli sierici e La biopsia muscolare e simili possono essere identificati.
