insufficienza surrenalica secondaria
Introduzione
Introduzione all'insufficienza surrenalica secondaria L'insufficienza surrenalica secondaria è dovuta alla mancanza di disfunzione surrenalica dell'ACTH. L'insufficienza surrenalica secondaria può verificarsi in pazienti con ipopituitarismo, una singola carenza di ACTH e pazienti in terapia con corticosteroidi dopo l'interruzione della terapia con corticosteroidi. Disfunzione ipofisaria totale, più comunemente osservata nelle donne con sindrome di Shehan, ma può verificarsi anche in seguito a cromoblastoma, craniofaringioma in un paziente più giovane e una varietà di tumori, granulomi, rara infezione traumatica che porta all'ipofisi Distruzione organizzativa. Dopo che i pazienti hanno ricevuto corticosteroidi per più di 4 settimane o hanno interrotto il trattamento per settimane o mesi, non c'è abbastanza eccitatorio secretorio ACTH per produrre corticosteroidi sufficienti durante lo stress o nessuna risposta all'ACTH a causa dell'atrofia corticale surrenalica. Questo fenomeno può durare per un anno dopo l'interruzione del trattamento con steroidi. Durante il trattamento con steroidi a lungo termine, l'integrità dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene può essere determinata mediante iniezione endovenosa di teicokipeptide 5 ~ 250μg per via endovenosa.Il livello di cortisolo plasmatico dovrebbe essere> 20μg / dl (> 552nmol / L) dopo 30 minuti. La mancanza di un singolo ACTH è idiopatica ed estremamente rara. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipoglicemia, coma
Patogeno
Insufficienza surrenalica secondaria
(1) Ormone di rilascio di corticotropina insufficiente (CRH).
(B) insufficienza ipofisaria: necrosi ipofisaria postpartum (sindrome di Sien), tumori ipofisari, resezione postoperatoria o ipoplasia, deficit selettivo di ACTH.
(C) l'aumento a lungo termine della concentrazione ematica di glucocorticosteroidi o altri farmaci steroidei, causando l'inibizione dell'ipotalamo e dell'ipofisi.
1. Dopo la rimozione del tumore surrenalico energetico.
2. Applicazione eccessiva di corticosteroidi iatrogeni.
3. Contraccettivi orali o applicazioni immunosoppressive.
4. Trattamento ACTH a lungo termine.
Prevenzione
Prevenzione dell'insufficienza surrenalica secondaria
Il trattamento attivo della malattia primaria è la chiave per l'assistenza sanitaria preventiva. La missione dovrebbe consentire al paziente di comprendere appieno la natura della malattia e riconoscere che la terapia sostitutiva dell'ormone corticale surrenale dovrebbe essere utilizzata per tutta la vita. Una volta che la diagnosi è chiara, la quantità appropriata deve essere esplorata e ottenuta, e sotto stress, il paziente può essere visto o la dose può essere opportunamente aumentata in base alla sua situazione attuale. Il trattamento di base dell'insufficienza surrenalica cronica richiede una terapia sostitutiva a lungo termine.
Complicazione
Complicanze secondarie dell'insufficienza surrenalica Compaa ipoglicemia complicanze
Le complicanze comprendono febbre alta, reazioni mentali e infezioni e possono verificarsi anche ipoglicemia e coma.
Sintomo
Sintomi di insufficienza surrenalica secondaria Sintomi comuni Disfunzione intestinale Perdita di appetito Ipotensione libido Diminuzione della sonnolenza Nausea Crisi surrenalica Secrezione di corticosteroidi di sale insufficiente Disfunzione corticale Vertigini
Le manifestazioni cliniche dell'insufficienza surrenalica cronica sono dovute alla mancanza di cortisolo e aldosterone.
(1) Debolezza e debolezza
Per i principali sintomi nella fase iniziale, il grado di affaticamento è direttamente proporzionale alla gravità della malattia. Nei casi più gravi, può raggiungere l'incapacità di capovolgersi o protendersi e può anche vedere gravi spasmi muscolari, specialmente nelle gambe. Queste lesioni muscolari possono essere correlate al sodio e al potassio alla piastra neuromuscolare. Correlato a disturbi dell'equilibrio.
(due) perdita di peso
A causa della carenza di cortisolo, disfunzioni gastrointestinali come perdita di appetito, nausea e vomito, gonfiore e diarrea, riduzione della conservazione dei grassi e perdita di massa muscolare possono portare alla perdita di peso e una riduzione progressivamente maggiore può indicare una crisi surrenalica.
(tre) pigmentazione
A causa della mancanza di cortisolo, l'inibizione del feedback dell'ormone stimolante i melanociti (MSH) e delle lipoproteine (LPH) è indebolita e la secrezione di questi ormoni è aumentata e ACTH e LPH contengono rispettivamente strutture α e β-MSH. Pertanto, la pelle, la pigmentazione della membrana mucosa, l'attrito, l'impronta della palma, l'areola, le cicatrici, ecc. Sono particolarmente evidenti, la pigmentazione è una delle basi principali per l'identificazione dell'insufficienza surrenalica primaria e secondaria, un improvviso aumento del pigmento può indicare un deterioramento della condizione .
(quattro) sintomi cardiovascolari
A causa dell'indebolimento delle catecolamine, la pressione sanguigna è ridotta e l'ipotensione ortostatica è la più comune. I raggi X mostrano che il cuore è ridotto, l'elettrocardiogramma mostra bassa tensione e gli intervalli PR e QT sono prolungati. I pazienti hanno spesso vertigini, vertigini e svenimento erettile. .
(5) Basso livello di zucchero nel sangue
La sensibilità del paziente all'insulina esogena è aumentata e l'ipoglicemia tende a manifestarsi in caso di fame, disfunzione gastrointestinale e infezione.
(6) Sintomi neurologici come apatia, letargia e persino disturbi mentali.
(7) La resistenza a vari stress come l'infezione e il trauma è ridotta e la crisi surrenalica è facilmente indotta ed è estremamente sensibile agli anestetici, ai sedativi del sonno e ai farmaci ipoglicemizzanti e una piccola quantità può causare coma.
(8) Disfunzione sessuale
Sia i pazienti di sesso maschile che quelli di sesso femminile possono presentare disfunzioni sessuali, le ghiandole surrenali femminili e gli androgeni sono correlati al mantenimento dei capelli e al desiderio sessuale. Pertanto, i capelli femminili, i peli pubici sono scarsi o in perdita, disturbi mestruali o amenorrea, perdita di libido, come l'eziologia autoimmune, possono anche avere ovaie Insufficienza prematura della funzione testicolare.
Esaminare
Test di insufficienza surrenalica secondaria
(1) Esame di routine del sangue
Possono esserci displasia a cellule positive lievi, anemia occasionale a grandi cellule o perniciosa, classificazione che mostra neutropenia, aumento dei linfociti relativi, aumento significativo degli eosinofili, a volte a causa della disidratazione prima del trattamento, ipovolemia Il motivo è che l'emoglobina è normale.
(2) Elettroliti
Generalmente c'è sodio nel sangue e il rapporto tra sangue e potassio è ridotto, mentre i bassi livelli di sodio e alto potassio sono rari.
(tre) disturbi del metabolismo del glucosio
Nella maggior parte dei pazienti, la glicemia a digiuno era inferiore al normale, mentre il test di tolleranza al glucosio orale (OGTT) mostrava una curva bassa, la maggior parte dei pazienti aveva livelli di glicemia più bassi dopo 3 ore di pasto, indicando che non potevano rispondere all'ipoglicemia causata dall'insulina endogena.
(4) Prova di carico dell'acqua di drenaggio
Nel semplice test in acqua, il 90% dei pazienti ha una scarica inferiore a 10 ml al minuto e il 50% dei pazienti ha meno di 5 ml. Quando il test in acqua con cortisolo viene ripetuto, può essere corretto. Questo metodo è semplice e facile e il valore diagnostico è elevato, ma prima del test. Primo test di sodio nel sangue, goccia di sodio nel sangue è facile da provocare avvelenamento da acqua, non adatto.
(5) escrezione urinaria di 17-idrossile e 17-chetosteroidi
Il valore normale del 17-idrossicorticosteroide urinario è 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), il valore normale del 17-chetosteroide urinario è 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), il maschio è 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25mg / 24h), la maggior parte dei pazienti con insufficienza surrenalica era inferiore al normale.
(6) Cortisolo al plasma
Il cortisolo al plasma è pulsato e presenta evidenti cambiamenti del ritmo circadiano.La concentrazione del sangue è la più bassa da 1 ora a mezzanotte dopo essersi addormentato di notte e inizia ad aumentare al mattino Valore normale: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) nel pomeriggio. A 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), meno di 140nmol / L a mezzanotte (meno di 5ug / dl), la maggior parte dei pazienti con insufficienza surrenalica era inferiore al normale, il ritmo circadiano è scomparso.
(7) Misura ACTH
La misurazione dell'ACTH basica nel plasma dei pazienti con questa malattia è stata significativamente aumentata, superando i 55 pmol/L (250pg / ml), principalmente tra 88 e 440pmol / L (400-2000pg / ml) e le persone normali erano inferiori alle 11 pmol/L (50pg / ml). Tuttavia, in un numero limitato di altre malattie, i livelli plasmatici di ACTH possono raggiungere 132 pmol / L (600 pg / ml) a causa dello stress.
(8) Test eccitatorio ACTH
Il test eccitatorio ACTH ha il valore più diagnostico: indipendentemente dal fatto che l'escrezione di cortisolo libero urinario di base o il cortisolo siano diminuiti, è vicino alla normalità o alla normalità.
Il solito metodo di questo test è l'infusione endovenosa di ACTH 25u, mantenendo l'infusione per 8 ore a una velocità equilibrata Se la malattia è altamente sospettata nella pratica clinica, il desametasone 1 mg deve essere assunto prima del test, il che non influisce sulla misurazione e previene il verificarsi di crisi.
Al fine di identificare l'insufficienza surrenalica primaria o secondaria, è necessario un test di stimolazione ACTH di 3 giorni o un peptide ACTH 24 sintetico 25 ug può essere somministrato per via endovenosa, il cortisolo plasmatico viene misurato prima dell'iniezione e 30 minuti dopo l'iniezione o iniezione intramuscolare. Il cortisolo plasmatico è stato misurato prima della stessa dose e 60 minuti dopo l'iniezione e il cortisolo plasmatico umano normale poteva essere aumentato di 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl).
(9) Ispezione dell'immagine
L'esame di imaging ha un valore più elevato nei pazienti tubercolari: la pellicola renale normale a raggi X può presentare i seguenti segni: la densità surrenalica viene uniformemente aumentata, mostrando granularità fine, accompagnata da calcificazione granulare surrenale granulare.
La tubercolosi surrenalica è più facile da visualizzare nell'esame ecografico-B e TC. Nell'esame TC si possono vedere ombre circolari o ellittiche, che è un'ombra eterogenea a bassa densità con ombre granulari di calcificazione.
Frequenti livelli di elettroliti sierici tra cui basso sodio (<130 mEq / L), alto potassio (> 5 mEq / L), basso HCO3- (15-20 mEq / L) e alto BUN insieme a manifestazioni cliniche caratteristiche suggeriscono la malattia di Eddie. L'attività della renina plasmatica e i livelli di ACTH aumentano. Quando l'insufficienza surrenalica è dovuta a una produzione insufficiente di ACTH ipofisario, i livelli di elettroliti sono generalmente normali.
Test di insufficienza surrenalica Peptide di bozzolo (cosintropina, corticotropina sintetica a 24 peptidi) 5 ~ 25 μg di bolo endovenoso. Il cortisolo plasmatico normale prima dell'iniezione era compreso tra 5 ~ 25 μg / dl (138 ~ 690nmol / L), che è stato raddoppiato in 30 ~ 90 minuti, con il valore più basso di 20μg / dl (552nmol / L). Edison ha un valore basso o normale e non aumenta dopo l'eccitazione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di insufficienza surrenalica secondaria
diagnosi
La determinazione dell'integrità dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene può essere somministrata per via endovenosa tramite tecocopeptide 5 ~ 250μg. Dopo 30 minuti, il cortisolo plasmatico dovrebbe essere> 20μg / dl (> 552nmol / L) e la massa pituitaria o l'atrofia ipofisaria suggeriscono fortemente un'insufficienza surrenalica secondaria.
Diagnosi differenziale
L'insufficienza surrenalica secondaria si distingue principalmente dall'insufficienza surrenalica primaria: la maggior parte dell'insufficienza surrenalica secondaria è dovuta alla distruzione dell'ipofisi, quindi la TC o la RM della sella aiuta a escludere tumori e atrofia. La sindrome della sella non è sempre associata all'ipopituitarismo. Quando cambiano le ombre dell'ipofisi, devono essere eseguiti test funzionali. I pazienti con malattia surrenalica primaria hanno livelli plasmatici di ACTH elevati (≥50 pg / ml). Insufficienza ipofisaria o livelli di ACTH in pazienti con un singolo deficit di ACTH Basso Se l'ACTH non può essere determinato, dovrebbe essere testato con il metyrapone Poiché il metyrapone blocca l'idrossilazione del precursore del cortisolo 11 e del cortisolo nel plasma, il cortisolo umano normale riduce la secrezione di ACTH eccitatoria, con conseguente aumento della sintesi del precursore del cortisolo. , in particolare l'11-deossicortisolo (composto S), escreto come metabolita nelle urine (tetraidro-S). Il modo migliore e più semplice è assumere metigrapone orale 30 mg / kg nel cuore della notte, mentre si mangia una piccola quantità di cibo per evitare lo stomaco Stimolazione Alle 8 del mattino, il cortisolo plasmatico dovrebbe essere <10μg / dl (<276nmol / L) e l'11-deossicortisolo dovrebbe essere tra 7 ~ 22μg / dl (0,2 ~ 0,6 μmol / L). Nessuna reazione al metyrapone. Il paziente deve essere testato per il peptide chetolico.
I pazienti con insufficienza surrenalica primaria hanno bassi livelli di entrambi i composti e non rispondono al peptide di tekok.I pazienti con ipopituitarismo rispondono all'ACTH sintetico e non rispondono al metyrapone.È necessario muscolare il paziente 3 giorni prima del test. Iniezione endovenosa di ACTH20u a lunga durata d'azione, 2 volte al giorno, per prevenire l'atrofia surrenalica in pazienti con insufficienza ipofisaria.Risposta insufficiente al metyrapone, ma c'è una risposta positiva, è necessario effettuare questa preparazione.
